HISTIOCITOSE Flashcards
Marcação Langerhans
IHQ: S100+ CD1a+ CD207+ (Langerina)
Grânulos de Birbeck (Corpos X)
Tipos de dendrocítos
• Tipo l: fator XIlla + e geralmente residem na Derme papilar.
• Tipo II: CD34+ e geralmente residem na Derme reticular.
Tipos de histiocitoses
Classe I: Histiocitoses de Células de Langerhans.
Classe II: Histiocitoses de Células não Langerhans.
Classe III: Histiocitoses malignas.
Doença de Erdheim-Chester (EDC)
Pq é considerada langerhans ?
1)20% cel de Langerhans
2)Mutações MAPK
3)80% : DI/ neurodegenerativas.
4)Mutação BRAF V600E - 50 a 60% dos casos HCL e EDC.
Quando investigar mutações BRAF V600E e MAP2K1 ?
TODOS dificuldade diagnóstica
TODOS falência tto 1 linha
Quantos % pacientes HCL tem acometimento cutâneo?
80%
Diagnóstico LHC
Cel de langerhans
Adulto é raro ter HCL, quando tem, quais os locais mais comuns ?
pele, o pulmão e os ossos.
HCL é mais comum em meninos 2:1
Adultos pode haver leve
predominância feminina.
Tríade clássica LHC
EXOFTALMIA.
DIABETES INSIPIDUS (DI).
LESÕES ÓSSEAS.
Tipos 4 ?
Letterer-Siwe
Hand-Schuller-Christian
Granuloma eosinofílico
Hashimoto Pritzker.
DOENÇA DE LETTERER-SIWE
Crianças < 2 anos.
Forma AGUDA, disseminada, frequentemente fatal.
HAND-SCHULLER-CHRISTIAN
+ comum tríade /2- 6 anos.
• H2:1 M (+ agressiva no sexo feminino).
Dentes flutuantes
Manifestações mucocutâneas: 1/3
dos casos
GRANULOMA EOSINOFÍLICO
Localizada
lesão única crânio
Fratura espontânea ou OM podem ser o 1o sinal da doença.
DOENÇA DE HASHIMOTO - PRITZKER
Autocurativa/ ótimo prognóstico
“bebê muffin de mirtilo”
(blueberry).
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS (TODAS AS HCL)
Predominam em áreas seborréicas
Formas multissistêmicas - ‹ 3 anos
bom prognóstico em geral.
OSSOS - órgãos de acometimento único mais frequente (+ ossos
do crânio).
• PELE - isolado em 10%
HCL multissistêmica: tratamento
inibidores seletivos de BRAF e MEK
QT/ talidomida
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS INDETERMINADAS
Mutação BRAF 600E em quase todos os pacientes.
+ adultos
Clínica indeterminada
Mucosas não são acometidas.
Visceral é raro
> curso benigno
Qual histopatologia da forma indeterminada?
• IHQ: S100+ (ou-) CD1a+ CD68+ CD14+
• Ausência de grânulos de Birbeck. (CD 207-)
DOENÇA DE ERDHEIM-CHESTER
Osso > 95%
Média 55 anos
Achado radiológico patognomônico: Osteoesclerose bilateral e
simétrica de ossos longos.
Chester clínica
Costuma POUPAR esqueleto axial e ossos chatos.
DI: 30% / (pode preceder as alterações
ósseas em vários anos).
• PELE 25% dos pacientes (lesões l
• mucosa é raro
• Sintomas sistêmicos - são comuns.
• Geralmente progressiva - alta taxa de mortalidade.
• Níveis lipídicos plasmáticos são normais.
Qual a histopatologia de chester ?
• Células gigantes de Touton e eosinófilos.
• HQ: CD68+ fator XIlla+ CD163+
CD1a- S100- CD207- Alguns histiócitos podem ser S100+ e emperipolese.
20% dos pacientes têm também lesões de HCL.
Quais são HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS
• Histiocitose cefálica benigna.
.Xantoma disseminado.
• Histiocitoma generalizado eruptivo.
• Histiocitose nodular progressiva.
Cefálica benigna
• Involução espontânea e NÃO é associada à doença sistêmica.
• Não acomete mucosas.
• Н = М.
Geralmente poupa mucosas e região acral.
Histopatologia da cefálica benigna
• Ausência das células de touton.
• IHQ: CD11b+ CD11c+ CD14b+ CD68+ HAM 56+ fator XIlla+
Para qual forma a cefálica benigna pode evoluir ?
HISTIOCITOSE ERUPTIVA GENERALIZADA
+ adultos
Qual a forma mais comum de não langerhans ?
Xantogranuloma juvenil
Xantogranuloma juvenil
Células de Touton são características.
•> brancos/ lesões únicas.
• Cabeça e pescoço
papula cupuliforme amarelada, firme, bem delimitada, de aparecimento súbito
• Lesões assintomáticas.
• Raro mucosa oral.
Qual a dermatoscopia do Xantogranuloma juvenil ?
• Fundo amarelo-alaranjado característico - “nuvens” de coloração
amarelo-pálido. (sol poente).
Qual a histopatologia do XG juvenil ?
• Células de Touton - células gigantes xantomatosas multinucleadas
com núcleos dispostos em cocar.
• IHQ: CD 68+ CD163+ Fator XIII a+ HAM56+.
S100- (em alguns casos S100+ AZULAY 8ª ed) Mac-378 -
Qual a histopatologia do XG juvenil ?
• Células de Touton - células gigantes xantomatosas multinucleadas
com núcleos dispostos em cocar.
• IHQ: CD 68+ CD163+ Fator XIII a+ HAM56+.
S100- (em alguns casos S100+ AZULAY 8ª ed) Mac-378 -
HISTIOCITOSE NODULAR PROGRESSIVA
• IDOSOS
• Fácies leonina - aspecto desfigurante.
• BOM prognóstico
RETÍCULO-HISTIOCITOSE MULTICÊNTRICA
Mulheres / reativa TB
-artropatia deformante (2/3 1 sinal)
• Face, couro cabeludo e olhos - também frequentemente afetados.
• mucosas (lábios e língua) > 50%
• neoplasias: 20-30%- Ca gástrico, ovários, mama, útero, mieloma, melanoma e linfomas
• Dça auto-imunes: 20% (DM, Sjogren, e tireoidite).
• lipidemia : 30-60% dos casos.
Patognomônico da multicentrica ?
Sinal do colar de contas periungueal - pequenas pápulas de arranjo linear ao redor das unhas.
Histopatologia da multicentrica
• Céls gigantes multinucleadas com aspecto em vidro fosco
Histopatologia da multicentrica
• Céls gigantes multinucleadas com aspecto em vidro fosco
XANTOGRANULOMA NECROBIÓTICO
≥ 60 anos
• Região palpebral/ periorbital.(ocular 50%)
80% paraproteinemia por IgG.
lesão madura - semelhante necrobiose lipídica.
DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN
(HISTIOCITOSE SINUSAL COM LINFADENOPATIA GENERALIZADA)
Reativa/ ccas/ jovens
EBV, HHV 6, HHV 8, Klebsiella rhinoscleroma e Brucella sp.
Emperipolese
Rosai dorfamn histopatologia
EMPERIPOLESE - células observadas intactas no interior dos histiócitos (mais comum nos linfonodos).
• IHQ: S100+ fator XIlla+
