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Dermatoted25 > HISTIOCITOSE > Flashcards

HISTIOCITOSE Flashcards

1
Q

Marcação Langerhans

A

IHQ: S100+ CD1a+ CD207+ (Langerina)

Grânulos de Birbeck (Corpos X)

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2
Q

Tipos de dendrocítos

A

• Tipo l: fator XIlla + e geralmente residem na Derme papilar.
• Tipo II: CD34+ e geralmente residem na Derme reticular.

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3
Q

Tipos de histiocitoses

A

Classe I: Histiocitoses de Células de Langerhans.
Classe II: Histiocitoses de Células não Langerhans.
Classe III: Histiocitoses malignas.

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4
Q

Doença de Erdheim-Chester (EDC)
Pq é considerada langerhans ?

A

1)20% cel de Langerhans
2)Mutações MAPK
3)80% : DI/ neurodegenerativas.
4)Mutação BRAF V600E - 50 a 60% dos casos HCL e EDC.

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5
Q

Quando investigar mutações BRAF V600E e MAP2K1 ?

A

TODOS dificuldade diagnóstica
TODOS falência tto 1 linha

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6
Q

Quantos % pacientes HCL tem acometimento cutâneo?

A

80%

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7
Q

Diagnóstico LHC

A

Cel de langerhans

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8
Q

Adulto é raro ter HCL, quando tem, quais os locais mais comuns ?

A

pele, o pulmão e os ossos.

HCL é mais comum em meninos 2:1
Adultos pode haver leve
predominância feminina.

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9
Q

Tríade clássica LHC

A

EXOFTALMIA.
DIABETES INSIPIDUS (DI).
LESÕES ÓSSEAS.

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10
Q

Tipos 4 ?

A

Letterer-Siwe
Hand-Schuller-Christian
Granuloma eosinofílico
Hashimoto Pritzker.

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11
Q

DOENÇA DE LETTERER-SIWE

A

Crianças < 2 anos.
Forma AGUDA, disseminada, frequentemente fatal.

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12
Q

HAND-SCHULLER-CHRISTIAN

A

+ comum tríade /2- 6 anos.

• H2:1 M (+ agressiva no sexo feminino).
Dentes flutuantes

Manifestações mucocutâneas: 1/3
dos casos

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13
Q

GRANULOMA EOSINOFÍLICO

A

Localizada
lesão única crânio

Fratura espontânea ou OM podem ser o 1o sinal da doença.

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14
Q

DOENÇA DE HASHIMOTO - PRITZKER

A

Autocurativa/ ótimo prognóstico

“bebê muffin de mirtilo”
(blueberry).

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15
Q

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS (TODAS AS HCL)

A

Predominam em áreas seborréicas

Formas multissistêmicas - ‹ 3 anos

bom prognóstico em geral.

OSSOS - órgãos de acometimento único mais frequente (+ ossos
do crânio).
• PELE - isolado em 10%

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16
Q

HCL multissistêmica: tratamento

A

inibidores seletivos de BRAF e MEK
QT/ talidomida

17
Q

HISTIOCITOSE DE CÉLULAS INDETERMINADAS

A

Mutação BRAF 600E em quase todos os pacientes.
+ adultos

18
Q

Clínica indeterminada

A

Mucosas não são acometidas.
Visceral é raro
> curso benigno

19
Q

Qual histopatologia da forma indeterminada?

A

• IHQ: S100+ (ou-) CD1a+ CD68+ CD14+
• Ausência de grânulos de Birbeck. (CD 207-)

20
Q

DOENÇA DE ERDHEIM-CHESTER

A

Osso > 95%
Média 55 anos

Achado radiológico patognomônico: Osteoesclerose bilateral e
simétrica de ossos longos.

21
Q

Chester clínica

A

Costuma POUPAR esqueleto axial e ossos chatos.
DI: 30% / (pode preceder as alterações
ósseas em vários anos).
• PELE 25% dos pacientes (lesões l
• mucosa é raro
• Sintomas sistêmicos - são comuns.
• Geralmente progressiva - alta taxa de mortalidade.
• Níveis lipídicos plasmáticos são normais.

22
Q

Qual a histopatologia de chester ?

A

• Células gigantes de Touton e eosinófilos.
• HQ: CD68+ fator XIlla+ CD163+
CD1a- S100- CD207- Alguns histiócitos podem ser S100+ e emperipolese.
20% dos pacientes têm também lesões de HCL.

23
Q

Quais são HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS

A

• Histiocitose cefálica benigna.
.Xantoma disseminado.
• Histiocitoma generalizado eruptivo.
• Histiocitose nodular progressiva.

24
Q

Cefálica benigna

A

• Involução espontânea e NÃO é associada à doença sistêmica.
• Não acomete mucosas.
• Н = М.
Geralmente poupa mucosas e região acral.

25
Q

Histopatologia da cefálica benigna

A

• Ausência das células de touton.
• IHQ: CD11b+ CD11c+ CD14b+ CD68+ HAM 56+ fator XIlla+

26
Q

Para qual forma a cefálica benigna pode evoluir ?

A

HISTIOCITOSE ERUPTIVA GENERALIZADA
+ adultos

27
Q

Qual a forma mais comum de não langerhans ?

A

Xantogranuloma juvenil

28
Q

Xantogranuloma juvenil

A

Células de Touton são características.
•> brancos/ lesões únicas.
• Cabeça e pescoço
papula cupuliforme amarelada, firme, bem delimitada, de aparecimento súbito
• Lesões assintomáticas.
• Raro mucosa oral.

29
Q

Qual a dermatoscopia do Xantogranuloma juvenil ?

A

• Fundo amarelo-alaranjado característico - “nuvens” de coloração
amarelo-pálido. (sol poente).

30
Q

Qual a histopatologia do XG juvenil ?

A

• Células de Touton - células gigantes xantomatosas multinucleadas
com núcleos dispostos em cocar.
• IHQ: CD 68+ CD163+ Fator XIII a+ HAM56+.
S100- (em alguns casos S100+ AZULAY 8ª ed) Mac-378 -

31
Q

Qual a histopatologia do XG juvenil ?

A

• Células de Touton - células gigantes xantomatosas multinucleadas
com núcleos dispostos em cocar.
• IHQ: CD 68+ CD163+ Fator XIII a+ HAM56+.
S100- (em alguns casos S100+ AZULAY 8ª ed) Mac-378 -

32
Q

HISTIOCITOSE NODULAR PROGRESSIVA

A

• IDOSOS
• Fácies leonina - aspecto desfigurante.
• BOM prognóstico

33
Q

RETÍCULO-HISTIOCITOSE MULTICÊNTRICA

A

Mulheres / reativa TB

-artropatia deformante (2/3 1 sinal)

• Face, couro cabeludo e olhos - também frequentemente afetados.
• mucosas (lábios e língua) > 50%

• neoplasias: 20-30%- Ca gástrico, ovários, mama, útero, mieloma, melanoma e linfomas
• Dça auto-imunes: 20% (DM, Sjogren, e tireoidite).
• lipidemia : 30-60% dos casos.

34
Q

Patognomônico da multicentrica ?

A

Sinal do colar de contas periungueal - pequenas pápulas de arranjo linear ao redor das unhas.

35
Q

Histopatologia da multicentrica

A

• Céls gigantes multinucleadas com aspecto em vidro fosco

36
Q

Histopatologia da multicentrica

A

• Céls gigantes multinucleadas com aspecto em vidro fosco

37
Q

XANTOGRANULOMA NECROBIÓTICO

A

≥ 60 anos
• Região palpebral/ periorbital.(ocular 50%)

80% paraproteinemia por IgG.

lesão madura - semelhante necrobiose lipídica.

38
Q

DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN
(HISTIOCITOSE SINUSAL COM LINFADENOPATIA GENERALIZADA)

A

Reativa/ ccas/ jovens

EBV, HHV 6, HHV 8, Klebsiella rhinoscleroma e Brucella sp.

Emperipolese

39
Q

Rosai dorfamn histopatologia

A

EMPERIPOLESE - células observadas intactas no interior dos histiócitos (mais comum nos linfonodos).

• IHQ: S100+ fator XIlla+

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