Hipofisis-Clasificacion fisiopatologica de sindrome de talla baja

Question 1

Se tiene que el sindrome de talla baja se clasifica en tres grupos de forma fisiopatologica:

Answer 1

Hipotálamico.

Hipofisiario.

Tejido periférico.

Question 2

Si hay un transtorno hipotalamico cuando se habla del sindrome de talla baja, de que hay deficiencia?

Answer 2

GHRH.

Question 3

La deficiencia de GHRH en el síndrome de talla baja es idiopatica o congénita?

Answer 3

Ambas.

Question 4

Ademas de la deficiencia idiopatica o congénita de GHRH, cual otro puede ser un ejemplo clinico de un transtorno hipotalamico causante de sindrome de talla baja?

Answer 4

Tumores hipotalamicos.

Question 5

Por que en los trastornos HIPOFISIARIOS causantes del síndrome de talla baja se habla de la producción anormal de la hormona de crecimiento?

Answer 5

Porque hay que recordar que la hormona de crecimiento es una cadena de aminoácidos y si hay sustitución de un aminoácido por otro altera la estructura y puede ser una molécula biologicamente inactiva.

Question 6

Ademas de la produccion de moleculas anormales de la hormona de crecimiento, mencione 2 causas de sindrome de talla baja a nivel HIPOFISIARIO.

Answer 6

Displasia hipofisiaria.

Tumores hipofisiarios.

Question 7

Cual es el sitio donde va a ACTUAR directamente la GH?

Answer 7

Tejido periferico.

Question 8

Las alteraciones PRIMARIAS cuando se habla de tejido periferico sobre el sindrome de la talla baja a que se refieren?

(Resistencia tisular)

Answer 8

Que son alteraciones a nivel del receptor donde se va a unir la hormona de crecimiento (GH) o defectos post receptoriales.

Question 9

A que se refiere que el defecto sea post-receptorial?

(Resistencia tisular)

Answer 9

Anomalías en la traducción de la señal de GH.

Question 10

Que es el sindrome de laron?

(Resistencia tisular)

Answer 10

Es la insensibilidad a la hormona de crecimiento o resistencia a la hormona de crecimiento.

Question 11

De causa secundaria se tiene que pueden ser otras condiciones que no tiene que ser receptorial que van a afectar dicha funcion hormonal a nivel de tejido periferico con respecto a la hormona de crecimiento cuando se une a su receptor, de 5 ejemplos:

Answer 11

Anticuerpos dirigidos contra la hormona de crecimiento (GH).

Anticuerpos contra el receptor de la hormona de crecimiento.

Estado de malnutrición.

Diabetes mellitus mal controlada.

Enfermedad hepática.

Question 12

LA HORMONA DE CRECIMIENTO EJERCE SUS FUNCIONES BIEN DIRECTAMENTE A TRAVES DE ELLA O A TRAVES DE

Answer 12

iGF1.

Question 13

Que es IGF1?

Answer 13

Factor de crecimiento similar a la insulina

Question 14

De que otra forma se le conoce al factor de crecimiento similar a la insulina?

Answer 14

somatomedina.

Question 15

La IGF1 es producida a nivel:

Answer 15

Hepatico.

Question 16

Cuando la hormona de crecimiento (GH) se une a su receptor se estimula la sintesis de:

Answer 16

IGF-1.

Question 17

Una vez liberada despues de su sintesis la IGF-1 se une a una proteina transportadora que son las:

Answer 17

IGFBP.

Question 18

Cual es el sitio donde van a cumplir acción la IGF-1 y la hormona de crecimiento (GH)?

Answer 18

Va a estar a nivel de las placas epifisiarias de los huesos largos para cumplir directamente las acciones de crecimiento.

Question 19

Que es la auxologia?

Answer 19

La auxologia es la ciencia que se encarga de estudiar el crecimiento y desarrollo.

Question 20

Teniendo en cuenta que es la AUXOLOGIA, que se entiende por antropometria?

Answer 20

El estudio del peso y la talla.

Question 21

En el sindrome de Laron estos pacientes tienen una falta de respuesta de los organos a:

(Insensibilidad a la hormona de crecimiento)

Answer 21

La hormona de crecimiento (GH)

Question 22

Por que en el sindrome de Laron los pacientes tienen una falta de respuesta de los órganos?

(Insensibilidad a la hormona de crecimiento)

Answer 22

Porque hay alteración a nivel de los receptores para la hormona o alteraciones postreceptoriales.

Question 23

En los pacientes que tienen deficit de hormona de crecimiento y los que tienen insensibilidad (sindrome de Laron), cual es la diferencia en los fenotipos?

(Insensibilidad a la hormona de crecimiento)

Answer 23

El fenotipo es el mismo.

Question 24

Por que no se puede identificar la insensibilidad (síndrome de Laron) solamente con ver al paciente?

Answer 24

Porque tiene el mismo fenotipo de los pacientes que tienen déficit de la hormona de crecimiento y los que tienen insensibilidad.

Question 25

Estos pacientes con insensibilidad si el problema es a nivel de lo que es el tejido periférico entonces ellos van a cursar con niveles bajos de ___ y de _____ mientras que los niveles de ______ van a estar altos porque no hay problema de secrecion.

Answer 25

Estos pacientes con insensibilidad si el problema es a nivel de lo que es el tejido periférico entonces ellos van a cursar con niveles bajos de la IGF1 y de su proteína transportadora (IGFBP3) mientras que los niveles de hormona de crecimiento (GH) van a estar altos porque no hay problema de secreción.

Question 26

La diferencia entre la insensibilidad, resistencia, el síndrome de laron o la deficiencia de la hormona de crecimiento desde el punto de vista bioquímico cual seria?-

Answer 26

Los niveles de hormona de crecimiento.

Si llega un paciente bajito de estatura y con deficiencia de la hormona los niveles van a estar bajos pero por que no sospecho de una hipersecrecion de la hormona de crecimiento?-Por la talla baja.