Hepatologia - Icterícia Flashcards
Quais são os 5 mecanismos da icterícia?
Superprodução, Diminuição da captação, diminuição na conjugação, alteração na excreção e obstrução biliar
Causas de hiperbilirubinemia por superprodução (2)
Hemólise e Eritropoiese ineficaz
Duas principais causas de hiperbilirrubinemia não conjugada
Hemólise e Síndrome de Gilbert
V ou F - A síndrome de gilbert é uma doença genética comum
Verdadeiro. Até 7% da população caucasiana pode ter a síndrome, que é mais comum em homens e se caracteriza por uma disfunção leve da enzima glicuronil-transferase
V ou F - A síndrome de Gilbert costuma ser fatal dentro dos primeiros anos de vida
Falso. A síndrome de Gilbert é benigna, e não causa sintomas a não ser uma icterícia leve as custas de bilirubina não conjulgada. Não há alteração de função hepática
V ou F - Não há tratamento para diminuição da icterícia na síndrome de Gilbert
Falso. O Fenobarbital em doses baixas aumenta a atividade da glicuronil-transferase, aumentando a conjugação da BI com o glucoronídeo, e diminuindo a icterícia
V ou F - A síndrome de Crigler -Najjar Tipo I costuma ser fatal dentro dos primeiros anos de vida
Verdadeiro. Em geral, essas crianças morrem dentro do primeiro ano de vida (decorrente do kernicterus), em função da deficiência completa da glicuronil-transferase
Como funciona o tratamento na síndrome de Crigler-Najjar tipo I
O único tratamento curativo é o transplante hepático. A plasmaférese costuma ser efetiva enquanto não se realiza o transplante, tendo a fototerapia um papel auxiliar. Inibidores de heme-oxigenase podem diminuir temporariamente a formação de bilirubina. O fenobarbital não é efetivo, pois não há glicuronil-transferase para aumentar a atividade
Quais as diferenças da Síndrome de Crigler-Najjar Tipo II para a Tipo I?
A Tipo II tem uma deficiência apenas parcial da enzima glicuronil-transferase, não total, tendo resposta ao fenobarbital
O que é a Síndrome de Dubin-Johnson?
Deficiência na excreção da bilirrubina direta, por deficiência na enzima MRP2 - responsável pela excreção na BD do hepatócito para os canalículos biliares. Causa uma hiperbilirrubinemia conjulgada (podendo aumentar também a BI), sem outros sintomas, não necessitando de tratamento
O que é a Síndrome de Rotor?
A síndrome de rotor consiste em uma desordem hepática rara, benigna e genética, de caráter autossômico recessivo, caracterizada por hiperbilirrubinemia não-hemolítica crônica predominantemente conjugada, associada à hepática histologia normal. Ocorre um aumento da recaptação da bilirrubina para o sangue, provocando hiperbilirrubinemia. Pode ser diferenciada da síndrome de Dubin-Johnson pelo aumento nos níveis urinários de coproporfirina 3-5 vezes maior.
Quais são os componentes da síndrome colestática?
Icterícia, colúria, acolia e prurido (costuma melhorar com naloxona). Nos casos mais acentuados, pode ocorrer esteatorreia e deficiência da vitamina k (levando a coagulopatia)
Como ficam as provas séricas na síndrome colestática?
Aumento de bilirrubinas, especialmente a BD, além de enzimas de superfície de canalículos e ductos biliares: fosfatase alcalina e gama-GT
Quais são as principais causas de colestase INTRA-hepática? (4)
(a) hepatite viral (especialmente a hepatite A
aguda);
(b) hepatite tóxica e medicamentosa (principalmente
fenotiazinas e estrogênios);
(c) doenças infiltrativas do fígado;
(d) cirrose biliar primária (uma doença autoimune
dos dúctulos biliares).
Quais são as principais causas de colestase EXTRA-hepática?
Cálculos, Neoplasias e Colangite Esclerosante (doença autoimune que leva
a estenoses múltiplas no sistema biliar extra e
intra-hepático)
Quais são as provas de FUNÇÃO hepática?
- Bilirrubinas;
- Albumina;
- Tempo de protrombina com INR (antes e
depois de vitamina K intramuscular); - Dosagem de amônia.
O sinal de Murphy é indicativo de…
A interrupção da inspiração à palpação é indicativa de colecistite aguda
Se a hiperbilirrubinemia é predominantemente por BI, que doenças devemos investigar?
hemólise, mantendo como
diagnósticos diferenciais as síndromes resultantes
da deficiência de conjugação da bilirrubina
(Gilbert e Crigler-Najjar).
Se a hiperbilirrubinemia for à custa de BD,
devemos manter em mente quais possibilidades?
1) Lesão dos hepatócitos (síndrome de lesão
hepatocelular) ;
2) Obstrução das vias biliares (síndrome de
colestase) .
Porque o TP é mais sensível a alterações hepáticas que o TTPa?
O TAP é melhor do que o
PTTa, por medir a via extrínseca, dependente
do fator VII, que é o primeiro fator da
coagulação que se torna depletado (dada a
sua curta meia-vida plasmática).
Em que doenças há aumento muito expressivo de enzimas hepáticas? (3)
hepatites virais, hepatite isquêmica
e na intoxicação por paracetamol.
AST > ALT, 2:1, pode ser indicativo de…
Hepatite alcoólica
Quais exames devem ser solicitados na avaliação de icterícia hemolítica?
reticulócitos, LDH, haptoglobina sérica
e esfregaço de sangue periférico.
No que consiste a prova da vitamina k?
Se o tempo de protrombina estiver alargado (com atividade de protrombina reduzida), a administração
parenteral de 10 mg de vitamina K o faz retornar ao normal nos casos de colestase,
havendo pouca ou nenhuma alteração nas icterícias hepatocelulares
Qual o exame de imagem inicial na avaliação de hiperbilirrubinemia colestática?
US
Qual o procedimento de escolha para a coledocolitíase?
CPRE
Exame útil para a avaliação de obstruções colestáticas proximais?
Colangiografia Percutânea Trans-Hepática
CPTH
Qual o exame de escolha para neoplasias periampulares?
TC helicoidal com contraste
Exame ecográfico que supera as limitações da Eco normal par avaliação de coledocolitíase e de tumores periampulares?
Eco endoscópica
