Hepato 2 - D. De Wilson Flashcards
1
Q
Conceito
A
Acumulo de cobre no figado por mutacao genetica
2
Q
Epidemio
A
5-30 anos
3
Q
Fisiopato
A
Mutacao genetica -> reducao de CERULOPLASMINA (Mneor excrecao do cobre)->acumulo do Cu
4
Q
Clinica
A
Hepatica - hepatite aguda, cirrose, hep cronica
Neuro - disturbios de movimento, alt de personalidade,intelecto e cognicao
Anel de kayser fleisher
5
Q
Caracteristica anel de Kayser Fleisher
A
Deposito de cu na membrana de descemet
Intoxicacao do snc por Cu
6
Q
Diag
A
Cobre urinário - Principal!
Biopsis hepatica
7
Q
Tto
A
Quelantes do cu ( zn e trientina)
8
Q
Cura completa
A
Transplante hepático