Hemtato II Flashcards
Tipos de leucemia? [4]
1- LMA (+ comum, sendo mais presente em adultos);
2- LLA (tumor pediátrico mais comum);
3- LMC;
4- LLC (comum em idosos).
Processo fisiopatológico da leucemia? [3]
1- Mutação;
2- Expressão de proto oncogenes;
3- Leucemia.
Diferença da leucemia crônica para a leucemia aguda?
A leucemia aguda acumula blastos por bloqueio da diferenciação e a leucemia crônica acumula células maduras.
Consequências clínicas das leucemias agudas? [4]
1- Proliferação de blastos (febre);
2- Ocupação de medula (pancitopenia e dor óssea);
3- Corrente sanguínea Leucemização (leucocitose por BLASTOS e risco de leucostase levando a: dispneia, cefaleia e parestesia)
4- Infiltração tecidual -> hepatoesplenomegalia, pele, SNC, gengiva, órbita, linfonodo e testículo.
Diagnóstico da leucemia aguda?
Aspirado de medula óssea contendo 20% ou mais de blastos.
Qual a diferença entre mielograma e biópsia de medula óssea?
O mielograma avalia tipos celulares, enquanto a biópsia de medula óssea avalia celularidade.
Leucemia mielóide aguda: idade, clínica clássica [5], clínica específica [3]?
1- Idade –> Adultos;
2- clínica clássica –> astenia (anemia), febre (leucopenia), petéquias e equimoses (plaquetopenia), leucostase e infiltração tecidual.
3- clínica específica –> depende do subtipo. O subtipo depende de em que local da diferenciação celular ocorre a mutação.
M2- comum infiltração da órbita, levando a cloroma;
M3- CIVD por consumo de fatores de coagulação. É a que tem melhor prognóstico. Trata com ácido transretinoico (ATRA).
M4 e M5 –> hiperplasia gengival.
*Os subtipos do meio (M2-M5 são os subtipos de melhor prognóstico.
Diagnóstico LMA: mielograma [2], citoquímica [1], imunofenotipagem [4 ]e citogenética [3]?
1- Mielograma: 20% ou mais de blastos. Na morfologia, encontramos bastonetes de AUER.
2- Citoquímica: mieloperoxidase.
3- Imunofenotipagem: telefone da leucemia mielóide aguda –> 34331413
4- Citogenética (FISH ou cariótipo): t(8,21), t(15,17), inv(16).
Tratamento LMA: específico [2] e suporte [4].
Dividido em tratamento específico e tratamento de suporte.
1- Tratamento específico: quimioterapia e ATRA (subtipo M3);
2- Tratamento de suporte (pancitopenia):
2,1- Anemia -> manter hb > 6 e hb >8 para cardiopatas. A exceção é para pacientes portadores de hemólise crônica.
2,2- Plaquetopenia -> avaliar transfusão (1U/10Kg).
Indicações para transfusão de plaquetas:
• < 10 mil plaquetas;
• < 20 mil se febre ou Infecção;
• < 50 mil se sangramento ativo.
2,3- Leucopenia (atentar para neutropenia febril);
2,4- Síndrome da lise tumoral.
Neutropenia febril: definição e conduta?
Neutropenia febril é definida por contagem de neutrófilos inferior a 500 + pelo menos um pico febril de 38,3°C ou mais ou uma temperatura acima de 38° mantida por mais de 1h.
O problema da neutropenia febril é que não há “guerra imune”, logo não há como sabermos onde está o foco infeccioso.
Conduta? Cultura de tudo + ATB. Antibiótico que tenha uma excelente cobertura contra gram negativos e que cubra Pseudomonas. CEFEPIME!!!
Caso haja possibilidade de Infecção por gram positivos, associar VANCOMICINA.
Não havendo melhor 4-7 após, devemos introduzir anti fúngico…
* Devemos saber uma situação de exceção: a do tratamento ambulatorial da neutropenia febril. Pode ser realizado em pacientes com expectativa de neutropenia < 7 dias, sem disfunção orgânica e sem acometimento do TGI. Tratamento é feito com clavulin + ciprofloxacina.
Síndrome da lise tumoral: manifestações condutas?
1- Hipercalemia. Manifestação mais grave, eletrólito mais presente no intracelular, quando há morte celular maciça, esse elemento químico aumenta muito no plasma
2- liberação de fosfato (hiperfosfatemia e hipocalcemia, com risco de nefropatia)
Prevenção? Hidratação vigorosa.
3- Liberação de ácido nucleico, que é metabolizado e transformado em ácido úrico, aumentando o risco de nefropatia.
Prevenção? Hipouricemicos, sendo os principais alopurinol e rasburicase.
Em resumo:
1- Hipercalemia;
2- Hiperfosfatemia;
3- Hipocalcemia;
4- Hiperuricemia.
Leucemia linfocítica aguda: idade, clínica clássica, clínica específica?
1- Idade -> crianças. Tumor pediátrico MAIS COMUM.
2- Clínica clássica de uma leucemia aguda -> astenia, febre, Leucemização, leucostase e infiltração tedidual.
3- clínica específica -> dor óssea e Linfonodomegalia. Além disso, a infiltração de testículo e SNC são mais comuns.
Diagnóstico da LLA: biópsia [1], mielograma [1], Citoquímica [1], Imunofenotipagem [5], citogenética [3].
1- Biópsia: achado de 20% ou mais de blastos na MO;
2- Mielograma: nada de diferente na morfologia…
3- Citoquímica: PAS (ácido periódico de Schiff);
4- Imunofenotipagem: CD19, CD20 e CD10 (linhagem B) [19 não sao 20. Parabéns, 10 pra você]. CD7 e CD3 (linhagem T)
5- Citogenética: t(12,21), hiperploidia (bom prognóstico) e Cromossomo Filadélfia t(9,22) (ruim prognóstico. Pode encontrar so parte do gene BRC/ABL).
Tratamento LLA?
Tratamento específico: quimioterapia envolvendo profilaxia para SNC.
Tratamento de suporte: pancitopenia e síndrome da lise tumoral
Evolução das leucemias crônica? [3]
1- Acúmulo de células maduras;
2- Leucemização, gerando leucocitose por células adultas e aumentando o risco de leucostase.
3- infiltração tecidual, principalmente baço, fígado e linfonodo.
Causa LMC?
Cromossomo Filadélfia t(9,22).
O que mais marca na LMC no esfregaço e clinicamente?
1- BASOFILIA. Em prova, basofilia = LMC.
2- Eosinofilia;
3- Neutrofilia acentuada com desvio para esquerda. Infecção e raro porque as células estão funcionantes.
4- Síndrome de leucostase.
5- Esplenomegalia de grande monta (as células aumentadas na LMC tem tropismo pelo baço).
Reação leucemoide: definição e três grandes causas?
Toda situação que acontece leucocitose importante com desvio para esquerda e que não seja uma leucemia. As três causas principais são:
1- Infecção;
2- Pancreatite aguda grave;
3- Hepatite alcoólica.
Como diferenciar redação leucemoide de leucemia?
1- Contexto clínico, principalmente;
2- FOSFATASE LEUCOCITARIA (enzima que sobe quando o leucócito tá ativado. Logo, como na lmc os leucócitos não estão ativados, ela não sobe na LMC.
Diagnóstico LMC?
1- Medula óssea;
2- Sangue periférico.
* Deve ser encontrado a base genética marcante da doença, seja o cromossomo Filadélfia inteirou ou só o gene BRC/ABL que sintetiza a proteina kinase.
Evolução e tratamento da LMC?
A LMC evolui com uma fase crônica até atingir um estado chamado crise blástica (leucemia aguda). Normalmente o paciente morre disso.
Tratamento:
1- Inibir tirosina quinase (Imatinibe- Gleevec). Não havendo resposta satisfatória, deve ser realizado o transplante de medula óssea.
Leucemia linfocítica crônica: perfil epidemiológico [1], manifestações [4] e diagnóstico [2]?
Perfil epidemiológico: idosos.
Manifestações: 1- Linfocitose; 2- Hipogamaglobulinemia; 3- Linfonodomegalia ; 4- Em pacientes terminais, anemia e Plaquetopenia.
Diagnóstico;
1- Linfocitose > 5000 +
2- Linfócitos B CD5 (citometria de fluxo).
Estadiamento [2] e tratamento LLC [2]?
Classificação de Rai e de Binet. Não precisa saber os estados de classificação. Só precisa saber que pacientes avançados com Plaquetopenia e anemia (Rai IV ou Binet C) vão receber tratamento específico para LLC. O tratamento consiste em:
1- CLORAMBUCIL;
2- FLUDARABINA.
Sintomas B? [3]
1- Febre acima de 38°C;
2- Sudorese noturna;
3- Perda ponderal.
É importante pois influencia diretamente no estadiamento da doença.
Laboratório nos linfomas?
1- Hemograma: anemia normo normo, aumento do vhs de ldh. Os linfomas não Hodgkin são marcados pelas “penias”!!!! Já o linfoma de hodgkin é marcado por:
1- Trombocitose;
2- Leucocitose;
3- Eosinofilia;
4- Célula de Reed Sternberg (RS), que é o clone neoplásico.
Célula de Reed Sternberg (RS): situações em que ela pode estar presente. [4]
1- Linfoma de Hodgkin;
2- Mononucleose infecciosa;
3- Carcinomas;
4- Sarcomas.
Diagnóstico linfoma [4]?
Realizado através da biópsia EXCISIONAL (célula de RS deve der visualizado com o fundo histológico. Sozinha, parece uma giardia) do linfonodo suspeito. Critérios:
1- Linfonodo > 2cm ou 1,5 x 1,5 cm.
2- Localização Supraclavicular ou escalênico;
3- Crescimento progressivo;
4- Endurecido e aderido.
Estadiamento linfoma? [4]
1- Uma cadeia linfonodal afetada;
2- Duas ou mais cadeias afetadas;
3- Linfonodos acometidos acima e abaixo do diafragma;
4- Acometimento de outros órgãos (extranodal)
*A presença ou ausência de sintomas B vai estadiar o tumor. Ex: 2A e 2B.
Como ocorre a disseminação do linfoma de hodgkin?
A disseminação do linfoma de Hodgkin ocorre via linfática. Normalmente espalha muito pouco, se concentrando em regiões cervical, Supraclavicular e mediastinal.
Epidemiologia do linfoma de Hodgkin?
Bimodal. Mulheres jovens e homens acima de 50 anos.
Clínica do Linfoma de Hodgkin: Adenomegalia [3] e manifestações clínicas importantes [3] ?
Adenomegalia: 1- Cervical; 2- Supraclavicular; 3- Mediastinal. Manifestações clínicas importantes: 1- Febre de Pel Ebstein (vem do nada e some do nada); 2- Prurido (eosinofilia); 3- Linfonodo doloroso após a ingestão de álcool.
Classificação linfomas: A [4] e B [1].
Dividida em A e B.
A = Linfoma de Hodgkin (LH) clássico (CD15 e CD30).
1- Esclerose nodular (65%) - é o linfoma da EX (esclerose) namorada do Mozart. É o mais comum em jovens;
2- Celularidade mista (25%) - mais comum em homens portadores de AIDS/EBV.
3- Predomínio “rico” linfocito - melhor prognóstico.
4- Depleção linfocitária - pior prognóstico, mais comum em idosos.
B- LH com predomínio linfocitário (CD20).
Tratamento do linfoma de Hodgkin? [3]
Depende do estádio. Vale ressaltar que o hematologista conta com a cura do Linfoma!
1- Doença localizada (I e II) - Faz as 02 coisas, quimio e radio;
2- Doença avançada (III e IV) - quimioterapia e radioterapia DEPENDE.
3- Recidiva - QT + transplante de MO.
Linfoma não Hodgkin: características importantes [5]
1- É o tipo de linfoma mais comum;
2- Média de idade de 60 anos;
3- Extra nodal é comum;
4- Relação com AIDS: B de grandes células (1°) e linfoma de Burkitt (2°).
Classificação dos linfomas: tipo de classificação, linfomas protótipos, sobrevida e tratamento.
Pode ser dividido em:
1- Indolente;
2- Agressivo;
3- Muito agressivo.
O protótipo do linfoma indolente é o folicular. A sobrevida é de anos e o tratamento é paliativo, pois quando ele é descoberto, normalmente ja está disseminado.
O protótipo do linfoma agressivo é o Linfoma B de grandes células. Sua sobrevida é de meses e o tratamento é curativo.
O protótipo do linfoma muito agressivo são os linfomas infantis (Burkitt e linfoblástico). A sobrevida é de semanas e o tratamento é curativo.
*Linfoma infantil = INTERNA.
Mieloma múltiplo: definição, epidemiologia [3] e clínica. [4]
Definição: discrasia plasmocitária maligna.
Epidemiologia: homens, negros, com idade entre 50-60 anos.
Clínica: CARO. C- Calcemia elevada; A- Anemia com Roleaux; R- Renal (creatinina > 2 ou Clearance < 40) O- Osso com lesões líticas axiais.
Causas da lesão renal no mieloma múltiplo? [2]
1- Hipercalcemia;
2- Proteinúria de Bence Jones - cadeia leve de IgG que passa pelo glomérulo, gerando proteinúria sem albuminúria e levando a lesão tubular (síndrome de Fanconi)
Maior causa de morte pacientes com Mieloma múltiplo?
Infecção. A produção de um único tipo de IgG torna esses pacientes susceptíveis a infecções.
