Hemostasia Primária

Question 1

Defina Hemostasia Primária

Answer 1

Relacionada com a contagem e função plaquetária (interrompe o sangramento). Relacionada com sangramento de pele (petequia, púrpura, equimose) e mucosa (gengiva, nariz), prova do laco+

Question 2

Avaliação hemostasia Primária

Answer 2

Quali: contagem de plaquetas
Quanti: tempo de sangramento
TS só avalia função plaquetária se número mínimo de plaquetas, ou seja, plaquetas com valor normal (> 150 mil)
TS está sempre elevado nas plaquetopenia importantes

Question 3

Causas de Trombocitopenia(quanti) ? E causas de disfunção plaquetária (quali) ?

Answer 3

Quanti: PTT, PTI, leucemia (redução da produção), esplenomegalia (Sequestro), PTI por heparina
Quali: Hereditária - Deficiência FVWB (+ comum)
Adquirida - Uremia (Tratamento= corrige anemia+DDAVP), antiplaquetarios (AAS)
Como a destruição plaquetária na PTI se dá principalmente no baço, a retirada do mesmo leva a remissão da doença na maioria dos casos

Question 4

Etiologia, características da Purpura Trombocitemica Imune, quadro clínico e Tratamento

Answer 4

-Idiopatica ou Secundária (LES, HIV, heparina)
-QC: plaquetopenia e mais nada! Epistaxe, petequia, púrpura
Criança: aguda, auto-limitada, ITR prévia
Adulto: crônica, recorrente, mulher 20-40 anos
Tratamento: Maioria =observação
-Corticoide - se sangramento ou plaqueta < 20-30mil / Crianças= < 10mil
-Imunoglobulina IV - se sangramento grave (SNC e TGI) *Opção= corticoide em altas doses
-Transfusão de plaquetas (situações excepcionais pois plaqueta transfundida é logo destruída pelos anticorpos circulantes) - se sangramento muito grave (refratário às medidas anteriores: Choque, hipotensão)
- Esplenectomia - PTI crônica refratária

Question 5

Etiologia, características da Purpura Trombocitemica Trombotica, quadro clínico e Tratamento

Answer 5

Mulher, 20-40 anos
Etiologia: queda da ADAMS 13 ( tesoura do vWB) e fator vWB gigantes - Microangiopatia Trombotica
QC: febre, plaquetopenia, dor abdominal (isquemia mesenterica), anemia hemolitica microangiopatica (esquizocitos), sistema neurologico (RNC, cefaleia, convulsão), azotemia leve (anuria)
Tratamento: plasmaferese
*Contra-indicação= Transfusão plaquetas = + trombos

Question 6

Diagnósticos diferenciais de PTT, quadros clínicos e Tratamento

Answer 6

SHU = Síndrome hemolitica Urêmica
QC: Criança É. coli… Toxina - Lesão endotelial -> trombose
Tríade = sangramento + hemolise + uremia
Tratamento = suporte
CIVD : estímulo lesa endotelio em toda a circulação
-Inflamação aguda: sepse, DPP -> ativa coagulação = hemorragia
-Inflamação crônica: neoplasia -> ativa coagulação = trombose
*Hemolise (esquizocitos) + queda das plaquetas + a elevação TP e TTPA (consome fatores de coagulação) - Acomete tudo
-Sangrou = suporte hemodinamico- Complexos protrombinico
Trombosou = anticoagulação

Question 7

Etiologia, tipos da Doença de Von Willebrand, diagnóstico, quadro clínico, LAB e Tratamento

Answer 7

Distúrbio de hemorragia hereditária mais comum (transita entre hemostasia Primária e secundária)
Causas: Uremia, drogas antiplaquetarias = outras causas adquiridas
LAB: TS > 10 min com plaquetas normais
Tipo 1: 80% dos casos = deficiência parcial e exames normais
Tipo 2: qualitativo/ TS alargado
Tipo 3: menos comum e mais grave; deficiência importante do fator VIII, TS e TTPA alargados, deficiência do fator 8
Diagnóstico: antigeno e atividade do fator vWb+ fator 8
Tratamento: opção inicial = Desmopressina (DDAVP). Se paciente sangrou gravemente oferecer fator VIII, Crioprecipitado ou plasma

Question 8

Alteração da hemostasia primária com exames normais?

Answer 8

Deficiência do fator VWB