Hemostasia

Question 1

Definição de plaquetas

Answer 1

• célula discoide
• fragmento do citoplasma de megacariócito
• maturação (4-55 dias)
• meia vida (9-10)

Question 2

Plaquetopenia

Answer 2

VALORES NORMAIS: 150.000-450.000
- Diminuição da produção (inf viral, der de B12, hipoplasia/aplasia de medula, álcool)
- dilucional (transfusão maciça)
- sequestro (esplênico)
- aumento da destruição (PTI, SAAF, drogas - heparina, destruição autoimune, DIU…)

Question 3

PSEUDOPLAQUETOPENIA

Answer 3

• variação de 0,1-0,3%
• aglutinação das plaquetas (sem autoanticorpos, sem anticoagulantes)
• diagnostico com esfregaço a fresco

Question 4

PTI

Answer 4

• Diagnóstico de exclusão
• história clínica (sinais de sangramento de pele e de mucosa) + fadiga
• Exame físico
  *purpura seca ou molhada
  *petequias
  *equimoses
• Laboratório
  *plaquetopenia isolada
  *esfregaço com plaquetas macro-gigantes
  *anemia hemolítica autoimune

Question 5

Causas secundarias

Answer 5

• Doença de Graves
• LES
• SAAF
• HIV, HCV, ZIKA, Dengue, H. Pylori
• medicamentos (quinidinas, sulfas, heparina, ranitidina)

Question 6

FISIOPATOLOGIA

Answer 6

• Producao de imunoglobulina anti IIb/IIIa
• presença de anticorpos contra superfície
• aumento da destruição/ redução da produção
• endocitose e destruição pelos macrófagos

Question 7

Evolução clinica em crianças

Answer 7

• Aguda e transitória
• Remissão espontânea 80-90% dos casos
• Geralmente após infecção viral

Question 8

Evolução clinica em adultos

Answer 8

• Crônica na maioria dos casos
• Remissão espontânea <10% dos casos
• mortalidade de 10-15%

Question 9

TRATAMENTO PTI

Answer 9

• Crianças: observação
• Adultos: Corticoide, imunoglobulina, retuximab

Question 10

PTT púrpura trombocitopênica trombótica

Answer 10

• deficiência de ADAMTS 13 (tesoura FVW)
• consumo exacerbado de plaquetas
• lesão endotelial + microtrombos

Question 11

QUADRO CLÍNICO PTT

Answer 11

• Febre
• Anemia hemolítica
• Lesão renal leve
• plaquetopenia
• redução do nível de consciência

Question 12

TRATAMENTO

Answer 12

corticosteroides e troca de plasma (transfusões de plasma juntamente com plasmaférese). Na plasmaférese, o sangue é retirado da pessoa e colocado em um aparelho que separa as células sanguíneas da parte líquida do sangue (plasma). O plasma, que contém os anticorpos causadores da doença, é descartado e as células sanguíneas são devolvidas à pessoa, juntamente com plasma fresco obtido de doadores saudáveis.

O rituximabe, um medicamento que suprime o sistema imunológico, costuma ser usado em pessoas com PTT para prevenir a recidiva após o tratamento com corticosteroides e plasmaférese.