Hemostasia Flashcards
Qual o principal efeito colateral das heparinas?
Plaquetopenia
Quais tipos de heparina podem levar a plaquetopenia e em quais doses?
Qualquer heparina em qualquer dose.
Dentre as heparinas, qual apresenta o maior risco para plaquetopenia?
HNF
Qual a clínica e os achados de exames devido a PTI por uso de heparina?
- Plaquetopenia e trombose (devido à ativação plaquetária).
* Trombose venosa e TEP são os mais comuns.
Qual a epidemiologia da PTT?
Mulheres de 20 a 40 anos
Qual a fisiopatologia da PTT?
Falta de ADAMTS 13 (“tesoura do FVW”) → Fator de von Willebrand de maior tamanho → Consumo e ativação de plaquetas → Trombocitopenia e trombose.
Clínica da PTT?
- Febre
- Plaquetopenia e aumento do TS.
- Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos).
- ↓ consciência (pelos microtrombos).
- Azotemia leve (pelos microtrombos).
Diagnóstico da PTT?
Atividade do ADAMTS 13
Escore plasmic
Depósitos hialinos subendoteliais (estudo histopatológico).
Tratamento da PTT?
- Plasmaferese (retirada dos mutímeros do FvW de alto peso, dos fatores pró-coagulantes e de imunocomplexos circulantes)
- Corticoide (dose imunossupressora)
- Rituximab (anti-CD 20 –> menor produção de autoanticorpos)
- Anti von Willebrand (Caplacizumab).
Disfunção plaquetária é caracterizada por? (2)
Contagem plaquetária normal
TS > 10 min.
Causas hereditária de disfunção plaquetária? (3)
- Glanzmann: falta GPIIbIIIa
- Bernard Soulier: falta GPIb (macroplaquetas)
- Doença de Von Willebrand: mais comum
- Glanzmann tem 3n, logo devemos encontrar uma GP que contenha o 3 –> GPIIbIIIa
- Na doença de Bernard Soulier quantos “B”s podemos contar? Somente 1b –> Portanto GPIb.
Caracterize os 3 tipos de doença de Von Willebrand
- Tipo 1 (80%): Casos leves com laboratório normal.
- Tipo 2 (15%): menor qualidade do fator de Von Willebrand –> TS alargado.
- Tipo 3 (< 5%): é a deficiência quase total do fator VW. Disfunção de plaquetas: TS alargado. Paciente se comparta como se tivesse hemofilia A (falta de Fator VIII –> PTT alargado). “Doença que tem um pé na hemostasia primária e um pé na hemostasia secundária”.
V ou F?
Todos os fatores de coagulação são produzidos no fígado.
Falso.
O fator VIII é produzido pelo endotélio.
Local de produção do fator VIII?
Endotélio
Qual a relação entre o fator de vonWillebrand e o fator VIII?
Após a produção do fator VIII, o fator de vonWillebrand se liga ao fator VIII atuando como o seu “segurança”, impedindo a sua degradação. Na Doença de Von Willebrand tipo III, devido a extrema falta do FVW, ocorre a degradação precoce do fator VIII.
Qual a profilaxia ou tratamento do sangramento na Doença de Von Willebrand?
- PREVENÇÃO ou LEVE: Desmopressina (DDAVP).
* GRAVE: Crioprecipitado (repor FVW e fator VIII), fator VIII.
Quais siglas representam o tempo de tromboplastina parcialmente ativada?
PTT, PTTa, aPTT, TTPa ou KTTP.
Quais siglas representam a atividade da protrombina?
TAP ou TP.
Quais siglas representam a razão normalizada internacional?
INR ou RNI.
Valores de referência para o PTT?
VR: 21-35s
Valores de referência para o INR para alterações relacionadas à via intrínseca?
R = 0,8 a 1,2
- Confirmar.
Problemas na via intrínseca estão relacionados a possíveis defeitos em quais fatores de coagulação?
VIII, IX, XI.
Exames laboratoriais nos problemas da via intrínseca?
PTT alargado + TAP (INR) normal.
Principais causas relacionadas a problemas na via intrínseca? (3)
Hemofilias (A, B, C), drogas (HNF), anticorpos contra os fatores (hemofilia adquirida).
Qual (is) hemofilias predominam no sexo masculino e qual (is) predominam no sexo feminino?
Hemofilia A e B são mais comuns em meninos. E a hemofilia C é mais comum em meninas (sangramento menstrual mais intenso).
Quais são os fatores da coagulação relacionados as hemofilias A, B e C?
A: 8, B:9, C: 11
Ordem de prevalência das hemofilias?
Hemofilia A é mais comum que hemofilia B que é mais comum que hemofilia C.
Valores de referência do TAP?
10-14 segundos.
Demora menos, pois depende de um único fator da coagulação (fator VII).
Qual o fator relacionado à via extrínseca?
Fator VII
Único fator relacionado a essa via.
Defeito na via extrínseca está relacionado a problemas em qual fator da coagulação?
Fator VII
Exames laboratoriais nos problemas da via extrínseca?
PTT normal e TAP (INR) alargados.
Principais causas que levem a problemas da via extrínseca?
Redução hereditária do fator VII (raríssimo)
Drogas (cumarínicos – “anti-vitamina K”)
Hepatopatia (menor produção de fatores de coagulação)
Colestase (↓vit K)
Doença hemorrágica do RN
Paciente hepatopata crônico com TAP aumentado.
Como diferenciar se a alterações é devido à falência hepática ou a um possível quadro de colestase associado?
Vitamina K por via parental.
Para diferenciar se o aumento do TAP é devido a produção ineficiente dos fatores de coagulação devido à falência hepática ou devido a baixa absorção de vitamina K devido a quadro de colestase, administra-se vitamina K por via parenteral. Se não melhorar INR –> Hepatopatia; se melhorar –> Colestase.
Paciente hepatopata crônico pode apresentar TAP aumentado por dois principais motivos:
Falência hepática –> Produção ineficiente de fatores da coagulação.
Colestase –> Diminuição da absorção da vitamina K –> Menor ativação dos fatores dependentes de vitamina K.
Quais são os fatores dependentes da vitamina K?
2, 7, 9, 10.
“2 + 7 igual a 9, quem tira 9 tira 10”.
Qual o fator da coagulação mais consumido?
Fibrinogênio
Fibrinogênio é o mesmo que fator […]
Fator I
Outro nome para o fator I
Fibrinogênio
Exames laboratoriais em problemas da via comum?
TTPA e TAP (RNI) alargados.
Quais são os fatores da coagulação relacionados a via comum?
V, II, X, I.
*VIIXI maria.
Sequência de ativação da via comum?
V, II, X, I (“VIIXI maria”) → protrombina II → trombina IIa → fibrinogênio (I) → fibrina (moléculas de fibrinogênio ligadas entre si)
Qual a função do fator XIII?
O fator XIII “gruda” a rede de fibrina no vaso.
Paciente apresentando sangramento com todos os exames laboratoriais normais.
Diagnóstico mais provável?
Deficiência do fator XIII.
Esse fator só é ativiado in vivo, logo a ausência desse fator faz com que o paciente apresente sangramento com exames normais (já que esse fator não tem ação in vitro).
Valores de referência do fibrinogênio e do tempo de trombina?
Fibrinogênio (n = 200 – 400 mg/dL)
Tempo de Trombina (n = 14-21 segundos)
Para confiarmos no resultado do tempo de trombina, qual condição desse ser satisfeita?
O tempo de trombina só avalia a função do fibrinogênio se o nível de fibrinogênio estiver normal.
Defeitos relacionados ao fibrinogênio podem ser de dois tipos:
Quantitativos (dosar fibrinogênio).
Qualitativos (solicitar tempo de trombina).
Qual o grande gatilho para ativação da via extrínseca?
Liberação do fator tecidual.
Sangramento secundário + PTT e TAP (INR) normais.
Devemos pensar em:
Deficiência de fator XIII.
Lembrar que TAP e PTT não “enxergam” o fator XIII, pois esse só tem ação in vivo.
Possíveis testes para diagosticarmos deficiência de fator XIII
- Solubilização do coágulo em ureia 5M ou ácido monocloroacético (teste de triagem).
- Dosagem do fator XIII.
Causa clássica relacionada a problema na via comum?
CIVD
Significado de PDF?
Principal PDF?
- Produtos de degradação da fibrina.
- D-dímero.
Fisiopatologia da CIVD:
- Liberação de fator tecidual (semelhante ao colágeno, é o grande gatilho da via extrínseca) na circulação levando a lesão dos capilares.
- Lesão capilar (microangiopatia) –> Hemólise + esquizócitos.
- Consumo plaquetário (devido a agregação das plaquetas ao fator tecidual e sua posterior morte).
- Queda do número de plaquetas leva a aumento do TS.
- Consumo de fatores de coagulação –> Alargamento do PTT e do TAP (INR).
- Consumo de fibrinogênio (consumo do fator I) –> Aumento do tempo de trombina.
- Microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica.
- Fibrinólise visando evitar a isquemia sistêmica –> aumento do PDF (produto de degradação da fibrina). O principal PDF é o d-dímero.
- Aumento do d-dímero.
- Baixa quantidade de fator I.
Deficiência do fator XII leva à:
Aumento do TPP, sem consequências clínicas (pois não tem atividade in vivo).
Esse fator da coagulação possui atividade somente in vitro.
Implicação do uso de cumarínicos:
Diminuição da produção dos fatores 2, 7, 9 e 10.
Dentre esses, o fator VII (fator da via extrínseca) é o que possui a menor meia-vida (logo, morre primeiro), portanto, inicialmente há alargamento do INR.
Apesar de não ser comum, o uso crônico desse medicamento pode interferir na via intrínseca, alargando o PTT. Esse mesmo raciocínio é válido para as hepatopatias crônicas, já que o fígado é o principal produtor dos fatores de coagulação.
Paciente com aumento de TPP, porém sem manifestações clínicas.
Principal hipótese:
Deficiência do fator XII.
Esse fator da coagulação possui atividade somente in vitro.
Qual fator deve ser dosado para avaliarmos a eficácia das HBPM?
Fator Xa.
Correlacionar com os nomes dos medicamentos:
Eno(Xa)parina, Cle(Xa)ne …
Quais fatores de coagulação estão presentes no complexo protrombínico?
2, 7, 9, 10.
Quais fatores de coagulação são repostos após reposição de plasma?
Todos os fatores da coagulação.
O que é reposto por meio da administração de crioprecipitados?
Fibrinogênio, fator VIII, FvWB.
Quais são os fatores isolados que podem ser repostos?
7, 9, 10, 11, 13, fibrinogênio.
Após indicação de reposição de fatores de coagulação para um determinado paciente, não observamos melhora em seu quadro clínico.
Devemos pensar em?
Pensar na presença de inibidores de fator de coagulação (normalmente anticorpos).
Quando devemos pensar na presença de inibidores de fator de coagulação?
Quando, após indicação de reposição de fatores de coagulação para um determinado paciente, não observamos melhora em seu quadro clínico.
Local de produção do fator de vonWillebrand?
Endotélio.
Qual o antídoto da heparina?
Sulfato de protamina.
Cada 1 mg de sulfato de protamina antagoniza […] de HNF.
100U de HNF.
Cada 1 mg de sulfato de protamina antagoniza […] de HBPM.
1 mg de HBPM.
Paciente em uso de cumarínico apresentando sangramento grave ou necessidade de reversão aguda.
Conduta (3).
- Suspender a medicação.
- Complexo protrombínico ou plasma.
- Vit. K IV.
