Hematology Flashcards
Lugar donde tiene lugar la eritropoyesis
Médula ósea
Lugares donde tiene lugar la eritropoyesis en el feto
Hígado
bazo
Médula Osea
Tipo de hemoglobina más abundante en los hematíes del adulto
Hemoglobina A1
Composición de la hemoglobina fetal
Alfa2-gamma2
Porcentaje habitual de hemoglobina fetal en los hematíes de un adulto
<1%
Situaciones en que disminuye la afinidad del oxígeno por la hemoglobina (desplazamiento de la curva de saturación a la derecha)
Aumento del 2-3 DPG eritrocitario, acidosis sanguínea, aumento de la temperatura
Causa más frecuente de anemia microcitica
Ferropenica
Otras causas de microcitosis
Anemia de la enfermedad crónica, talasemias, anemias sideroblásticas hereditarias y la intoxicación por plomo
Causa más frecuente de anemia normocítica
Anemia de la enfermedad crónica o por mala utilización de hierro
Causa más frecuente de macrocitosis
Alcohol
Causa más frecuente de anemia megaloblástica
Déficit de acido fólico
Porcentaje de reticulocitos en sangre periférica en condiciones normales
1-2%
Cuando el número de reticulocitos no se eleva hay que sospechar
Enfermedad de la médula ósea o trastorno carencial
Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica:
- Dacriocitos o hematíes en lágrima
- Poiquilocitos
- Dianocitos
- Punteado basófilo
- Esferocitos
- Cuerpos de Heinz
- Esquistocitos
- Cuerpos de Howell-Jolly - Rouleaux
- Mieloptisis
- Mielodisplasia
- Ictericia obstructiva y hemoglobinopatías
- Intoxicación por plomo, anemias sideroblásticas
- Esferocitosis hereditaria o inmunohemólisis
- Hemólisis por oxidantes en deficiencia de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa - Hemólisis traumática - Hipoesplenismo
- Mieloma múltiple
Causa más frecuente de ferropenia en general
Pérdida sanguínea
Mejor parámetro bioquímico para detectar la ferropenia
Descenso de la ferretina
Qué proteína es la principal transportadora de hierro en el organismo?
Transferrina
Causas de anemia ferropenica
Disminución del aporte de hierro por una dieta inadecuada
- Disminución de la absorción de hierro por aclorhidria, cirugía
gástrica
- Incremento de la pérdida de hierro: gastrointestinal, pérdidas
menstruales y ginecológicas…(la más frecuente)
Ante un paciente con anemia microcítica hipocrómica, disminución de la sideremia y de la ferritina y aumento de la concentración de transferrina pero disminución de su saturación, deberíamos sospechar
Anemia ferropénica
Parámetro que nos permite diferenciar una anemia ferropénica de una talasemia
El IDH o índice de distribución de hematíes, que se encuentra aumentado en la ferropenia, a diferencia de la talasemia, donde su valor es normal
¿Cuál suele ser el primer signo de respuesta al tratamiento con hierro oral?
Aumento en el % de reticulocitos
La normalización de la hemoglobina tras tratamiento con hierro suele aparecer
> 2 meses
Indicaciones de tratamiento con hierro parenteral
Intolerancia al hierro oral
- Ausencia de absorción oral
- Pérdida de hierro a velocidad superior a la reposición por vía oral - Enfermedad inflamatoria intestinal o enfermedad celíaca
Principal parámetro bioquímico que nos permite distinguir entre anemia de trastornos crónicos y ferropénica
La ferritina, que estará baja en la anemia ferropénica y elevada en la anemia de trastornos crónicos
La anemia de trastornos crónicos generalmente se caracteriza por una anemia
Normocitico-Normocromico
Una transferrina elevada y una ferritina disminuida sugieren
Ferropenia
Causa más frecuente de anemia megaloblástica
Deficiencia ácido fólico
Causas principales de anemia megaloblástica
Deficiencia de folato o vitamina B12, con alteración de la síntesis de ADN en los precursores hematopoyéticos
En sangre periférica lo más característico es la presencia de
Hematíes de gran tamaño, neutrófilos hipersegmentados y reticulocitos no aumentados
¿En qué tipo de anemias es muy frecuente la elevación de la LDH sérica?
En las anemias megaloblásticas y hemolíticas
Almacén fundamental de vitamina B12 en el organismo
Hígado
Para la absorción de vitamina B12 es fundamental un factor sintetizado por células parietales gástricas, que es
Factor Intrínseco
Etiologías más frecuentes del déficit de vitamina B12
Dietas vegetarianas
Disminución de la absorción: por déficit de factor intrínseco (gastrectomía, anemia perniciosa..) O por alteración intestinal del íleon terminal (infección por bacterias o parásitos, alteraciones pancreáticas, enfermedad inflamatoria intestinal…)
Causa más habitual de déficit de cobalamina
Anemia perniciosa
Ante una paciente de 67 años, sueca, que presenta anemia con un VCM de 120, y anticuerpos frente a células parietales gástricas, hay que sospechar
Anemia perniciosa
Para el diagnóstico de anemia perniciosa se utiliza un test ¿cuál es?
Test de Schilling
Diagnóstico del déficit de vitamina B12
Determinar la concentración sérica de vitamina B12, incremento en la eliminación urinaria de metilmalónico, y aumento de niveles séricos de metilmalónico y homocisteína
Clínica fundamental del déficit de vitamina B12
Alteraciones NEUROLOGICAS
La alteración neurológica más característica en deficiencia de B12
La degeneración combinada subaguda de la médula espinal
Tratamiento fundamental de las anemias megaloblásticas por déficit de vitamina B12
Vitamina B12 y ácido fólico
Tanto el déficit de vitamina B12 como el de fólico aumentan los niveles séricos de la
Homocisteina
¿Cuándo se habla de anemia hemolítica intracorpuscular?
Cuando la causa de la destrucción del hematíe es un defecto propio del hematíes
¿Cuándo se habla de anemia hemolítica extracorpuscular?
Cuando la destrucción de hematíes se debe a una acción externa al propio hematíe
La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una
Hemolisis intravascular
En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de
Reticulocitos y policromatófilos, que indican una respuesta medular incrementada ante la destrucción de hematíes
Clínica fundamental de las anemias hemoliticas
Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente
¿Cuál es la proteína de membrana más importante del hematíe?
Espectrina
¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?
Esferocitosis hereditaria
Tratamiento de elección en los casos graves de esferocitosis
Esplenectomia
Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit enzimático
Deficiencia de Glucosa-6-Fosfato
Tipo de herencia en el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada
Ligada al cromosoma X
La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina
Talasemia
La talasemia más frecuente en nuestro medio es
La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina
La herencia de las talasemias es
Autosómca Recesiva
Niño de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en primer lugar?
Una betatalasemia Major o anemia de Cooley
La disminución de la síntesis de cadenas alfa en las alfatala- semias puede dar lugar a dos tipos de hemoglobina, ¿cuáles son?
La hemoglobina de Bart (tetrámeros de cadenas gamma) y la hemoglobina H (tetrámeros de cadenas beta)
La morfología típica de los drepanocitos es
Hoz
La anemia de células falciformes es un tipo de hemoglobinopatía, que se produce por
Formación de cadenas anormales de globina con una función defectuosa del transporte de oxígeno y que precipitan en el interior del hematíe
Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis
Sepsis neumocócica
La hemólisis mediada por complemento es fundamentalmente
Intravascular
La hemólisis mediada por inmunoglobulinas se produce fundamentalmente
Bazo
Prueba típica para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica
Coombs +
¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?
Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe
Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las mediadas por
Anticuerpos calientes
La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se denomina
Sx. Evans
La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por
IgG en bazo
La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi siempre por
IgM
La hemoglobinuria paroxística a frigore o enfermedad de Donath-Landsteiner se veía asociada a una enfermedad de transmisión sexual, ¿cuál?
Sífilis terciaria
La clínica fundamental de la hemoglobinuria paroxística nocturna consta de
Tromobosis venosisas de repetición
En un enfermo, con pancitopenia y disminución del número de reticulocitos en sangre periférica, habría que descartar en primer lugar la existencia de
Aplasia de médula ósea
Se habla de aplasia severa cuando
Celularidad de la médula ósea inferior al 25% de la celularidad total normal
- Disminución de neutrófilos por debajo de 500 por milímetro cúbico
- Trombopenia inferior a 20.000 Por milímetro cúbico - Disminución de reticulocitos por debajo del 1%
Niño de 6 años de edad, que presenta anemia, manchas café con leche, retraso mental, y reticulocitos por debajo del
1% en sangre periférica, qué enfermedad sospecharías?
Anemia de Fanconi
Causa más frecuente de aplasia medular
Desconocida o idiopática
¿A qué tumor se encuentra ligada la eritroblastopenia selectiva adquirida en el 30% de los casos?
Al timoma
Clínica fundamental de los enfermos con aplasia
Síndrome anémico, infecciones de repetición y fenómenos hemorrágicos
Tratamiento de elección de la aplasia
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
Ante un anciano con anemia y VCM normal o elevado, la primera sospecha debe ser hacia un
Síndrome mielodisplásico
La clínica fundamental de los síndromes mielodisplásicos es
Indolente, con aparición de una anemia progresiva con VCM normal o elevado y refractaria a la mayoría de tratamientos, además de infecciones y trastornos de la hemostasia
El hemograma de los síndromes mielodisplásicos se caracteriza por
Anemia con VCM normal o elevado, reticulocitos disminuidos o al menos no elevados, leucopenia con leucocitos hipogranulares o anomalía de pseudopelger, y trombopenia con alteraciones plaquetarias
Cuál es el porcentaje normal de blastos en la médula ósea?
<5%
Si en un paciente de 80 años de edad, encontramos una anemia con VCM de 120 y en un estudio de médula ósea existe un porcentaje de blastos del 15%, lo más probable es que se trate
De un síndrome mielodisplásico con exceso de blastos
Según la OMS, ¿cuál es el criterio fundamental para definir una leucemia aguda?
Más de un 20% de blastos en médula ósea
¿A partir de qué cifras de hematocrito se habla de poliglobulia?
Superior al 55% en las mujeres y superior al 60% en varones
La eritrocitosis primaria que cursa sin aumento de la eritropoyetina, también se denomina
Policitemia Vera
En la policitemia vera existe un incremento de
Las tres series celulares, mientras que en las poliglobulias secundarias suele existir un aumento únicamente de la s erie roja
Neoplasia que produce con más frecuencia poliglobulia
El hipernefroma o carcinoma de células renales
Tipos de síndromes mieloproliferativos crónicos según la célula predominante
Predominio de eritrocitos: policitemia vera
- Predominio de leucocitos: leucemia mieloide crónica
- Predominio de plaquetas: trombocitosis esencial
- Predominio de fibrosis medular con mieloptisis: mielofibrosis
agnogénica
Paciente varón de 50 años de edad, con rubicundez facial, acúfenos, mareos, disminución de peso, sudoración nocturna y esplenomegalia, qué deberíamos sospechar?
Una policitemia vera en fase proliferativa
Características del hemograma en unapolicitemia vera
Aumento del número de hematíes y disminución del VCM
- Aumento de leucocitos, sobre todo neutrófilos
- Disminución de la eritropoyetina sérica
- Trombocitosis con alteración del funcionamiento plaquetario
Enumera los criterios diagnósticos mayores de la policitemia vera
Aumento de la masa eritrocitaria (más del 25% del valor normal calculado)
- Ausencia de causas de poliglobulia secundaria
- Esplenomegalia palpable
- Marcador de clonalidad (cariotipo medular anómalo)
Cuál es el tratamiento más habitual en la policitemia vera?
Las sangrías para intentar mantener el hematocrito alrededor del 45%
Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser superior a
> 600 000
El diagnóstico de la trombocitemia esencial es fundamentalmente un diagnóstico
De exclusión. Hay que descartar la existencia de ferropenia que justifique la trombocitosis, la ausencia de cromosoma Philadelphia, la ausencia de síndrome mielodisplásico
Manifestaciones clínicas de la trombocitosis
Fenómenos hemorrágicos y trombóticos
Varón de 75 años de edad, con historia de trombosis venosa profunda y 750.000 plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más apropiado?
Terapia citorreductora con hidroxiurea
Marcador característico de la leucemia mieloide crónica (LMC)
Traslocación (9,22), lo que se denomina cromosoma Philadelphia
El tratamiento inicial de elección en LMC
Imatinib
La leucemia aguda que se origina de una leucemia mieloide crónica tiene peor pronóstico si es de tipo
Mieloblastico
Ante la presencia de blastos en sangre periférica jamás debemos sospechar la existencia de
Leucemia Linfática Crónica
La forma más frecuente de leucemia en el mundo occidental y en ancianos es
Leucemia Linfática Crónica
Los marcadores característicos de la leucemia linfocitica crónica son
CD5, CD20 y CD19
Una característica del frotis que nos haría pensar en la existencia de una leucemia linfática crónica son
La manchas de Gumprecht
¿Cuál es la anomalía citogenética más frecuente de la leucemia linfática crónica?
Delección (13q) y se caracteriza por tener un pronóstico favorable
¿A qué denominamos síndrome de Richter?
A la transformación de una leucemia linfática crónica en un linfoma de célula grande de alta agresividad, generalmente inmunoblástico
Ante la presencia de linfocitosis, esplenomegalia, marcador CD25+ y tinción para fosfatasa ácida resistente a tartrato, debemos sospechar
Leucemia de Células peludas
Las leucemias agudas se definen por
Más del 20% de blastos en médula ósea
El origen de las leucemias agudas es
La célula madre hematopoyética de la médula ósea que es incapaz de madurar
Alteración cromosomica de la leucemia promielocitica
t(15;17)
¿Cuándo se habla de remisión completa en leucemias agudas?
Cuando han desparecido signos y síntomas de enfermedad, presencia de un porcentaje de blastos en médula ósea inferior al 5% y recuperación de la hematopoyesis normal, sin blastos en sangre periférica y más de 1.500 neutrófilos/mm3 y más de 100.000 plaquetas/mm3
Tratamiento de elección en las leucemias agudas mieloides
ATRA
El linfoma Hodgkin se origina en
Linfocitos B activados del centro germinal linfoide
La célula neoplásica característica de Linfoma de Hodking es
Sternberg-Reed
¿La célula lacunar es típica de qué variante en Linfoma de Hodking?
Esclerosis Nodular
Ordena las diferentes variantes de la enfermedad de Hodgkin según su frecuencia
1) Esclerosis nodular.
2) Celularidad mixta.
3) Predominio linfocítico.
4) Depleción linfocítica
Mujer de 30 años de edad, en la radiografía de tórax se aprecia masa mediastínica y desde hace un mes adenopatías axilares y prurito, ¿cuál será el diagnóstico más probable?
Enfermedad de Hodking
Para confirmar el diagnóstico de LH la prueba más rentable será
Biopsia de ganglio axilares
Clínica característica de la enfermedad de Hodgkin
Adenopatías no dolorosas, generalmente supradiafragmáticas, y a veces esplenomegalia y síntomas B
¿Cuál es el protocolo quimioterápico de elección en pacientes con linfoma Hodgkin?
ABVD
Origen de los linfomas no Hodgkin
Generalmente se originan en linfocitos B de los ganglios linfáticos, aunque en la infancia son más frecuentes los linfomas T
La población más frecuentemente afectada por este tipo de tumores (LNH) son
Varones edad media
Los subtipos histológicos más frecuentes de LNH son
Difuso de células B grandes
Folicular
Virus asociado a Linfoma de Burkitt
VEB
¿Qué anticuerpo monoclonal anti-CD20 se usa en el tratamiento de los linfomas no Hodgkin?
rITUXIMAB
Tx. No Hodking agresivo
CHOP
Niño de 7 años de edad con tumoración mandibular y adenopatías retroperitoneales. En la biopsia aparece una imagen en cielo estrellado y en el estudio citogenético se observa la traslocación t(8;14), ¿cuál es el diagnóstico más probable?
Linfoma de Burkitt
Concepto de mieloma múltiple
Neoplasia de células plasmáticas ( más de 10% de células plasmáticas en MO)
Ante un varón con dolor óseo, anemia normocítica normo- crómica, VSG aumentada, y paraproteína en sangre y orina, pensar primer lugar en
Mieloma Múltiple
Tratamiento del MM
En pacientes mayores de 70 años: meLfalán + prednisona.
En menores de 70 años: poliquimioterapia + consolidación con autotrasplante de progenitores hematopoyéticos
Antídoto de las HNF
Sulfato de Protamina
Antidoto anticoagulantes orales
Vitamina K
