Hematology Flashcards

1
Q

Lugar donde tiene lugar la eritropoyesis

A

Médula ósea

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Q

Lugares donde tiene lugar la eritropoyesis en el feto

A

Hígado
bazo
Médula Osea

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3
Q

Tipo de hemoglobina más abundante en los hematíes del adulto

A

Hemoglobina A1

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4
Q

Composición de la hemoglobina fetal

A

Alfa2-gamma2

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5
Q

Porcentaje habitual de hemoglobina fetal en los hematíes de un adulto

A

<1%

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6
Q

Situaciones en que disminuye la afinidad del oxígeno por la hemoglobina (desplazamiento de la curva de saturación a la derecha)

A

Aumento del 2-3 DPG eritrocitario, acidosis sanguínea, aumento de la temperatura

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7
Q

Causa más frecuente de anemia microcitica

A

Ferropenica

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8
Q

Otras causas de microcitosis

A

Anemia de la enfermedad crónica, talasemias, anemias sideroblásticas hereditarias y la intoxicación por plomo

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9
Q

Causa más frecuente de anemia normocítica

A

Anemia de la enfermedad crónica o por mala utilización de hierro

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10
Q

Causa más frecuente de macrocitosis

A

Alcohol

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11
Q

Causa más frecuente de anemia megaloblástica

A

Déficit de acido fólico

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12
Q

Porcentaje de reticulocitos en sangre periférica en condiciones normales

A

1-2%

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13
Q

Cuando el número de reticulocitos no se eleva hay que sospechar

A

Enfermedad de la médula ósea o trastorno carencial

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14
Q

Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica:

  • Dacriocitos o hematíes en lágrima
  • Poiquilocitos
  • Dianocitos
  • Punteado basófilo
  • Esferocitos
  • Cuerpos de Heinz
  • Esquistocitos
  • Cuerpos de Howell-Jolly - Rouleaux
A
  • Mieloptisis
  • Mielodisplasia
  • Ictericia obstructiva y hemoglobinopatías
  • Intoxicación por plomo, anemias sideroblásticas
  • Esferocitosis hereditaria o inmunohemólisis
  • Hemólisis por oxidantes en deficiencia de glucosa 6 fosfato
    deshidrogenasa
  • Hemólisis traumática - Hipoesplenismo
  • Mieloma múltiple
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15
Q

Causa más frecuente de ferropenia en general

A

Pérdida sanguínea

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16
Q

Mejor parámetro bioquímico para detectar la ferropenia

A

Descenso de la ferretina

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17
Q

Qué proteína es la principal transportadora de hierro en el organismo?

A

Transferrina

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18
Q

Causas de anemia ferropenica

A

Disminución del aporte de hierro por una dieta inadecuada
- Disminución de la absorción de hierro por aclorhidria, cirugía
gástrica
- Incremento de la pérdida de hierro: gastrointestinal, pérdidas
menstruales y ginecológicas…(la más frecuente)

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19
Q

Ante un paciente con anemia microcítica hipocrómica, disminución de la sideremia y de la ferritina y aumento de la concentración de transferrina pero disminución de su saturación, deberíamos sospechar

A

Anemia ferropénica

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20
Q

Parámetro que nos permite diferenciar una anemia ferropénica de una talasemia

A

El IDH o índice de distribución de hematíes, que se encuentra aumentado en la ferropenia, a diferencia de la talasemia, donde su valor es normal

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21
Q

¿Cuál suele ser el primer signo de respuesta al tratamiento con hierro oral?

A

Aumento en el % de reticulocitos

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22
Q

La normalización de la hemoglobina tras tratamiento con hierro suele aparecer

A

> 2 meses

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23
Q

Indicaciones de tratamiento con hierro parenteral

A

Intolerancia al hierro oral

  • Ausencia de absorción oral
  • Pérdida de hierro a velocidad superior a la reposición por vía oral - Enfermedad inflamatoria intestinal o enfermedad celíaca
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24
Q

Principal parámetro bioquímico que nos permite distinguir entre anemia de trastornos crónicos y ferropénica

A

La ferritina, que estará baja en la anemia ferropénica y elevada en la anemia de trastornos crónicos

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25
Q

La anemia de trastornos crónicos generalmente se caracteriza por una anemia

A

Normocitico-Normocromico

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26
Q

Una transferrina elevada y una ferritina disminuida sugieren

A

Ferropenia

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27
Q

Causa más frecuente de anemia megaloblástica

A

Deficiencia ácido fólico

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28
Q

Causas principales de anemia megaloblástica

A

Deficiencia de folato o vitamina B12, con alteración de la síntesis de ADN en los precursores hematopoyéticos

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29
Q

En sangre periférica lo más característico es la presencia de

A

Hematíes de gran tamaño, neutrófilos hipersegmentados y reticulocitos no aumentados

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30
Q

¿En qué tipo de anemias es muy frecuente la elevación de la LDH sérica?

A

En las anemias megaloblásticas y hemolíticas

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31
Q

Almacén fundamental de vitamina B12 en el organismo

A

Hígado

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32
Q

Para la absorción de vitamina B12 es fundamental un factor sintetizado por células parietales gástricas, que es

A

Factor Intrínseco

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33
Q

Etiologías más frecuentes del déficit de vitamina B12

A

Dietas vegetarianas
Disminución de la absorción: por déficit de factor intrínseco (gastrectomía, anemia perniciosa..) O por alteración intestinal del íleon terminal (infección por bacterias o parásitos, alteraciones pancreáticas, enfermedad inflamatoria intestinal…)

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34
Q

Causa más habitual de déficit de cobalamina

A

Anemia perniciosa

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35
Q

Ante una paciente de 67 años, sueca, que presenta anemia con un VCM de 120, y anticuerpos frente a células parietales gástricas, hay que sospechar

A

Anemia perniciosa

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36
Q

Para el diagnóstico de anemia perniciosa se utiliza un test ¿cuál es?

A

Test de Schilling

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37
Q

Diagnóstico del déficit de vitamina B12

A

Determinar la concentración sérica de vitamina B12, incremento en la eliminación urinaria de metilmalónico, y aumento de niveles séricos de metilmalónico y homocisteína

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38
Q

Clínica fundamental del déficit de vitamina B12

A

Alteraciones NEUROLOGICAS

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39
Q

La alteración neurológica más característica en deficiencia de B12

A

La degeneración combinada subaguda de la médula espinal

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40
Q

Tratamiento fundamental de las anemias megaloblásticas por déficit de vitamina B12

A

Vitamina B12 y ácido fólico

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41
Q

Tanto el déficit de vitamina B12 como el de fólico aumentan los niveles séricos de la

A

Homocisteina

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42
Q

¿Cuándo se habla de anemia hemolítica intracorpuscular?

A

Cuando la causa de la destrucción del hematíe es un defecto propio del hematíes

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43
Q

¿Cuándo se habla de anemia hemolítica extracorpuscular?

A

Cuando la destrucción de hematíes se debe a una acción externa al propio hematíe

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44
Q

La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una

A

Hemolisis intravascular

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45
Q

En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de

A

Reticulocitos y policromatófilos, que indican una respuesta medular incrementada ante la destrucción de hematíes

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46
Q

Clínica fundamental de las anemias hemoliticas

A

Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente

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47
Q

¿Cuál es la proteína de membrana más importante del hematíe?

A

Espectrina

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48
Q

¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente?

A

Esferocitosis hereditaria

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49
Q

Tratamiento de elección en los casos graves de esferocitosis

A

Esplenectomia

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50
Q

Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit enzimático

A

Deficiencia de Glucosa-6-Fosfato

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51
Q

Tipo de herencia en el déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada

A

Ligada al cromosoma X

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52
Q

La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina

A

Talasemia

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53
Q

La talasemia más frecuente en nuestro medio es

A

La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina

54
Q

La herencia de las talasemias es

A

Autosómca Recesiva

55
Q

Niño de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en primer lugar?

A

Una betatalasemia Major o anemia de Cooley

56
Q

La disminución de la síntesis de cadenas alfa en las alfatala- semias puede dar lugar a dos tipos de hemoglobina, ¿cuáles son?

A

La hemoglobina de Bart (tetrámeros de cadenas gamma) y la hemoglobina H (tetrámeros de cadenas beta)

57
Q

La morfología típica de los drepanocitos es

A

Hoz

58
Q

La anemia de células falciformes es un tipo de hemoglobinopatía, que se produce por

A

Formación de cadenas anormales de globina con una función defectuosa del transporte de oxígeno y que precipitan en el interior del hematíe

59
Q

Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis

A

Sepsis neumocócica

60
Q

La hemólisis mediada por complemento es fundamentalmente

A

Intravascular

61
Q

La hemólisis mediada por inmunoglobulinas se produce fundamentalmente

A

Bazo

62
Q

Prueba típica para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica

A

Coombs +

63
Q

¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?

A

Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe

64
Q

Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las mediadas por

A

Anticuerpos calientes

65
Q

La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se denomina

A

Sx. Evans

66
Q

La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por

A

IgG en bazo

67
Q

La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi siempre por

A

IgM

68
Q

La hemoglobinuria paroxística a frigore o enfermedad de Donath-Landsteiner se veía asociada a una enfermedad de transmisión sexual, ¿cuál?

A

Sífilis terciaria

69
Q

La clínica fundamental de la hemoglobinuria paroxística nocturna consta de

A

Tromobosis venosisas de repetición

70
Q

En un enfermo, con pancitopenia y disminución del número de reticulocitos en sangre periférica, habría que descartar en primer lugar la existencia de

A

Aplasia de médula ósea

71
Q

Se habla de aplasia severa cuando

A

Celularidad de la médula ósea inferior al 25% de la celularidad total normal

  • Disminución de neutrófilos por debajo de 500 por milímetro cúbico
  • Trombopenia inferior a 20.000 Por milímetro cúbico - Disminución de reticulocitos por debajo del 1%
72
Q

Niño de 6 años de edad, que presenta anemia, manchas café con leche, retraso mental, y reticulocitos por debajo del
1% en sangre periférica, qué enfermedad sospecharías?

A

Anemia de Fanconi

73
Q

Causa más frecuente de aplasia medular

A

Desconocida o idiopática

74
Q

¿A qué tumor se encuentra ligada la eritroblastopenia selectiva adquirida en el 30% de los casos?

A

Al timoma

75
Q

Clínica fundamental de los enfermos con aplasia

A

Síndrome anémico, infecciones de repetición y fenómenos hemorrágicos

76
Q

Tratamiento de elección de la aplasia

A

Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos

77
Q

Ante un anciano con anemia y VCM normal o elevado, la primera sospecha debe ser hacia un

A

Síndrome mielodisplásico

78
Q

La clínica fundamental de los síndromes mielodisplásicos es

A

Indolente, con aparición de una anemia progresiva con VCM normal o elevado y refractaria a la mayoría de tratamientos, además de infecciones y trastornos de la hemostasia

79
Q

El hemograma de los síndromes mielodisplásicos se caracteriza por

A

Anemia con VCM normal o elevado, reticulocitos disminuidos o al menos no elevados, leucopenia con leucocitos hipogranulares o anomalía de pseudopelger, y trombopenia con alteraciones plaquetarias

80
Q

Cuál es el porcentaje normal de blastos en la médula ósea?

A

<5%

81
Q

Si en un paciente de 80 años de edad, encontramos una anemia con VCM de 120 y en un estudio de médula ósea existe un porcentaje de blastos del 15%, lo más probable es que se trate

A

De un síndrome mielodisplásico con exceso de blastos

82
Q

Según la OMS, ¿cuál es el criterio fundamental para definir una leucemia aguda?

A

Más de un 20% de blastos en médula ósea

83
Q

¿A partir de qué cifras de hematocrito se habla de poliglobulia?

A

Superior al 55% en las mujeres y superior al 60% en varones

84
Q

La eritrocitosis primaria que cursa sin aumento de la eritropoyetina, también se denomina

A

Policitemia Vera

85
Q

En la policitemia vera existe un incremento de

A

Las tres series celulares, mientras que en las poliglobulias secundarias suele existir un aumento únicamente de la s erie roja

86
Q

Neoplasia que produce con más frecuencia poliglobulia

A

El hipernefroma o carcinoma de células renales

87
Q

Tipos de síndromes mieloproliferativos crónicos según la célula predominante

A

Predominio de eritrocitos: policitemia vera
- Predominio de leucocitos: leucemia mieloide crónica
- Predominio de plaquetas: trombocitosis esencial
- Predominio de fibrosis medular con mieloptisis: mielofibrosis
agnogénica

88
Q

Paciente varón de 50 años de edad, con rubicundez facial, acúfenos, mareos, disminución de peso, sudoración nocturna y esplenomegalia, qué deberíamos sospechar?

A

Una policitemia vera en fase proliferativa

89
Q

Características del hemograma en unapolicitemia vera

A

Aumento del número de hematíes y disminución del VCM

  • Aumento de leucocitos, sobre todo neutrófilos
  • Disminución de la eritropoyetina sérica
  • Trombocitosis con alteración del funcionamiento plaquetario
90
Q

Enumera los criterios diagnósticos mayores de la policitemia vera

A

Aumento de la masa eritrocitaria (más del 25% del valor normal calculado)

  • Ausencia de causas de poliglobulia secundaria
  • Esplenomegalia palpable
  • Marcador de clonalidad (cariotipo medular anómalo)
91
Q

Cuál es el tratamiento más habitual en la policitemia vera?

A

Las sangrías para intentar mantener el hematocrito alrededor del 45%

92
Q

Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser superior a

A

> 600 000

93
Q

El diagnóstico de la trombocitemia esencial es fundamentalmente un diagnóstico

A

De exclusión. Hay que descartar la existencia de ferropenia que justifique la trombocitosis, la ausencia de cromosoma Philadelphia, la ausencia de síndrome mielodisplásico

94
Q

Manifestaciones clínicas de la trombocitosis

A

Fenómenos hemorrágicos y trombóticos

95
Q

Varón de 75 años de edad, con historia de trombosis venosa profunda y 750.000 plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más apropiado?

A

Terapia citorreductora con hidroxiurea

96
Q

Marcador característico de la leucemia mieloide crónica (LMC)

A

Traslocación (9,22), lo que se denomina cromosoma Philadelphia

97
Q

El tratamiento inicial de elección en LMC

A

Imatinib

98
Q

La leucemia aguda que se origina de una leucemia mieloide crónica tiene peor pronóstico si es de tipo

A

Mieloblastico

99
Q

Ante la presencia de blastos en sangre periférica jamás debemos sospechar la existencia de

A

Leucemia Linfática Crónica

100
Q

La forma más frecuente de leucemia en el mundo occidental y en ancianos es

A

Leucemia Linfática Crónica

101
Q

Los marcadores característicos de la leucemia linfocitica crónica son

A

CD5, CD20 y CD19

102
Q

Una característica del frotis que nos haría pensar en la existencia de una leucemia linfática crónica son

A

La manchas de Gumprecht

103
Q

¿Cuál es la anomalía citogenética más frecuente de la leucemia linfática crónica?

A

Delección (13q) y se caracteriza por tener un pronóstico favorable

104
Q

¿A qué denominamos síndrome de Richter?

A

A la transformación de una leucemia linfática crónica en un linfoma de célula grande de alta agresividad, generalmente inmunoblástico

105
Q

Ante la presencia de linfocitosis, esplenomegalia, marcador CD25+ y tinción para fosfatasa ácida resistente a tartrato, debemos sospechar

A

Leucemia de Células peludas

106
Q

Las leucemias agudas se definen por

A

Más del 20% de blastos en médula ósea

107
Q

El origen de las leucemias agudas es

A

La célula madre hematopoyética de la médula ósea que es incapaz de madurar

108
Q

Alteración cromosomica de la leucemia promielocitica

A

t(15;17)

109
Q

¿Cuándo se habla de remisión completa en leucemias agudas?

A

Cuando han desparecido signos y síntomas de enfermedad, presencia de un porcentaje de blastos en médula ósea inferior al 5% y recuperación de la hematopoyesis normal, sin blastos en sangre periférica y más de 1.500 neutrófilos/mm3 y más de 100.000 plaquetas/mm3

110
Q

Tratamiento de elección en las leucemias agudas mieloides

A

ATRA

111
Q

El linfoma Hodgkin se origina en

A

Linfocitos B activados del centro germinal linfoide

112
Q

La célula neoplásica característica de Linfoma de Hodking es

A

Sternberg-Reed

113
Q

¿La célula lacunar es típica de qué variante en Linfoma de Hodking?

A

Esclerosis Nodular

114
Q

Ordena las diferentes variantes de la enfermedad de Hodgkin según su frecuencia

A

1) Esclerosis nodular.
2) Celularidad mixta.
3) Predominio linfocítico.
4) Depleción linfocítica

115
Q

Mujer de 30 años de edad, en la radiografía de tórax se aprecia masa mediastínica y desde hace un mes adenopatías axilares y prurito, ¿cuál será el diagnóstico más probable?

A

Enfermedad de Hodking

116
Q

Para confirmar el diagnóstico de LH la prueba más rentable será

A

Biopsia de ganglio axilares

117
Q

Clínica característica de la enfermedad de Hodgkin

A

Adenopatías no dolorosas, generalmente supradiafragmáticas, y a veces esplenomegalia y síntomas B

118
Q

¿Cuál es el protocolo quimioterápico de elección en pacientes con linfoma Hodgkin?

A

ABVD

119
Q

Origen de los linfomas no Hodgkin

A

Generalmente se originan en linfocitos B de los ganglios linfáticos, aunque en la infancia son más frecuentes los linfomas T

120
Q

La población más frecuentemente afectada por este tipo de tumores (LNH) son

A

Varones edad media

121
Q

Los subtipos histológicos más frecuentes de LNH son

A

Difuso de células B grandes

Folicular

122
Q

Virus asociado a Linfoma de Burkitt

A

VEB

123
Q

¿Qué anticuerpo monoclonal anti-CD20 se usa en el tratamiento de los linfomas no Hodgkin?

A

rITUXIMAB

124
Q

Tx. No Hodking agresivo

A

CHOP

125
Q

Niño de 7 años de edad con tumoración mandibular y adenopatías retroperitoneales. En la biopsia aparece una imagen en cielo estrellado y en el estudio citogenético se observa la traslocación t(8;14), ¿cuál es el diagnóstico más probable?

A

Linfoma de Burkitt

126
Q

Concepto de mieloma múltiple

A

Neoplasia de células plasmáticas ( más de 10% de células plasmáticas en MO)

127
Q

Ante un varón con dolor óseo, anemia normocítica normo- crómica, VSG aumentada, y paraproteína en sangre y orina, pensar primer lugar en

A

Mieloma Múltiple

128
Q

Tratamiento del MM

A

En pacientes mayores de 70 años: meLfalán + prednisona.

En menores de 70 años: poliquimioterapia + consolidación con autotrasplante de progenitores hematopoyéticos

129
Q

Antídoto de las HNF

A

Sulfato de Protamina

130
Q

Antidoto anticoagulantes orales

A

Vitamina K