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Hématologie > Hématologie > Flashcards

Hématologie Flashcards

1
Q

Coloration pour réaliser la formule leucocytaire ?

A

Coloration de May-Grünwald-Giemsa

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2
Q

POEMS dans Le myélome ostéocondensant ?

A 
Polyneuropathie 
Organomégalie
Endocrinopathie
Monoclonal pic
Skin
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3
Q

Protéinurie de Bence Jones ?

A

Protéinurie constituée d’une seule chaîne légère d’Ig dans Le myélome

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4
Q

Transmission G6PD ?

A

Lié à l’X

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5
Q

Quelle cause d’agranulocytose ne nécessite pas de myélogramme ?

A

Chimiothérapie

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6
Q

3 causes les plus fréquentes de Sd mononucleosiques ?

A

Mononucléose
CMV
Toxoplasmose

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7
Q

Quels antigènes présents à la surface des lymphocytes permettent de dire que ce sont des LB ?

A

CD19 et 20

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8
Q

Leucémie à plasmocytes ?

A

Plasmocytose sanguine supérieure 2 G/L ou 20% des leucocytes

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9
Q

Que faut il évoquer devant une thrombopénie sans aucun signe clinique ?
Que faire ?

A

Une fausse thrombopénie par agrégation à l’EDTA

Refaire un dosage que citrate

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10
Q

Quelle est la seule cause d’hyperchromie à la NFS ?

A

Sphérocytose héréditaire

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11
Q

Définition myélémie ?

A

Plus de 2% de formes immatures dans le sang

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12
Q

Transmission sphérocytose héréditaire ?

A

AD

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13
Q

Différence LLC et lymphome de la zone marginale ?

A

Dans le lymphome marginal : splénomégalie, souvent présence de villosités sur les membranes, matutes < 2

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14
Q

Sur quel facteur de la coagulation agissent les heparines ?

A

Antithrombine

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15
Q

Syndrome myélodysplasique avec monocytémie > 1 g/L ?

A

Leucémie myélomonocytaire chronique (classée dans les Sd myélodysplasiques)

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18
Q

Causes des fausses anémies ?

A

Femme enceinte > 2e trimestre
IC
Hyperprotidemie
Hypersplénisme

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19
Q

Dans une ponction ganglionnaire, dans quels cas doit on effectuer une biopsie exérèse à la suite ?

A

Cellules lymphomateuses

Ponction non contributive

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20
Q

Thrombopathie de Glanzmann ?

A

Défaut de GpIIb/IIIa

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21
Q

Quels types de leucocytes augmentent dans la LMC ?

A

PNN

Parfois basophilie, thrombocytose et myélémie équilibrée

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22
Q

Que sont les ombres de Gumprecht ?

A

Éclatement des lymphocytes B dans la LLC

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24
Q

Types de cellules dans le lymphome de Hodgkin ?

A

Reed-Sternberg, CD15+, CD30+, CD40-

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25
Q

Syndrome de Richter ?

A

Lymphome de haut grade survenant chez un patient atteint de LLC

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26
Q

3 lésions osseuses du myélome ?

A

Ostéoporose
Géodes ou lacunes
Fractures

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27
Q

Diagnostic sphérocytose hereditaire ?

A

Ektacytométrie
Eosine 5-malmeimide

VGM normal

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28
Q

Il faut doser la TSH Et les gGT devant toute anémie normocytaire arégénérative

A

v

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29
Q

Qu’évoquer devant un purpura fébrile aux niveaux des conjonctives et sus-claviculaire ?

A

Endocardite d’Osler

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30
Q

Syndrome d’Evans ?

A

Thrombopénie immune et anemie hémolytique auto-immune

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31
Q

Systèmes inhibiteurs de la coagulation ?

A

Antithrombine (2, 9, 10, 11)
PC/PS (8 et 5)
TFPI (inhibe l’activation du 10 par le 7)

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32
Q

La rate a un jour été une organe hématopoïétique, quand était ce ?

A

Entre Le 3 et 5e mois in utero

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33
Q

Normes pour établir une carence martiale ?

A

Fer < 11
Ferritine < 20 chez la femme, 30 chez l’homme
CFT augmenté, CST abaissée
Transferrine augmentée

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34
Q

Dans le cadre d’une maladie de Biermer, quel examen faut il réaliser tous les 3 ans ?

A

Fibroscopie gastrique (recherche cancer)

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35
Q

Dans quel type de leucémie ne fait on pas de myélogramme ou BOM ?

Dans lequel on ne fait que un BOM sans myélogramme

A

LLC

Lymphome : BOM mais pas de myélogramme

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36
Q

VoF, il ne faut pas doser les réticulocytes devant une anémie microcytaire ?

A

V, car toujours arégérative

Meme dans les thalassémies

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37
Q

La rate contient combien de % des plaquettes de l’organisme ?

A

30%

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38
Q

Marqueurs de la LLC ?

A

CD5 et CD23 sur des lymphocytes B de petites tailles à chromatine mûre et dense

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38
Q

Quels examens sont nécessaires au diagnostic de LLC ?

A

EPS (normal au début, hypogammaglobulinémie ensuite)

Test de coombs

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39
Q

Quel facteur de la coagulation n’est associé à aucun risque de saignement s’il est absent ?

A

Le XII

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40
Q

Anémies arégénératives ne nécessitant pas de myélogramme ?

A

Insuffisance rénale
Dysthyroïdie
Inflammation chronique

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41
Q

Avec quelle protéine le facteur de willebrand circule ?

Quelle metalloprotéase régule sa taille ?

A

Avec le facteur VIII

C’est la protéine ADAMTS13

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42
Q

Quel examen réaliser devant une splénomégalie sans aucun signe d’orientation ?

Que faire si cet examen est normal ?

A

Myélogramme +- BOM

PBH

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44
Q

Dans quel type de leucémie une PL est obligatoire ?

A

LAL
LA monoblastique
LA hyperleucocytaire

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44
Q

Caractéristiques du frottis sanguin dans les Sd mononucléosiques ?

A

Cellules hyperbasophiles morphologiquement anormales et polymorphes

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45
Q

Glossaire de Hunter signe quelle maladie ?

A

Maladie de Biermer

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46
Q

Différence anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds et froids ?

A

Chauds : igG actifs à 37ºc

Froids : igM actifs des 4ºc

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46
Q

Critères DRESS Syndrome ?

A

Manifestations cutanées
Eosinophile > 1,5 G/L
Atteinte viscérale

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46
Q

Différence LLC et lymphomes du manteau ?

A

Pas de CD23 dans le lymphome du manteau, et score de Matutes < 2

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47
Q

Maladie de Jean Bernard Soulier ?

A

Anomalie ou déficit de GP1b-IX, entraine un anomalie de l’adhérence des plaquettes au sous endothelium (comme maladie de Willebrand)

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48
Q

La fibrinolyse est gérée par quelle protéine ?

A

Plasminogène

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49
Q

Facteur V de Leiden, quel est le problème ?

A

Résistance a la PCa : TCA avec PCa / TCA sans PCa < 2 (normal > 2)
Entraîne des thromboses

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50
Q

Hémorragie cutanéo-muqueuse
Hémorragie profonde

Laquelle des deux est plutôt due a une atteinte de l’hémostase primaire ?

A

Cutanéo-muqueuse

Pour les hémorragies des tissus profonds, c’est plutôt une atteinte de la coagulation

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51
Q

Principal diagnostic différentiel de la CIVD ?

A

Fibrinolyse aiguë primitive par activation du plasminogène

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52
Q

Conditions pour donner son sang ?

A

> 18 ans et < 71 ans
50 kg
Être en bonne santé

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53
Q

Avant transfusion, de combien doit dater les derniers RAI ?

A

72h

Délai jusqu’à 21j si 1ère transfusion ou dernière grossesse > 6 mois

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54
Q

PSL : quels agents infectieux sont obligatoirement recherchés ?

A

VIH 1 et 2, HTLV 1 et 2, VHC, VHB et syphilis

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55
Q

Vitesse de débit pour transfusion ?

A

Urgences vitales : 30 min

Urgences relatives : 2-3h

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56
Q

Dans un PTI, dans quel cas injecte-t-on des immunoglobulines ?

A

Si critère de gravité hémorragique

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57
Q

Il faut faire une EPS et un test de coombs dans la LLC

A

Il faut faire une EPS et un test de coombs dans la LLC

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58
Q

Sur quel récepteur des LB se fixe EBV ?

A

CD21

Activation par ce biais des LT CD8

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59
Q

Infection chronique EBV : durée et symptômes ?

A

> 6 mois

Lymphadénite, hépatite, splénomégalie, hypoplasie médullaire voir pneumopathie interstitielle

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60
Q

Sérologie EBV ?

A

IgM anti VCA ou ascension que 2 examens des igG anti VCA

IgG anti EBNA : marqueurs d’une infection ancienne

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61
Q

Diagnostic primo-infection CMV ?

A

IgM ou ascension des IgG sur 2 examens successifs

Idem pour toxoplasmose

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62
Q

Différence test de coombs direct et indirect ?

A

Direct : pour diagnostiquer une anémie hémolytique auto-immune

Indirect : pour déterminer des anticorps anti-rhésus

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63
Q

Quelle principale lésion une hyperéosinophilie peut engendre ?

A

Fibrose endomyocardique (CMR irréversible et souvent fatale)

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64
Q

Que rechercher devant une hyperéosinophilie > 1 G/L totalement asymptomatique ?

A

Toxocarose (larva migrans viscérale)

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65
Q

Critères de gravité d’une thrombopénie ?

A 
< 20 G/L
Purpura extensif nécrotique 
Bulles hémorragiques endobuccales
Signes neuro ou céphalées 
Hémorragies au FO
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66
Q

Les facteurs 5 et 8 ne sont pas des pro-enzymes mais doivent être activés pas une facteur de la coagulation, lequel ?

A

La thrombine (II)

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67
Q

Les facteurs 5 et 8 ne sont pas des pro-enzymes mais doivent être activés pas une facteur de la coagulation, lequel ?

A

La thrombine (II)

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68
Q

Temps de lyse des euglobulines / test de Von Kaulla, qu’est ce que c’est ?

A

Dépisté les hyper fibrinolyse. Normalement 3-4h

Pathologique si 30min-1h

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69
Q

Dans quelle condition un allongement du TCA peut révéler un risque thrombothique ?

A

Anticoagulant circulant

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70
Q

Suspicion de maladie de Willebrand, que faire ?

Différents types de déficit ?

A

Doser le Willebrand, son activité cofacteur et Le 8

Type 1 : quantitatif : tout abaissé

Type 2 qualitatif : baisse surtout de l’activité cofacteur

Type 3 rare, homozygote taux de Willebrand < 1%

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71
Q

Traitement maladie de Willebrand ?

A

Type 1 : injection de desmopressine qui permet une augmentation du taux de Willebrand en 30 min (épuisable). + restriction hydrique

Administration de Willebrand IV

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72
Q

Traitement de la CIVD ?

A

Étiologique

Si hémorragie :
Concentrés plaquettaires, concentrés de fibrinogène ou PFC

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73
Q

VoF, les PSL sont systématiquement déleucocytés ?

A

V

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74
Q

VoF, les PSL sont systématiquement déleucocytés ?

A

V

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75
Q

Caractéristiques phénotypiques des cellules souches hématopoïétiques ?

A

CD34 +

CD38-

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76
Q

Caractéristiques phénotypiques des cellules souches hématopoïétiques ?

A

CD34 +

CD38-

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77
Q

Probabilité d’avoir un Frere/sœur compatible pour une greffe ?

A

P = 1 - 0,75ˆn

N = nombre de frères et sœurs

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78
Q

Dans le cas d’une greffe allogénique, combien de temps après la chimio/radio fait on la greffe ?

Combien de temps dure l’aplasie ?

A

2-3j

2-3 semaines

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79
Q

VoF : on peut stopper les immunosuppresseurs au bout d’un certain temps dans les greffe de moelle ?

A

Vrai dans la majorité des cas

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80
Q

Quelle complication oculaire retrouve-t-on chez 80% des patients ayant eu une irradiation totale ?

A

Cataracte

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81
Q

Greffon contre hôte : au bout de combien de temps cela arrive ?

A

100 jours

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82
Q

Qu’induit l’hydroxyurée sur les globules rouges ?

A

Macrocytose

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83
Q

Lors de la découverte d’un nodule thyroïdien, dans quel cas la scinti est indiquée ?

A

Nodules avec TSH abaissée

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84
Q

Formule VGM et CCMH ?

A

VGM : Ht x 100 / GR

CCMH : Hb/Ht

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85
Q

À quelle age apparaît le sang ?

A

21e jour in utero

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86
Q

Quelle est la seule cause d’hyperchromie à la NFS ?

A

Sphérocytose héréditaire

Les autres hyperchromies sont souvent des erreurs (agglutinines froides)

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87
Q

Causes physiologiques d’hyper PNN ?

A 
Effort physique 
Période post-prandiale 
Fin de grossesse
Suites opératoires 
Nx-né
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88
Q

Qu’induisent les corticoïdes sur les PNN ?

A

Hyper-PNN

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89
Q

Que faire en première intention devant une hyperlymphoocytose sans point d’appel ?

A

Recontrôler à 6-8 semaines

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90
Q

Quand faire un myélogramme devant une thrombopénie isolée ?

A

Si il n’y a pas de cause évidente

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91
Q

Quelles sont les principales causes de leucémie aiguë myéloïde ?

A

Chimiothérapies :
Agents alkylants dans un délai de 5-7 ans
Inhibiteurs de la topoisomérase II dans un délai inférieur à 2 ans

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92
Q

Quelles sont les LAM à pronostic intermédiaire ?

A

LAM a caryotype normal

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93
Q

LAL de l’enfant : lesquelles sont des bon pronostic ?

A

LAL avec hyperdiploïdie

LAL avec hypodiploïdie ou t(9,22) : mauvais pronostic

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94
Q

Dans le traitement de la leucémie, quand peut on parler de rémission ?

A

Quand la moelle contient moins de 5% de cellules jeunes et que la NFS est normale

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95
Q

Quel médicament donner en prophylaxie primaire des infections fongiques durant une aplasie ?

A

Posaconazole

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96
Q

La trisomie 21 est un FDR de quel type de leucémie ?

A

LAM7 (mégacaryocytaire)

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97
Q

Quel type de leucémie donne une hématodermie ?

A

LAM5 (monoblastique)

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98
Q

Quel est le pronostic de la leucémie aiguë de type Burkitt ?

A

Décès en qq heures si pas de prise en charge, mais bon pronostic si la patient passe ce cap

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99
Q

Définition de l’anémie réfractaire sidéroblastique ?

A

Sideroblastes en couronne représentant plus de 15% de la population médullaire

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100
Q

Le methotrexate peut donner des Syndromes myélodysplasiques, VoF ?

A

F

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101
Q

Quels dosages biologiques sont systématiques en cas de Syndrome myélodysplasique ?

A 
Ferritine plasmatique 
B9/B12
EPO
Recherche de mutations 
Cytométrie de flux
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102
Q

Traitement de référence des Syndromes myélodysplasiques de haut risque ?

A

Azacytidine

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103
Q

Dans le gène BCR-ABL, quelle partie code pour la Tyrosine kinase ?

A

ABL

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104
Q

Quel est le seul signe clinique que l’on retrouve dans la LMC ?

A

Splénomégalie, la majorité du temps isolée

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105
Q

Durée de la phase chronique et d’accélération de la LMC ?

A

Chronique : 5 ans

Accélération : 12-18 mois

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106
Q

Caractéristique de la LMC en phase d’accélération ?

A

Blastose sanguine et médullaire entre 10 et 20%

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107
Q

Quelles tumeurs donnent des vraies polyglobulies ?

A

Rein
Foie
Utérus et ovaire
Hémangioblastome du cervelet

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108
Q

Caractéristiques du Syndrome 5q - ? Traitement ?

A

Sd myélodysplasique avec anémie macrocytaire arégénérative et hyperplaquettose jusqu’à 1000 G/L

Mégacaryocytes géants et monolobés sur le myélogramme

Traitement par lénalidomide

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109
Q

Dans quelles maladies peut on retrouver des mutations du gène CALR ?

A

Thrombocytémie et myélofibrose

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110
Q

Dans quelles cancers sanguins doit on faire une BOM ?

A

Vaquez
Myélofibrose
Lymphome

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111
Q

Par quelles cellules est produite l’EPO ?

A

Cellules tubulaires rénales

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112
Q

Un saturnisme (intoxication au plomb) peut donner quel type d’anémie ?

A

Anémie microcytaire

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113
Q

Qu’évoquer devant une anémie normocytaire avec réticulocytes inférieurs à 10 G/L ?

A

Une érythroblastopénie

Faire un myélogramme, diagnostic confirmé si moins de 5% d’érythroblastes

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114
Q

Que faut il rechercher en cas d’anémie chez un patient ayant vécu en zone tropicale ?

A

EPS pour chercher une ankylostomiase

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115
Q

Examens devant une anémie par carence martiale sans cause évidente ?

A

Moins de 50 ans : FOGD, puis colo puis vidéocapsule

Plus de 50 ans : FOGD/colo, puis vidéocapsule, puis entéroscopie ou entéroIRM

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116
Q

Que permettent les vitamines B9 et B12 ?

A

Synthèse de la thymidine

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117
Q

Par quel mécanisme la metformine peut elle donner des anémies macrocytaires arégénératives ?

A

Empêche la digestion de la vitamine B12

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118
Q

L’EDTA est un chélateur de quel composant du corps humain ?

A

Calcium

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119
Q

Quel est le problème avec un numérotation plaquettaire sur tube citraté ?

A

Sous estime le taux de plaquettes de 10%

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120
Q

Les schizocytes orientent vers quelles pathologies ?

A

MAT ou carence en B12 ou anémies hémolytiques

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121
Q

Des GR en acanthrocytes orientent vers quelle pathologie ?

Meme question pour dacryocytes ?

A

Acanthrocyte : cirrhose

Dacryocyte : myélofibrose

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122
Q

Des corps de Heinz dans les GR orientent vers quelle pathologie ?

A

Déficit en G6PD

Ou Alpha-thalassémie avec mutation de 3 gènes sur 4 (hémoglobinose H)

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123
Q

Caractéristiques et traitement de l’anémie de fanconi ?

A

Retard staturopondéral, hypopigmentation, dysmorphie et troubles sensoriels

Myélodysplasie pouvant aller jusqu’à la leucémie ou l’aplanissement. Risque de cancer ++

Traitement par allogreffe de MO

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124
Q

Par quels organes est absorbé le fer ?

A

Duodénum et jéjunum proximal

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125
Q

Où sont absorbés les vitamines B9 et B12 ?

A

B9 : jéjunum proximal

B12 : iléon terminal

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126
Q

Qu’est ce que la sclérose combinée de la moelle ?

A

Déficit en B12 : anémie et Syndrome pyramidal et Syndrome cordonal postérieur

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127
Q

Quel est le principal effet secondaire de la supplémentation en vitamine B12 ?

A

Coloration rouge des urines

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128
Q

Quelle est la particularité des anémies hémolytiques corpusculaires ?

A

défaut intrinsèque des GR : sphérocytose, hémoglobinurie nocturne paroxystique, déficit en G6PD, thalassémie, drépanocytose

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129
Q

Quelle est la seule cause d’anémie hémolytique corpusculaire acquise ?
À quoi est elle due ?
Traitement ?

A

Hémoglobinurie nocturne paroxystique ou maladie de Marchiafava-Micheli

Déficit en CD55 et CD59 à l’immunophénotypage

Anticorps antiC5 du complément ou allogreffe

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130
Q

Quelle supplémentation doit on réaliser devant toute anémie hémolytique chronique ?

A

B9

Supplémentation aussi si thalassémie ou drépanocytose

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131
Q

Ou se situent les gènes codant pour l’hémoglobine ?

A

Sous unité Alpha : 2 copies sur chaque chromosome 16 (4 en tout)

Sous unité bêta : 1 copie sur chaque chromosome 11 (2 en tout)

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132
Q

Qu’est ce que l’anasarque de Bart ?

A

Alpha thalassémie avec mutation des 4 versions : mort in utero ou périnatale

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133
Q

Anémie de Cooley ?

A

Bêta-thalassémie avec double mutation

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134
Q

Caractéristiques de l’anémie en cas de drépanocytose ?

A

Normochrome normocytaire régénérative

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135
Q

Que retrouve-t-on au frottis d’un sujet drépanocytaire ?

A

Anisocytose, poïkilocytose avec polychromatophilie

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136
Q

Que retrouve-t-on à l’electrophorèse de l’hémoglobine chez un sujet drépanocytaire ?

A

HbS supérieure à 50%
HbA 0%
HbF supérieure à 5%

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137
Q

La prise de méthyl-dopa peut induire quel type d’anémie ?

A

Anémie hémolytique auto-immune à auto-Ac chauds

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138
Q

Durée de vie des plaquettes ?

A

10 jours

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139
Q

Différences morphologiques des blastes dans LAL et LAM ?

A

LAL : petite taille et cytoplasme peu abondant

LAM : blasées avec granulations ou corps d’Auer

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140
Q

La présence de corps d’Auer évoque quel type de LAM ?

A

LAM2 (avec maturation)

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141
Q

Quelles sont les deux seules indications de la radiothérapie dans les leucémies aiguës ?

A

Irradiation prophylactique ou curative des localisations neuroméningées

Irradiation corporelle totale avaient greffe de cellules souches hématopoïétiques

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142
Q

En dehors de l’anémie réfractaire sideroblastique, quelle est l’autre maladie pouvant donner des sidéroblastes en couronne à la coloration de Perls ?

A

Saturnisme

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143
Q

Quelle maladie rentre dans la classe des Syndromes myélodysplasiques/myéloprolifératifs ?

A

LMMC

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144
Q

Quelle sont les anomalies génétiques les plus fréquentes dans les Syndromes myélodysplasiques ?

A

Caryotype normal dans la majorité des cas (50%, 80% dans les SM secondaires)

Chromosome 5 (5q-), monosomie 7 et trisomie 8

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145
Q

VoF, dans les Syndromes myéloprolifératifs, il existe un risque thrombotique et hémorragique ?

A

V

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146
Q

Dans quels cas le traitement d’une maladie de Vaquez est une urgence ?

A

Hématocrite supérieure à 60% ou signes d’hyperviscosité

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147
Q

Fréquence des saignées dans la Vaquez ?

A

2-3 par semaine en traitement d’attaque jusqu’à hématocrite sous la barre des 45% puis tous les 1-3 mois

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148
Q

Indications de l’aspirine et des anticoagulants dans Vaquez ou thrombocytémie essentielle ?

A

Aspirine en prévention

Anticoagulant si TV

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149
Q

Que peut on retrouver à l’hemogramme en cas de myélofibrose ?

A

Thrombocytose parfois

Érythromyélémie avec splénomégalie le plus souvent

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150
Q

En dehors de Jak2 et Calr, quel est la mutation pouvant être retrouvée dans la thrombocytémie essentielle et la myélofibrose ?

A

Mutation MPL (gène du récepteur de la thrombopoïétine)

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151
Q

Que faut il rechercher si maladie de Vaquez avec mutation V617F de Jak2 - ?

A

Rechercher des mutations de l’exon 12

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152
Q

Dans la myélofibrose, il est possible de retrouver des adénopathies, VoF ?

A

F

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153
Q

Quelle sont les deux causes d’agranulocytose medicamenteuse ?

A

Mécanisme toxique : destruction des 3 lignées

Mécanisme immuno-allergique : destruction isolée des PNN

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154
Q

La LLC ne se retrouve jamais chez l’enfant, VoF ?

A

V

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155
Q

Risque évolutif de la LLC ?

A

Lymphome

Une LLC n’évolue jamais vers une leucémie aiguë

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156
Q

Caractéristiques du score de Matutes ?

A

Ig de surface en petit nombre
CD79b peu présent
CD5 et CD23 présents
FMC7 absent

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157
Q

Immunophénotypage de mauvais pronostic dans la LLC ?

A

Présence de CD38 ou ZAP70

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158
Q

Dans quelle maladie peut on observer des rouleaux érythrocytaires sur le frottis ?

A

Myélome

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159
Q

Quels types de myélomes ne donnent pas de pic à l’EPS ?

A

chaînes légères et non sécrétants

Chaînes légères donnent meme une hypogamma

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160
Q

Dans un myélome, on peut voir une protéinurie de Bence Jones à la BU, VoF ?

A

F, la protéinurie de Bence Jones n’est pas détectable à la BU, car constituée de chaînes légères d’Ig

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161
Q

Particularité de la protéinurie de Bence Jones ?

A

Précipite lorsqu’on chauffe les urines à 70°C, et se re-dissout ensuite

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162
Q

Manifestations osseuses du myélome ?

A

Ostéoporose
Lésions ostéolytiques
Fractures

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163
Q

Définition myélome multiple asymptomatique

A

Protéine monoclonale supérieure à 30 g/L et/ou envahissement médullaire supérieur à 10% de plasmocytes, mais sans atteinte CRAB

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164
Q

Définition des MGUS ?

A

Pic monoclonal inférieur à 30 g/L, et plasmocytose médullaire inférieure à 10%
Pas de symptôme

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165
Q

Dans quel cas se justifie l’abstention thérapeutique dans le myélome ?

A

Myélome multiple asymptomatique

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166
Q

Définition de leucémie à plasmocytes ?

A

Plasmocytes circulants supérieurs à 2G/L ou 20% des leucocytes

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167
Q

Score ISS dans le myélome ?

A

Stade I : B2m inférieur à 3,5 mg/L : survie moyenne 62 mois

Stade II : ni I ni III

Stade III : B2m supérieur à 5,5 mg/L, survie 29 mois

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168
Q

Quelle est la première cause de gammapathie monoclonale ?

A

MGUS (10% à 80 ans)

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169
Q

Qu’est ce que la maladie de Waldenström ?

A

Prolifération lymphoplasmocytaire globale médullaire avec lymphocytose et dysglobulinémie monoclonale IgM

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170
Q

Indications de l’IRM dans le myélome ?

A

Compression médullaire ou fracture vertébrale

Plasmocytome solitaire

Absence de lésion à l’examen radio

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171
Q

À part la tubulopathie myélomateuse et l’amylose, quelles atteintes rénales peut donner un myélome ?

A

Syndrome de Fanconi ou de Randall

172
Q

Comment s’appelle la classification permettant de classer la gravité du myélome ?

A

Durie et Salmon

173
Q

Colorations pour diagnostiquer l’amylose ?

A

HES puis rouge Congo avec biréfringence jaune vert en lumière polarisée

174
Q

Que faire devant une hémolyse chez un patient ayant une anémie de Biermer ?

A

Ne rien faire, c’est fréquent

175
Q

Traitement de l’insuffisance cardiaque de l’amylose ?

A

Pas de traitement du style inhibiteur calcique, BBloquants, IEC)

traitement par diurétique +- thiazidique

176
Q

Lymphome folliculaire : Hodgkinien ou non Hodgkinien ?

A

Hodgkinien

177
Q

Ou peuvent être localisés les pics monoclonales lors d’un myélome ?

A

Gammaglobulines, bétaglobulines et alpha2globulines

178
Q

Quels sont les deux organes non touchés par l’amylose ?

A

SNC et corps vitré

179
Q

Que faut il évoquer devant une adénopathie douloureuse à l’ingestion de l’alcool ?

A

Lymphome de Hodgkin

180
Q

Les adénopathies sous clavières gauche et droite orientent vers une atteinte de quelles parties du corps ?

A

Gauche (Troisier) : abdomen et pelvis

Droite : poumon et médiastin

181
Q

Intérêts de la biopsie et de la ponction ganglionnaire dans le lymphome ?

A

Ponction : facile à réaliser, résultat rapide. Étude microbiologique. Si elle est normale elle ne doit pas éliminer le diagnostic, et doit être complétée par une biopsie si positive

Biopsie : sous AG : étude histologique et immunomarquage avec réalisation de caryotype
Permet de classer le lymphome

182
Q

Examen de référence devant une adénopathie sans diagnostic précis ?

A

Biopsie ganglionnaire

183
Q

Qu’évoquer devant une adénopathie fixe et adhérente, par rapport à une adénopathie mobile, indolore et de grande taille ?

A

Fixe et adhérent : cancer

Mobile indolore et de grande taille : hémopathie maligne

184
Q

Anomalie caryotypique du lymphome de Burkitt ?

A

T(8,14)

185
Q

Entre les lymphomes H et NH, lequel a le plus mauvais pronostic ?

A

Non Hodgkinien

186
Q

Le lymphome de Hodgkin est souvent associé à quelle affection virale ?

A

EBV (40% des cas)

187
Q

Définition syndrome mononucléosique ?

A

Plus de 50% de lymphocytes et plus de 10% de lymphocytes activés sur la formule leucocytaire

Ce sont des lymphocytes T

188
Q

L’EBV infecte les cellules via quel récepteur ?

A

CD21 présent sur les LB de l’oropharynx

189
Q

La rate se situe en regard de quelle côte ?

A

10e

190
Q

La rate est un organe hématopoïetique pendant une période de la vie in-utero. Quand est ce ?

A

3-5 mois

191
Q

Causes de grosse rate ?

A 
Hypertension portale 
Surcharge 
Hémolyse
Syndrome myélo ou lymphoprolifératif, cancers 
Infections
Certaines maladies auto-immunes
192
Q

Prophylaxie chez le patient splenectomisé ?

Si fièvre ?

A

Jusqu’à l’adolescence, ou pendant 1-2 ans chez l’adulte

C3G si fièvre puis orienté

193
Q

Bilan devant une hyperéosinophilie modérée ?

A

Recherche de manifestations atomique
EPS avec scotch test
Enquête médicamenteuse

Si RAS : traitement d’épreuve parasitaire

Si RAS : PEC spécialisée

194
Q

Différence entre la thrombopénie gestationnelle et le PTI chez une femme enceinte ?

A

PTI : plutôt en début de grossesse, et thrombopénie inférieure à 50 G/L

195
Q

Dans la suspicion d’un PTI, quel signe clinique peut, s’il est présent, éliminer le diagnostic ?

A

Une splénomégalie

196
Q

Hors bilan bio, quelles sont les examens systématiques devant une thrombopénie ?

A

Bilan hépatique
Sérologies virales
Electrophorèse des PS
Dosage pondéral des Ig

197
Q

Traitement des PTI ?

A

Seulement si plaquettes inférieures à 30 G/L : corticoïdes
+ Ig polyvalentes si hémorragie sévère
Transfusion plaquettaire seulement si hémorragie avec mise en jeu du pronostic vital

Traitement de fond (si PTI persistant)
Splénectomie
Si CI splénectomie : agoniste TPO ou rituximab

198
Q

Vaccins indiqués chez un splénectomisé ?

A

Pneumocoque, méningocoque, Haemophilus, grippe

199
Q

Seuils de plaquettes autorisant les chirurgies ?

A

100 : neurochir et ophtalmo

80 : rachianesthésie et chirurgie majeure

50 : chir mineure, ponction/biopsie, PL, traitements antithrombotiques, activité sportive

30 : anesthésie dentaire et extraction dentaire

20 : détartrage

200
Q

Différents types de cryoglobulinemies ?

A

Type 1 : de type IgM (waldenström) ou IgG (myélome et MGUS)

Type 2 : IgM anti IgG

Type 3 : variable

201
Q

Caractéristiques des nécroses induites par l’héparine ?

A

Entre 5-25 jours apres le début du traitement
Purpura et nécrose aux points d’injection

Rechercher anticorps anti-PF4

202
Q

Par quelle anomalie de l’hémogramme se révèle le plus souvent un Syndrome myélodysplasique ?

A

Anémie macrocytaire

203
Q

Quelles sont les causes de myélémie ?

A 
Infection sévère 
LA
Myélofibrose 
Hémorragie aiguë 
Régénération post aplasie
204
Q

Quel est le marqueur des cellules souches ?

A

CD34

205
Q

Quel couple chimiokine-recepteur joue un rôle fondamental dans là maintien des cellules souches dans leur état quiescent ?

A

CXCL12-CXCR4

206
Q

Traitement prophylactique des infections opportunistes en cas d’aplasie ?

A

Bactrim et valaciclovir jusqu’à ce que les CD4 dépassent 500/mm3

207
Q

Greffe de cellules souches hématopoïétiques : probabilité d’avoir 1 Frere/sœur compatible ?

A

P = 1 - 0,75^n

208
Q

VoF, dans les greffes de cellules souches hématopoïetiques, un arrêt des immunosuppresseurs est envisageable à long terme ?

A

V

209
Q

Critères de Billingham ?

A

Critères nécessaires pour une réaction greffon contre hôte aigüe :

Greffon contenant des cellules immunocompétentes
Hôte exprimant des Ag absent chez le donneur
Hôte immunodéprimé

Cette réaction survient dans les 100 jours post greffe

210
Q

Prévalence de la cataracte chez les patients ayant eu une irradiation corporelle totale ?

A

80%

211
Q

Dans la LAM 3, avec quoi peut on associer l’acide tout trans rétinoïque ?

A

Avec de l’arsenic ou une chimiothérapie

212
Q

Principal effet secondaire de l’acide tout trans rétinoïque ?

A

Syndrome d’activation leucocytaire : hyperleucocytose, fièvre, infiltrats pulmonaires, insuffisance rénale et épanchement des séreuses

213
Q

Caractéristiques du rituximab ?

A

Anti-CD20 par voie IV

Principal effet secondaire : relargage de cytotoxines, prévenue par anti-histaminiques, corticoïdes et administration lente du produit

214
Q

Caractéristiques de l’Alemtuzumab ?

A

Anti-CD52, indiqué dans le traitement des LLC résistants aux alkylants ou fludarabine ou présentant del17p.
Administration IV ou sous-cut

Peut donner des Syndromes de relargage de cytotoxines

215
Q

Principaux effets indésirables des ITK ?

A

Toxicité digestive, cutanée et hématologique

216
Q

Quels sont les deux seuls facteurs de la coagulation ne circulant pas sous forme de pro-enzyme ?

A

5 et 8

217
Q

Quel facteur de la coagulation n’est associé à aucun risque de saignement s’il est atteint ?

A

Facteur XII

218
Q

Une molécule de thrombine peut coaguler quelle quantité de fibrinogene ?

A

1000 fois son poids

219
Q

Facteurs de la coagulation VitK dépendants ?

A

10
9
7
2

220
Q

Par l’intermédiaire de quelle molécule se fait la fibrinolyse ?

A

Plasmine

221
Q

Comment peut être doser le facteur de Willebrand ?

A

Méthode immunologique ou via son activité cofacteur de la ristocétine

222
Q

Quel ion est indispensable pour le bon fonctionnement de toutes les réactions enzymatiques de la coagulation ?

A

Le calcium

223
Q

Temps de saignement normal selon la méthode d’Ivy ?

A

4-8 minutes

224
Q

Durée de TP normale ?

A

10-13 secondes

225
Q

Fibrinogènémie normale ?

A

2-4 g/L

226
Q

Transmission maladie de Willebrand ?

A

Autosomique dominante

227
Q

Chez quel groupe sanguin le taux de vWf est plus bas ?

A

Groupe O (autour de 50% de la norme)

228
Q

L’hypothyroidie peut donner quel trouble de l’hemostase ?

A

Maladie de Willebrand acquise

229
Q

Critères de CIVD décompensée ?

A

Plaquettes inférieures 50G/L
TP allongé de plus de 6 secondes
Fibrinogène inférieur à 1 g/L

Si qq critères manquant : CIVD compensée

230
Q

Chez l’enfant, quelle est la manifestation la plus typique d’hémophilie ?

A

Hémarthrose

231
Q

Traitement hémophilie ?

A

Injections de F8 ou F9

Formes mineures : desmopressine

232
Q

Quelle maladie entraîne un allongement du TS et du TCA sans anomalie du TP ?

A

Maladie de Willebrand

233
Q

Maladie de Rosenthal ?

A

Déficit en facteur XI

234
Q

Quelle est la première chose à faire devant une élévation isolée du TCA ?

A

Calculer le temps de de thrombine. Si augmentée : liée à la prise d’heparine

Si normal : épreuve du mélange : si correction, déficit en facteur
Si non correction : ACC

235
Q

Définition CIVD ?

A

D-dimères supérieurs à 500 avec 2 critères mineurs ou 1 critère majeur

Majeurs : Plq inf 50 G/L, TP inf 50%

Mineurs : Plq [50-100], TP [50-65], fibrinogene inférieur à 1

236
Q

Diagnostics différentiels CIVD ?

A

Hyperfibrinolyse
Insuffisance hépatocellulaire
Hypovitaminose K

237
Q

Indication dès transfusion dans le cadre de CIVD ?

A

Transfusion plaquettaire si plaquettes sous la barre des 50G/L et acte invasif ou hémorragie

Transfusion PFC si TP sous la barre des 40% et acte invasion ou hémorragie

238
Q

Comment différencier hypovitaminose K d’insuffisance hepatocellulaire ?

A

Facteur V normal dans hypovitaminose K

239
Q

Avec quel aliment les AVK sont ils formellement contre indiqués ?

A

Aucun

240
Q

Vers quel type de lymphome peut évoluer une LLC ?

A

Lymphome de haut grade NON HODGKINIEN

241
Q

Faut il corriger une hypokaliémie en cas de leucémie aiguë ?

A

Non

242
Q

Quels organismes distribuent les produits sanguins labiles ?

A

EFS

Centre de transfusion sanguine des armées

243
Q

Quels types de produits sanguins labiles sont déleucocytés ?

A

Tous

244
Q

Quels pathogènes sont obligatoirement recherchés lors d’un don du sang ?

A

VIH
VHC/B
HTC1
Syphilis

Si risque d’exposition : Palu et maladie de chagas

245
Q

Combien de détermination de groupe sanguin doit on faire au patient avant de délivrer un PSL ?

A

2

ABO, Rhésus et Kell

246
Q

Depuis quand doivent dater les RAI avant transfusion ?

A

3 jours

3 semaines si 1ère transfusion ou grossesse dans les 6 mois précédant la transfusion

247
Q

En cas d’urgence vitale, on peut transfuser quels groupes ?

A

O + ou -

Plasma AB

248
Q

Durée de conservation Max des globules rouges avant transfusion ?

A

42 jours à 2-6°C

249
Q

Que signifie :

CGR phénotypés ?
Phénotypés étendus
Compatibilisé

A

Phénotypés : groupage ABO, rhésus, Kell1

Phénotypés etendus : idem + autre (Duffy, Kidd…)

Compatibilisés : test de compatibilité à été fait au labo

250
Q

Conservation des plaquettes avant transfusion ?

A

Maximum 5 jours sous 20-24ºC

251
Q

Apres délivrance du produit sanguin labile, celui ci doit être administré au patient avant quel délai ?

A

Avant 6 heures

252
Q

Avant une transfusion, l’accord écrit du patient est obligatoire, VoF ?

A

Faux

Recommandé mais non obligatoire

253
Q

Qu’est ce que le TRALI ?

A

Œdème pulmonaire lésionnel post-transfusion donnant une SDRA en moins de 6 heures

254
Q

Qu’est ce que la réaction fébrile non hémolytique ?

A

Synonyme : allo-immunisation antileucocytaire

Moins fréquente depuis la leucoréduction systématique des PSL

Fièvre, frissons survenant ses le début de la transfusion

255
Q

Diagnostic différentiel TRALI ?

A

Surcharge volémique par transfusion trop rapide

256
Q

Que faut il évoquer devant des paresthésies, tremblements et troubles du rythme cardiaque chez un sujet polytransfusé ?

A

Surcharge en citrate

257
Q

Événement indésirable receveur : quel délai pour le signalement ?

A

8h

258
Q

Dans quel cas les RAI ne sont pas nécessaires avant transfusion ?

A

Urgence vitale

259
Q

Fréquence des groupes sanguins chez les caucasiens ?

A

A : 45%
O : 43%
B : 9%
AB : 3%

260
Q

Conservation du PFC ?

A

1 an à -30ºC

261
Q

Caractéristiques de la détermination ABO ?

A

2 déterminations (épreuve de Simonin et Beth-Vincent)
Sur 2 prélèvements
Par 2 techniciens différents ou 1 automate
Avec des réactifs de 2 lots différents

262
Q

Quelles sont les causes de moelle pauvre ?

A

Aplasie et myélofibrose

263
Q

Quels types de LAM sont estérases postives ?

A

LAM4 et 5

264
Q

Le saturnisme donne quel type d’anémie ?

A

Anémie microcytaire avec sidéroblastes en couronne

265
Q

Comment sont les GR au frottis dans le cas d’anémie ferriprive ?

A

En cible, avec anisocytose, poïkilocytose et microcytose

266
Q

Quel est le diagnostic le plus probable en cas d’anémie macrocytaire associée à un psoriasis ?

A

Déficit en B9

267
Q

Modalités de la supplémentation en Vitamine B12 et B9 ?

A

B12 : IM, traitement d’attaque de 10j puis trimestrielle

B9 : PO 1/j pendant 1 mois

268
Q

Dans quels aliments retrouve-t-on le plus de vitamine B12 et B9 ?

A

B9 : végétaux crus

B12 : protéines animales

269
Q

Quel est l’autre nom de la transferrine ?

A

Sidérophiline

270
Q

Le café induit quel type d’anémie ?

A

Par carence martiale (comme le thé)

271
Q

Une carence en vitamine B6 induit quel type d’anémie ?

A

Microcytaire

272
Q

Quels dosages devant une maladie de Biermer ?

A

Ac anti FI et anti cellules pariétales de l’estomac
FOGD + biopsies
Gastrinémie

273
Q

Quel type de pic monoclonal peut on retrouver en cas de LLC ?

A

Pic IgM

274
Q

Peut on avoir une splénomégalie dans la sphérocytose héréditaire ?

A

Oui

275
Q

En cas de carence associée en vitamine B9 et B12, laquelle faut il corriger en 1er ?

A

B12

276
Q

Délai de sortie d’agranulocytose après éviction du médicament ?

A

1-2 semaines

277
Q

Quelle supplémentation est indispensable chez les sujets drépanocytaires ou thalassemiques majeurs ?

A

B9 10 jours par mois

+ vaccin hépatite B

278
Q

Causes d’AHAI à auto-anticorps chauds ?

Caractéristiques ?

A

Tumeur de l’ovaire, prise de méthyl-dopa, LLC ou LED

IgG anti rhésus

Traitement par corticoïdes
2e intention : splénectomie ou rituximab

279
Q

Causes d’AHAI à auto-anticorps froids ?
Caractéristiques ?
Traitement ?

A

Maladie des agglutinines froides, lymphome non hodgkinien ou infection

IgM anti-i

Traitement par réchauffement, ou rituximab
(Corticoïdes et splénectomie inneficaces)

280
Q

Dans quels types de leucémie aiguë la PL doit être faite ?

A

LAL
LA monoblastiques
LA hyperleucocytaires

281
Q

En phase d’induction d’une greffe pour leucémie aiguë, combien de temps doit durer l’aplasie ?

A

2-3 semaines

282
Q

Qu’est ce qu’une hyperleucocytose avec myélémie déséquilibrée ?

A

Hyperleucocytose avec plus de blastes que de cellules matures

283
Q

Surveillance LMC ?

A

Hémogramme
Caryotype sur moelle tous les 6 mois
Surveillance de la décroissance du taux de transcrit BCR-ABL

284
Q

Examens à faire pour rechercher une polyglobulie secondaire ?

A

Echo abdo

Gaz du sang

285
Q

Syndrome de Gasbock ?

A

État de pléthore : cause de fausse polyglobulie

286
Q

Comment est l’EPO dans les polyglobulies secondaires ?

A

Élevée ou anormalement normale

287
Q

Traitement de 2 intention de Vaquez et de la thrombocytémie essentielle ?

A

Vaquez : pipobroman

Thrombocytémie : anagrélide

288
Q

Comment est l’electrophorèse des protéines sériques dans LLC ?

A

Peut être normale, donner une hypogammaglobulinémie ou pic monoclonal

289
Q

Pourquoi faut il faire un scanner TAP dans le bilan pré-thérapeutique d’une LLC ?

A

Je sais pas, mais faut le faire

290
Q

Dans l’amylose, un traitement bien mené permet à terme une régression des dépôts ?

A

V, au bout d’un délai prolongé

291
Q

Que faire en cas de Syndrome néphrotique persistant chez un sujet ayant une amylose dialysée ?

A

Embolisation des artères rénales

292
Q

Traitement de l’HoTA orthostatique secondaire à l’amylose ?

A

Bas de contention
Minodrine
Fludrocortisone

293
Q

Dans quels cas doit on faire une PL pour les lymphomes ?

A

Lymphomes agressifs + localisations cérébrales, testicules, ORL

294
Q

Examens d’imagerie systématiques devant un lymphome ?

A

RP et Scanner TAP

TEP-scan si lymphomes agressifs et Hodgkin

PL si LNH agressif

295
Q

Stade de Ann-Arbor. On peut le compléter avec des lettres. Qu’est ce que ça signifie ?

A

A : pas de signe général
B : présence de signes généraux (fièvre, sueurs, amaigrissement)

a : absence de signe biologique d’inflammation
b : présence de signes biologiques d’inflammation

296
Q

Scores pronostics des lymphomes ?

A

IPI pour les lymphomes diffus à grandes cellules

FLIPI pour les lymphomes folliculaires

297
Q

Traitement des lymphomes non hodgkinien ?

A

Chimiothérapie CHOP + riruximab

298
Q

Traitement du lymphome de Hodgkin ?

A

Formes localisées : chimio ABVD + radiothérapie

Formes disséminées : chimio exclusive

Rechutes : Brentuximab et nivolumab

299
Q

Définition PTI chronique ?

A

Plus d’un an

300
Q

Triade du purpura rhumatoïde chez l’enfant ?

A

Purpura vasculaire
Douleurs abdos
Douleurs articulaires

Pas de fièvre

301
Q

Pourcentage de la population atteinte par le CMV ?

A

Plus de 50%

302
Q

À quoi correspondent les cellules immunostimulées dans la MNI ?

A

Population polyclonale de LT dirigée contre des LB infectées

303
Q

Comment est traitée l’anémie des Syndromes myélodysplasiques ?

A

Transfusion
EPO
IMID

304
Q

Dans quelles pathologies peut on trouver des polynucléaires dégranulés ou polysegmentés ?

A

Dégranulés : Syndromes myélodysplasiques

Polysegmentés : anémie par carence B12

305
Q

Comment sont les adénopathies dans la LLC ?

A

Bilatérales et symétriques

306
Q

Caractéristiques morphologiques des cellules de Reed-Sternberg ?

A

Grandes cellules avec un noyau multilobé, de volumineux et multiples nucléoles et un cytoplasme abondant et clair

307
Q

Forme de lymphome Hodgkinien la plus fréquente ?

A

Scléronodulaire

308
Q

Bilan pré-thérapeutique du lymphome de Hodgkin ?

A 
NFS VS CRP Iono BH
LDH
Albumine 
EPS 
Bilan d'hémostase et pré-transfusionnel
Sérologies virales 
Echo coeur (avant anthracyclines)
EFR-DLCO (avant bléomycine)
309
Q

Le VHC peut donner quel type de lymphome ?

A

Lymphome de la zone marginale

310
Q

Quels sont les deux types de lymphomes non Hogkinien les plus fréquents ?

A

Diffus à grandes cellules

Folliculaire

311
Q

Quels sont les lymphomes non Hodgkiniens agressifs ?

A

Diffus à grandes cellules
Lymphomes T (hors cutanés)
Burkitt

312
Q

Différence d’utilisation FLIPI et IPI ?

A

FLIPI : lymphomes indolents

IPI : lymphomes diffus à grandes cellules

313
Q

Un don de greffe chez un Frere doit avoir quelle caractéristique dans l’idéal

Meme question pour un donneur anonyme

A

Frere/sœur : géno-identique

Personne lambda : phéno-identique

314
Q

Dans une autogreffe, le greffon est prélevé sur un patient en rémission, VoF ?

A

V

315
Q

Les thrombocytémies essentielles se compliquent plus d’hémorragies ou de thromboses ?

A

Hémorragie

316
Q

Le parvovirus B19 donne des anémies centrales ou périphériques ?

A

Centrales

317
Q

Les facteurs de croissance sont utilisables dans les LA, VoF ?

A

F il faut les éviter

318
Q

Quel est l’autre nom du lymphome nodulaire à prédominance lymphocytaire ?

A

Lymphome de Poppema-Lennert

319
Q

Durée minimale de la supplementation en cas de carence martiale ?

A

4 mois

320
Q

Évolution la plus fréquente du PTI de l’adulte ?

A

Forme chronique

Alors que rémission chez l’enfant le plus souvent

321
Q

Signe X dans la classification de Ann Arbor ?

A

Masse tumorale de plus de 10 cm ou 35% du médiastin

322
Q

À quoi sert le test à l’éthanol ?

A

Différencier CIVD de fibrinolyse primitive
Il est positif dans la CIVD

On peut aussi faire le temps de lyse des euglobulines qui est normal dans la CIVD

323
Q

Comment différencier l’insuffisance hépatocellulaire d’une CIVD ?

A

PDF : normaux dans l’insuffisance hépatocellulaire, élevée dans CIVD

324
Q

Indication de l’hyperhydratation alcaline dans le Syndrome de lyse cellulaire ?

A

Hydratation alcaline dans les rhabdomyolyse, pas dans les lyses tumorales

325
Q

Que faut il évoquer devant une hypoxie chez un patient ayant une leucémie aiguë ?

A

Consommation d’O2 par les blastes

326
Q

Quel sexe est un mauvais pronostic dans le lymphome ?

A

Sexe masculin

327
Q

Causes d’hypergamma monoclonales ?

A

MGUS MYÉLOME

LLC et lymphome

328
Q

Indications des CGR compatibilisés ?

A

RAI et patients drépanocytaires

329
Q

La transfusion d’un culot globulaire augmente de combien le taux d’Hb ?

A

Autour de 1 point d’hémoglobine (moins si homme, plus si femme)

330
Q

Quelle est la classification pronostique la plus récente du myélome ?

A

ISS (salmon et durie est une vieille classification)

331
Q

Dans quels cas une surveillance de la TIH est indiquée en cas de traitement par HBPM ?

A

Exposition aux héparines pendant les 6 derniers mois

332
Q

Quand sur il doser pour la première fois l’INR lors d’une instauration d’AVK ?

A

4e jour

333
Q

Maladie de Willebrand type 2N ?

A

Diminution de l’affinité du Willebrand avec son facteur VIII

334
Q

Maladie de Willebrand est une cause d’ALD, VoF ?

A

V

335
Q

Qu’est ce qu’une myélémie équilibrée ?

A

PNN plus nombreux que métamyélocytes plus nombreux que myélocytes plus nombreux que promyélocytes plus nombreux que myéloblastes

336
Q

Comment contrôler la réponse au ttt d’une LMC ?

A

Disparition du chromosome Philadelphie sur les cellules en métaphase

337
Q

Quelles sont les causes d’hyperPNN avec myélémie ?

A

Septicémie ou prise de G-CSF

Tabac et grossesse : hyper PNN sans myélémie

338
Q

Quels organes produisent le sang durant la vie intra utérine ?

A

Entre le 21e jour et le 2e mois : sac vitellin et aorte-gonades-mésonéphros

Entre le 2e et le 7e mois : foie et rate

Apres le 7e mois : moelle osseuse qui prend le relai, mais rate et foie restent des organes hématopoïétiques jusqu’au 9e mois

339
Q

Comment s’organise le thymus ?

A

Zone corticale : thymocytes immatures (CD3+, CD4+ et CD8+)

Zone thymus : thymocytes matures (LT CD3+ CD4+ ou CD3+ CD8+)

340
Q

Quelle molécule est contenue en abondance dans les réticulocytes ?

A

ARN

341
Q

Quelle vitamine, indispensable à l’hématopoièse, est absente dans les végétaux ?

A

B12

342
Q

Les biopsies ganglionnaire se font sous AG ou AL ?

A

Sous AG, au bloc opératoire

343
Q

Quels syndromes myéloprolifératifs accompagnent toujours d’une myélémie associée ?

A

LMC et myélofibrose

344
Q

VoF, la moitié des PNN présents dans le sang sont marginalisés (accrochés à la paroi des vaisseaux sanguins), et donc non comptabilisés par les dosages ?

A

Vrai

345
Q

Quelles sont les causes d’anémies avec hyperplaquettose ?

A

Syndrome inflammatoire ou carence martiale

346
Q

Entre les LT et LB, lesquels sont les plus nombreux ?

Mêmes questions pour LT CD4 et 8, et LB kappa et lambda

A

3/4 de LT et 1/4 de LB

2/3 de CD4, 1/3 de CD8

2/3 de kappa, 1/3 de lambda

347
Q

À quel age un enfant à plus de lymphocytes que de PNN ?

A

Entre 6 mois et 2 ans

348
Q

Quel type de fer faut il prescrire en cas de carence martiale : ferreux ou ferrique ?

A

Ferreux

349
Q

Les hémopathies malignes peuvent donner quels types d’anémie hémolytique auto immune ?

A

Hémopathies lymphoïdes : AHAI a anticorps chauds

Lymphome : AHAI a anticorps froids

350
Q

Dans quel cas peut on retrouver sur un myélogramme un asynchronisme de maturation nucléocytopoasmique ?

A

Carence en B12 ou B9

351
Q

Quelles sont les LAM de bon pronostic ?

A

LAM 3
LAM 1 et 2
LAM 4
LAM 5 avec anomalie du gène MLL

352
Q

En phase d’induction d’une aplasie en attendant une greffe de MO pour une leucémie, combine de temps doit durer l’aplasie ?

A

2-3 semaines

353
Q

Quelle chimiothérapie donne des LAM non précédées d’un Syndrome myélodysplasique ?

A

Inhibiteurs de la topoisomérase 2

354
Q

Qu’est ce qu’une anémie réfractaire avec excès de blastes ?

A

Excès de blastes dans la moelle osseuse (mais moins de 20%, car c’est un Syndrome myélodysplasique) avec peu ou pas de blastes circulants

355
Q

Que retrouve t on sur la caryotype médullaire d’un sujet ayant un 5q- ?

A

Délétion du bras long du ch5

356
Q

Ttt de référence des Syndromes myélodysplasiques ?

A

Azacytidine (agent hypométhylant)

Mais le seul ttt curatif reste la greffe de moelle

357
Q

Quelles sont les mutations possibles dans les Syndromes myéloprolifératifs ?

A

LMC : t(9;22)

Vaquez : JAK2

Thrombocytémie essentielle et myélofibrose : JAK2, CALR ou MPL

358
Q

Vers quelles maladies peuvent évoluer le Syndromes myéloprolifératifs ?

A

Vers une myélofibrose ou une LAM

la myélofibrose peut ensuite elle aussi évoluer vers une LAM

359
Q

Indications des myélosuppresseurs dans Vaquez ?

A

Age de plus de 60 ans ou antécédent de thrombose

360
Q

Quand évoquer une myélofibrose ?

A

Anomalie de l’hémogrammr avec érythromyélémie

361
Q

Avec quel isotope peut on mesure la masse globulaire totale ?

A

Chrome 51

362
Q

Étiologies de myélémies équilibrées ?

A 
Régénération médullaire
Sepsis
Méta os 
LMC
Myélofibrose
363
Q

Pourcentage de mortalité en cas d’agranulocytose ?

A

5%

364
Q

Quelle est la leucémie la plus fréquente chez l’adulte ?

A

LLC

365
Q

Sur l’EPS, dans quelles zones peuvent migrer les protéines d’un myélome multiple ?

A 
En gamma (le plus fréquent)
En Bêta ou Alpha 2
366
Q

Quelle est la particularité de la protéinurie de Bence Jones, quand on chauffe les urines ?

A

Précipitation des protéines à 70ºC, puis te dissolution à ébullition : phénomène de thermosolubilité

367
Q

Bilan radiologique systématique dans le myélome ?

A 
Crâne 
Rachis
Bassin
Thorax
Côtes
Humérus et fémur
368
Q

Les plasmocytomes solitaires peuvent être extra osseux, VoF ?

A

Vrai (surtout au niveau ORL)

369
Q

Dans la leucémie à plasmocytes, les plasmocytes sanguins représentent plus de 2 G/L ou 20% des leucocytes, VoF ?

A

Vrai, contrairement aux leucémies aiguës, ou les 20% correspondent aux blastes MÉDULLAIRES

370
Q

Modalités de surveillance d’un patient MGUS ?

A 
Tous les 6 mois :
NFS
Ca
Créat 
EPP EPU
371
Q

Quel est l’organe le plus souvent atteint par l’amylose AL ?

A

Rein

372
Q

VoF, la cholestase secondaire à une amylose à un pronostic très sévère ?

A

Faux, seulement si cholestase ictérique secondaire à une amylose

373
Q

Traitement de l’insuffisance cardiaque secondaire à une amylose ?

A

Furosemide +- thiaz

Les ttt habituels (IC, IEC, BB) sont dangereux

374
Q

Anomalies génétiques dans :

Lymphomes folliculaires
Lymphomes de Burkitt
Lymphome du manteau

A

Folliculaire : t(14;18)
Burkitt : t(11;14)
Manteau : t(11;14)

375
Q

Classification d’Ann Arbor ?

A

1 : un seul territoire atteint

2 : au moins 2 territoires atteints du meme côté du diaphragme

3 : idem 2 mais des deux côtés du diaphragme

4 : atteinte viscérale ou médullaire

E : atteinte extraganglionnaire de continuité

376
Q

Quel bilan faire pour apprécier l’evolutivité d’un myélome ?

A

LDH
B2-microglobuline (comme myélome)
VS CRP fibri
EPS puis immunofixation sinpresence d’un pic

377
Q

Quels sont les lymphomes de mauvais et bon et mauvais pronostic ?

A

Bon : folliculaire, petite cellules, Burkitt

Mauvais : diffus, grandes cellules

378
Q

Quels sont les lymphomes T qui ne sont pas agressifs ?

A

Lymphomes cutanée (Sezary / mycosis fongoïde)

379
Q

Dans la rate, à quoi servent la pulpe rouge et la pulpe blanche ?

A

Rouge : épuration des GR, contient des macrophages au sein des cordons de Billroth

Blanche : organe lymphoïde secondaire

380
Q

Quelles cellules présentent un CMH de type 1 ou 2 ?

A

Type 1 : toutes les cellules nucléées

Type 2 : thymocytes, cellules dendritiques, monocytes, macrophages, LB, granulocytes

381
Q

Quelles hémorragies sont évocatrices de maladie de Willebrand ?

A

Hémorragies amygdaliennes

Mais les hémorragies utérines sont plus fréquentes

382
Q

Dans quelles hémopathies peut on réaliser une autogreffe ?

A

Myélome et lymphome non Hodgkinien

Autres hémopathies : allogreffe

383
Q

Comment peut on recueillir les cellules souches hématopoïétiques ?

A

Par cytaphérèse apres stimulation par G-CSF ou Plerixafor (inhibiteur du CXCR4)

384
Q

Prévention des maladies infectieuses chez un patient en aplasie ?

A

Prévention de la pneumocystose et herpès par Bactrim et valaciclovir tant que le taux de CD4 est inférieur à 500/mm3

385
Q

Quels sont les adjectifs décrivant la transmission du système HLA ?
Quelle est la probabilité d’avoir un donneur intra familial compatible ?

A

Polyallélique, codominant, transmis en bloc

P = 1 - (0,75)^n (n frères et sœurs)

386
Q

De quelle classe thérapeutique fait partie l’uromitexan ?

A

Chélateur de l’acroléine

387
Q

Greffe contre hôte aigue :

Délai d’apparition ?Traitement ?

A

Jusqu’à 100j post greffe

Ttt par corticoïdes

388
Q

Prévalence de la cataracte chez les sujets ayant eu une irradiation corporelle totale ?

A

80%

389
Q

Dans la LAM3, le traitement associe ATRA et quelle molécule ?

A

Arsenic ou une chimiothérapie

390
Q

Dans la LAM3, par quelle voie s’administre l’ATRA ?

A

Voie orale

391
Q

Qu’est ce que l’ATRA Syndrome ?

A 
Syndrome d'activation LEUCOCYTAIRE :
hyperleucocytose 
Fièvre
Infiltrats pulmonaires
Insuffisance rénale
Rétention hydrosodée
Épanchement des séreuses
392
Q

Voie d’administration du rituximab ?

A

IV

393
Q

Qu’est ce que l’Alemtuzumab ?

A

Anticorps anti CD52, utilisé dans la LLC

394
Q

De quelle classe médicamenteuse fait partie le bortezomib ?

A

Inhibiteur du protéasome

395
Q

Le rituximab est un anti Cd20 des LB, VoF ?

A

Vrai

Attention, pas de CD20 sur les LT

396
Q

Listes des anti TNF Alpha ?

De quel type de molécule s’agissent ils ?

A

Etanercept (protéine recombinante)

Infliximab
Adalimumab
Certolizumab
Golimumab

Les 4 derniers sont des anticorps

397
Q

Quels types d’anticorps finissent par :

  • momab
  • mumab
  • ximab
  • zumab
A

Momab : murin

Zumab : humanisé

Momab : humain

Ximab : chimérique

398
Q

Rôles du GP1b et GP2b3a ?

A

GP1b : adhésion entre plaquettes et sous endothélium via Willebrand

GP2B3A : adhésion plaquettes-plaquettes via fibrinogène

399
Q

Quelles molécules inhibent la fibrinolyse ?

A

a2-antiplasmine

a2-macroglobuline

Inhibiteurs du t- ou u-PA

400
Q

Ou réalise t on l’incision pour mesurer le temps de saignement ?

A

Selon la méthode d’Ivy, sur la face antérieure de l’avant bras sous une pression de 40 mmHg

401
Q

Normes pour le fibrinogene et les Lactates ?

A

Fibri : 2-4 g/L

Lactates : 1,5-2 mmol/L

402
Q

Quels facteurs de la coagulation sont explorés par le TP ?

A 
VII
X
V
II
Fibri

Par le IX (voie d’amplification)

403
Q

Quels médicaments donnent des thrombopathies ?

A

Aspirine et apparentés
ISRS
Pénicillines à dose élevée

404
Q

Quels sont les 3 types de maladies de Willebrand ?

A

Type 1 : déficit quantitatif

Type 2 : déficit qualitatif

Type 3 : taux de vWF inférieur à 1%, transmission autosomale récessive (contre dominante pour type 1 et 2)

405
Q

Signes cliniques d’une fibrinolyse aigue primitive ?

A

Hypofibrinogenémie
Allongement du TP
D-dimeres élevés
Temps de von Kaulla inférieur a 30 min

MAIS plaquettes normales (principale différence avec la CIVD)

406
Q

Dans l’hémophilie acquise, l’allongement du TCA est corrigé par l’apport de plasma témoin, VoF ?

A

Faux : non corrigé (comme dans le SAPL)

En revanche, il est corrigé par le plasma témoin dans les hémophilie congénitales

407
Q

Causes d’élévations de facteur de Willebrand ?

A 
Noirs (15%)
Vieillesse (10%)
Grossesse
Pilule EP
Stress
Sport
Inflammation
408
Q

Grades de sévérité de l’hémophilie A ?

A

Normale : facteur 8 entre 50-150%

Hémophilie mineure : 6-40%
Modérée : 1-5%
Majeure : moins de 1% (50% des patients)

Sévérité constante au sein d’une famille

409
Q

Noms des facteurs de la coagulation ?

A

1 : fibrinogene
2 : prothrombine

5 : pro-accélérine 
7 : proconvertine
8 : anti Hémophilie A 
9 : anti Hémophilie B
10 : Stuart 
11 : Rosenthal
12 : Hageman
13 : Stabilisant de la fibrine
410
Q

Dans quels cas faut il surveiller le TCA d’un patient sous HBPM ?

A 
Poids extrêmes
Insuffisance rénale légère à modérée 
Risque hémorragique important
Déficit en facteur 12
Anticoagulant circulant
411
Q

Fréquence de surveillance des plaquettes chez un patient sous héparines ?

A

2x/semaine pendant 3 semaines, puis 1 fois par semaine

412
Q

Quelle est la molécule correspondant à une HNF ?

A

Calciparine

413
Q

Quel AVK à la demie vie la plus courte ? La plus longue ?

A

Acenocoumarol (plus court), puis Fluindione, puis Warfarine (plus long)

414
Q

Un déficit en facteur 9 va donner une atteinte du TP ou du TCA ?

A

TCA

415
Q

Quelles sont les signes de la maladie de Rendu Osler ?

A

Epistaxis
Hémorragies digestives
Téléangiectasies au niveau des doigts, bouche, lèvres, nez

416
Q

Quel NACO est dyalisable ?

A

Dabigatran

417
Q

Faut il doser les Anti PF4 dans la TIH ?

A

Oui

418
Q

Les héparines peuvent donner quelle complication osseuse ?

A

Ostéoporose

419
Q

Que permet la déleucocytation des PSL ?

A

Limite le risque d’allo-immunisation
Limite la libération de produits inflammatoires et donc les réactions frissons hyperthermie
Diminue le risque de transmission d’agents infectieux intracellulaires
Diminue le risque de GVH

420
Q

Quels agents infectieux faut il rechercher en cas de son du sang, chez un patient ayant vécu en zone tropicale (en plus des agents usuels)

A

Paludisme

Maladie de Chagas (si Amérique du Sud)

421
Q

Après avoir reçu les PSL, ceux ci doivent être transfusés dans quel délai ?

A

6h (conservation à température ambiante)

422
Q

Que faut il évoquer devant l’apparition de frissons et d’une hyperthermie survenant juste au moment de la transfusion sanguine ?

A

Allo-immunisation antileucocytaire (réaction fébrile non hémolytique)

423
Q

Quels sont les différents stades d’urgences transfusionnelles ?

A

Urgences vitales immédiates : délivrance de CGR O- sans RAI

Urgences vitale : transfusion isogroupe sans RAI

Urgences relatives : transfusion isogroupe avec RAI

424
Q

Indications des CGR phénotypés, compatibilisés, irradiés, deplasmatisés ?

A

Phénotypés : RAI+, femmes non ménopausées, drépanocytose, polytransfusés

Compatibilisés : RAI+ ou drépanocytose

Deplasmatisés : atcd de réaction allergique aux PSL

Irradiés : déficit immunitaire

425
Q

Quelles hémoglobinopathies donnent des anomalies quantitatives de l’Hb ? Meme question pour qualitatif

A

Quantitatif : thalassemies

Qualitatifs : drépanocytose et hémoglobinoses

426
Q

Critères de mauvais pronostic de myélome ?

A 
Age élevé
CRP et LDH hauts
Anémie ou thrombopénie 
B2m élevée 
Lésions lyriques
Créat élevée 
Certaines anomalies chromosomiques
Albu basse
Cytologie plasmoblastique 
Chimiorésistance
427
Q

Espérance de vie moyenne d’un patient ayant un myélome ?

A

Avant 65 ans : 8-10 ans

Apres 65 ans : 5-6 ans

Hématologie (2 decks)

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