Hématologie Flashcards
Coloration pour réaliser la formule leucocytaire ?
Coloration de May-Grünwald-Giemsa
POEMS dans Le myélome ostéocondensant ?
Polyneuropathie Organomégalie Endocrinopathie Monoclonal pic Skin
Protéinurie de Bence Jones ?
Protéinurie constituée d’une seule chaîne légère d’Ig dans Le myélome
Transmission G6PD ?
Lié à l’X
Quelle cause d’agranulocytose ne nécessite pas de myélogramme ?
Chimiothérapie
3 causes les plus fréquentes de Sd mononucleosiques ?
Mononucléose
CMV
Toxoplasmose
Quels antigènes présents à la surface des lymphocytes permettent de dire que ce sont des LB ?
CD19 et 20
Leucémie à plasmocytes ?
Plasmocytose sanguine supérieure 2 G/L ou 20% des leucocytes
Que faut il évoquer devant une thrombopénie sans aucun signe clinique ?
Que faire ?
Une fausse thrombopénie par agrégation à l’EDTA
Refaire un dosage que citrate
Quelle est la seule cause d’hyperchromie à la NFS ?
Sphérocytose héréditaire
Définition myélémie ?
Plus de 2% de formes immatures dans le sang
Transmission sphérocytose héréditaire ?
AD
Différence LLC et lymphome de la zone marginale ?
Dans le lymphome marginal : splénomégalie, souvent présence de villosités sur les membranes, matutes < 2
Sur quel facteur de la coagulation agissent les heparines ?
Antithrombine
Syndrome myélodysplasique avec monocytémie > 1 g/L ?
Leucémie myélomonocytaire chronique (classée dans les Sd myélodysplasiques)
Causes des fausses anémies ?
Femme enceinte > 2e trimestre
IC
Hyperprotidemie
Hypersplénisme
Dans une ponction ganglionnaire, dans quels cas doit on effectuer une biopsie exérèse à la suite ?
Cellules lymphomateuses
Ponction non contributive
Thrombopathie de Glanzmann ?
Défaut de GpIIb/IIIa
Quels types de leucocytes augmentent dans la LMC ?
PNN
Parfois basophilie, thrombocytose et myélémie équilibrée
Que sont les ombres de Gumprecht ?
Éclatement des lymphocytes B dans la LLC
Types de cellules dans le lymphome de Hodgkin ?
Reed-Sternberg, CD15+, CD30+, CD40-
Syndrome de Richter ?
Lymphome de haut grade survenant chez un patient atteint de LLC
3 lésions osseuses du myélome ?
Ostéoporose
Géodes ou lacunes
Fractures
Diagnostic sphérocytose hereditaire ?
Ektacytométrie
Eosine 5-malmeimide
VGM normal
Il faut doser la TSH Et les gGT devant toute anémie normocytaire arégénérative
v
Qu’évoquer devant un purpura fébrile aux niveaux des conjonctives et sus-claviculaire ?
Endocardite d’Osler
Syndrome d’Evans ?
Thrombopénie immune et anemie hémolytique auto-immune
Systèmes inhibiteurs de la coagulation ?
Antithrombine (2, 9, 10, 11)
PC/PS (8 et 5)
TFPI (inhibe l’activation du 10 par le 7)
La rate a un jour été une organe hématopoïétique, quand était ce ?
Entre Le 3 et 5e mois in utero
Normes pour établir une carence martiale ?
Fer < 11
Ferritine < 20 chez la femme, 30 chez l’homme
CFT augmenté, CST abaissée
Transferrine augmentée
Dans le cadre d’une maladie de Biermer, quel examen faut il réaliser tous les 3 ans ?
Fibroscopie gastrique (recherche cancer)
Dans quel type de leucémie ne fait on pas de myélogramme ou BOM ?
Dans lequel on ne fait que un BOM sans myélogramme
LLC
Lymphome : BOM mais pas de myélogramme
VoF, il ne faut pas doser les réticulocytes devant une anémie microcytaire ?
V, car toujours arégérative
Meme dans les thalassémies
La rate contient combien de % des plaquettes de l’organisme ?
30%
Marqueurs de la LLC ?
CD5 et CD23 sur des lymphocytes B de petites tailles à chromatine mûre et dense
Quels examens sont nécessaires au diagnostic de LLC ?
EPS (normal au début, hypogammaglobulinémie ensuite)
Test de coombs
Quel facteur de la coagulation n’est associé à aucun risque de saignement s’il est absent ?
Le XII
Anémies arégénératives ne nécessitant pas de myélogramme ?
Insuffisance rénale
Dysthyroïdie
Inflammation chronique
Avec quelle protéine le facteur de willebrand circule ?
Quelle metalloprotéase régule sa taille ?
Avec le facteur VIII
C’est la protéine ADAMTS13
Quel examen réaliser devant une splénomégalie sans aucun signe d’orientation ?
Que faire si cet examen est normal ?
Myélogramme +- BOM
PBH
Dans quel type de leucémie une PL est obligatoire ?
LAL
LA monoblastique
LA hyperleucocytaire
Caractéristiques du frottis sanguin dans les Sd mononucléosiques ?
Cellules hyperbasophiles morphologiquement anormales et polymorphes
Glossaire de Hunter signe quelle maladie ?
Maladie de Biermer
Différence anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds et froids ?
Chauds : igG actifs à 37ºc
Froids : igM actifs des 4ºc
Critères DRESS Syndrome ?
Manifestations cutanées
Eosinophile > 1,5 G/L
Atteinte viscérale
Différence LLC et lymphomes du manteau ?
Pas de CD23 dans le lymphome du manteau, et score de Matutes < 2
Maladie de Jean Bernard Soulier ?
Anomalie ou déficit de GP1b-IX, entraine un anomalie de l’adhérence des plaquettes au sous endothelium (comme maladie de Willebrand)
La fibrinolyse est gérée par quelle protéine ?
Plasminogène
Facteur V de Leiden, quel est le problème ?
Résistance a la PCa : TCA avec PCa / TCA sans PCa < 2 (normal > 2)
Entraîne des thromboses
Hémorragie cutanéo-muqueuse
Hémorragie profonde
Laquelle des deux est plutôt due a une atteinte de l’hémostase primaire ?
Cutanéo-muqueuse
Pour les hémorragies des tissus profonds, c’est plutôt une atteinte de la coagulation
Principal diagnostic différentiel de la CIVD ?
Fibrinolyse aiguë primitive par activation du plasminogène
Conditions pour donner son sang ?
> 18 ans et < 71 ans
50 kg
Être en bonne santé
Avant transfusion, de combien doit dater les derniers RAI ?
72h
Délai jusqu’à 21j si 1ère transfusion ou dernière grossesse > 6 mois
PSL : quels agents infectieux sont obligatoirement recherchés ?
VIH 1 et 2, HTLV 1 et 2, VHC, VHB et syphilis
Vitesse de débit pour transfusion ?
Urgences vitales : 30 min
Urgences relatives : 2-3h
Dans un PTI, dans quel cas injecte-t-on des immunoglobulines ?
Si critère de gravité hémorragique
Il faut faire une EPS et un test de coombs dans la LLC
Il faut faire une EPS et un test de coombs dans la LLC
Sur quel récepteur des LB se fixe EBV ?
CD21
Activation par ce biais des LT CD8
Infection chronique EBV : durée et symptômes ?
> 6 mois
Lymphadénite, hépatite, splénomégalie, hypoplasie médullaire voir pneumopathie interstitielle
Sérologie EBV ?
IgM anti VCA ou ascension que 2 examens des igG anti VCA
IgG anti EBNA : marqueurs d’une infection ancienne
Diagnostic primo-infection CMV ?
IgM ou ascension des IgG sur 2 examens successifs
Idem pour toxoplasmose
Différence test de coombs direct et indirect ?
Direct : pour diagnostiquer une anémie hémolytique auto-immune
Indirect : pour déterminer des anticorps anti-rhésus
Quelle principale lésion une hyperéosinophilie peut engendre ?
Fibrose endomyocardique (CMR irréversible et souvent fatale)
Que rechercher devant une hyperéosinophilie > 1 G/L totalement asymptomatique ?
Toxocarose (larva migrans viscérale)
Critères de gravité d’une thrombopénie ?
< 20 G/L Purpura extensif nécrotique Bulles hémorragiques endobuccales Signes neuro ou céphalées Hémorragies au FO
Les facteurs 5 et 8 ne sont pas des pro-enzymes mais doivent être activés pas une facteur de la coagulation, lequel ?
La thrombine (II)
Les facteurs 5 et 8 ne sont pas des pro-enzymes mais doivent être activés pas une facteur de la coagulation, lequel ?
La thrombine (II)
Temps de lyse des euglobulines / test de Von Kaulla, qu’est ce que c’est ?
Dépisté les hyper fibrinolyse. Normalement 3-4h
Pathologique si 30min-1h
Dans quelle condition un allongement du TCA peut révéler un risque thrombothique ?
Anticoagulant circulant
Suspicion de maladie de Willebrand, que faire ?
Différents types de déficit ?
Doser le Willebrand, son activité cofacteur et Le 8
Type 1 : quantitatif : tout abaissé
Type 2 qualitatif : baisse surtout de l’activité cofacteur
Type 3 rare, homozygote taux de Willebrand < 1%
Traitement maladie de Willebrand ?
Type 1 : injection de desmopressine qui permet une augmentation du taux de Willebrand en 30 min (épuisable). + restriction hydrique
Administration de Willebrand IV
Traitement de la CIVD ?
Étiologique
Si hémorragie :
Concentrés plaquettaires, concentrés de fibrinogène ou PFC
VoF, les PSL sont systématiquement déleucocytés ?
V
VoF, les PSL sont systématiquement déleucocytés ?
V
Caractéristiques phénotypiques des cellules souches hématopoïétiques ?
CD34 +
CD38-
Caractéristiques phénotypiques des cellules souches hématopoïétiques ?
CD34 +
CD38-
Probabilité d’avoir un Frere/sœur compatible pour une greffe ?
P = 1 - 0,75ˆn
N = nombre de frères et sœurs
Dans le cas d’une greffe allogénique, combien de temps après la chimio/radio fait on la greffe ?
Combien de temps dure l’aplasie ?
2-3j
2-3 semaines
VoF : on peut stopper les immunosuppresseurs au bout d’un certain temps dans les greffe de moelle ?
Vrai dans la majorité des cas
Quelle complication oculaire retrouve-t-on chez 80% des patients ayant eu une irradiation totale ?
Cataracte
Greffon contre hôte : au bout de combien de temps cela arrive ?
100 jours
Qu’induit l’hydroxyurée sur les globules rouges ?
Macrocytose
Lors de la découverte d’un nodule thyroïdien, dans quel cas la scinti est indiquée ?
Nodules avec TSH abaissée
Formule VGM et CCMH ?
VGM : Ht x 100 / GR
CCMH : Hb/Ht
À quelle age apparaît le sang ?
21e jour in utero
Quelle est la seule cause d’hyperchromie à la NFS ?
Sphérocytose héréditaire
Les autres hyperchromies sont souvent des erreurs (agglutinines froides)
Causes physiologiques d’hyper PNN ?
Effort physique Période post-prandiale Fin de grossesse Suites opératoires Nx-né
Qu’induisent les corticoïdes sur les PNN ?
Hyper-PNN
Que faire en première intention devant une hyperlymphoocytose sans point d’appel ?
Recontrôler à 6-8 semaines
Quand faire un myélogramme devant une thrombopénie isolée ?
Si il n’y a pas de cause évidente
Quelles sont les principales causes de leucémie aiguë myéloïde ?
Chimiothérapies :
Agents alkylants dans un délai de 5-7 ans
Inhibiteurs de la topoisomérase II dans un délai inférieur à 2 ans
Quelles sont les LAM à pronostic intermédiaire ?
LAM a caryotype normal
LAL de l’enfant : lesquelles sont des bon pronostic ?
LAL avec hyperdiploïdie
LAL avec hypodiploïdie ou t(9,22) : mauvais pronostic
Dans le traitement de la leucémie, quand peut on parler de rémission ?
Quand la moelle contient moins de 5% de cellules jeunes et que la NFS est normale
Quel médicament donner en prophylaxie primaire des infections fongiques durant une aplasie ?
Posaconazole
La trisomie 21 est un FDR de quel type de leucémie ?
LAM7 (mégacaryocytaire)
Quel type de leucémie donne une hématodermie ?
LAM5 (monoblastique)
Quel est le pronostic de la leucémie aiguë de type Burkitt ?
Décès en qq heures si pas de prise en charge, mais bon pronostic si la patient passe ce cap
Définition de l’anémie réfractaire sidéroblastique ?
Sideroblastes en couronne représentant plus de 15% de la population médullaire
Le methotrexate peut donner des Syndromes myélodysplasiques, VoF ?
F
Quels dosages biologiques sont systématiques en cas de Syndrome myélodysplasique ?
Ferritine plasmatique B9/B12 EPO Recherche de mutations Cytométrie de flux
Traitement de référence des Syndromes myélodysplasiques de haut risque ?
Azacytidine
Dans le gène BCR-ABL, quelle partie code pour la Tyrosine kinase ?
ABL
Quel est le seul signe clinique que l’on retrouve dans la LMC ?
Splénomégalie, la majorité du temps isolée
Durée de la phase chronique et d’accélération de la LMC ?
Chronique : 5 ans
Accélération : 12-18 mois
Caractéristique de la LMC en phase d’accélération ?
Blastose sanguine et médullaire entre 10 et 20%
Quelles tumeurs donnent des vraies polyglobulies ?
Rein
Foie
Utérus et ovaire
Hémangioblastome du cervelet
Caractéristiques du Syndrome 5q - ? Traitement ?
Sd myélodysplasique avec anémie macrocytaire arégénérative et hyperplaquettose jusqu’à 1000 G/L
Mégacaryocytes géants et monolobés sur le myélogramme
Traitement par lénalidomide
Dans quelles maladies peut on retrouver des mutations du gène CALR ?
Thrombocytémie et myélofibrose
Dans quelles cancers sanguins doit on faire une BOM ?
Vaquez
Myélofibrose
Lymphome
Par quelles cellules est produite l’EPO ?
Cellules tubulaires rénales
Un saturnisme (intoxication au plomb) peut donner quel type d’anémie ?
Anémie microcytaire
Qu’évoquer devant une anémie normocytaire avec réticulocytes inférieurs à 10 G/L ?
Une érythroblastopénie
Faire un myélogramme, diagnostic confirmé si moins de 5% d’érythroblastes
Que faut il rechercher en cas d’anémie chez un patient ayant vécu en zone tropicale ?
EPS pour chercher une ankylostomiase
Examens devant une anémie par carence martiale sans cause évidente ?
Moins de 50 ans : FOGD, puis colo puis vidéocapsule
Plus de 50 ans : FOGD/colo, puis vidéocapsule, puis entéroscopie ou entéroIRM
Que permettent les vitamines B9 et B12 ?
Synthèse de la thymidine
Par quel mécanisme la metformine peut elle donner des anémies macrocytaires arégénératives ?
Empêche la digestion de la vitamine B12
L’EDTA est un chélateur de quel composant du corps humain ?
Calcium
Quel est le problème avec un numérotation plaquettaire sur tube citraté ?
Sous estime le taux de plaquettes de 10%
Les schizocytes orientent vers quelles pathologies ?
MAT ou carence en B12 ou anémies hémolytiques
Des GR en acanthrocytes orientent vers quelle pathologie ?
Meme question pour dacryocytes ?
Acanthrocyte : cirrhose
Dacryocyte : myélofibrose
Des corps de Heinz dans les GR orientent vers quelle pathologie ?
Déficit en G6PD
Ou Alpha-thalassémie avec mutation de 3 gènes sur 4 (hémoglobinose H)
Caractéristiques et traitement de l’anémie de fanconi ?
Retard staturopondéral, hypopigmentation, dysmorphie et troubles sensoriels
Myélodysplasie pouvant aller jusqu’à la leucémie ou l’aplanissement. Risque de cancer ++
Traitement par allogreffe de MO
Par quels organes est absorbé le fer ?
Duodénum et jéjunum proximal
Où sont absorbés les vitamines B9 et B12 ?
B9 : jéjunum proximal
B12 : iléon terminal
Qu’est ce que la sclérose combinée de la moelle ?
Déficit en B12 : anémie et Syndrome pyramidal et Syndrome cordonal postérieur
Quel est le principal effet secondaire de la supplémentation en vitamine B12 ?
Coloration rouge des urines
Quelle est la particularité des anémies hémolytiques corpusculaires ?
défaut intrinsèque des GR : sphérocytose, hémoglobinurie nocturne paroxystique, déficit en G6PD, thalassémie, drépanocytose
Quelle est la seule cause d’anémie hémolytique corpusculaire acquise ?
À quoi est elle due ?
Traitement ?
Hémoglobinurie nocturne paroxystique ou maladie de Marchiafava-Micheli
Déficit en CD55 et CD59 à l’immunophénotypage
Anticorps antiC5 du complément ou allogreffe
Quelle supplémentation doit on réaliser devant toute anémie hémolytique chronique ?
B9
Supplémentation aussi si thalassémie ou drépanocytose
Ou se situent les gènes codant pour l’hémoglobine ?
Sous unité Alpha : 2 copies sur chaque chromosome 16 (4 en tout)
Sous unité bêta : 1 copie sur chaque chromosome 11 (2 en tout)
Qu’est ce que l’anasarque de Bart ?
Alpha thalassémie avec mutation des 4 versions : mort in utero ou périnatale
Anémie de Cooley ?
Bêta-thalassémie avec double mutation
Caractéristiques de l’anémie en cas de drépanocytose ?
Normochrome normocytaire régénérative
Que retrouve-t-on au frottis d’un sujet drépanocytaire ?
Anisocytose, poïkilocytose avec polychromatophilie
Que retrouve-t-on à l’electrophorèse de l’hémoglobine chez un sujet drépanocytaire ?
HbS supérieure à 50%
HbA 0%
HbF supérieure à 5%
La prise de méthyl-dopa peut induire quel type d’anémie ?
Anémie hémolytique auto-immune à auto-Ac chauds
Durée de vie des plaquettes ?
10 jours
Différences morphologiques des blastes dans LAL et LAM ?
LAL : petite taille et cytoplasme peu abondant
LAM : blasées avec granulations ou corps d’Auer
La présence de corps d’Auer évoque quel type de LAM ?
LAM2 (avec maturation)
Quelles sont les deux seules indications de la radiothérapie dans les leucémies aiguës ?
Irradiation prophylactique ou curative des localisations neuroméningées
Irradiation corporelle totale avaient greffe de cellules souches hématopoïétiques
En dehors de l’anémie réfractaire sideroblastique, quelle est l’autre maladie pouvant donner des sidéroblastes en couronne à la coloration de Perls ?
Saturnisme
Quelle maladie rentre dans la classe des Syndromes myélodysplasiques/myéloprolifératifs ?
LMMC
Quelle sont les anomalies génétiques les plus fréquentes dans les Syndromes myélodysplasiques ?
Caryotype normal dans la majorité des cas (50%, 80% dans les SM secondaires)
Chromosome 5 (5q-), monosomie 7 et trisomie 8
VoF, dans les Syndromes myéloprolifératifs, il existe un risque thrombotique et hémorragique ?
V
Dans quels cas le traitement d’une maladie de Vaquez est une urgence ?
Hématocrite supérieure à 60% ou signes d’hyperviscosité
Fréquence des saignées dans la Vaquez ?
2-3 par semaine en traitement d’attaque jusqu’à hématocrite sous la barre des 45% puis tous les 1-3 mois
Indications de l’aspirine et des anticoagulants dans Vaquez ou thrombocytémie essentielle ?
Aspirine en prévention
Anticoagulant si TV
Que peut on retrouver à l’hemogramme en cas de myélofibrose ?
Thrombocytose parfois
Érythromyélémie avec splénomégalie le plus souvent
En dehors de Jak2 et Calr, quel est la mutation pouvant être retrouvée dans la thrombocytémie essentielle et la myélofibrose ?
Mutation MPL (gène du récepteur de la thrombopoïétine)
Que faut il rechercher si maladie de Vaquez avec mutation V617F de Jak2 - ?
Rechercher des mutations de l’exon 12
Dans la myélofibrose, il est possible de retrouver des adénopathies, VoF ?
F
Quelle sont les deux causes d’agranulocytose medicamenteuse ?
Mécanisme toxique : destruction des 3 lignées
Mécanisme immuno-allergique : destruction isolée des PNN
La LLC ne se retrouve jamais chez l’enfant, VoF ?
V
Risque évolutif de la LLC ?
Lymphome
Une LLC n’évolue jamais vers une leucémie aiguë
Caractéristiques du score de Matutes ?
Ig de surface en petit nombre
CD79b peu présent
CD5 et CD23 présents
FMC7 absent
Immunophénotypage de mauvais pronostic dans la LLC ?
Présence de CD38 ou ZAP70
Dans quelle maladie peut on observer des rouleaux érythrocytaires sur le frottis ?
Myélome
Quels types de myélomes ne donnent pas de pic à l’EPS ?
chaînes légères et non sécrétants
Chaînes légères donnent meme une hypogamma
Dans un myélome, on peut voir une protéinurie de Bence Jones à la BU, VoF ?
F, la protéinurie de Bence Jones n’est pas détectable à la BU, car constituée de chaînes légères d’Ig
Particularité de la protéinurie de Bence Jones ?
Précipite lorsqu’on chauffe les urines à 70°C, et se re-dissout ensuite
Manifestations osseuses du myélome ?
Ostéoporose
Lésions ostéolytiques
Fractures
Définition myélome multiple asymptomatique
Protéine monoclonale supérieure à 30 g/L et/ou envahissement médullaire supérieur à 10% de plasmocytes, mais sans atteinte CRAB
Définition des MGUS ?
Pic monoclonal inférieur à 30 g/L, et plasmocytose médullaire inférieure à 10%
Pas de symptôme
Dans quel cas se justifie l’abstention thérapeutique dans le myélome ?
Myélome multiple asymptomatique
Définition de leucémie à plasmocytes ?
Plasmocytes circulants supérieurs à 2G/L ou 20% des leucocytes
Score ISS dans le myélome ?
Stade I : B2m inférieur à 3,5 mg/L : survie moyenne 62 mois
Stade II : ni I ni III
Stade III : B2m supérieur à 5,5 mg/L, survie 29 mois
Quelle est la première cause de gammapathie monoclonale ?
MGUS (10% à 80 ans)
Qu’est ce que la maladie de Waldenström ?
Prolifération lymphoplasmocytaire globale médullaire avec lymphocytose et dysglobulinémie monoclonale IgM
Indications de l’IRM dans le myélome ?
Compression médullaire ou fracture vertébrale
Plasmocytome solitaire
Absence de lésion à l’examen radio
À part la tubulopathie myélomateuse et l’amylose, quelles atteintes rénales peut donner un myélome ?
Syndrome de Fanconi ou de Randall
Comment s’appelle la classification permettant de classer la gravité du myélome ?
Durie et Salmon
Colorations pour diagnostiquer l’amylose ?
HES puis rouge Congo avec biréfringence jaune vert en lumière polarisée
Que faire devant une hémolyse chez un patient ayant une anémie de Biermer ?
Ne rien faire, c’est fréquent
Traitement de l’insuffisance cardiaque de l’amylose ?
Pas de traitement du style inhibiteur calcique, BBloquants, IEC)
traitement par diurétique +- thiazidique
Lymphome folliculaire : Hodgkinien ou non Hodgkinien ?
Hodgkinien
Ou peuvent être localisés les pics monoclonales lors d’un myélome ?
Gammaglobulines, bétaglobulines et alpha2globulines
Quels sont les deux organes non touchés par l’amylose ?
SNC et corps vitré
Que faut il évoquer devant une adénopathie douloureuse à l’ingestion de l’alcool ?
Lymphome de Hodgkin
Les adénopathies sous clavières gauche et droite orientent vers une atteinte de quelles parties du corps ?
Gauche (Troisier) : abdomen et pelvis
Droite : poumon et médiastin
Intérêts de la biopsie et de la ponction ganglionnaire dans le lymphome ?
Ponction : facile à réaliser, résultat rapide. Étude microbiologique. Si elle est normale elle ne doit pas éliminer le diagnostic, et doit être complétée par une biopsie si positive
Biopsie : sous AG : étude histologique et immunomarquage avec réalisation de caryotype
Permet de classer le lymphome
Examen de référence devant une adénopathie sans diagnostic précis ?
Biopsie ganglionnaire
Qu’évoquer devant une adénopathie fixe et adhérente, par rapport à une adénopathie mobile, indolore et de grande taille ?
Fixe et adhérent : cancer
Mobile indolore et de grande taille : hémopathie maligne
Anomalie caryotypique du lymphome de Burkitt ?
T(8,14)
Entre les lymphomes H et NH, lequel a le plus mauvais pronostic ?
Non Hodgkinien
Le lymphome de Hodgkin est souvent associé à quelle affection virale ?
EBV (40% des cas)
Définition syndrome mononucléosique ?
Plus de 50% de lymphocytes et plus de 10% de lymphocytes activés sur la formule leucocytaire
Ce sont des lymphocytes T
L’EBV infecte les cellules via quel récepteur ?
CD21 présent sur les LB de l’oropharynx
La rate se situe en regard de quelle côte ?
10e
La rate est un organe hématopoïetique pendant une période de la vie in-utero. Quand est ce ?
3-5 mois
Causes de grosse rate ?
Hypertension portale Surcharge Hémolyse Syndrome myélo ou lymphoprolifératif, cancers Infections Certaines maladies auto-immunes
Prophylaxie chez le patient splenectomisé ?
Si fièvre ?
Jusqu’à l’adolescence, ou pendant 1-2 ans chez l’adulte
C3G si fièvre puis orienté
Bilan devant une hyperéosinophilie modérée ?
Recherche de manifestations atomique
EPS avec scotch test
Enquête médicamenteuse
Si RAS : traitement d’épreuve parasitaire
Si RAS : PEC spécialisée
Différence entre la thrombopénie gestationnelle et le PTI chez une femme enceinte ?
PTI : plutôt en début de grossesse, et thrombopénie inférieure à 50 G/L
Dans la suspicion d’un PTI, quel signe clinique peut, s’il est présent, éliminer le diagnostic ?
Une splénomégalie
Hors bilan bio, quelles sont les examens systématiques devant une thrombopénie ?
Bilan hépatique
Sérologies virales
Electrophorèse des PS
Dosage pondéral des Ig
Traitement des PTI ?
Seulement si plaquettes inférieures à 30 G/L : corticoïdes
+ Ig polyvalentes si hémorragie sévère
Transfusion plaquettaire seulement si hémorragie avec mise en jeu du pronostic vital
Traitement de fond (si PTI persistant)
Splénectomie
Si CI splénectomie : agoniste TPO ou rituximab
Vaccins indiqués chez un splénectomisé ?
Pneumocoque, méningocoque, Haemophilus, grippe
Seuils de plaquettes autorisant les chirurgies ?
100 : neurochir et ophtalmo
80 : rachianesthésie et chirurgie majeure
50 : chir mineure, ponction/biopsie, PL, traitements antithrombotiques, activité sportive
30 : anesthésie dentaire et extraction dentaire
20 : détartrage
Différents types de cryoglobulinemies ?
Type 1 : de type IgM (waldenström) ou IgG (myélome et MGUS)
Type 2 : IgM anti IgG
Type 3 : variable
Caractéristiques des nécroses induites par l’héparine ?
Entre 5-25 jours apres le début du traitement
Purpura et nécrose aux points d’injection
Rechercher anticorps anti-PF4
Par quelle anomalie de l’hémogramme se révèle le plus souvent un Syndrome myélodysplasique ?
Anémie macrocytaire
Quelles sont les causes de myélémie ?
Infection sévère LA Myélofibrose Hémorragie aiguë Régénération post aplasie
Quel est le marqueur des cellules souches ?
CD34
Quel couple chimiokine-recepteur joue un rôle fondamental dans là maintien des cellules souches dans leur état quiescent ?
CXCL12-CXCR4
Traitement prophylactique des infections opportunistes en cas d’aplasie ?
Bactrim et valaciclovir jusqu’à ce que les CD4 dépassent 500/mm3
Greffe de cellules souches hématopoïétiques : probabilité d’avoir 1 Frere/sœur compatible ?
P = 1 - 0,75^n
VoF, dans les greffes de cellules souches hématopoïetiques, un arrêt des immunosuppresseurs est envisageable à long terme ?
V
Critères de Billingham ?
Critères nécessaires pour une réaction greffon contre hôte aigüe :
Greffon contenant des cellules immunocompétentes
Hôte exprimant des Ag absent chez le donneur
Hôte immunodéprimé
Cette réaction survient dans les 100 jours post greffe
Prévalence de la cataracte chez les patients ayant eu une irradiation corporelle totale ?
80%
Dans la LAM 3, avec quoi peut on associer l’acide tout trans rétinoïque ?
Avec de l’arsenic ou une chimiothérapie
Principal effet secondaire de l’acide tout trans rétinoïque ?
Syndrome d’activation leucocytaire : hyperleucocytose, fièvre, infiltrats pulmonaires, insuffisance rénale et épanchement des séreuses
Caractéristiques du rituximab ?
Anti-CD20 par voie IV
Principal effet secondaire : relargage de cytotoxines, prévenue par anti-histaminiques, corticoïdes et administration lente du produit
Caractéristiques de l’Alemtuzumab ?
Anti-CD52, indiqué dans le traitement des LLC résistants aux alkylants ou fludarabine ou présentant del17p.
Administration IV ou sous-cut
Peut donner des Syndromes de relargage de cytotoxines
Principaux effets indésirables des ITK ?
Toxicité digestive, cutanée et hématologique
Quels sont les deux seuls facteurs de la coagulation ne circulant pas sous forme de pro-enzyme ?
5 et 8
Quel facteur de la coagulation n’est associé à aucun risque de saignement s’il est atteint ?
Facteur XII
Une molécule de thrombine peut coaguler quelle quantité de fibrinogene ?
1000 fois son poids
Facteurs de la coagulation VitK dépendants ?
10
9
7
2
Par l’intermédiaire de quelle molécule se fait la fibrinolyse ?
Plasmine
Comment peut être doser le facteur de Willebrand ?
Méthode immunologique ou via son activité cofacteur de la ristocétine
Quel ion est indispensable pour le bon fonctionnement de toutes les réactions enzymatiques de la coagulation ?
Le calcium
Temps de saignement normal selon la méthode d’Ivy ?
4-8 minutes
Durée de TP normale ?
10-13 secondes
Fibrinogènémie normale ?
2-4 g/L
Transmission maladie de Willebrand ?
Autosomique dominante
Chez quel groupe sanguin le taux de vWf est plus bas ?
Groupe O (autour de 50% de la norme)
L’hypothyroidie peut donner quel trouble de l’hemostase ?
Maladie de Willebrand acquise
Critères de CIVD décompensée ?
Plaquettes inférieures 50G/L
TP allongé de plus de 6 secondes
Fibrinogène inférieur à 1 g/L
Si qq critères manquant : CIVD compensée
Chez l’enfant, quelle est la manifestation la plus typique d’hémophilie ?
Hémarthrose
Traitement hémophilie ?
Injections de F8 ou F9
Formes mineures : desmopressine
Quelle maladie entraîne un allongement du TS et du TCA sans anomalie du TP ?
Maladie de Willebrand
Maladie de Rosenthal ?
Déficit en facteur XI
Quelle est la première chose à faire devant une élévation isolée du TCA ?
Calculer le temps de de thrombine. Si augmentée : liée à la prise d’heparine
Si normal : épreuve du mélange : si correction, déficit en facteur
Si non correction : ACC
Définition CIVD ?
D-dimères supérieurs à 500 avec 2 critères mineurs ou 1 critère majeur
Majeurs : Plq inf 50 G/L, TP inf 50%
Mineurs : Plq [50-100], TP [50-65], fibrinogene inférieur à 1
Diagnostics différentiels CIVD ?
Hyperfibrinolyse
Insuffisance hépatocellulaire
Hypovitaminose K
Indication dès transfusion dans le cadre de CIVD ?
Transfusion plaquettaire si plaquettes sous la barre des 50G/L et acte invasif ou hémorragie
Transfusion PFC si TP sous la barre des 40% et acte invasion ou hémorragie
Comment différencier hypovitaminose K d’insuffisance hepatocellulaire ?
Facteur V normal dans hypovitaminose K
Avec quel aliment les AVK sont ils formellement contre indiqués ?
Aucun
Vers quel type de lymphome peut évoluer une LLC ?
Lymphome de haut grade NON HODGKINIEN
Faut il corriger une hypokaliémie en cas de leucémie aiguë ?
Non
Quels organismes distribuent les produits sanguins labiles ?
EFS
Centre de transfusion sanguine des armées
Quels types de produits sanguins labiles sont déleucocytés ?
Tous
Quels pathogènes sont obligatoirement recherchés lors d’un don du sang ?
VIH
VHC/B
HTC1
Syphilis
Si risque d’exposition : Palu et maladie de chagas
Combien de détermination de groupe sanguin doit on faire au patient avant de délivrer un PSL ?
2
ABO, Rhésus et Kell
Depuis quand doivent dater les RAI avant transfusion ?
3 jours
3 semaines si 1ère transfusion ou grossesse dans les 6 mois précédant la transfusion
En cas d’urgence vitale, on peut transfuser quels groupes ?
O + ou -
Plasma AB
Durée de conservation Max des globules rouges avant transfusion ?
42 jours à 2-6°C
Que signifie :
CGR phénotypés ?
Phénotypés étendus
Compatibilisé
Phénotypés : groupage ABO, rhésus, Kell1
Phénotypés etendus : idem + autre (Duffy, Kidd…)
Compatibilisés : test de compatibilité à été fait au labo
Conservation des plaquettes avant transfusion ?
Maximum 5 jours sous 20-24ºC
Apres délivrance du produit sanguin labile, celui ci doit être administré au patient avant quel délai ?
Avant 6 heures
Avant une transfusion, l’accord écrit du patient est obligatoire, VoF ?
Faux
Recommandé mais non obligatoire
Qu’est ce que le TRALI ?
Œdème pulmonaire lésionnel post-transfusion donnant une SDRA en moins de 6 heures
Qu’est ce que la réaction fébrile non hémolytique ?
Synonyme : allo-immunisation antileucocytaire
Moins fréquente depuis la leucoréduction systématique des PSL
Fièvre, frissons survenant ses le début de la transfusion
Diagnostic différentiel TRALI ?
Surcharge volémique par transfusion trop rapide
Que faut il évoquer devant des paresthésies, tremblements et troubles du rythme cardiaque chez un sujet polytransfusé ?
Surcharge en citrate
Événement indésirable receveur : quel délai pour le signalement ?
8h
Dans quel cas les RAI ne sont pas nécessaires avant transfusion ?
Urgence vitale
Fréquence des groupes sanguins chez les caucasiens ?
A : 45%
O : 43%
B : 9%
AB : 3%
Conservation du PFC ?
1 an à -30ºC
Caractéristiques de la détermination ABO ?
2 déterminations (épreuve de Simonin et Beth-Vincent)
Sur 2 prélèvements
Par 2 techniciens différents ou 1 automate
Avec des réactifs de 2 lots différents
Quelles sont les causes de moelle pauvre ?
Aplasie et myélofibrose
Quels types de LAM sont estérases postives ?
LAM4 et 5
Le saturnisme donne quel type d’anémie ?
Anémie microcytaire avec sidéroblastes en couronne
Comment sont les GR au frottis dans le cas d’anémie ferriprive ?
En cible, avec anisocytose, poïkilocytose et microcytose
Quel est le diagnostic le plus probable en cas d’anémie macrocytaire associée à un psoriasis ?
Déficit en B9
Modalités de la supplémentation en Vitamine B12 et B9 ?
B12 : IM, traitement d’attaque de 10j puis trimestrielle
B9 : PO 1/j pendant 1 mois
Dans quels aliments retrouve-t-on le plus de vitamine B12 et B9 ?
B9 : végétaux crus
B12 : protéines animales
Quel est l’autre nom de la transferrine ?
Sidérophiline
Le café induit quel type d’anémie ?
Par carence martiale (comme le thé)
Une carence en vitamine B6 induit quel type d’anémie ?
Microcytaire
Quels dosages devant une maladie de Biermer ?
Ac anti FI et anti cellules pariétales de l’estomac
FOGD + biopsies
Gastrinémie
Quel type de pic monoclonal peut on retrouver en cas de LLC ?
Pic IgM
Peut on avoir une splénomégalie dans la sphérocytose héréditaire ?
Oui
En cas de carence associée en vitamine B9 et B12, laquelle faut il corriger en 1er ?
B12
Délai de sortie d’agranulocytose après éviction du médicament ?
1-2 semaines
Quelle supplémentation est indispensable chez les sujets drépanocytaires ou thalassemiques majeurs ?
B9 10 jours par mois
+ vaccin hépatite B
Causes d’AHAI à auto-anticorps chauds ?
Caractéristiques ?
Tumeur de l’ovaire, prise de méthyl-dopa, LLC ou LED
IgG anti rhésus
Traitement par corticoïdes
2e intention : splénectomie ou rituximab
Causes d’AHAI à auto-anticorps froids ?
Caractéristiques ?
Traitement ?
Maladie des agglutinines froides, lymphome non hodgkinien ou infection
IgM anti-i
Traitement par réchauffement, ou rituximab
(Corticoïdes et splénectomie inneficaces)
Dans quels types de leucémie aiguë la PL doit être faite ?
LAL
LA monoblastiques
LA hyperleucocytaires
En phase d’induction d’une greffe pour leucémie aiguë, combien de temps doit durer l’aplasie ?
2-3 semaines
Qu’est ce qu’une hyperleucocytose avec myélémie déséquilibrée ?
Hyperleucocytose avec plus de blastes que de cellules matures
Surveillance LMC ?
Hémogramme
Caryotype sur moelle tous les 6 mois
Surveillance de la décroissance du taux de transcrit BCR-ABL
Examens à faire pour rechercher une polyglobulie secondaire ?
Echo abdo
Gaz du sang
Syndrome de Gasbock ?
État de pléthore : cause de fausse polyglobulie
Comment est l’EPO dans les polyglobulies secondaires ?
Élevée ou anormalement normale
Traitement de 2 intention de Vaquez et de la thrombocytémie essentielle ?
Vaquez : pipobroman
Thrombocytémie : anagrélide
Comment est l’electrophorèse des protéines sériques dans LLC ?
Peut être normale, donner une hypogammaglobulinémie ou pic monoclonal
Pourquoi faut il faire un scanner TAP dans le bilan pré-thérapeutique d’une LLC ?
Je sais pas, mais faut le faire
Dans l’amylose, un traitement bien mené permet à terme une régression des dépôts ?
V, au bout d’un délai prolongé
Que faire en cas de Syndrome néphrotique persistant chez un sujet ayant une amylose dialysée ?
Embolisation des artères rénales
Traitement de l’HoTA orthostatique secondaire à l’amylose ?
Bas de contention
Minodrine
Fludrocortisone
Dans quels cas doit on faire une PL pour les lymphomes ?
Lymphomes agressifs + localisations cérébrales, testicules, ORL
Examens d’imagerie systématiques devant un lymphome ?
RP et Scanner TAP
TEP-scan si lymphomes agressifs et Hodgkin
PL si LNH agressif
Stade de Ann-Arbor. On peut le compléter avec des lettres. Qu’est ce que ça signifie ?
A : pas de signe général
B : présence de signes généraux (fièvre, sueurs, amaigrissement)
a : absence de signe biologique d’inflammation
b : présence de signes biologiques d’inflammation
Scores pronostics des lymphomes ?
IPI pour les lymphomes diffus à grandes cellules
FLIPI pour les lymphomes folliculaires
Traitement des lymphomes non hodgkinien ?
Chimiothérapie CHOP + riruximab
Traitement du lymphome de Hodgkin ?
Formes localisées : chimio ABVD + radiothérapie
Formes disséminées : chimio exclusive
Rechutes : Brentuximab et nivolumab
Définition PTI chronique ?
Plus d’un an
Triade du purpura rhumatoïde chez l’enfant ?
Purpura vasculaire
Douleurs abdos
Douleurs articulaires
Pas de fièvre
Pourcentage de la population atteinte par le CMV ?
Plus de 50%
À quoi correspondent les cellules immunostimulées dans la MNI ?
Population polyclonale de LT dirigée contre des LB infectées
Comment est traitée l’anémie des Syndromes myélodysplasiques ?
Transfusion
EPO
IMID
Dans quelles pathologies peut on trouver des polynucléaires dégranulés ou polysegmentés ?
Dégranulés : Syndromes myélodysplasiques
Polysegmentés : anémie par carence B12
Comment sont les adénopathies dans la LLC ?
Bilatérales et symétriques
Caractéristiques morphologiques des cellules de Reed-Sternberg ?
Grandes cellules avec un noyau multilobé, de volumineux et multiples nucléoles et un cytoplasme abondant et clair
Forme de lymphome Hodgkinien la plus fréquente ?
Scléronodulaire
Bilan pré-thérapeutique du lymphome de Hodgkin ?
NFS VS CRP Iono BH LDH Albumine EPS Bilan d'hémostase et pré-transfusionnel Sérologies virales Echo coeur (avant anthracyclines) EFR-DLCO (avant bléomycine)
Le VHC peut donner quel type de lymphome ?
Lymphome de la zone marginale
Quels sont les deux types de lymphomes non Hogkinien les plus fréquents ?
Diffus à grandes cellules
Folliculaire
Quels sont les lymphomes non Hodgkiniens agressifs ?
Diffus à grandes cellules
Lymphomes T (hors cutanés)
Burkitt
Différence d’utilisation FLIPI et IPI ?
FLIPI : lymphomes indolents
IPI : lymphomes diffus à grandes cellules
Un don de greffe chez un Frere doit avoir quelle caractéristique dans l’idéal
Meme question pour un donneur anonyme
Frere/sœur : géno-identique
Personne lambda : phéno-identique
Dans une autogreffe, le greffon est prélevé sur un patient en rémission, VoF ?
V
Les thrombocytémies essentielles se compliquent plus d’hémorragies ou de thromboses ?
Hémorragie
Le parvovirus B19 donne des anémies centrales ou périphériques ?
Centrales
Les facteurs de croissance sont utilisables dans les LA, VoF ?
F il faut les éviter
Quel est l’autre nom du lymphome nodulaire à prédominance lymphocytaire ?
Lymphome de Poppema-Lennert
Durée minimale de la supplementation en cas de carence martiale ?
4 mois
Évolution la plus fréquente du PTI de l’adulte ?
Forme chronique
Alors que rémission chez l’enfant le plus souvent
Signe X dans la classification de Ann Arbor ?
Masse tumorale de plus de 10 cm ou 35% du médiastin
À quoi sert le test à l’éthanol ?
Différencier CIVD de fibrinolyse primitive
Il est positif dans la CIVD
On peut aussi faire le temps de lyse des euglobulines qui est normal dans la CIVD
Comment différencier l’insuffisance hépatocellulaire d’une CIVD ?
PDF : normaux dans l’insuffisance hépatocellulaire, élevée dans CIVD
Indication de l’hyperhydratation alcaline dans le Syndrome de lyse cellulaire ?
Hydratation alcaline dans les rhabdomyolyse, pas dans les lyses tumorales
Que faut il évoquer devant une hypoxie chez un patient ayant une leucémie aiguë ?
Consommation d’O2 par les blastes
Quel sexe est un mauvais pronostic dans le lymphome ?
Sexe masculin
Causes d’hypergamma monoclonales ?
MGUS MYÉLOME
LLC et lymphome
Indications des CGR compatibilisés ?
RAI et patients drépanocytaires
La transfusion d’un culot globulaire augmente de combien le taux d’Hb ?
Autour de 1 point d’hémoglobine (moins si homme, plus si femme)
Quelle est la classification pronostique la plus récente du myélome ?
ISS (salmon et durie est une vieille classification)
Dans quels cas une surveillance de la TIH est indiquée en cas de traitement par HBPM ?
Exposition aux héparines pendant les 6 derniers mois
Quand sur il doser pour la première fois l’INR lors d’une instauration d’AVK ?
4e jour
Maladie de Willebrand type 2N ?
Diminution de l’affinité du Willebrand avec son facteur VIII
Maladie de Willebrand est une cause d’ALD, VoF ?
V
Qu’est ce qu’une myélémie équilibrée ?
PNN plus nombreux que métamyélocytes plus nombreux que myélocytes plus nombreux que promyélocytes plus nombreux que myéloblastes
Comment contrôler la réponse au ttt d’une LMC ?
Disparition du chromosome Philadelphie sur les cellules en métaphase
Quelles sont les causes d’hyperPNN avec myélémie ?
Septicémie ou prise de G-CSF
Tabac et grossesse : hyper PNN sans myélémie
Quels organes produisent le sang durant la vie intra utérine ?
Entre le 21e jour et le 2e mois : sac vitellin et aorte-gonades-mésonéphros
Entre le 2e et le 7e mois : foie et rate
Apres le 7e mois : moelle osseuse qui prend le relai, mais rate et foie restent des organes hématopoïétiques jusqu’au 9e mois
Comment s’organise le thymus ?
Zone corticale : thymocytes immatures (CD3+, CD4+ et CD8+)
Zone thymus : thymocytes matures (LT CD3+ CD4+ ou CD3+ CD8+)
Quelle molécule est contenue en abondance dans les réticulocytes ?
ARN
Quelle vitamine, indispensable à l’hématopoièse, est absente dans les végétaux ?
B12
Les biopsies ganglionnaire se font sous AG ou AL ?
Sous AG, au bloc opératoire
Quels syndromes myéloprolifératifs accompagnent toujours d’une myélémie associée ?
LMC et myélofibrose
VoF, la moitié des PNN présents dans le sang sont marginalisés (accrochés à la paroi des vaisseaux sanguins), et donc non comptabilisés par les dosages ?
Vrai
Quelles sont les causes d’anémies avec hyperplaquettose ?
Syndrome inflammatoire ou carence martiale
Entre les LT et LB, lesquels sont les plus nombreux ?
Mêmes questions pour LT CD4 et 8, et LB kappa et lambda
3/4 de LT et 1/4 de LB
2/3 de CD4, 1/3 de CD8
2/3 de kappa, 1/3 de lambda
À quel age un enfant à plus de lymphocytes que de PNN ?
Entre 6 mois et 2 ans
Quel type de fer faut il prescrire en cas de carence martiale : ferreux ou ferrique ?
Ferreux
Les hémopathies malignes peuvent donner quels types d’anémie hémolytique auto immune ?
Hémopathies lymphoïdes : AHAI a anticorps chauds
Lymphome : AHAI a anticorps froids
Dans quel cas peut on retrouver sur un myélogramme un asynchronisme de maturation nucléocytopoasmique ?
Carence en B12 ou B9
Quelles sont les LAM de bon pronostic ?
LAM 3
LAM 1 et 2
LAM 4
LAM 5 avec anomalie du gène MLL
En phase d’induction d’une aplasie en attendant une greffe de MO pour une leucémie, combine de temps doit durer l’aplasie ?
2-3 semaines
Quelle chimiothérapie donne des LAM non précédées d’un Syndrome myélodysplasique ?
Inhibiteurs de la topoisomérase 2
Qu’est ce qu’une anémie réfractaire avec excès de blastes ?
Excès de blastes dans la moelle osseuse (mais moins de 20%, car c’est un Syndrome myélodysplasique) avec peu ou pas de blastes circulants
Que retrouve t on sur la caryotype médullaire d’un sujet ayant un 5q- ?
Délétion du bras long du ch5
Ttt de référence des Syndromes myélodysplasiques ?
Azacytidine (agent hypométhylant)
Mais le seul ttt curatif reste la greffe de moelle
Quelles sont les mutations possibles dans les Syndromes myéloprolifératifs ?
LMC : t(9;22)
Vaquez : JAK2
Thrombocytémie essentielle et myélofibrose : JAK2, CALR ou MPL
Vers quelles maladies peuvent évoluer le Syndromes myéloprolifératifs ?
Vers une myélofibrose ou une LAM
la myélofibrose peut ensuite elle aussi évoluer vers une LAM
Indications des myélosuppresseurs dans Vaquez ?
Age de plus de 60 ans ou antécédent de thrombose
Quand évoquer une myélofibrose ?
Anomalie de l’hémogrammr avec érythromyélémie
Avec quel isotope peut on mesure la masse globulaire totale ?
Chrome 51
Étiologies de myélémies équilibrées ?
Régénération médullaire Sepsis Méta os LMC Myélofibrose
Pourcentage de mortalité en cas d’agranulocytose ?
5%
Quelle est la leucémie la plus fréquente chez l’adulte ?
LLC
Sur l’EPS, dans quelles zones peuvent migrer les protéines d’un myélome multiple ?
En gamma (le plus fréquent) En Bêta ou Alpha 2
Quelle est la particularité de la protéinurie de Bence Jones, quand on chauffe les urines ?
Précipitation des protéines à 70ºC, puis te dissolution à ébullition : phénomène de thermosolubilité
Bilan radiologique systématique dans le myélome ?
Crâne Rachis Bassin Thorax Côtes Humérus et fémur
Les plasmocytomes solitaires peuvent être extra osseux, VoF ?
Vrai (surtout au niveau ORL)
Dans la leucémie à plasmocytes, les plasmocytes sanguins représentent plus de 2 G/L ou 20% des leucocytes, VoF ?
Vrai, contrairement aux leucémies aiguës, ou les 20% correspondent aux blastes MÉDULLAIRES
Modalités de surveillance d’un patient MGUS ?
Tous les 6 mois : NFS Ca Créat EPP EPU
Quel est l’organe le plus souvent atteint par l’amylose AL ?
Rein
VoF, la cholestase secondaire à une amylose à un pronostic très sévère ?
Faux, seulement si cholestase ictérique secondaire à une amylose
Traitement de l’insuffisance cardiaque secondaire à une amylose ?
Furosemide +- thiaz
Les ttt habituels (IC, IEC, BB) sont dangereux
Anomalies génétiques dans :
Lymphomes folliculaires
Lymphomes de Burkitt
Lymphome du manteau
Folliculaire : t(14;18)
Burkitt : t(11;14)
Manteau : t(11;14)
Classification d’Ann Arbor ?
1 : un seul territoire atteint
2 : au moins 2 territoires atteints du meme côté du diaphragme
3 : idem 2 mais des deux côtés du diaphragme
4 : atteinte viscérale ou médullaire
E : atteinte extraganglionnaire de continuité
Quel bilan faire pour apprécier l’evolutivité d’un myélome ?
LDH
B2-microglobuline (comme myélome)
VS CRP fibri
EPS puis immunofixation sinpresence d’un pic
Quels sont les lymphomes de mauvais et bon et mauvais pronostic ?
Bon : folliculaire, petite cellules, Burkitt
Mauvais : diffus, grandes cellules
Quels sont les lymphomes T qui ne sont pas agressifs ?
Lymphomes cutanée (Sezary / mycosis fongoïde)
Dans la rate, à quoi servent la pulpe rouge et la pulpe blanche ?
Rouge : épuration des GR, contient des macrophages au sein des cordons de Billroth
Blanche : organe lymphoïde secondaire
Quelles cellules présentent un CMH de type 1 ou 2 ?
Type 1 : toutes les cellules nucléées
Type 2 : thymocytes, cellules dendritiques, monocytes, macrophages, LB, granulocytes
Quelles hémorragies sont évocatrices de maladie de Willebrand ?
Hémorragies amygdaliennes
Mais les hémorragies utérines sont plus fréquentes
Dans quelles hémopathies peut on réaliser une autogreffe ?
Myélome et lymphome non Hodgkinien
Autres hémopathies : allogreffe
Comment peut on recueillir les cellules souches hématopoïétiques ?
Par cytaphérèse apres stimulation par G-CSF ou Plerixafor (inhibiteur du CXCR4)
Prévention des maladies infectieuses chez un patient en aplasie ?
Prévention de la pneumocystose et herpès par Bactrim et valaciclovir tant que le taux de CD4 est inférieur à 500/mm3
Quels sont les adjectifs décrivant la transmission du système HLA ?
Quelle est la probabilité d’avoir un donneur intra familial compatible ?
Polyallélique, codominant, transmis en bloc
P = 1 - (0,75)^n (n frères et sœurs)
De quelle classe thérapeutique fait partie l’uromitexan ?
Chélateur de l’acroléine
Greffe contre hôte aigue :
Délai d’apparition ?Traitement ?
Jusqu’à 100j post greffe
Ttt par corticoïdes
Prévalence de la cataracte chez les sujets ayant eu une irradiation corporelle totale ?
80%
Dans la LAM3, le traitement associe ATRA et quelle molécule ?
Arsenic ou une chimiothérapie
Dans la LAM3, par quelle voie s’administre l’ATRA ?
Voie orale
Qu’est ce que l’ATRA Syndrome ?
Syndrome d'activation LEUCOCYTAIRE : hyperleucocytose Fièvre Infiltrats pulmonaires Insuffisance rénale Rétention hydrosodée Épanchement des séreuses
Voie d’administration du rituximab ?
IV
Qu’est ce que l’Alemtuzumab ?
Anticorps anti CD52, utilisé dans la LLC
De quelle classe médicamenteuse fait partie le bortezomib ?
Inhibiteur du protéasome
Le rituximab est un anti Cd20 des LB, VoF ?
Vrai
Attention, pas de CD20 sur les LT
Listes des anti TNF Alpha ?
De quel type de molécule s’agissent ils ?
Etanercept (protéine recombinante)
Infliximab
Adalimumab
Certolizumab
Golimumab
Les 4 derniers sont des anticorps
Quels types d’anticorps finissent par :
- momab
- mumab
- ximab
- zumab
Momab : murin
Zumab : humanisé
Momab : humain
Ximab : chimérique
Rôles du GP1b et GP2b3a ?
GP1b : adhésion entre plaquettes et sous endothélium via Willebrand
GP2B3A : adhésion plaquettes-plaquettes via fibrinogène
Quelles molécules inhibent la fibrinolyse ?
a2-antiplasmine
a2-macroglobuline
Inhibiteurs du t- ou u-PA
Ou réalise t on l’incision pour mesurer le temps de saignement ?
Selon la méthode d’Ivy, sur la face antérieure de l’avant bras sous une pression de 40 mmHg
Normes pour le fibrinogene et les Lactates ?
Fibri : 2-4 g/L
Lactates : 1,5-2 mmol/L
Quels facteurs de la coagulation sont explorés par le TP ?
VII X V II Fibri
Par le IX (voie d’amplification)
Quels médicaments donnent des thrombopathies ?
Aspirine et apparentés
ISRS
Pénicillines à dose élevée
Quels sont les 3 types de maladies de Willebrand ?
Type 1 : déficit quantitatif
Type 2 : déficit qualitatif
Type 3 : taux de vWF inférieur à 1%, transmission autosomale récessive (contre dominante pour type 1 et 2)
Signes cliniques d’une fibrinolyse aigue primitive ?
Hypofibrinogenémie
Allongement du TP
D-dimeres élevés
Temps de von Kaulla inférieur a 30 min
MAIS plaquettes normales (principale différence avec la CIVD)
Dans l’hémophilie acquise, l’allongement du TCA est corrigé par l’apport de plasma témoin, VoF ?
Faux : non corrigé (comme dans le SAPL)
En revanche, il est corrigé par le plasma témoin dans les hémophilie congénitales
Causes d’élévations de facteur de Willebrand ?
Noirs (15%) Vieillesse (10%) Grossesse Pilule EP Stress Sport Inflammation
Grades de sévérité de l’hémophilie A ?
Normale : facteur 8 entre 50-150%
Hémophilie mineure : 6-40%
Modérée : 1-5%
Majeure : moins de 1% (50% des patients)
Sévérité constante au sein d’une famille
Noms des facteurs de la coagulation ?
1 : fibrinogene
2 : prothrombine
5 : pro-accélérine 7 : proconvertine 8 : anti Hémophilie A 9 : anti Hémophilie B 10 : Stuart 11 : Rosenthal 12 : Hageman 13 : Stabilisant de la fibrine
Dans quels cas faut il surveiller le TCA d’un patient sous HBPM ?
Poids extrêmes Insuffisance rénale légère à modérée Risque hémorragique important Déficit en facteur 12 Anticoagulant circulant
Fréquence de surveillance des plaquettes chez un patient sous héparines ?
2x/semaine pendant 3 semaines, puis 1 fois par semaine
Quelle est la molécule correspondant à une HNF ?
Calciparine
Quel AVK à la demie vie la plus courte ? La plus longue ?
Acenocoumarol (plus court), puis Fluindione, puis Warfarine (plus long)
Un déficit en facteur 9 va donner une atteinte du TP ou du TCA ?
TCA
Quelles sont les signes de la maladie de Rendu Osler ?
Epistaxis
Hémorragies digestives
Téléangiectasies au niveau des doigts, bouche, lèvres, nez
Quel NACO est dyalisable ?
Dabigatran
Faut il doser les Anti PF4 dans la TIH ?
Oui
Les héparines peuvent donner quelle complication osseuse ?
Ostéoporose
Que permet la déleucocytation des PSL ?
Limite le risque d’allo-immunisation
Limite la libération de produits inflammatoires et donc les réactions frissons hyperthermie
Diminue le risque de transmission d’agents infectieux intracellulaires
Diminue le risque de GVH
Quels agents infectieux faut il rechercher en cas de son du sang, chez un patient ayant vécu en zone tropicale (en plus des agents usuels)
Paludisme
Maladie de Chagas (si Amérique du Sud)
Après avoir reçu les PSL, ceux ci doivent être transfusés dans quel délai ?
6h (conservation à température ambiante)
Que faut il évoquer devant l’apparition de frissons et d’une hyperthermie survenant juste au moment de la transfusion sanguine ?
Allo-immunisation antileucocytaire (réaction fébrile non hémolytique)
Quels sont les différents stades d’urgences transfusionnelles ?
Urgences vitales immédiates : délivrance de CGR O- sans RAI
Urgences vitale : transfusion isogroupe sans RAI
Urgences relatives : transfusion isogroupe avec RAI
Indications des CGR phénotypés, compatibilisés, irradiés, deplasmatisés ?
Phénotypés : RAI+, femmes non ménopausées, drépanocytose, polytransfusés
Compatibilisés : RAI+ ou drépanocytose
Deplasmatisés : atcd de réaction allergique aux PSL
Irradiés : déficit immunitaire
Quelles hémoglobinopathies donnent des anomalies quantitatives de l’Hb ? Meme question pour qualitatif
Quantitatif : thalassemies
Qualitatifs : drépanocytose et hémoglobinoses
Critères de mauvais pronostic de myélome ?
Age élevé CRP et LDH hauts Anémie ou thrombopénie B2m élevée Lésions lyriques Créat élevée Certaines anomalies chromosomiques Albu basse Cytologie plasmoblastique Chimiorésistance
Espérance de vie moyenne d’un patient ayant un myélome ?
Avant 65 ans : 8-10 ans
Apres 65 ans : 5-6 ans
