Hematologia - Prezentacje Flashcards
Chłoniaki indolentne
Powolny, wieloletni przebieg kliniczny
Przewlekła białaczka limfatyczna
Chłoniak grudkowy
Chłoniak strefy brzeżnej, MALT
Chłoniak limfoplazmocytowy
Chłoniaki agresywne
Chłoniak Hodgkina
Chłoniak rozlany z dużych komórek B
Chłoniak limfoblastyczny
Terapia oparta o antracykliny
Kardiotoksyczna
Leczenie chłoniaków agresywnych
Immunochemioterapia I rzutu - antracykliny
Chemioterapia ratująca - cisplatyna -> autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych
Piksantron
Jest jedynym lekiem zarejestrowanym w 2 i dalszych wzniecają DLBCL
Szpiczak plazmocytowy (MM)
Proliferacja j gromadzenie monoklonalnych plazmocytow wytwarzających immunoglobulinę lub jej fragmenty (białko M)
Komórki prawdopodobnie z limf B pamięci
Epidemiologia szpiczaka plazmocytowego
Trzeci najczęstszy nowotwór hematologiczny
1-8/100000
Starsze osoby (mediana ok 70 lat)
CML - przewlekła białaczka szpikowa
Objawy
Łatwe męczenie się
Zle samopoczucie
Nadmierne pocenie
Utrata masy ciała
Powiększenie wątroby i śledziony
CML - rozpoznanie
Leukocytoza >100000/mm3
Komórki linii granulocytarnej na wszystkich etapach rozwoju (blasty- do 10%)
Bazofilia
Wskaźniki rokownicze CML
Wskaźnik Sokala
Hashforda/Euro
EUTOS
Fazy CML
Przewlekła
Akceleracji
Kryzy blastycznej
Faza akceleracji CML
Odsetek blastów we krwi lub szpiku 10-19%
Odsetek blastów we krwi >= 20%
Utrzymująca się maloplytkowosc niezwiązana z leczeniem lub nadpłytkowość oporna na leczenie
Powiększająca się śledziona lub zwiększająca się liczba leukocytów oporna na leczenie
Ewolucja klonalna w badaniu cytogenetycznym
Faza kryzy blastycznej CML
Blasty we krwi lub szpiku >= 20%
Pozaszpikowa proliferacja blastów
Obecne duże ogniska blastów w trepanobiopsji
Gen BCR-ABL
Między chromosomem 9 i 22
Chromosom Philadelphia
Białko fuzyjne BCR-ABL ma aktywność kinazy tyrozynowej -> nowotworzenie
CNL - przewlekła białaczka neutrofilowa
Klonalna proliferacja dojrzałych neutrofilow
Zwiekszona aktywność FAG
Czerwienica prawdziwa (PV)
Erytrocyty > 5 500 000/6 000 000
Nadplytkowosc > 400 000
Leukocytoza > 10 000
Czerwienica prawdziwa - kryteria WHO
Hb > 16,5/16 lub hct >49/48 lub wzrost masy krwinek czerwonych
Szpik bogatokomorkowy z cechami trojukladowej proliferacji linii czerwonokrwinkowej, granulocytowej i megakariocytów
Mutacja JAK2
(Ew. obniżone stężenie EPO)
Nadplytkowosc samoistna (ET)
Zwiekszona liczba, nieprawidłowy kształt i wielkość płytek
Upośledzona agregacja pod wpływem adrenaliny, ADP i kolagenu
Nadplytkowosc samoistna - szpik
Biopsja aspiracyjny - zwiekszona komórkowosc z proliferacją linii megakariopoetycznej i rozrostem megakariocytów
Trepanobiopsja - niekiedy wloknienie szpiku
Megakariocyty! Nie ma mikromegalariocytów
Samoistne wloknienie szpiku (MF)
Niedokrwistosc normocytowa
Leukopenia/leukocytoza/prawidłowa liczba
Raczej więcej płytek, nieprawidłowości morfologiczne i zaburzenia czynnościowe
Anizo-/poikilocytoza erytrocytów, erytroblasty, młode formy układu granulocytarnego
Szpik w samoistnym wloknieniu szpiku
Biopsja aspiracyjna - początkowo bogatokomórkowy, rozrost linii neutrofilopoetycznej i megakariopoetycznej, megakariocyty o nieprawidłowej morfologii
Później niemożność zaadoptowania szpiku
Trepanobiopsja - wloknienie retikulinowe i kolagenowe, rozrost zatok szpiku, pogrubienie i przebudowa beleczek kostnych
Pierwotne wloknienie szpiku (PMF)
Proliferacja i atypia megakariocytów bez wloknienia retikulinowego podscieliska, proliferacja linii granulocyternej
Terapia celowana CML
Imatynib
Objawy czerwienicy
Zapalenie spojówek
Duszność
Skaza krwotoczna
Zakrzepowe zapalenie żył
Nadciśnienie
Szum w uszach
Świąd skory
