Hematología Flashcards
¿Cuál es el tratamiento de la aplasia medular en pacientes menores de 40 años?
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPH)
¿Cuál es el tratamiento de la aplasia medular en pacientes mayores de 40 años?
Ciclosporina y globulina antilinfocitaria o antitimocítica
Tratamiento del síndrome 5q-
Lenalidomida
Tratamiento del síndrome mielodisplásico en pacientes menores de 70 años:
Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos (TPH)
Tratamiento del síndrome mielodisplásico en pacientes mayores de 70 años:
Azacitidina.
Si es una forma avanzada, con muchos blastos o muy mal pronóstico: Decitabina
El pronóstico o gravedad del SMD se mide con el IPSS ¿qué parámetros tiene en cuenta?
Citogenética
% de bastos en médula ósea
Número y grado de citopenias
Criterios de gravedad de la aplasia medular:
Hipocelularidad en MO inferior al 25% \+ 2/3 de los siguientes: - plaquetas < 20.000 - reticulocitos < 1% - neutrófilos < 500 ( si son <200 se considera MUY grave)
Alteraciones genéticas asociadas a síndromes mieloproliferativos crónicos:
JAK2 (95% de pacientes con PV, 60% TE y MF)
BCR-ABL (95% de pacientes con LMC)
MPL y CALR (10-25% de pacientes con TE y MF)
Clínica de la policitemia vera:
Rubicundez, prurito, cefalea, acúfenos, mareos, trastornos neurológicos, HTA, trombosis y hemorragias.
Esplemomegalia y hepatomegalia.
En la fase final o gastada puede aparecer fibrosis, citopenias, LAM/SMD
Analítica de la policitemia vera:
Eritrocitosis
VCM disminuido
EPO disminuida
Aumento de B12
Trombocitosis
Leucocitosis
Aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria
Diagnóstico de la policitemia vera:
Tiene que cumplir al menos 3 de estos 4:
- Hb > 16 en mujeres y > 16,5 en hombres
- Hipercelularidad y panmielosis en MO
- Mutación JAK2
- EPO baja
Tratamiento de la policitemia vera:
Alto riesgo (60 años y FRCV): Hidroxiurea + AAS El resto: Flebotomías + AAS
Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand:
Tipo 1: acetato de desmopresina (DDAVP)
Tipos 2 y 3: crioprecipitados