Hematologia Flashcards
Mikä säätelee punasolutuotantoa?
EPO (munuaisten happiosapaine)
Mikä kasvutekijä sätelee megakaryopoieesia?
Trombopoietiini
Granulosyyttilinjan solut
Neutrofiilit, eosinofiilit, basofiilit, monosyytit ja makrofagit
Neutrofiilien tehtävä
Mikrobien ja muiden vierasaineiden fagosytoosi ja digestio.
Eosinofiilien tehtävä
Parasiittien tappaminen ja välittävät allergisia reaktioita
Mitä ovat syöttösolut?
Kudoksissa olevia basofiileja.
Basofiilien tehtävä
Välittävät yliherkkyysreaktioita.
Mikä on dendriittisolu?
Antigeeneja esittelevä solu, joka kykenee kuljettamaan antigeenin imusolmukkeeseen.
Raudanpuuteanemian laboratoriolöydökset
Mikrosyyttinen, S-TfR koholla, S-Ferrit matala
Raudanpuuteanemian syyt
Lisääntynyt tarve, vähentynyt imeytyminen, dieettivirheet, verenvuoto.
Mitkä tautitilat ja perussairaudet voivat aiheuttaa anemiaa?
Krooninen infektio, tulehdus, syövät, maksa- ja munuaissairaudet.
Megaloblastisen anemian tärkeimmät syyt
B12-vitamiinin ja foolihapon puute.
Miten toteat B12-vitamiinin puutteen?
S-B12-TC2
Mikä arvo hemolyyttisessä anemiassa koholla?
Retikulosyytit. Normaalitaso poissulkee hemolyysin.
Mitä tarkoittaa agranulosytoosi?
Lääkkeen aiheuttama neutropenia ja siihen liittyvä infektio.
Mikä yleisimmin tunnettu agranulosytoosia aiheuttava lääke?
Klotsapiini
Neutropenian hoito
Aiheuttajalääkkeen lopetus, granulosyyttikasvutekijä (filgrastiimi) ja kortikosteroidi.
Milloin potilaalla on trombosytopenia? Entä spontaanit vuodot?
alle 150 x 10^9 /l trombosytopenia, spontaanit vuodot alle 50 x 10^9/l
Mistä johtuu idiopaattinen trombosytopenia?
Vasta-aineiden muodostuminen -> trombosyyttien tuhoutuminen pernassa tai maksassa.
Mikä saa aikaan reaktiivisen trombosytoosin?
Infektio Inflammaatio Leikkaus, verenvuoto solusalpaajahoidon jälkitila pernan poiston jälkitila
Mikä mutaatio polysytemia verassa?
JAK2 95%:lla potilaista
Millainen labralöydös polysytemia verassa tyypillinen?
Hb, Hkr ja B-eryt koholla. Usein myös B-tromb ja B-leuk koholla.
Polysytemia veran hoito
- VENESEKTIOT
- Hydroksiurea, interferoni-alfa, radiofosfori.
- ASA
Essentiellin trombosytopenian valtamutaatio
JAK2 50%:lla
Primaarin myelofibroosin patofysiologia
Luuytimen hematopoieettinen kudos korvautuu retikuliinisäikeistöllä ja fibroosilla. Hematopoieesi siirtyy luuytimestä pernaan ja maksaan, jotka suurenevat.
Multippelin myelooman yleisin oire
Luustokivut (selkä). Patologisia murtumia ja osteoporoosia voi olla.
Multippelin myelooman diagnosointi
Seerumin ja virtsan paraproteiini + lyyttiset luuleesiot.
Mitä on CRAB-kriteerit?
Hyperkalsemia (C) Munuaisten vajaatoiminta (R) Anemia (A) Luustokivut (B) Vähintään yksi kriteereistä pitää täyttyä, että voidaan diagnosoida multippeli myelooma.
Multippelin myelooman hoito nuorilla potilailla
autologinen kantasolusiirto ja sitä edeltävästi deksametasoni + bortetsomibi. Allogeenista voidaan harkita nuorilla potilailla (taudin parantamiseksi).
Mikä on AL-amyloidoosi?
Plasmasoluproliferaatio, jossa kudoksiin kertyy kevytketjuista tai sen osasta muodostuvaa liukenematonta amyloidiproteiinia.
AL-amyloidoosin hoito nuorilla
Bortetsomibi + deksametasoni. Autologinen kantasolusiirto voinnin salliessa.
AL-amyloidoosin hoito vanhoilla
Sytostaatti + deksametasoni
Mitä tarkoittaa B-oireet?
kuumeilu, yöhikoilu, laihtuminen
CHOP-hoito
MONISOLUSALPAAJAHOITO
syklofosfamidi, doksorubisiini, vinkristiini, prednisoni
Yleisin lymfooma
Diffuusi suurten B-solujen lymfooma
DLBCL hoito
R-CHOP
Follikulaarisen lymfooman hoito
Solusalpaaja + rituksimabi
Manttelisolulymfooman hoito
Rituksimabi + solusalpaaja
Hodgkinin lymfooman hoito
ABVD (monisolusalpaaja) + sädehoito (jos paikallinen)
AML:n hoito
Remission induktio 1-2 kuuria ja konsolidaatio 3-4 intensiivistä kuuria. Myös allogeeninen kantasolusiirto.
ALL:n hoito
Remission induktio 1-2 kuuria ja konsolidaatio 4-5 intensiivistä kuuria. Allogeeninen kantasolusiirto mahdollinen.
Kroonisen myelooisen leukemian tyyppimutaatio
Philadelphia-kromosomin BCR-ABL.
KML:n hoito
Imatinibi (TKE)
Allogeeninen kantasolusiirto, jos resistenssi TKE:lle
Mikä on Binet’n luokitus?
Arvioi KLL:n ennustetta diagnoosivaiheessa (Hb, Tromb, levinneisyys)
KLL:n hoito
Solusalpaajat + rituksimabi
Mutaatio hemokromatoosissa
HFE-geeni C282Y
Kliininen hemokromatoosi-epäily. Miten selvittelet?
Transferriinin rautakyllästeisyys -> suurentunut -> HFE-genotyypitys -> Dg
Hemokromatoosin hoito
venesektiot
Mikä on myelodysplastinen oireyhtymä?
Kantasolutason häiriö solujen kypsymisessä ja proliferaatiossa -> sytopeniat.
Autologisen kantasolusiirteen suoritus
Solusalpaaja + G-CSF-hoito -> kerätty siirre takaisin laskimoon, josta hakeutuu luuydintiloihin ja käynnistää hematopoieesin.
Allogeenisen kantasolusiirron suoritus
- Luovuttajalta kerätään kantasolut luuytimestä tai verenkierrosta kasvutekijämobilisaation jälkeen.
- Vastaanottaja saa esihoidon, jossa sädetys. Kantasolut siirretään potilaalle ja niistä rakentuu potilaalle hematopoieesi ja luovuttajaperäinen immuunijärjestelmä -> veriryhmä muuttuu.
Ensisijainen syöpäpotilaan pahoinvointilääke
setronit
Mikä on DIC
Disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio. Hyytymisjärjestelmän hallitsematon aktivoituminen, verenvuodot ja tukokset.
Hemostaasia häiritsevät lääkkeet ja luontaistuotteet.
- ASA, ADP-reseptorisalpaaja, varfariini, hepariini
- NSAID, SSRI, SNRI
- Vankomysiini, kiniini, valproaatti, kortikosteroidit.
- Omega3, E-vitamiini, pellavansiemenet
Minkä hyytymistekijän vajaus A-hemofiliassa
Faktori VIII
Minkä hyytymistekijän vajaus B-hemofiliassa
Faktori IX
Hemofilian ja von Willebrandin taudin hoito
Desmopressiini ja traneksaamihappo. Hyytymistekijöiden korvaus
Mihin viittaa retikulosytoosi anemiaselvittelyissä?
Hemolyysi tai vuoto