Hematología Flashcards
Vida media del eritrocito y de la plaqueta
120 días y 8-10 días
Transporte de CO2
La membrana del eritrocito tiene un transportador Cl-/HCO3- en su membrana,que le permite tener HCO3- para intercambiar con el CO2 periférico y llevarlo a los pulmones.
La relación superficie- volumen del eritrocito es…
Aumentada para contribuir al intercambio de gas
Fuente de energía del eritrocito
Glucosa: 90% glicolisis,10% ciclo hexosa monofosfato
Qué contienen?:
- Los gránulos densos de las plaquetas
- Los gránulos alfa
- ADP y Ca++
- vWF, fibrinógeno
Dónde se almacena casi un tercio de las plaquetas?
Bazo
Qué dan los defectos de:
- Hemostasia primaria
- Secundaria
- Telangectasias, petequias
- sangrados profundos
Valores normales de los leucocitos:
Leucocitos: 4000-10000 Neutrófilos: 54-62% Linfocitos: 25-33% Monocitos: 3-7% Eosinófilos: 1-3% Basófilos: 0-0.75%
Qué contiene los gránulos azurófiros de los neutrófilos?
Y los específicos?
- Azurófiros: Proteinasas, mieloperoxidasas, fosfatasa ácida, beta-glucuronidasa.
Qué agentes producen la quimiotaxis de los neutrófilos?
-C5a, IL8, LTB4, kalicreína, fAP
En qué enfermedad se producen?
- Los neutrófilos hipersegmentados
- Los inmaduros
- Déficit de B12 y Ácido fólico
- Infección bacteriana y LMC
Morfología del monocito
Único núcleo en forma de riñón y citoplasma glaseado
Funciones del macrófago
- Fagocitar bacterias: el lípido A bacteriano se une al CD14 de los macrófago separa iniciar un shock séptico
- celular debris
- CPA por el MHC II
- Formación de granulomas
Qué secretan los eosinófilos?
- Histamina
- Major basic proteína contra helmintos
También Fagocitar
Qué contienen los gránulos específicos de los Basófilos?
- Histamina
- Heparina
- LT
Funciones de los mastocitos
Derivan de los Basófilos, pero tienen capacidad para unirse a IgE, lo que hace que se degranule y libere histamina, Heparina y factores de quimiotaxis de eosinófilos.
Implicado en fenómenos locales de HS tipo I
Qué medicamento previene la degranulación de los mastocitos?
Cromolyn sodium
Causas de eosinofilia
De basofilia
- NAACP
- CML
Funciones de las células dendríticas
- Macrófagos
- CPA
- Unirse a Fc a través de MHC clase II
Cómo se llaman las célula dendríticas en la piel?
Células de Langerhans
Células B: vida y obras
- Origen en mo
- Migran a tejido linfático periférico
- En contacto con Ag forman Células plasmáticas
Funciones del linfo B
- Inmunidad humoral
- Presentan Ag
Linfo T: vida y obras
- Los lindos bebés nacen el calor de la mo
- Pero pronto tienen que partir al timo, a hacerse hombres hechos y derechos
- Los hay que van por el camino del bien: los T helper que presentan CD4 (MHC II) y los hay que se pasan al lado oscuro: los T citotóxicos (CD8, MHC I). Y sólo unos pocos elegidos llegarán a gobernar: T reguladores (CD28), sin los cuales los demás jamás serían activados y estarían perdidos.
Truco: CD x MHC=8
Qué hay más, linfos T o B?
T
Células Diana del HIV
T4
En qué enfermedades hay un aumento de c plasmáticas?
- MM
- Cáncer de células plasmáticas
Cuál atraviesa la placenta… Ig M o IgG?
IgG
De qué clase son los Ac anti A, anti B y anti D de los glóbulos rojos?
- Anti A: IgM
- Anti B: IgM
- Anti D: IgG
Qué ocurre cuando los Ac de la madre atacan a las proteínas de membrana de los eritrocitos del feto?
Cómo podemos prevenirlo?
- Eritroblastosis fetal: anemia hemolítica del RN
- administrando RhoGAM
Factores que no maduran por el déficit de vitamina K:
X, II
VII
IX, X
Proteína C y S
Mecanismo de acción de la warfarina:
Inhibe la expoxido reductasa que reduce la vitamina K
Cómo tienen los neonatos la vitaminaK?
Baja, no tienen las bacterias intestinales que la producen
Factores sobre los que actúa (negativamente) la antitrombina
II, VII, IX, X, XI, XII
Sobre todo X y II
Mecanismo de la proteína C
Llega el complejo TM-TB y la activa.
Ésta se une a la proteína S.
Inactiva Va y VIIa
Por qué es distinto el Factor V de Leiden
Que es resistente a la inhibición de la proteína C activada
Qué hace la heparina?
Ayuda a la antitrombina
tPA, para qué sirve?
Trasforma el plasminógeno en plasmina, produciendo fibrinolisis.
Lo primero que ocurre en ante una lesión de un vaso
Vasoconstricción mediada por:
- Reflejo neutral
- Endotelina de las células dañadas
Dónde se almacena el fvW?
A qué se une?
- Cuerpos de Weibel-Palade en la célula endotelial
- Los gránulos alfa de las plaquetas
Se une:
- Colágeno subendotelial
- a las plaquetas por el GPIb
Función del ADP
Induce la expresión del GPIIb/IIIa que hace que unas plaquetas se unan con otras
Qué secretan las plaquetas durante la hemostasia primaria?
- TXA2: procoagulante
- fvW
- Ca++
- ADP
Mecanismos de acción de los siguientes:
- Clopidogrel
- AAS
- Abciximab, eptifabatide, tirofiban
- Risocetina
- Clopidogrel: Bloquea R de ADP
- AAS: Inhibe COX1 (TXA2)
- Abciximab, eptifabatide, tirofiban: Inhibe directamente GPIIb/IIIa
- Risocetina: hace que se unan fvW y GPIb
Cascada de la coagulación
Pág 386
A qué enfermedad pertenecen los siguientes eritrocitos?
- Acantocitos
- Punteado basófilo
- Degmacito
- Eliptocito
- Macro ovalocito
- Sideroblasto con anillos
- Esquistocito
- Sickle cell
- Esferocito
- Dacriocito
- Dianocito
- Cuerpos de Heinz
- Cuerpos de Howell-Jolly
- Acantocitos: hepatopatía, abetalipoproteinemia
- Punteado basófilo: intoxicación por plomo
- Degmacito o célula mordida: G6PD déficit
- Eliptocito: eliptocitosis hereditaria
- Macro ovalocito: anemia megaloblástica, fallo de la mo
- Sideroblasto con anillos: anemia sideroblástica
- Esquistocito: Hemólisis mecánica (válvulas cardiacas), CID, TTP, HELLP
- Sickle cell: en la anemia drepanocítica cuando hay falta de O2, deshidratación, altura
- Esferocito: esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica por drogas
- Dacriocito: aplasia medular
- Dianocito: HALT (HbC, asplenia, liver desease, talasemia)
- Cuerpos de Heinz: Precipita la Hb. G6PD déficit y alfa talasemia
- Cuerpos de Howell-Jolly: Asplenia
Déficit de hierro
- Causas
- Clínica
- Labs
- Hemograma
Déficit de hierro
- Causas: sangrados crónicos, malnutrición, mal absorción de hierro, aumento de las demandas (embarazo)
- Clínica: fatiga, palidez conjuntival, coiloniquia
- Labs: menos hierro, menos ferritina, menos capacidad de la transferina
- Hemograma: Microcítica hipocroma
Síndrome de Plummer-Vison
Anemia ferropénica, arañas vasculares en esófago, glositis atrófica
Problema genético en la alfa talasemia:
Delección cis (Asia) y trans (África) del gen alfa
Formas clínicas de:
- Delección de 4 cadenas alfa
- 3 cadenas
- 2 cadenas
- 1 cadena
- 4: hidrops fetalis y muerte. No hay alfa, tetrámeros de gamma
- 3: HbH (tetrámeros beta). Muy poca alfa.
- 2 y 1: irrelevantes
B talasemia, problema genético:
Mutaciones en sitios clave: promotores y puntos de unión
Talasemia minor: cómo nos damos cuenta?
Suelen estar asintomáticos, les hacemos una electroforesis y vemos un aumento de la HbA2
B talasemia, clínica:
- Anemia severa
- Expansión de la médula ósea: deformidades óseas y alargamiento del cráneo
- Hematopoiesis extramedular: riesgo de crisis blástica por parvovirus
Qué tipo de Hb está aumentada en las beta talasemias?
- Minor
- Mayor
- HbA2
- HbF
Cuándo descubrimos que alguien tiene una beta talasemia mayor?
A los 6 mesecitos
Qué inhibe el exceso de plomo?
- Ferrochelatase y ALA deshidratasa: menos hemo y más protoporfirinas
- Menos degradación RNA
Lead poissoning clinics:
- Lead Lines in bones (X ray)
- Encepalopatía y Erythrocyte basophilic stippling
- Abdominal colic and Anemia
- Drops. Dicamerol y EDTA as treatment
Succimer in kids
Anemia Sideroblástica:
- Herencia
- Encima defectuosa
- Causa:
- BQ
- Frotis
- Tratamiento
- X
- Gen delta ALA sintasa
- Causa: genética, adquirida (síndrome mielodisplásico) y reversible (déficit de vit 6, isoniazina)
- Aumenta hierro y ferritina. Disminuye capacidad de saturación
- Anillos sideroblásticos en eritrocitos
- Piridoxina
Déficit de folatos:
- Causas
- Labs: homocisteina y ácido metilmalónico
- Síntomas neurológicos
- Malnutrición (alcohólicos), malabsorción, drogas (metotrexato), aumento de requerimientos (anemia hemolítica, embarazo)
- Aumento de homocisteina y no del ácido metilmalónico
- No
Déficit de B12:
- Causas
- Labs: homocisteina y ácido metilmalónico
- Síntomas neurológicos
- Falta de nutrientes (veganos), mal absorción (crohn) anemia perniciosa, gastrectomía, gusano del pescado
- Aumentado/ aumentado
- Sí: mala generación de la mielina. Tracto espino cerebelar, corticoespinal lateral, columna dorsal.
Ortic aciduria:
- Qué
- Herencia
- Clínica
- Hay mucho amonio?
- Orina
- Tratamiento
- No se puede convertir el ácido órtico en UMP
- Recesivo
- Retraso el crecimiento y anemia macrocítica refractaria
- No
- Ácido órtico
- UMP
Causas de anemia macrocítica no megaloblástica (no hay neutrófilos hipersegmentados)
Alcohol
Hepatopatía
Hipertiroidismo
Reticulocitos
Qué tipo de anemia es la que hemolítica?
Normocítica, macro en casos graves (Reticulocitos)
Anemia extravascular/ intra
- Haptoglobina
- LDH
- Bilirrubina
- Hemoglobinuria
- Hemosiderinuria
- Urobilinógeno en orina
- Frotis
- Haptoglobina: aum/dis
- LDH: N/ aum
- Bilirrubina: aum/ N
- Hemoglobinuria: N/ aum
- Hemosiderinuria: N/aum
- Urobilinógeno en orina: N/ aum
- Frotis: Esferocitos y Macrófagos en el bazo /esquistocitos y reticulocitos.
Anemia de enf crónicas:
- Qué enfermedades
- Qué ocurre
- BQ
- Frotis
- Tratamiento
- LES, AR, neoplasias, CKD
- Aumenta la heptacidina
- Baja el hierro, aumenta ferritina, baja la capacidad
- Normocítica, que puede hacerse micro
Anemia aplásica:
- Causas
- Hemograma y biopsia de mo
- Síntomas
- Tratamiento
- Radiación y drogas (cloranfenicol, benceno, antineoplásicos), anemia de Fanconi, virus (VEB, parvovirus B19, HIV, HCV), auto inmune
- Penias de las tres series. Morfología normal. MO hipocelular con infiltración grasa
- Enf de base, inmunosupresores (ciclosporina, antitímica), tmo, transplante, GM-CSF
Esferocitosis hereditaria
- Proteínas que pueden estar dañadas
- Frotis
- Clínica
- Labs
- Tratamiento
- Ankirina, banda 3, banda 4.2, espectrina
- Pequeños eritrocitos redondeados
- Aumenta MCHC, menos VCM, test de fragilidad osmótica positivo
- Esplenomegalia, crisis aplásicas por parvovirus 19
- Esplenectomía
Déficit de G6PD:
- Frecuencia
- Herencia
- Desencadenantes
- Qué
- Clínica
- Frotis
- El defecto encimático más común del eritrocito
- Ligada al X
- Antipalúdicos, comer fabada, infecciones, sulfas)
- Disminuye el glutatión y hay vulnerabilidad de la célula ante el estrés oxidativo
- Dolor de espalda y Hemoglobinuria tras unos días de estrés oxidativo
- Cuerpos de Heinz y células mordidas
Es más grave tener talasemia y HbS juntas o cada una por separado?
Por separado es más grave
Déficit de pirovato kinasa:
- Qué
- Edad
- Clínica.
- Menos generación de ATP en el eritrocito, se pone más rígido
- Neonatos
- Anemia hemolítica
Defecto HbC + HbS… Defecto más grave juntas o separadas?
Más grave por separado
Qué le pasa a la HbC?
Mutación de la cadena beta
Hemoglobinuria paroxística nocturna:
- Qué es
- Dónde está la mutación?
- Triada
- CD 55/59
- Tratamiento
- El complemento rompe los hematíes porque hay menos GPI, que se une a las células que lo protegen
- Mutación en las células madre. Riesgo de leucemia
- Anemia hemolítica con coombs negativo, pancitopenia, trombosis venosas
- Negativos
- Eculizumab que inhibe el C
Anemia falciforme:
- Mutación
- Causas de precipitación
- Edad de inicio
- Heterocigotos
- Epidemiología
- Frotis
- Clínica
- DG
- Tratamiento
- Mutación de un aminoácido en la cadena beta
- O2 bajo, deshidratación, altitud
- a los 6 meses
- Heterocigotos: resistentes a la malaria
- Afroamericanos 8%
- Forma de hoz de los eritrocitos
- Deformidad ósea, crisis aplásicas (parvovirus), autoesplenectomía, infarto de bazo, osteomielitis por salmonela, pulmonías (ACS), necrosis avascular, infartos, crisis vaso-oclusivas dolorosas (dactilitis), necrosis papilar renal y microhematuria
- Electroforesis
- Hydroxiurea
Anemia hemolítica autoinmune: Ig calientes/ Ig fríos:
- Tipo de Ig
- Enfermedades que las causan
- Etiología
- Dg
- IgG/ IgM
- LES, LLC, metildopa/ LLC, micoplasma y mononucleosis
- Ideopática
- Coobs directo e indirecto
Anemia microangiopática: en qué enfermedades la vemos?
CID, TTP; LES, HTA maligna.
Causas de anemia hemolítica extrínseca
Microangiopática
Macroangiopática
Infecciones
AIHA
Valores del hierro en las distintas anemias
TABLA pag 395
La neutropenia es
Radiación, quimioterapia, aplasia medular, postinfección, LES
Linfopenia
VIH, inmunodeficiencia combinada severa, DiGeorge, LES, sepsis, corticoesteroides, postoperatorio, radiación,
Eosinopenia. Causas
Síndrome de Cushing
Qué efecto tienen los corticoides sobre las siguientes células?
- Neutro
- Linfos
- Eosinófilos
- Neutros: Aumenta xq disminuye su adhesión
- Linfos: Disminunyen. Apoptosis
- Eo: Disminuyen. Son retenidos en los nódulos linfáticos.
Síntomas de las porfirias:
- Intermitente
- Cutánea trada
- 5Ps: Paifull abdomen, Port wine colored urine, Polyneurpathy, Psychological disturbances, Precipitated by drugs (Cytocrome P450 inducers, alcohol and starvation)
- Fotosensibilidad y vesículas en la piel
En las porfirias no se puede sintetizar el grupo hemo y se acumulan entonces distintos precursores de la porfirinas. Cuál es cada una?
TABLA 396
