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Hemato > Hemato : Hemopathies Malignes > Flashcards

Hemato : Hemopathies Malignes Flashcards

0
Q

Cellules de la lignée myéloïde

A

-Erythroblastes -> GR. -Megakaryocytes -> plaquettes. -Monocytes -> lignée granuleuse (polynuc, macrophages, )

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1
Q

Cellules de la lignée lymphoïde

A

LB, LT, LNK. Progeniteur : lymphoblaste

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2
Q

Type de leucémie la plus fréquente chez le sujet âgé

A

LAM

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3
Q

Type de leucémie la plus fréquente chez l’enfant

A

LAL

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5
Q

Examen clinique devant une suspicion de leucémie

A

*SdG: -Insuff médullaire : fièvre, anémie, angine ulcero-nécrotique. -CIVD. -SLT : ECG, diurèse. -leucostase cérébrale (confusion, convulsions) et pulmonaire. *Extension pour une LAL : -adénopathies - HSMG. -douleurs osseuses (diapause proximale). -atteinte testiculaire. -localisations méningées : syndrome meninge, SdL, NC, hypoesthésie menton. *Extension pour une LAM : -Adénopathies et HSMG. -Cut-muq: hématodermie, gingivite hypertrophique. *recherche étios

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6
Q

Facteurs etios de leucémie aiguë

A

1-Chimio
2-Facteurs génétiques : T21 - Déficit p53 - DIC
3-Virus
4-Radiations ionisantes
5-Acutisation SMP (Vaquez, TE, SMG myéloïde, SMD)

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7
Q

Leucémie aiguë : facteurs pronostiques

A 
1- Plus de 60 ans
2-Co-morbidités
3-Aug des leucocytes
4-Réponse initiale au ttt
5-Cytogénétique
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8
Q

Leucémie aiguë : examens complémentaires

A

1-NFS/frottis : cytopénies
2-Myélo : Dc+ et typage
->Moelle riche, peu de mégakaryocytes
->plus de 20% de blastes
->typage pour étude morphologique+++
3-Immunophénotupage des blastes par cytométrie de flux
4-Cytogénétique : Conventionnelle + FISH ->Pc+++
5-Bio mol : PCR de transcrits de fusion –> Pc / suivi
6-Conservation des blastes dans une tumorothèque
7-PL+++ : localisation méningée / CT intra-thécale
8-FR/uricémie -> Syndrome de lyse tumorale+++
9-BHC : cholestase
10-Hémostase -> CIVD PMZ++
11-Bilan infectieux

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9
Q

LAL : morphologie

A
  • Blastes petits/moyens
  • Cytoplasme peu abondant
  • Noyau à contours irréguliers - chromatine claire
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10
Q

LAM : morphologie

A
  • Blastes ac qq granulations
  • Corps d’Auer+++
  • Cytoplasme basophile (bleu)
  • Myélopéroxydase : grains sombres
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11
Q

Leucémie aiguë : ttt

A

1-RCT -> INFO TOX : 15% de décès
->irradiation proph/curative neuro-méningée ou
->irradiation corporelle totale pour préparer greffe CSH
2-Greffe CSH
3-Thérapies ciblées
-> Conduite du ttt
1-Phase d’induction : CT intensive -> aplasie 2/3 semaines
–> REMISSION :
-MO : diminution du nombre de cellules leucémiques résiduelles
3-Phase d’entretien (environ 2 ans)

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12
Q

LLC : examens complémentaires

A

*Pas de myélo ni de BOM+++
*Dc+
1-NFS-frottis : hyperleucocytose -> petits lymphocytes monomorphes
2-Immunophénotypage des lymphocytes sanguins
->Score de Matutes (4 ou 5)+++ : CD5+ - CD23+ - CD22 ou 97b - FMC7- - Ig mbr faible
*Retentissement
3-EPS : hypogamma après pls années
4-Coombs direct : Ac auto-érythrocytaire
5-Cytogénétique/FISH : délétion 17p- –>mauvais Pc+++
6-LDH/béta2m+++

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13
Q

LLC : facteurs de mauvais Pc

A

1-Temps de doublement lymphocytaire court (< 1an)
2-Béta-2-microglobuline élevée
3-Caryotype défavorable : délétion 17p-

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14
Q

LLC : diagnostics différentiels

A

Syndromes lympho-prolifératifs
1-Lymphocytes de la zone manteau : agressif d’emblée - CD5+ - autres Ag exprimés
2-Lymphome de la zone marginale
3-LMNH folliculaire

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15
Q

LLC : quelle est la classification internationale

A

Classification de Binet+++
A : abstention Tc
B: au moins 3 aires ganglionnaires atteintes
C : Anémie <100G/L

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16
Q

LLC : complications

A

1-Infections : virales/encapsulés (par insuff médullaire ou hypogammaglobulinémie)
2-Insuffisance médullaire
3-AHAI/Thrombopénie AI : syndrome d’Evans
4-Syndrome de Richter (5%)+++ : transformation en lymphome de haut grade
->aug rapide/asymétrique du sd tumoral
->AEG
->aug LDH

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17
Q

Causes d’anémie dans une LLC

A 
1-AHAI
2-Erythroblastopénie AI
3-Insuffisance médullaire
4-Hypersplénisme
5-Iatro : CT myélotoxique
6-Infection/inflammation
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18
Q

LLC : ttt

A

Si stade B ou C de Binet
1-Alkylant + Analogue Purine + Ac monoclonal
2-ttt et prévention des complications
-TCG pour l’insuffisance médullaire
-Ig polyvalente +/- Bactrim +/- aérosol de pentacarinat pr l’hypogamma
-CTC/Arrêt fludarabine si sd d’Evans

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19
Q

Leucémie vs lymphome

A
  • Leucémie : prolifération ac excès de leucocytes dans la moelle (en aigü) ou dans le sang (en chq)
  • Lymphome : prolif lymphoïde avec excès de leucocytes ds organes lymphoïdes
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20
Q

1 FdR de lymphome malin

A

ID+++

21
Q

Suspicion de lymphome : examen clinique

A 
1-SdG PMZ
-sd cave sup : oedème en pélerine - CVC tho - TJ
-masse abdo rapidement progressive (ex : Burkitt chez l'enfant) : dlr abdo/sd occlusif/compression veineuse
-sd de compression médullaire
-insuffisance médullaire
2-ADP périph +/- SMG : >2ans - ferme - mobile - indolore - >1M 
3-Fièvre au long cours
4-Prurit inexpliqué
5-Signes B PMZ
-> fièvre >38°C - >8j
->sueurs nocturnes
->amaigrissement
22
Q

Lymphome malin : critères évoquant un lymphome hodgkinien

A
  • Sujet jeune
  • Histo : Cellules de Reed-Sternberg+++, ac infiltrat polymorphe variable
  • Clinique
  • > ADP sus-diaphragmatiques (cervicales)+++
  • > Prurit
  • > Douleur à ingestion OH+++
  • > ORL : anneau de Waldeyer
23
Q

Lymphome malin : critères évoquant LNH

A
  • Environ 65 ans
  • Agent infectieux
  • Atteines extra-ganglionnaires/dissémination
  • > EG conservé : lymphome folliculaire
  • > AEG rapide : LNH à grandes cellules B
24
Q

1 FdR de LMNH

A

Agent infectieux+++

25
Q

Maladie de Hodgkin : complications

A

Tardives post-chimio

  • Malignes
  • LMNH
  • SMD - leucémie aiguë
  • K sein/poumon/thyroïde
  • Bénignes : post-chimio
26
Q

LMNH : complications

A

1-Sd compressif : abdo - médullaire
2-Syndrome de lyse tumorale
3-Insufffisance médullaire dont infection/aplasie fébrile

27
Q

Lymphomes malins : quelle est la classification? Détailler

A

Classification d’Ann Arbor
I : 1 seul ganglion atteint
II : au moins 2 territoires ganglionnaires atteints du même côté du diaphragme
III : Atteinte ganglionnaire sus et sous-diaphragmatique
IV : Atteinte viscérale ou médullaire
*Clinique : A ou B selon signes B
*Syndrome inflammatoire : a ou b selon VS - ou +

28
Q

Lymphomes malins : facteurs pronostiques

A 
*Liés à la maladie
1-Type anapath
2-Stade Ann-Arbor
3-Nb atteintes viscérales
4-Nb atteintes ganglionnaires
5-Masse tumorale volumineuse
6-Anémie
7-LDH élevés
*Liés au malade
1-plus de 60 ans
2-OMS de plus de 2
3-Signes B
4-Lymphopénie (LH) ou FLIPI/IPI (LMNH)
5-Co-morbidité associée
*Liés à la réponse au ttt
29
Q

Lymphomes malins : examens complémentaires

A 
*Dc+
1-Ponction ganglionnaire à l'aiguille fine
2-Biospie-éxérèse ganglionnaire : 
-anapath (HES)
-étude du caryotype tumoral
*Extension
3-Imagerie : RxT - TEP-scan - TDM-TAP
4-NFS : cytopénie
5-VS-CRP
6-BOM
7-BH/BR + uricémie
8-+/- PL si agressif
*Evolutivité
9-LDH/B2m
10-VS-CRP
11-Fibrinogène
12-EPP +/- IF si pic
*Pré-Tc/Terrain
13-Glycémie
14-Séro : VIH-VHB-VHC-EBV
15-Coombs direct
16-FAN/Facteur rhumatoïde
17-ECG
18EFR/DLCO
30
Q

Lymphome hodgkinien : anapath

A
  • Cellules de Reed-Sternberg : CD15+ - CD30+ - gdes, noyau et nucléole volumineux
  • Nombreux lymphocytes
  • Longues bandes de fibrose délimitant nodules cellulaires
31
Q

Lymphome folliculaire : anapath

A
  • Nbx follicules sur toute la surface ganglionnaire
  • Petites cellules - noyau dense
  • Qq grandes cellules à noyau clair
32
Q

LNH à GCB : anapath

A
  • Prolif cellulaire lymphomateuse diffuse envahissant tout le ganglion
  • Destruction de l’architecture ganglionnaire
  • Grandes cellules à chromatine claire
  • Nombreuses mitose visibles
33
Q

LMNH : paramètres à étudier en anapath

A
  • Archi tumorale : diffus ou folliculaire
  • Aspect des cellules tumorales : grandes ou petites
  • Etudes immuno-phénotypiques : B ou T –> Pc
34
Q

Modalités d’une biopsie exérèse ganglionnaire

A
  • Le + suspect / le + facile d’accès
  • Eviter ganglion inguinal -> risque de lymphoedème
  • Ganglion NON fixé pour envoi en anapath
35
Q

Lymphomes : principes thérapeutiques

A

*LH
-I-II : ADVB + RT
-III-IV : ADVB
-Surveillance des complications tardives
*LNH folliculaire –> Abstention Tc
*LNH à GCB : R-CHOP + PL prophylactique+++ + surveillance (clinique et imagerie à M6-M12)
*Mesures associées
1-PAC
2-CECOS
3-Contraception
4-Anti-émétiques/bains de bouche
5-Prothèse capillaire
6-Soutien psy - 100%

36
Q

ADVB : complications

A
  • Adriamycine (anthracycline)
  • cardiotox cumulative (CMD)
  • nécrose cut par extravasation
  • Dacarbazine (alkylant) : réaction pseudo-grippale retardée
  • Vinblastine (alcaloïde : poison du fuseau) : NP
  • Bléomycine (ABT anti-K) -> tox pulmonaire
  • Aiguë : PNP immuno-allergique
  • Chq : Fibrose pulm
37
Q

Rituximab : complications

A

Ac monoclonal anti-CD20:

  • -> Syndrome de relargage des cytokines+++
  • Clinique
  • Fièvre/frissons
  • Erythème cut/prurit
  • Modif TA
  • Dyspnée +/- broncho-spasme
  • ttt
  • Arrêt de la perfusion
  • Anti-H1
  • CTC
  • Pas de CI à reprise du ttt +++
38
Q

Hydroxyurée : complications

A 
1-Hyperuricémie --> crise de goutte, CN
2-Myélosuppression : cytopénies
3-Dig : N et V - diarrhée
4-Cut -> hyperpigmentation, ulcère de jambes
5-Hépatotox
6-Fibrose pulmonaire
39
Q

Les 4 SMP les plus fréquents

A

1-Maladie de Vaquez
2-Thrombocytémie essentielle
3-Splénomégalie myéloïde
4-Leucémie myéloïde chronique

40
Q

Maladie de Vaquez : signes cliniques

A 
Homme de plus de 50 ans
1-Erythrose progressive mains/visage
2-Hyperviscosité
-céphalées/vertiges/troubles visuels
-paresthésies
-thrombose artérielle ou veineuse
3-SMP : prurit à l'eau, SMG
41
Q

Maladie de Vaquez : 2 anomalies du bilan bio

A

1-Polyglobulie : aug de l’Hte+++
-Homme > 60% (Hb>18,5 g/dL)
-Femme > 56% (Hb>16,5 g/dL)
2-VS effondrée

42
Q

Complications de la maladie de Vaquez

A

1-Court terme : thrombose artérielle ou veineuse+++
2-Long terme : transformation en LAM ou myélofibrose+++
3-Hgique par thrombopénie
4-Métabo : hyperuricémie -> crise de goutte, CN
5-Iatro

43
Q

Maladie de Vaquez : examens complémentaires

A

1-Affirmer la polyglobulie (si non affirmée par l’hématocrite) –> Mesure isotopique du VGT (> 125%)
2-Diagnostic positif de maladie de Vaquez : MUTATION JAK2 V617F? PMZ
->Si JAK2+ -> critères OMS (2M+1m ou 1M+2m)
*mineurs:
-diminution de la concentration en EPO dans le sang
-pousse spontanée de progéniteurs érythroïdes
-BOM : hyperplasie lignée myéloïde
*majeurs:
-Aug Hb
-Mutation JAK2 V617F +
–> Si JAK 2 - : éliminer polyglobulie secondaire
-GdS + HbCO (I Respi Chq)
-Echo abdo/rénale (CHC-CCC)
3-Retentissement : uricémie

44
Q

Maladie de Vaquez : ttt

A

1-Saignées itératives –> Hte < 45%
-prudente avec monitoring tensionnel
-respect de la carence martiale induite
2-Prévention thrombo-embolique : aspirine faible dose PMZ
3-CT myélosuppressive (leucinogène à court terme) : si saignées mal tolérées ou thrombocytose sur carence martiale –> HYDROXYUREE ou phosphore 32 ou IFN alpha
4-ttt complications : NPO : FdRCV+++ , hyperuricémie+++
5-M.a. : palliatif si transformation
*Surveillance:
-clinique : complications - goutte - MTEV
-NFS-plq

45
Q

1 signe clinique de thrombocytémie essentielle

A

splénomégalie

46
Q

Thrombocytémie essentielle : examens complémentaires

A

1-NFS-frottis: > 600G/L - pas de myélémie+++
2-Bio mol : PCR recherche Bcr/abl (vs LMC+++) - mutation JAK2 V617F - calréticuline
3+/- Myélo
4+/- Caryotype : pas de chromosoome Philadelphie

47
Q

Thrombocytémie essentielle : diagnostics différentiels

A 
Causes de thrombocytose secondaire
1-Carence martiale
2-Sd inflammatoire chq
3-Splénectomie
4-Régénération médullaire
48
Q

Thrombocytémie essentielle : ttt

A
  • Hydrea si Plq > 800000 ou st

- AAP préventif+++

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