Hémato Flashcards by Jeanne Gurik

Macrocytose
Définition et Cause

Volume globulaire moyen augmenté

Cause: excès de membrane 2nd à une modification du métabolisme (incapacité de produire de l’ADN, incapacité à utiliser certaines substances cytoplasmiques, phénomène osmotique ie appel d’eau qui cause une augmentation de volume de la ç)

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Microcytose
Définition et Cause

Volume Globulaire moyen diminué

Cause: Perte de membrane 2nd à excès de Globine (précipitations des globines, élimination des précipitats par exocytose et diminution du VGM)

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Anisocytose
Définition

Variation excessive de la déviation moyenne du volume érythrocytaire (DVE)
donc grande diff entre les types de globules rouges présents

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Poïkylocytose
Définiton

Présence excessive de formes anormales des érythrocytes

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Quels sont les trois types d’HB normales

A (α₂β₂) Majeure chez l’adulte
A₂ (α₂δ₂) Mineure chez l’adulte (2-3.5%)
F (α₂γ₂) Majeure chez le foetus et NN, mineur chez l’adulte

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Quels gènes sont responsable des Globines

Chromosome 11 et 16
2 gènes alpha globine pour un total de de 4 ds le chromosome 16
1 gène de delta globine et 1 gène de gama globine sur le chromosome 11

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Quel est le précuseur (immature) de l’érythrocyte

Réticulocyte

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Quelles sont les signes et symptomes associés à l’anémie

Asthénie (fatigue)
Pâleur
Tachycardie
Lipothymie (malaise sans perte de connaissance)
Hypotension orthostatique

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Comment évalue-t-on les causes de l’anémie

–VGM
*Microcytaire
*Macrocytaire
*Normocytaire–
Niveau de régénération
*Présence ou pas de réticulocytes

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Quelle est la cause probable d’une anémie arégénérative?

Déficit chronique en Fer (manque d’apport ou spoliation chronique)

Si normocytaire et normochrome IR et maladie chronique

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Quelles sont les causes probables d’une anémie regénérative?

Thalassémie Mineure ou Majeure
(désigne un groupe de troubles hématologiques responsables d’une production réduite ou inexistante de globines alpha ou bêta.)

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Anémie Ferriprive
Causes, investigation, tx, pathophysiologie

Cause:
- Spoliative (adulte) généralement 2nd à perte de sang
- Manque d’apport (enfant)

Investigation: Gynéco, Gastro-entéro/alimentairre (pour trouver saignements ou Coeliaque), induit par prélèvements/saignées

Tx
Fer Per Os ou IV (si NIL Per Os, Coeliaque, gastrite sévère)

Pathophysio
Incapacité à former de l’hème, Fer est un coenzyme essentiel à la prolifération cellulaire

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Intoxication au plomb
Pathophysio, conséquences

Remplacement du Fer par le plomb,

conséquences: identique à l’anémie ferriprive a/n hémato et conséquences neurologiques 2nd au remplacement du fer par le plamb dans les enzymes

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Quelles sont les caractéristiques de l’anémie liée à la maladie chronique

Condition non hémato
Fer non disponible pour produire globules rouges
importance de traiter la condition de base et efficacité du tx par ajout de fer contesté ++

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Une Ferritinine augmentée peut vouloir dire 2 choses, lesquelles

une surchage en Fer

Une maladie inflammatoire (peut être prouvé par EPP (électrophorèse des protéines, sédimentation ,C-reactive protéine))

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Thalassémie
Pathophysiologie, prévalence, types de porteurs

incapacité à former suffisament de Globules Rouges 2nd à:
Débalancement entre la prod de chaines alpha et beta
Précipitations des chaines en excès puis les chaines précipitées doivent être exclues du GR donc perte de matériel membranaire

Maladie Génétique la plus prévalente dans le monde!
Affecte les gènes codant pour alpha-globine et beta-globine

généralement silencieux car porteur Hétérozygote, mais peut être intermédiaire (homozygote) ou majeur (double hétérozygote)

Types: mineur/intermédiaires/majeurs
et alpha/beta

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Alpha thalassémie
pathophysiologie

peut être silencieux ou asymptomatique si 1 ou 2/4 (chromosomes/déletion d’allèles)

devient symptomatique léger si :
↓ de capacité de former des alpha globines, et excès de beta globine qui précipitent et font perdre la membrane donc réduction du VGM

si 3/4 devient symptomatique grave avec présence ++ d’hémoglobine H, besoin d’être tx ++

4/4 incompatible avec la vie, requiert transfusion in utero

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Comment se fait le dx de thalassémie mineure?

Étude de l’HG:
↑ de l’HG A2 (compense avec gama gb) et présence +/- de HbF

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Thalassémie intermédiaire et majeure
Pathophysio

Érythropoïèse inefficace qui va engendrer une hypertrophie de la moelle et destruction osseuse

Hyperplasiemédullaire:
–Splénomégalie–Hépatomégalie–Malformations osseuses–Dépendance aux transfusions–Organopathies secondaires à la surcharge en fer

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Quelles sont les deux causes probables dune anémie Normochrome et Normocytaire Agénérative

Insuffisance Rénale
Anémie 2nd à une maladie Chronique

(insuffisance en fer?)

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Quelles sont les causes probables d’une anémie Normocytaire Normochrome Regénérative dont le test de Combs est négatif?

Congénital:
trb membranaire Extra-vasculaire
Déficit enzymatique extra vasculaire
anémie Falciforme hémoglobinopathies

Acquis:
toxicité directe (alcool)
syndrome Hémolytique urémique
Post-transfusionnel (médié par des Acs)

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Qu’est ce que l’haptoglobine

Protéine sanguine qui se lie aux globines(hémoglobines) libres pour les éliminer de la circulation

test d’haptoglobine permet le dx d’anémie hémolytique / hémolyse (lyse des GR en excès)

Diminué veut dire effondré
* Intra-vasculaire= 0
*Lég dim: –Atteinte hépatique–Hémolyse extra-vasculaire

Extra:
L’haptoglobine se lie à l’hémoglobine libre, libérée lors d’une hémolyse intravasculaire, pour former rapidement un complexe de fort qui est éliminé en environ 20 minutes, facilitant ainsi la récupération du fer

En cas d’anémie hémolytique, la destruction accrue des globules rouges conduit à une libération élevée d’hémoglobine. Cela augmente la formation du complexe haptoglobine-hémoglobine, entraînant une élimination accélérée. Si cette élimination excède la capacité hépatique à produire de l’haptoglobine, des niveaux bas seront détectés dans le sang.

Comment est-ce que l’hème est dégradée?

dégradation de l’hème en bilirubine par une série d’étapes enzymatiques et recyclage des acides aminés.

Comment diagnostiquer une Hémolyse

test d’haptoglobine (haptoglobine basse car trop d’hémoglobine libre ds le sang et prod d’hapto limitée ds le temps)

test de Bilirubine
(bilirubine indirecte est un by-product de la dégradation de l’hème, qui est ensuite transportée vers le foie et tranfsormée en bilirubine Directe pour être excrétée ds le tube digestif)
Résultat suggérant ue Hémolyse: Bilirubine indirecte augmentée +
pas d’augmentation de la bilirubine directe

Test de Coomb’s
Direct: Anticorps à la surface des GR
Indirect: présence d’anticorps ds le plasma

Qu'est-ce que la Sphérocytose/ovalocytose

La sphérocytose héréditaire est une maladie Génétique qui cause une anomalie membranaire du GR Caractérisée par une variation importante ds le niv d'hémolyse (accentuation de l'hémolyse en période d'infection ou par la médication) Ceci peut donc provoquer une Anémie Hémolitique modérée. Pt peut avoir besoin de cholécystectomie

Qu'est ce qu'un Schistocyte

un fragment de GR

Qu'est ce que le Déficit enzymatique G6PD

Déficit pouvant favoriser une Hémolyse en cas de maladies aigues ou lors de prise de meds/substances oxydantes (Fèves! MEDS!) Lié au chromosome X avec + de 350 mutation causales, parfois chez les femmes + agées cause une anémie oxydative intra-vasculaire

Qu'est-ce que le Syndrome Myélodisplasique

Une lignée médullaire vs > 1 lignée touchée Incapacité de former ces cellules normales Généralement chez la personne âgée

Qu'est-ce qu'une cellule polymorphonucléaire?

un type de leucocyte / globule blanc aussi appelé Granulocyte divisé en trois types: les basophiles, les neutrophiles et les éosinophiles Responsable de la phagocytose de se débarrasser des cellules anormales ou en apoptose durée de vie ds le sang: 24-48h

Quelles sont les causes probables d'une augmentation des GB?

Syndromes myéloprolifératifs Leucémies aigues Infection Inflammation

Qu'est-ce que le Syndrome Myéloprolifératif (SMP)?

Augmentation d’un type de cellule originant de la moelle ou de plusieurs –Avec ou sans présence de cellules de la moelle dans le sang *Leuco-érythroblastose

Qu'est-ce que la polyglobulie et quelles sont ces causes ?

Augmentation des GR Primaire: syndrome myéloprolifératif Secondaire: -Causée par une hypoxie chronique, stim avec augmentation de l'érythropoïétine (ie MPOC, Hypernéphrome, Altitude) -fausse augmentation liée à déshydratation

Qu'est-ce que la Leucémie Myéloïde Aiguë (LMA)

Globules blancs deviennent cancéreux et remplacent les cellules normales de la moelle, éventuellement occupent aussi les vaisseaux sanguins affectant le passage du sang. Plus prévalente chez la personne de plus de 45 ans, mais peut survenir à tout âge Urgence hématologique: – Neutropénie et susceptibilité aux infections– Anémie sévère– Leucocytose maligne et syndrome hyperviscositaire

Qu'est-ce que la Neutropénie et quelles sont ces causes?

Réduction des PMN qui rend le pt + susceptible aux infections bactériennes, risque de septicémie +++ Primaire: généralement idiopathique Secondaire: Chimio/radiation, infections, médicaments

Qu'est-ce que la Lymphopénie et ses causes courantes?

Déficit en lymphocytes Causes potentielles: Immunodéficience (SIDA et cie), infections à la Candida ou autres

Qu'est-ce que la lymphocytose et ses causes?

++ le lymphocytes ds le sang syndrome lymphoprolifératifs (leucémie limphoide chronique, leucémie lymphoblastiue aigue)

Qu'est ce que la Leucémie lymphoblastique aiguë?

Lymphoblastes augmentés ++ Peut survenir à tout âge Urgence hématologique –Parce que associé à *Neutropénie et infections (à cause de l’infiltration de la moelle) *Anémie sévère

Quelle partie essentielle de la cellule eucaryote le globule rouge ne possède-t-il pas?

Noyau

Que désigne ces acronymes définissant les valeurs érythrocytaires : Hb, VGM, DVE et CGMH

Hb = hémoglobine (taux d'Hb) VGM = volume globulaire moyen DVE = déviation du volume érythrocytaire CGMH = concentration globulaire moyenne en hémoglobine

Qu'est-ce que l'AHAI et ses causes communes?

L'anémie hémolytique auto-immune est un type d'anémie généralement idiopathique qui est tout de même souvent trouver en association avec d'autres maladies auto-immune (ex : lupus)

Quels sont les groupes sanguins érythrocytaires à connaitre?

ABO, Rh, Kell, Kidd, Duffy, Lewis et MNSs

Sur quel chromosome sont les 3 gènes importants pour le groupe sanguin?

Chromosome 9

Si je suis du groupe sanguin AB, quels sont mon génotype, mes anticorps et mes antigènes?

Génotype = AB Anticorps = aucun Antigènes = AB

Si je suis du groupe sanguin A, quels sont mon génotype, mes anticorps et mes antigènes?

Génotype = AA ou AO Anticorps = anti-B Antigènes = A, H

Si je suis du groupe sanguin B, quels sont mon génotype, mes anticorps et mes antigènes?

Génotype = BB ou BO Anticorps = anti-A Antigènes = B, H

Si je suis du groupe sanguin O, quels sont mon génotype, mes anticorps et mes antigènes?

Génotype = OO Anticorps = anti-A, anti-B et anti-AB Antigènes = Aucun

Quel est le rôle le l'antigène H?

Il s'agit d'un précurseur des antigènes A et B

Quel groupe sanguin possède le plus de substance H, et lequel en possède le moins?

Le plus = O Le moins = AB

Quelles sont les causes de réactions hémolytiques?

2/3 c'est un erreur d'identification du patient 1/3 erreur d'identification en laboratoire

Qu'est-ce que la leucocytose?

Augmentation des GB

Qu'est-ce que la leucopénie?

Diminution des GB

De quoi sont responsables les polymorphonucléaires?

Phagocytose et débarrasser des cellules anormales ou en apoptose. *Durée de vie dans le sang = 24/48 heures

Qu'est-ce que la polyglobulie primaire vs secondaire?

**Augmentation des GR Primaire = syndrome myéloprolifératif Secondaire = stimulation avec augmentation de l'érythropoïétine (Hypoxie chronique, MPOC, altitude) OU fausse augmentation (déshydratation)

Quels sont les syndromes myélodysplasiques?

**Moelle très riche en précurseur, mais incapable de faire des cellules matures Anomalies des GR, des plaquettes ou des PNMs en quantité ou en qualité