Hémato Flashcards
Macrocytose
Définition et Cause
Volume globulaire moyen augmenté
Cause: excès de membrane 2nd à une modification du métabolisme (incapacité de produire de l’ADN, incapacité à utiliser certaines substances cytoplasmiques, phénomène osmotique ie appel d’eau qui cause une augmentation de volume de la ç)
Microcytose
Définition et Cause
Volume Globulaire moyen diminué
Cause: Perte de membrane 2nd à excès de Globine (précipitations des globines, élimination des précipitats par exocytose et diminution du VGM)
Anisocytose
Définition
Variation excessive de la déviation moyenne du volume érythrocytaire (DVE)
donc grande diff entre les types de globules rouges présents
Poïkylocytose
Définiton
Présence excessive de formes anormales des érythrocytes
Quels sont les trois types d’HB normales
A (α₂β₂) Majeure chez l’adulte
A₂ (α₂δ₂) Mineure chez l’adulte (2-3.5%)
F (α₂γ₂) Majeure chez le foetus et NN, mineur chez l’adulte
Quels gènes sont responsable des Globines
Chromosome 11 et 16
2 gènes alpha globine pour un total de de 4 ds le chromosome 16
1 gène de delta globine et 1 gène de gama globine sur le chromosome 11
Quel est le précuseur (immature) de l’érythrocyte
Réticulocyte
Quelles sont les signes et symptomes associés à l’anémie
- Asthénie (fatigue)
- Pâleur
- Tachycardie
- Lipothymie (malaise sans perte de connaissance)
- Hypotension orthostatique
Comment évalue-t-on les causes de l’anémie
–VGM
*Microcytaire
*Macrocytaire
*Normocytaire–
Niveau de régénération
*Présence ou pas de réticulocytes
Quelle est la cause probable d’une anémie arégénérative?
Déficit chronique en Fer (manque d’apport ou spoliation chronique)
Si normocytaire et normochrome IR et maladie chronique
Quelles sont les causes probables d’une anémie regénérative?
Thalassémie Mineure ou Majeure
(désigne un groupe de troubles hématologiques responsables d’une production réduite ou inexistante de globines alpha ou bêta.)
Anémie Ferriprive
Causes, investigation, tx, pathophysiologie
Cause:
- Spoliative (adulte) généralement 2nd à perte de sang
- Manque d’apport (enfant)
Investigation: Gynéco, Gastro-entéro/alimentairre (pour trouver saignements ou Coeliaque), induit par prélèvements/saignées
Tx
Fer Per Os ou IV (si NIL Per Os, Coeliaque, gastrite sévère)
Pathophysio
Incapacité à former de l’hème, Fer est un coenzyme essentiel à la prolifération cellulaire
Intoxication au plomb
Pathophysio, conséquences
Remplacement du Fer par le plomb,
conséquences: identique à l’anémie ferriprive a/n hémato et conséquences neurologiques 2nd au remplacement du fer par le plamb dans les enzymes
Quelles sont les caractéristiques de l’anémie liée à la maladie chronique
Condition non hémato
Fer non disponible pour produire globules rouges
importance de traiter la condition de base et efficacité du tx par ajout de fer contesté ++
Une Ferritinine augmentée peut vouloir dire 2 choses, lesquelles
une surchage en Fer
Une maladie inflammatoire (peut être prouvé par EPP (électrophorèse des protéines, sédimentation ,C-reactive protéine))
Thalassémie
Pathophysiologie, prévalence, types de porteurs
incapacité à former suffisament de Globules Rouges 2nd à:
Débalancement entre la prod de chaines alpha et beta
Précipitations des chaines en excès puis les chaines précipitées doivent être exclues du GR donc perte de matériel membranaire
Maladie Génétique la plus prévalente dans le monde!
Affecte les gènes codant pour alpha-globine et beta-globine
généralement silencieux car porteur Hétérozygote, mais peut être intermédiaire (homozygote) ou majeur (double hétérozygote)
Types: mineur/intermédiaires/majeurs
et alpha/beta
Alpha thalassémie
pathophysiologie
peut être silencieux ou asymptomatique si 1 ou 2/4 (chromosomes/déletion d’allèles)
devient symptomatique léger si :
↓ de capacité de former des alpha globines, et excès de beta globine qui précipitent et font perdre la membrane donc réduction du VGM
si 3/4 devient symptomatique grave avec présence ++ d’hémoglobine H, besoin d’être tx ++
4/4 incompatible avec la vie, requiert transfusion in utero
Comment se fait le dx de thalassémie mineure?
Étude de l’HG:
↑ de l’HG A2 (compense avec gama gb) et présence +/- de HbF
Thalassémie intermédiaire et majeure
Pathophysio
Érythropoïèse inefficace qui va engendrer une hypertrophie de la moelle et destruction osseuse
Hyperplasiemédullaire:
–Splénomégalie–Hépatomégalie–Malformations osseuses–Dépendance aux transfusions–Organopathies secondaires à la surcharge en fer
Quelles sont les deux causes probables dune anémie Normochrome et Normocytaire Agénérative
Insuffisance Rénale
Anémie 2nd à une maladie Chronique
(insuffisance en fer?)
Quelles sont les causes probables d’une anémie Normocytaire Normochrome Regénérative dont le test de Combs est négatif?
Congénital:
trb membranaire Extra-vasculaire
Déficit enzymatique extra vasculaire
anémie Falciforme hémoglobinopathies
Acquis:
toxicité directe (alcool)
syndrome Hémolytique urémique
Post-transfusionnel (médié par des Acs)
Qu’est ce que l’haptoglobine
Protéine sanguine qui se lie aux globines(hémoglobines) libres pour les éliminer de la circulation
test d’haptoglobine permet le dx d’anémie hémolytique / hémolyse (lyse des GR en excès)
Diminué veut dire effondré
* Intra-vasculaire= 0
*Lég dim: –Atteinte hépatique–Hémolyse extra-vasculaire
Extra:
L’haptoglobine se lie à l’hémoglobine libre, libérée lors d’une hémolyse intravasculaire, pour former rapidement un complexe de fort qui est éliminé en environ 20 minutes, facilitant ainsi la récupération du fer
En cas d’anémie hémolytique, la destruction accrue des globules rouges conduit à une libération élevée d’hémoglobine. Cela augmente la formation du complexe haptoglobine-hémoglobine, entraînant une élimination accélérée. Si cette élimination excède la capacité hépatique à produire de l’haptoglobine, des niveaux bas seront détectés dans le sang.
Comment est-ce que l’hème est dégradée?
dégradation de l’hème en bilirubine par une série d’étapes enzymatiques et recyclage des acides aminés.
Comment diagnostiquer une Hémolyse
test d’haptoglobine (haptoglobine basse car trop d’hémoglobine libre ds le sang et prod d’hapto limitée ds le temps)
test de Bilirubine
(bilirubine indirecte est un by-product de la dégradation de l’hème, qui est ensuite transportée vers le foie et tranfsormée en bilirubine Directe pour être excrétée ds le tube digestif)
Résultat suggérant ue Hémolyse: Bilirubine indirecte augmentée +
pas d’augmentation de la bilirubine directe
Test de Coomb’s
Direct: Anticorps à la surface des GR
Indirect: présence d’anticorps ds le plasma
Qu’est-ce que la Sphérocytose/ovalocytose
La sphérocytose héréditaire est une maladie Génétique qui cause une anomalie membranaire du GR
Caractérisée par une variation importante ds le niv d’hémolyse (accentuation de l’hémolyse en période d’infection ou par la médication)
Ceci peut donc provoquer une Anémie Hémolitique modérée.
Pt peut avoir besoin de cholécystectomie
Qu’est ce qu’un Schistocyte
un fragment de GR
Qu’est ce que le Déficit enzymatique G6PD
Déficit pouvant favoriser une Hémolyse en cas de maladies aigues ou lors de prise de meds/substances oxydantes (Fèves! MEDS!)
Lié au chromosome X avec + de 350 mutation causales, parfois chez les femmes + agées
cause une anémie oxydative intra-vasculaire
Qu’est-ce que le Syndrome Myélodisplasique
Une lignée médullaire vs > 1 lignée touchée
Incapacité de former ces cellules normales
Généralement chez la personne âgée
Qu’est-ce qu’une cellule polymorphonucléaire?
un type de leucocyte / globule blanc aussi appelé Granulocyte
divisé en trois types: les basophiles, les neutrophiles et les éosinophiles
Responsable de la phagocytose
de se débarrasser des cellules anormales ou en apoptose
durée de vie ds le sang: 24-48h
Quelles sont les causes probables d’une augmentation des GB?
Syndromes myéloprolifératifs
Leucémies aigues
Infection
Inflammation
Qu’est-ce que le Syndrome Myéloprolifératif (SMP)?
Augmentation d’un type de cellule originant de la
moelle ou de plusieurs
–Avec ou sans présence de cellules de la moelle dans le sang
*Leuco-érythroblastose
Qu’est-ce que la polyglobulie et quelles sont ces causes ?
Augmentation des GR
Primaire: syndrome myéloprolifératif
Secondaire:
-Causée par une hypoxie chronique, stim avec augmentation de l’érythropoïétine (ie MPOC, Hypernéphrome, Altitude)
-fausse augmentation liée à déshydratation
Qu’est-ce que la Leucémie Myéloïde Aiguë (LMA)
Globules blancs deviennent cancéreux et remplacent les cellules normales de la moelle, éventuellement occupent aussi les vaisseaux sanguins affectant le passage du sang.
Plus prévalente chez la personne de plus de 45 ans, mais peut survenir à tout âge
Urgence hématologique:
– Neutropénie et susceptibilité aux infections– Anémie sévère– Leucocytose maligne et syndrome hyperviscositaire
Qu’est-ce que la Neutropénie et quelles sont ces causes?
Réduction des PMN
qui rend le pt + susceptible aux infections bactériennes, risque de septicémie +++
Primaire: généralement idiopathique
Secondaire: Chimio/radiation, infections, médicaments
Qu’est-ce que la Lymphopénie et ses causes courantes?
Déficit en lymphocytes
Causes potentielles: Immunodéficience (SIDA et cie), infections à la Candida ou autres
Qu’est-ce que la lymphocytose et ses causes?
++ le lymphocytes ds le sang
syndrome lymphoprolifératifs (leucémie limphoide chronique, leucémie lymphoblastiue aigue)
Qu’est ce que la Leucémie lymphoblastique aiguë?
Lymphoblastes augmentés ++
Peut survenir à tout âge
Urgence hématologique
–Parce que associé à
*Neutropénie et infections (à cause de l’infiltration de la moelle)
*Anémie sévère
Quelle partie essentielle de la cellule eucaryote le globule rouge ne possède-t-il pas?
Noyau
Que désigne ces acronymes définissant les valeurs érythrocytaires :
Hb, VGM, DVE et CGMH
Hb = hémoglobine (taux d’Hb)
VGM = volume globulaire moyen
DVE = déviation du volume érythrocytaire
CGMH = concentration globulaire moyenne en hémoglobine
Qu’est-ce que l’AHAI et ses causes communes?
L’anémie hémolytique auto-immune est un type d’anémie généralement idiopathique qui est tout de même souvent trouver en association avec d’autres maladies auto-immune (ex : lupus)
Quels sont les groupes sanguins érythrocytaires à connaitre?
ABO, Rh, Kell, Kidd, Duffy, Lewis et MNSs
Sur quel chromosome sont les 3 gènes importants pour le groupe sanguin?
Chromosome 9
Si je suis du groupe sanguin AB, quels sont mon génotype, mes anticorps et mes antigènes?
Génotype = AB
Anticorps = aucun
Antigènes = AB
Si je suis du groupe sanguin A, quels sont mon génotype, mes anticorps et mes antigènes?
Génotype = AA ou AO
Anticorps = anti-B
Antigènes = A, H
Si je suis du groupe sanguin B, quels sont mon génotype, mes anticorps et mes antigènes?
Génotype = BB ou BO
Anticorps = anti-A
Antigènes = B, H
Si je suis du groupe sanguin O, quels sont mon génotype, mes anticorps et mes antigènes?
Génotype = OO
Anticorps = anti-A, anti-B et anti-AB
Antigènes = Aucun
Quel est le rôle le l’antigène H?
Il s’agit d’un précurseur des antigènes A et B
Quel groupe sanguin possède le plus de substance H, et lequel en possède le moins?
Le plus = O
Le moins = AB
Quelles sont les causes de réactions hémolytiques?
2/3 c’est un erreur d’identification du patient
1/3 erreur d’identification en laboratoire
Qu’est-ce que la leucocytose?
Augmentation des GB
Qu’est-ce que la leucopénie?
Diminution des GB
De quoi sont responsables les polymorphonucléaires?
Phagocytose et débarrasser des cellules anormales ou en apoptose.
*Durée de vie dans le sang = 24/48 heures
Qu’est-ce que la polyglobulie primaire vs secondaire?
**Augmentation des GR
Primaire = syndrome myéloprolifératif
Secondaire = stimulation avec augmentation de l’érythropoïétine (Hypoxie chronique, MPOC, altitude) OU fausse augmentation (déshydratation)
Quels sont les syndromes myélodysplasiques?
**Moelle très riche en précurseur, mais incapable de faire des cellules matures
Anomalies des GR, des plaquettes ou des PNMs en quantité ou en qualité
