Hemato Flashcards
Globules rouges?
Gr=hematies=erythrocytes
Lignage : Erithroide
Cellule anuclee
Popu: 20x10^12
Durée de vie en j: 120
Popu quotidienne : 200x10^9
Plaquettes ?
Plt
Lignage Megacaryocitaire
Plus petites celllule sanguines
Participe à hémostase primaire
Popu: 1x10^12
Durée de vie en j: 8
Popu quotidienne : 100x10^9
Polynucléaires ?
Lignage granulocytaires
Noyaux polylobée
3 types (PN,PE,PB)
PN?
Polynucléaires neutrophiles
Lignage granulocitaire
+abondants
1er défense antibacterienne
Popu: 0,5x10^12
Durée de vie en j: 1
Popu quotidienne : 50x10^9
PE?
Polynucléaires eosinophiles
Lignage granulocitaire
Défense antiparasitaire
PB?
Polynucléaires basophiles
Lignage granulocitaire
Population la + rare
Rection immunoallergie
Monocytes ?
Mo
Globules blancs
Noyau non lobé
Fonction phagocytose
Macrophage
Lymphocytes ?
Lignage lymphoïde
3 familles impossible à distinguer en microscopie
LT, LB, LNK
LT?
Lignage lymphoïde
Immunité adaptative
Mature au niv du thymus
LB ?
Lymphocyte B
Lignage lymphoïde
Immunité adaptative
Sécrétion anticorps
LNK ?
Lymphocyte NK
Lignage lymphoïde
Immunité inée immédiate !
Siège de hématopoïèse ?
Moelle osseuse à partir 6e mois de gestations
Production de cellule myéloïdes et lymphoïdes
Cellule myéloïdes ?
Polynucléaires, monocytes, plaquettes, hématies
Cellule lymphoïdes ?
Lymphocytes B,T,NK
Hématopoïèse ?
Assure par CSH
Siège hématopoïèse au cours du dev?
1er c hématopoïétique chez fœtus région para aortique
Puis développement dans le foie : commence 1-2e mois, pic 4-5 mois puis régression jusqu’à la naissance
Puis rate : 2e mois puis régression avant la naissance
Puis moelle osseuse :4e mois jusqu’à fin de vie
Micro environnement régule ?
Cellules stromales : fibroblaste, Chondrocytes , ostéoblaste, c adipocytzires et endotheliales
CSH?
Potentielle de différenciation : tt les lignages hématopoïétique
Auto renouvellement : capable de se différencier et de donner une cellule fille (=cellule souche)
Cellule souche mesanchymateux produit quoi ?
Cellule Stromales
SCF ?
Survie + maintient CSH
G-CSF ?
Naissance polynucléaire neutrophiles
IL-5?
Progéniture granulocitaire vers le lignage eosinophile
TPO ?
Megacaryocitaire en plaquettes
EPO ?
Pour GR
Lignage erythroide ?
Proerythroblaste
Erythroblase basophile
Erythroblaste polychromatophile
Erhytroblaste acidophile : dernière stade avant expulsion du noyau pour donner reticulocytes
Diminution taille
Reticulocyte ?
Perte ARN pour donner GR dans le sang
Régulation erythropoiese ?
EPO (produit par c enfotheliales peritubulaire rénales)
Fer : si carence diminution production GR
Vitamine B9 B12 : si carence répercussion sur les autres lignages aussi
Facteur stimulant: hormones thyroïdiennes, androgène
Hématies rôle ?
Transporte oxygène (gaz respiratoire)
Produite en continu
Insuffisance GR ?
Diminution hémoglobine
Hypoxie tissulaire
Régulation erythropoiese ?
EPO
Fer
Vitamine B9, B12
Erythropoietine ?
EPO
Principal facteur de croissance
Glycoprotéines (synthèse niv du rein)
Agit BFU E,CFU E (+++)
Agit proerythroblaste (+)
Fer ?
Participe produc hémoglobine
Acide folique, vit B12?
Facteur erithropoiese
Structure GR ?
Anuclee
Durée de vie :120 j
Forme de disque concave (deformabilite)
Contient Hémoglobine + enzyme cytoplasmique (=pour garder l’hémoglobine sous forme active ou réduite :Fe2+)
Hémoglobine ?
Heterotetramere
4 sous unité =tetramere
1sous unité = 1 chaîne globine + 1 heme
Heme ?
Non protéique
Comporte 1 atome de fer ou on peut fixer une molécule de dioxygene (O2)
Hémoglobine plusieurs ?
Au cours embryogenèse : 2 type chaîne alpha, 2 types chaîne bêta
À partir 6e mois vie fœtal : Hémoglobine F alpha2gamma2
Chez l’adulte : hémoglobine A alpha2beta2
Membrane GR?
Grande deformabilite : pour passage même dans capillaire
Structure hétérogène : 50% Prot, 40% lipides, 10% glucides
Enzyme erythrocytaire ?
Maintient hémoglobine sous forme active réduite
Hémolyse ?
Destruction GR avec libération hémoglobine = globine d’une part et heme d’autre part
Heme catabolise bilirubine
Fer recyclé
Hémolyse localisisation ?
Intra tissulaire
Élimination mesure par macrophages de moelle osseuse, foie, rate
Depranocytose ?
Hémolyse pathologique
Mutation de globine Bêta
Substitution Glu(-)->Val(neutre)
Hémoglobine anormal = hémoglobine S (=rigide, incapable de déformer
Déficits en G6PD ?
Hémolyse pathologique
Transmission récessive liée à l’X
Expression maladie par homme
Femme conductrice
Majoritairement pourtour Méditerranéen
Sensibilité accrue des sujets au stress oxydants
Hémostase physiologique ?
Maintenir sang à l’état fluide dans vaisseaux sanguins intacts
Limiter perte sang lors d’une brèche vasculaires
Hémostase intima ?
Endothelium (1 monocouche de cellule endothelial) : contact permanent et direct avec le sang
Barrière entre sang et sous endothelium
Role non trombrogene
sous endothelium : rôle thrombogene
Favorise adhésion plaquettes
Hémostase physiologique ?
2 simultané (formant le caillot fibrino plaquettaire) : hémostase primaire (agrégat de plaquette appelé clou plaquettaire) + coagulation (formation caillot de fibrine)
1 retardé de Fibrinolyse: dissolution du caillot de Fibrine + repermeabillisation du vaisseau
Hémostase primaire ?
Formation clou plaquettaire
Facteur bon Willebrand vWF + fibrinogene
3 étapes : adhésion plaquettes au sous endothelium; activation plaquette ; agragation plaquette
Adhésion plaquettes ?
Hémostase primaire
Liaison Gp lb(surface plaquette) au vWF
vWF ?
Glycoprotéines synthétise par cellules endotheliales + Megacaryocite
Stocké dans corps de Weibel Palade cellules endotheliales et dans les granules alpha des megacariocytes et des plaquettes
Activation plaquette
Hémostase primaire
Immobilisation plaquette au contact sous endothelium
Phospholipides PL anionique interne -> externe
Agrégation plaquette ?
Hémostase primaire
Mediee par liaison du fibrinogene plasmatique à Gpllb/IIIA
Coagulation physiologique ?
Enzyme clé thrombine
Transforme fibrinogene soluble en caillot de fibrine insoluble
3 étapes : initiation par facteur tissulaire
Phase amplification
Phase propagation
Phase initions facteur tissulaire ?
Coagulation
Prot transmembranaire (expose surface fibroblaste)
Phase amplification
Coagulation
Activation 2 cofacteurs FV et FVIII
Phase de propagation ?
Coagulation
Cascade de réaction enzymatiques avec succession clivages protéolytiques de facteur de coagulation (sur phospholipides PL anionique)
Chaque facteur active devient enzyme qui peut active un autre facteur
12 facteurs plasmatiques ?
Synthétise sous forme inactive par foie
2cofacteurs : FV et FVIII
4 vitamines K dep : FI,VII,IX,X
1 substrat final : fibrinogene
Inhibiteur physiologique de coagulation ?
TFPI : bloque phase initiation, synthétise par c endothelials
Prot C/S : bloque phase amplification
Synthétise par hepatocytes, Prot VitK-dep
Antithrombine : inhibe phase de propag, sinthetise par hepatocytes
Système de fibrinolyse ?
Phase retardé
Enzyme clé : plasmine
Dissolution caillot de fibrine
Forme à partir du plasminogene
Dégradé en PDF
Hémostase physiologique balance ?
Dérèglement =
Soit événement thrombotique ( si facteur pas dissout -> thrombus)
Soit événement hemmoragique (si pas de facteur ni rien)
Système ABO?
Sucre
Système Rhésus RH ?
Protéine
Gêne RHD ?
Absence présence antigène D
D positif = rhésus positif
D négatif = rhésus négatif
AB ?
Receveur universelle
O ?
Donneur universelle
Plaquette ?
Aussi appelé thrombocytes
Plus petites cellules du sang circulant
Megacaryocytes MK ?
Cellules polyploïdes
Précurseur des plaquettes
Au niveau de la moelle osseuse : plus grandes cellules et les plus rares
Répartition plaquette dans organisme ?
1 pool circulant :2/3, 7a 10 j, sanguin
1 pool splénique : rate, 1/3, Si pathologie avec augmentation taille rate (splénomégalie) augmentation nb plaquette séquestrée donc diminution secteur sanguin = thrombopénie à risque hémorragique profond et si rate fonctionne plus augmentation nb plaquette circulant =thrombocytose (=hyperplaquettose)
Numération plaquettaire adulte ?
Normal = 150-400 giga/L
Si <150G/L = thrombopénie
Si >400G/L = thrombocytose = hyperplaquettose