Hémato Flashcards
1
Q
Combien de temps dure:
- L’érythropoïèse
- la thrombopoïèse
- la myélopoïèse
- longévité plq
A
- 7 jrs
- 7-10 jours
- 10 jours (monocytes 48h)
- 10 jours
2
Q
Que peut entrainer la prise d’AINS?
A
Ulcère gastrique = anémie ferriprive
3
Q
Comment varie ces données pour l’anémie inflammatoire?
- Hepcidine
- plq
- ferritine
- fibrinogène
- transferrine
- fer sérique
A
- augmente
- augmente
- augmente
- augmente
- diminué (augmente ds ferriprive)
- diminué
4
Q
Comment est le bilan martial dans l’anémie thalassémique?
A
Normal
5
Q
Quelles anémies peuvent être micro/macro ET normo?
A
- Anémie inflammatoire/chronique : micro et normo
2. Anémie aplasique: macro et normo
6
Q
Que peut entrainer la prise de pénicilline?
A
Anémie hémolytique auto-immune
7
Q
Quelles sont les causes de pancytopénie?
- Centrales
- Périphériques
A
- Hypercellulaire: SMD, leucémie/lymphome, carcinome, anémie mégaloblastique Hypocellulaire: anémie aplasique, mx
- Hypersplénisme, autoimmun
8
Q
Causes d’anémie normocytaires
- Regénératives
- Aregénératives
A
- Perte de sang ou hémolyse immune/non immune (hb, enzyme, membranes)
- Pb moelle (leucémie, lymphome, aplasique, SMD), IR, an. infl
9
Q
Que signifie la présence de dacryocytes?
A
Infiltration m.o.
10
Q
Comment se passe la sécrétion de EPO?
A
Hypoxie –> HIF –> augmentation EPO, vx sang, transferrine et diminution hepcidine
11
Q
Quelle est l’affinité de Hb F pour l’o2
A
Lie pas le DPG donc augmentation affinité O2 et diminution libération O2
12
Q
V ou F: l’anémie peut entrainer des troubles de vision?
A
Vrai
13
Q
Dans quelles maladies la courbe de dissociation de l’O2 est déplacée vers la droite? (compensation de l’anémie)
A
Anémie falciforme Hb SS et déficience en pyruvate kinase
14
Q
Quelles maladies n’entrainent des symptômes qu’en hypoxie/pb liés au O2? Quels symptômes?
A
Anémie falciforme = cellules falciformes /cristaux faucilles quand diminution PO2 = bloque microcirc = crises vaso-ccl, hémolytiques et aplasiques + SNC et ulcères MI
G6PD qd radicaux libres (fèves, infx, mx) = an. hémolytique
15
Q
Quelles types de cellules retrouve-t-on en anémie falciforme?
A
cellules falciformes
cellules cibles
corps howell jolly (atrophie rate)
pas Hb A pcq pas bêta donc Hb F 15%
16
Q
Causes anémie ferriprive
A
Grossesse, prématurité, croissance
Malabs/diète/sg
Gastrectomie
hookworm
17
Q
Symptômes anémie bêta-thalassémie
A
dlr thorax, abdo, extrémités Crâne caract. hépatosplénomeg infx bactéries TRANSFUSIONS
18
Q
Source fer
A
Viande>légume/lait/oeuf (abs)
19
Q
Comment le corps réagit-il à une carence en fer?
A
IRP (iron regulatory proteins) lie IRE (iron response elements de DMT-1 et transferrine = augmentation des 2 = diminution ALA-S (hème), ferritine, hepcidine
20
Q
Cause fer parentéral
A
- Dialyse
- tx EPO
- Sg
21
Q
Cmt appelle-t-on la thalassémie alpha intermedia et quelle Hb est faite?
A
Maladie Hb H et on fait Hb à 4 chaines bêta
22
Q
Qd observe-t-on les premiers sx de bêta thal majeure? Quels sx?
A
3-6 mois post naissance qd gamma –> bêta (Hb A1 devient main)
Échec croissance, pâleur, hépatospléno
TRANSFUSIONS GR À VIE (chélateur sinon mort)
23
Q
Quels sx sont spécifiques à Hb S/C?
A
Thrombose et embolie pulmonaire, anémie moins sévère
24
Q
Pathophysio Hb C?
A
Diminution plasticité GR = cristaux –> asympto sauf homozyg (qd mm bénin) = anémie hémolytique
25
Quel est le danger spécial de transfuser fer ds bêta thal majeure?
Fer est davantage absorbé pcq diminution hepcidine pcq érythroblastes les inhibe = sature transferrine = fer accumule = dommages foie et org endocr.
26
Complications transfusions + fréquentes
1. Rx fébrile non-hémolytique
2. Rx allergique mineure
3. Rx hémolytique retardée (Ac anti-GR irrégulier)
27
Complication transfusions + rare u keep forgetting
Lésion pulmonaire aigue
28
Analyses qu'on fait toujours sur sang?
1. ABO/D
2. Culture b
3. Hep B, C, VIH
4. Syphillis VLDR (40 degrés C)
5. HTLV
29
Thrombopathies
1. héréditaires et
2. acquises?
1. Glanzmann, Bernard-Soulier, déficit primaire en granules
| 2. Mx, SMD ou SMP, Urémie
30
Cmt administre-t-on la warfarine et l'héparine?
Warfarine : PO
| Héparine pas abs par ig donc S/C ou I/V
31
Quelles patho entrainent de l'hématopoïèse extra-médullaire?
1. Anémie mégaloblastique
2. Anémie hémolytique
3. Myélofibrose (SMP = rate et foie)
32
Quelle patho entraine une jaunisse jaune citron?
Anémie mégaloblastique
33
Sx anémie mégaloblastique?
1. Jaunisse citron
2. Glossite et chéilite angulaire
3. neuropathie et fièvre (B12)
4. Perte de poids si malabs
5. Hyperpigmentation
34
Anémie mégaloblastique: que retrouve-t-on FSC?
1. Pancytopénie
2. Neutro hyper-segmentés
3. LDH et bilirubine NC
4. Métamyélocytes
5. baisse réticulocytes
FROTTIS ET M.O. TOUJOURS ANORMAUX
35
Sources
1. B12
2. Folate
1. Viande, foie, poisson lait
| 2. Foie, leg verts, levure, farine et pâtes enrichies
36
Carence en B12 = quels sx rares?
1. Atrophie nerfs optiques
2. sx psy
3. BAISSE ACTIVITÉ OSTÉOBLASTES
37
Quelles patho arrivent + svnt chez les
1. femmes
2. hommes
1. Anémie pernicieuse (60 ans) et PTI
| 2. LH et LLC (G6PD et Hémophilie slmt homme)
38
Cause carence folate
1. Diète (famine/PA)
2. Malabs (mx coeliaque, mx crohn, sprue, gastrectomie/jéjunectomie)
3. Augmentation utilisation (grossesse/lactation, prématuré, an. hémolytique, mx infl/cancer, myélofibrose)
4. Perte urinaire (ICC, mx foie)
5. Mx anticonvuls
6. Alcoolisme
39
B12 tx
1. Sites d'administration
2. dose
3. dose rappel
4. Prophylaxie
1. PO, I/M, S/L
2. 1000 microgr x 6 pdt 2-3 sem
3. 1000 microgr aux 3 mois
4. Gastrectomie ou iléectomie
40
Folate tx
1. Sites d'administration
2. dose
3. dose rappel
4. Prophylaxie
1. PO
2. 5 mg x 4 mois
3. -
4. Grossesse/prématurité, dialyse, an. hémoly. sév
41
An. Fanconi
1. Âge
2. Sx
1. 3-14 ans
2. Peut entrainer leucémie aigue, sx = retard croissance, malformations sql (pouce et SNC)/reins/hypo ou hyper pigmentation
42
Tx Anémie aplasique
Transf 3 lignées
Antifibrinolytiques
+- greffe HSC
+- androgène pr an Fanconi
43
Sx myélodysplasique facteurs de risque
1. ÂGE!!!
Homme un peu +
2. Chimio et toxique
44
FSC et médullogramme sx myélodysplasique
Signes > FSC pcq c sang pas matures
1. Diminution granules et neutro HYPO-segmentés
2. Myéloblastes
Médullogramme = hypercellulaire, 10% dysplasie 1 lignée et 5q-
45
Tx sx myélodysplasique
1. Bas risque (<5% blastes, cytopénie, cytogénétique favorable) = rien ou EPO/G-CSF, transfusions sang
2. Haut risque = chimio + greffe HSC + transf 3 lignées
46
Sources vitamine K et stockage
Légumes verts feuillus, viande, huile poisson et lait
| Foie
47
Rôle weird de protéine C
Fibrinolytique pcq inh les inh de tPA (inh PAI)
48
Plasmine inhibe quoi? et est activée par quel facteur?
Fibrine, fibrinogène, V, VIII
XII
49
Cmt thrombine est-elle anti-fibrinolytique?
Active TAFI
50
Causes de désordres coagulation acquis?
1. Mx hépatique
2. Baisse vit K
3. CIVD
4. Auto-immun
5. Sx transfusion massive
51
Quel est le désordre de sg primaire héréditaire le + commun? Et celui de coagulation?
1. vwF
| 2. Hémophilie A
52
vwF disease est pire pour quel sexe? et quel est son tx?
1. Pire pr hommes pr mm taux de vwF
| 2. Tx = antifibrinolytique
53
Qd apparait l'hémophilie?
1 an qd commence marcher
54
Sx grave hémophilie
Sg = pression augmentée= compression nerf et nécrose (pseudotumeurs)
Sg SNC
55
Hypercoagulation héréditaire: prot C sx
1. Kid homoz = CIVD et purpura fulminans
| 2. Si warfarine = nécrose peau
56
augmentation d dimere non thrombose
Inflammation, trauma, chx, cancer
57
Définir Inh GpIIb/IIIa
ac monoclonaux utilisés 1 seule fois
58
Mécanisme clopidogrel et co
inh ADP
Clopidogrel = irréversible
Prasugrel = + efficace donc possible sg
Ticagrelor = réversible donc bon pr sg et chx
59
Héparine NF = réversible ou irréversible?
Irréversible
60
Héparine a quel effet sur plq? et AAS/clopidogrel?
Diminue
| normal
61
Agents fibrinolytiques effet sur TT
Augmente pcq diminue fibrinogène
62
Transf GR
1 .Tx support an. falciforme
2. thalassémie
.3. Pyruvate kinase
63
Causes PTI
1. Primaire
2. Secondaire
1. Idiopathique/post viral
| 2. Maladie rhumato/LLC/lymphome
64
Quelle maladie retrouve-t-on corps de Heinz et bite cells?
G6PD
65
Mx auto-limitantes
1. G6PD et pyr kinase (tuent vieux)
2. Hémoglobinurie paroxystique à froid
3. PTI (nvl plq = jeunes)
66
Causes Ac monoclonaux ds hémolyse autoimmune froid
LLC et syndrome hémagglutine froide primaire
67
Décrire Hémoglobinurie paroxystique à froid
1. Type d'Ig et cible
2. Patho
3. Cause
1. IgG anti-P
2. lie GR à froid et lyse par complément à chaud
3. Infx virale
68
V ou F, les an. HDN ABO et RH peuvent entrainer une érythroblastose foetale et des dommages au SNC
Faux
| Vrai pr érythroblastose mais faux pr SNC (slmt Rh)
69
Sx hémolyse IV
Fièvre et frissons + urine colorée
70
Quelles sont les réponses à l'anémie hémolytique?
Hyperplasie érythroblastique avec expansion m.o. pr hémolyse compensée
Hyperplasie myéloïde pcq CFU GEMM
71
PTI
1. Cible Ac
2. Lieu hémolyse
3. Signe patho pneumo
1. Gp IIb/IIIa
2. EV pcq Ac
3. Macroplq
72
Tx PTI et mx auto-immunes
1. IgIV (mieux pr PTI)
2. Splénectomie
3. Modulateurs immunité (corticost et rituximab)
73
Critères pr transfuser qd an HDN
Transf échange si
1. An sévère <100
2. Hyperbilirubinémie+++
(photothérapie c'est cool)
74
Facteurs risque SLP
1. Immunodefic congénitale ou supp chronique
2. HIV/HTLV1/EBV/HCV/H PYLORI
3. Mx ou benzène
4. Auto-immun
75
Indications tx lymphome indolent
1. Sx B
2. Adénopathies bulky ou mal placées ou symptomatiques
3. PANCYTOPÉNIE
76
LNH + fréq
| LNH indolent + fréq
1. LDGCB
| 2. LLC
77
Leucémie + fréq chez adulte
LLC (slmt facteurs génétiques pas envmt)
78
Tx LLC
Vénétoclax (inh BCL2)
Ibrutinib (inh tyr kin de Burton)
Immunochimio (cyclophosph, anthracycline et imatinib)
79
Sx LLC tristes
Troubles auto-immuns et cytopénie si infiltre m.o.
80
M.o. contient majoritairement quelles cellules myéloïdes?
Neutrophiles et métamyélocytes (5% myéloblastes)
81
Causes de réaction leucémoïde
1. Infx/infl
2. Hémolyse/hémorragie
3. SMP dont LMC (si pas corps dohle ou vacuoles)
82
Causes réaction leucoérythroblastique
Non néoplasique
1. An mégaloblastique sévère
2. Infx sévère
3. Hémolyse sévère
4. Infiltr. c non néopl
Néoplasique
1. Leucémie/lymphome
2. SMP
3. M.o. post-chimio
83
Causes monocytose
1. Neutropénie chronique
2. Infx bactérienne
3. Infection protozoaire
4. mx tissus conjonctifs
5. LH/LMA/LMC
84
Causes basophilie
Non néo:
1. Varicelle
2. Colite ulcéreuse
3. Hypothyroïdie
Néo:
1. NMP/leucémique = PV/LMC
85
Phase accélérée LMC FSC
1. anémie
2. thrombocytopénie
3. basophilie
4. blastes
5. sx lyse tumorale
86
Sx myélofibrose
1. Sx B
2. Dlr os
3. Goutte
Peut être causé par PV
87
Sx propres LMA
1. SNC
2. Hypertrophie gencives
3. atteinte cutanée
88
Sx propres LLA
1. Dlr os
2. Fièvre et SNC
3. Pb yeux
T-ALL = priapisne et compression médiastinale
89
Tests dx LMA
1. Cytogénétique et bio mol
FISH (9:22) et caryotype + RT-PCR qtatif
2. Biopsie m.o. (% blastes)
90
Tests leucémie en général
1. Cytogénétique et bio moléculaire
2. Cytométrie flux (cherche clonalité)
3. Immunohistochimie (morphologie)
91
Sx leucémie
1. Leucostase = diminution perfusion FAIRE APHÉRÈSE SINON MORT
2. Dlr os
3. Sx lyse tumorale
92
Chimio post cancer peut entrainer quoi?
SMD --> LMA
93
Tests pr s'assurer pas Leucémie résiduelle
1. Q-PCR
2. Flucytochimie
3. Cytogénétique
94
Pathophysio Cyclophosphamide
ag intercalant = ponts ADN
95
Pathophysio anthracycline
ag intercalant inh topoisomérase
96
Pathophysio Bléomycine
bris adn + rad libres
97
Effets secondaires Cytarabine
Cérébellotoxicité et conjonctivite
98
Reds flags liés à lymphocytose
1. CIVD
2. Sx lyse tumorale
3. Bicytopénie
4. leucostase
5. Infiltration extra-med
99
Tests dx LLC
1. Cytométrie flux des lymph sang
| 2. Cytogénétique et bio molec
100
Kid son anémie inflammatoire est comment qd infx?
Regénérative pcq kid peut faire jeunes GR = réticulocytose
101
Cmt est le VGM de PV?
Diminué
102
Sx syst de SMP
goutte et sx B
103
Tx PV
1. Saignées/phlébotomies
2. Doser ferritine pcq peut an ferriprive (ne pas donner fer)
3. AAS pr complications thrombotiques
4. Si >60 ans/ATCD thrombose = chimio orale cytoréducteur et inh JAK
104
Besoins quotidiens
1. Fer
2. B12
3. Folate
1. 1-2 mg
2. 1-5 microgr
3. 500 microgr
105
SMD
1. Sympto ou asympto
2. curable ou incurable
1. Asympto
| 2. Incurable
106
Cause weird de mono
2aire à AHAI anti-i = An sévère
107
Qui suis-je? Cancer aux adénopathies bulky
Lymphome Burkitt (bon pronostic)
108
tx burkitt
methotrexate
cytarabine
cyclophosphamide
109
LLC
1. Allure cellules
2. Retrouve où
3. Type adénophatie
4. Caractéristiques propres
1. matures petites, peu IgM/IgG, smudge cells
2. accumule ds sang/m.o./rate/foie/gg
3. Adéno C/A/I dures et discrètes
4. Baisse Ig (immunosup) et paraprot +baisse GR/plq par auto-immun
110
Équivalent tissulaire de LLC
Lymphome lymphocytaire à petites cellules bien différenciées (indolent)
111
LH
| FSC
1. augmentation LDH/taux sédimentation/c-RP
2. pancytopénie
3. lymphopénie (baisse immunité cellulaire)
112
Rituximab utilisé pr quelles maladies?
LLC et LNH (et mx auto-immune)
113
Vrai ou faux? 50% des LMA ont un caryotype normal
Vrai, on fait FISH
114
Mutation de mauvais pronostic de LMA et pk
FLT-3 ITD/TKD
| Hyperleukocytaire, augmentation prolif et sensible chimio mais récidive vite
115
Tx FLT 3
Midostaurin (+ chimio induction)
Sorafenib (entretien post-greffe)
Gliterinib (tx rechute sans chimio)
116
Mutation ds LproMA
FAB M3
117
Tests LproMA
1. FISH!! pcq urgence médicale
2. Q-PCR (MRM)
PAS caryotype pcq trop long et moins sensible
118
Tx LproMA
ATRA + chimio/arsenic = 85 % cure mais courte durée
119
Tests lymphome Burkitt
1. Caryotype (long pas spécifique)
2. FISH
3. Pas PCR pcq large breakpoint MYC
120
Tests LMC
1. Caryotype mais mut cryptiques
2. FISH
3. RT-PCR
121
Tests de suivi LMC
1. Caryotype/an
2. FSC/2 sem
3. RT-PCR/3 mois
122
Si résistance imatinib, quelle mutation s'attend-on à voir? Cmt traite-t-on?
T315I
| Greffe HSC et ponatinib
123
L'Avenir de LMC!!! CEST KOA
inh tyr kinase = rémission complète sans greffe ni mx post-tx
124
Quelle anémie peut = tâches peau selon maya/angela?
An pernicieuse
125
SMP = augmentation quelles cellules?
Neutrophiles, éosinophiles, basophiles
126
Quelles maladies ont un pic à 20-30 ans?
LH et an. aplasique
127
Splénomégalie JAMAIS dans quelles maladies?
1. An. aplasique
| 2. SMD
128
Où se déroule l'hémolyse de l'anémie mégaloblastique?
M.o. pas rate
