HC.6 - Fysiologie van de bloedaanmaak en pathofysiologie van bloedarmoede

Question 1

Wat is HbF?

Answer 1

foetaal hemoglobine, het heeft een hogere affiniteit voor zuurstof dan HbA. Op deze manier kan de foetus zuurstof van het Hb van de moeder halen

Question 2

Wat is Thalassemie?

Answer 2

een defect gen met als gevolg een tekort aan ketens en dus een kwantitatieve beperking van het Hb. Een β-defect zal een groter effect hebben dan een ⍺-gen defect, omdat de kwantitatieve impact groter is

Question 3

Waarvan is de opname en afgifte van O2 afhankelijk?

Answer 3

• O2-spanning
• pH
• temperatuur
• 2,3-DiPhosphoGlyceraat concentratie (2,3-DPG)

Question 4

Welke gebeurtenissen zorgen voor een RECHTSverschuiving van de zuurstofverzadigingscurve? Waarom?

Answer 4

1. verlaging pH
2. stijging temperatuur
3. stijging 2,3-DPG

Dit is gunstig voor de zuurstofwisseling

Question 5

Wat is erytropoëse en hemapoiëse?

Answer 5

erytropoëse= produceren erytrocyten
hemapoiëse= het differentiëren van onrijpe cellen naar functionerende bloedcellen

Question 6

Wat is een reticulocyt?

Answer 6

de jongste zichtbare cel in het bloed, voorloper ery met restje RNA dat binnen 1-2 dagen zal verdwijnen

Question 7

Welke 4 hormonale factoren zijn betrokken bij de hematopoiese?

Answer 7

1. erytopoetine (EPO); productie in nier
2. Overige hemopoetisch groeifactoren: bijv. Interleukine-3
3. Schildklier hormoon
4. Testosteron

Question 8

Wat zijn de elementaire bouwstoffen van bloedcellen? (3)

Answer 8

1. ijzer,
2. Vit B12
3. foliumzuur (Vit B11)

Question 9

Door welk kanaal wordt ijzer in de enterocyt opgenomen? Waardoor wordt ijzer afgegeven aan het bloed? Wat wordt er geproduceerd als er teveel ijzer aanwezig is en waarom?

Answer 9

Ijzer wordt in de enterocyt opgenomen als Fe2+ door het DMT-1 kanaal. Door ferroportine wordt het ijzer afgegeven aan het bloed. Wanneer er teveel ijzer aanwezig is gaat de lever hepcidine produceren, dit zorgt voor blokkade van DMT-1 en ferroportine

Question 10

Waardoor kan een infectie soms ook leiden tot een ijzertekort?

Answer 10

Hepcidine komt ook vrij bij infecties

Question 11

Wat zijn de Hb waardes voor mannen, vrouwen en zwangere?

Answer 11

man; 8,6-10,5 mmol/L
vrouw; 7,5-9,5 mmol/L
zwanger; >6,5 mmol/L

Question 12

Wat is het hematocriet?

Answer 12

de fractie rode bloedcellen van het bloed t.o.v. het plasma

Question 13

Wat is MCV? normaalwaarde?

Answer 13

Mean corpuscular volume zegt iets over het volume van de erytrocyt
normaal; 80-100fL

Question 14

Wat is de RDW?

Answer 14

red cell distribution is een maat voor de spreiding van de erytrocytgrootte
normaal: 11,5-16%

Question 15

Welke klachten kunnen optreden bij anemie?

Answer 15

• moeheid
• bleek zien
• hartkloppingen
• POB
• kortademigheid
• klachten passend bij hartfalen (oedeem)
• duizeligheid

Question 16

Waar is de ernst van de klachten van afhankelijk?

Answer 16

de ernst van de klachten is afhankelijk van de snelheid van ontstaan van de anemie en co-morbiditeit (tijd voor compensatie)

Question 17

Welke twee indelingen worden in de kliniek gebruikt voor anemie?

Answer 17

1. indeling naar oorzaak
   - probleem met aanmaak van ery’s/Hb
   - verlies van ery’s
   - verhoogd verbruik/afbraak van ery’s
2. Indeling naar grootte van erytrocyten (MCV) —-> MEEST PRAKTISCH
   - microcytaire anemie
   - normocytaire anemie
   - macrocytaire anemie

Question 18

Wat zijn de oorzaken van;

• microcytaire anemie
• normocytaire anemie
• macrocytaire anemie?

Answer 18

1. microcytaire anemie (MCV<80fl)
   - Fe gebrek (RDW verhoogd)
   - Hb-pathie (RDW normaal) –> Thalassemie
2. normocytaire anemie (MCV 80-100fl)
   - acute bloeding
   - nierziekte
   - anemie van de chronische ziekte
   - infiltrayie beenmerg door maligniteit
   - Myelodysplastisch syndroom (MDS)
   - Hemolyse zonder reticulocytose
   - Sikkelcelanemie
   - Aplastische anemie
3. macrocytaire anemie (MCV>100fL)
   - Vit B12 deficientie
   - foliumzuur deficientie
   - alcohol
   - hypothyreoidie
   - MDS
   - Hemolyse