HC.3 - De behandeling van icterus en de gevolgen ervan (kernicterus)

Question 1

Wanneer is icterus pathologisch?

Answer 1

• ontstaan binnen 24u
• bili > 220umol/L na 24u voldragen baby
• stijging met meer dan 100umol/L per 24u

Question 2

Welke soort icterus kan invloed hebben op de hersenen? Waar lopen we dan risico op?

Answer 2

Een teveel aan ONGECONUGEERD bilirubine kan risico geven op hersenschade (kernicterus) omdat het vetoplosbaar is

Question 3

Wat zijn de oorzaken van hyperbilirubinemie? (6)

Answer 3

te veel bilirubine komt vrij uit erytrocyten door;
hemolyse
-polycytemie (teveel erytrocyten=te dik/stroperig bloed)
-bloedgroep-antagonisme
-hematoom
-infectie
-G6PD deficientie
-te trage omzetting van bilirubine = conjugatiestoornis leverenzymrijping (Gilbert, Crigler Najjar)
-verhoogde enterhepatische kringloop
-ondervoeding aan borst
-te trage uitscheiding = cholestase

Question 4

Wat is de Coombs test?

Answer 4

bloedgroepantagonisme-test

Question 5

hoe zien de fasen van kernicterus eruit bij neonaten?

Answer 5

fase 1;
-kalm, opisthotonus, minder goed dirnken
fase 2;
-afwisselend slaperig en prikkelbaar
-ophistotonus en rectrocollis
fase 3;
(2wk tot 3m) hypotonie

Question 6

op welk gen zit de mutatie die zorgt voor het Gilbert en Crigler Najjar syndroom?

Answer 6

UGT1A1 gen