Hæmostase Flashcards
Hvilke 2 dele er hæmostasen opdelt i?
- primær og sekundær hæmostase
hvad sker der i den primære hæmostase?
- vasokontraktion + blodplader adhærerer til vWF i ECM.
hvad sker der i den sekundære hæmostase?
- aktivering af faktor 10 tl 10a
→ koagulationsfaktorer
→ dannelse af fibrin
→ sekundært plug
hvilke trin er den sekundære hæmostase opdelt i?
- Intrinsisk pathway: koagulationsfaktorer aktiverer hinanden → faktor 8 + 9 → aktiverer faktor 10
- Extrinsisk pathway: faktor 7 + Tissue factor fra endothel → aktiverer faktor 10
- Fælles pathway: Faktor X → aktiverer thrombin → kløver fibrinogen til fibrin → sekundær plug.
hvad er vWF?
- von willebrandt faktor = lim der klister blodpladerne fast til kar i primær hæmostase
Koagulationsfaktor 10?
- funktion
- hvor dannes det?
- hvordan aktiveres det?
- hvordan hæmmes det?
- dets aktive form, 10a, sørger for dannelse af et fibrin-plug i den sekundære hæmostase
o syntetiseres i lever (kræver vit K for syntese)
o aktiveres via 2 pathways i sekundær hæmostase: intrinsisk og extrinsisk
o hæmmes af antikoagulante proteiner
Ved en blødning vurderes først hvad?
om blødningen er lokaliseret eller generaliseret
hvordan kan en lokaliseret blødning opstå?
traume el. infektion.
Husk tegning! Hvilke 2 former for generaliseret blødning skelner vi mellem?
- fejl i hvilken hæmostase
- blødningstype
- kliniske tegn
- hvad/hvor er noget galt
1) Primær hæmostase: blødning fra slimhinde
→ pettechier, echymoser, melena, epistaxis
• enten noget galt med blodplader eller blodkar
(karvæg undersøges sidst - nemt at tjekke plader)
2) Sekundær hæmostase: store blødninger
→ hæmatomer, hæmothorax el. hæmoabdomen.
• noget galt med koagulationsfaktorer (de aktiverer ikke faktor 10 → blødningen stopper ikke)
nævn 6 tests vi kan udføre for at tjekke koagulationsprofilen hos en patient:
- fuldt navn
- udførelse
- normal tid
- forlænget tid betyder?
1) BMBT = buccal mucosal bleeding time.
- ridse i mund-slimhinden
- Hund 4 min. og kat 2 min. normalt.
- Forøget = fejl i primær hæmostase
2) ACT – activated clotting time.
- Fuldblod tilsættes koagulationskaskade-aktivator → koagulations igangsættes.
- Hund maks. 2 min og kat maks. 1,5min normalt.
- Forøget = fejl i sekundær hæmostase
3) aPTT – activated partiel thromboplastin time.
- Citrat stabiliseret blod tilsættes en faktor, der aktiverer den intrinsiske vej.
- Forlænget → fejl i den intriniske / fælles pathway.
4) PT – prothrombin time.
- Citrat stabiliseret blod tilsættes TF (Tissue Factor) → aktivering af extriniske pathway.
- Forlænget → fejl i den extriniske / fælles pathway
5) blodprøver!
platelet count
- normal = 200-500 x 10^9/L (peni = < 200)
- trombocytopeni = fejl i primær hæmostase
vWF count
6) D-dimer
- Citrat stabiliseret blod/plasma tilsættes
- D-dimer = nedbrydningsprodukt fra fibrin)
- Høj D-dimer = pga. stor fibrinolyse.
hvilke tests siger noget om fejl i primær hæmostase?
BMBT = buccal mucosal bleeding time.
- Forøget = fejl i primær hæmostase
platelet count
- trombocytopeni = < 200 = fejl i primær hæmostase
hvilke tests siger noget om fejl i sekundær hæmostase? (3) hvilken af dem vil være forlænget hvis en/flere af de andre er det?
ACT – activated clotting time.
- Forøget = fejl i sekundær hæmostase
aPTT – activated partiel thromboplastin time.
- Forlænget → fejl i den intriniske / fælles pathway.
PT – prothrombin time.
- Forlænget → fejl i den extriniske / fælles pathwa
- hvis aPTT og/eller PT er forlænget vil ACT også være det!
ved fejl i primær hæmostase: hvad kan hunden fejle?
- Defekt i Von Willebrand faktor
- Immunmedieret thrombocytopeni
- DIC (dissemineret intravaskulær koagulation):
ved fejl i sekundær hæmostase: hvad kan hunden fejle?
- Hæmofili A og B
- Warfarin forgiftning
- DIC (dissemineret intravaskulær koagulation):
Defekt i Von Willebrand faktor
- fejl i primær eller sekundær?
- ætiologi + patogenese
- formor for sygdommen
- klinik
- hvem ses det især hos?
- diagnose (2)
- behandling
- primær
Arvelig medfødt defekt i vWF
→ thrombocytter kan ikke binde sig til kar
→ fejl i primær hæmostase.
- Tre former:
- Type 1: Lav konc. af normal vWF
→ hyppigste og mildeste form. - Type 2: Lav konc. af unormal vWF
- Type 3: mangel på vWF → alvorligste form.
- Klinik: Typisk for primære hæmostase defekter
= pettechier, echymoser, melena, epistaxis - ikke altid spontant, men når der ér blødning
- 30-40% af dobbermans mangler den (tjek før operation)
Diagnose:
- Forøget BMBT
- Blodprøve: specifik måling af vWF i blodet.
- Behandling: Ingen → hundene lever fint. Problem ved operationer.
Immunmedieret thrombocytopeni:
- fejl i primær eller sekundær?
- ætiologi / patogenese
- formor for sygdommen
- klinik
- diagnose (2)
- behandling
- primær
Ætiologi: Neoplasi, infektiøs eller immunmedieret
→ drab på trombocytter
To former
- Primær: Autoimmunt drab på thrombocytter.
- Sekundær: Drab på neoplastiske eller inficerede thrombocytter.
- Klinik: Typisk for primære hæmostase defekter
= pettechier, echymoser, melena, epistaxis
Diagnose:
- Forøget BMBT
- Hæmogram → thrombocytopeni.
Behandling:
Primær = corticosteroider.
Sekundær = antibiose
Hæmofili A og B
- fejl i primær eller sekundær?
- ætiologi/patogenese for de 2 typer
- hvem rammes især?
- klinik
- diagnose (2)
- behandling
- sekundær
Ætiologi: Arveligt
o Hæmofili A: mangel på faktor VIII
o Hæmofili B: mangel på faktor IX.
→ intriniske pathway fungerer ikke.
- hæmofili A især Schæfer!
Klinik: Typisk for sekundære hæmostase defekter hæmatomer, hæmothorax el. hæmoabdomen.
Diagnose:
- Forøget aPTT
- Blodprøve: kan adskille hæmofili A og hæmofili B.
Behandling: Ingen specifik behandling.
Warfarin forgiftning
- fejl i primær eller sekundær?
- ætiologi
- patogenese
- formor for sygdommen
- klinik
- diagnose (2)
- behandling (3)
- sekundær
- Ætiologi: Forgiftning med rottegift/Warfarin
- Patogenese: Warfarin er vitamin K antagonist
→ leverens syntese af koagulationsfaktorer (10) er
vitamin K afhængig
→ manglende koagulationsfaktorer i både det intrinsike og det extriniske sytem.
→ blødning
Klinik: Typisk for sekundære hæmostase defekter hæmatomer, hæmothorax el. hæmoabdomen.
Diagnose:
- Forøget aPPT → afslører intrinsisk problem.
- Forøget PT → afslører extrinsisk problem.
Behandling: Brækmiddel, vitamin K p.o. og væskebehandling.
DIC (dissemineret intravaskulær koagulation):
- fejl i primær eller sekundær?
- ætiologi / patogenese
- formor for sygdommen
- klinik
- diagnose (2)
- behandling
- både primær og sekundær
Primær sygdom (lever, neoplasi, infektiøst, immunmedieret)
→ sek. Dissemineret Intravaskulær Koagulation
→ aktivering af koagulation mange steder
= mangel på thrombocytter
(= primær)
+ mangel på koagulationsfaktorer
(= sekundær, intrinsisk + extrinsisk)
+ lav fibrinogen fordi der konstant dannes fibrin (fælles)
+ høj D-dimer (nedbrydningsprodukt fra fibrin)
(fælles)
Klinik: Akut ses pettechier, echymoser, blødning fra slimhinder. Kronisk sjældent kliniske tegn
Diagnose:
- Forøget BMBT (trombocytopeni)
- Forøget ACT (mangel på koagulationsfaktorer)
- Forøget aPPT (intrinsisk)
- Forøget PT (extrinsisk)
- Lavt fibrinogen → konstant omdannelse til fibrin
- Høj D-dimer → pga. stor fibrinolyse.
- Behandling: Behandling af underliggende årsag.
Hæmarthron kan skyldes?
Warfarin-forgiftning, hæmofili A
