H. Paroxística Noctura O M. Micheli

Question 1

A qué nivel está el transtorno?

Característica?

Answer 1

Célula madre pluripontencial

Exceso de sensibilidad al complemento

Question 2

Etiopatogenia

Hemolisis intravascular se da por deficiencia de?

Nocurta xq?

Answer 2

CD 59 (normalmente bloquea la acciona de Complejo de ataque de membrana)

En la noche tendencia acidosis por tanto se activa el como complemento y BOM!

Question 3

Clínica de Hemoglobinuria

Answer 3

Pancitopenia (el complemento no respeta líneas celulares)

Trombosis venosas de repetición, extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (Sx. Buff-Chiari).

Question 4

Diagnóstico

Test

Citometría de flujo

Answer 4

Hemólisis ácida o Prueba de Ham

Ausencia de CD 55 y 59.

Niveles bajos de fosfatasa alcalina leucocitaria

Question 5

Tratamiento

Answer 5

TPH única curación

Esteroides andrógenos

Aanticoagulantes orales

Heparina es ácida

Ecumalizumab va C5 en prueba