Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis. Flashcards
Con que eponimo se le conoce a la Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
Granulomatosis de Churg-Strauss.
Cuales son los anticuerpos que se encuentran caracteristicamente positivos en la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
P-ANCA.
Contra que van dirigidos especificamente los anticuerpos P-ANCA ?
Mieloperoxidasa (MPO).
Que significa la letra P de los anticuerpos P-ANCA ?
Patrón de Fluorescencia Perinuclear.
Cuales son los componentes de la triada caracteristica de la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
1.- Eosinofilia (> 10%).
2.- Asma.
3.- Afectación de la vía aerea superior (Nasal o Paranasal).
Con que otro nombre se le conoce a la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
Angeitis y Granulomatosis Alergica.
De cuanto es la incidencia de la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
1 de cada 100,000 adultos.
En que sexo predomina la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
Hombres (1.5:1).
En que edad predomina la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
> 35 años (Edad media 50 años).
De cuanto es la supervivencia de los pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis que no reciben tratamiento?
25%.
De cuanto es la supervivencia de los pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis que reciben tratamiento?
90%.
Cual es la principal causa de muerte en pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis que no reciben tratamiento?
Causas de Origen Cardiaco en especial la Arteritis Coronaria.
Cual es el mejor estudio para establecer el diagnostico definitivo de Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
Biopsia y Estudio Histopatologico del Sitio Afectado.
Cuales son las principales manifestaciones clínicas y paraclínicas que se presentan en pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
1.- Asma.
2.- Afectación Nasal o Paranasal.
3.- Eosinofilia.
4.- Infiltrados Pulmonares.
5.- Vasculitis.
6.- Polineuropatía.
Cual es el mejor estudio paraclínico para el abordaje diagnostico de pacientes con sospecha clínica de Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
Biopsia.
Que hallazgos laboratoriales suelen estar presentes en pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
1.- Eosinofilia.
2.- P-ANCA (40%).
3.- Elevación de IgE.
4.- VSG, PCR y FR Elevados.
5.- Hipergammaglobulinemia.
Que estudios complementarios debe solicitarse siempre en pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
TAC de Torax y TAC de Senos Paranasales.
Que grupo o familia de farmacos representan el tratamiento de primera linea para la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
Glucocorticoides.
Cual es el tratamiento inicial o de inducción considerado como el de de elección para la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
Prednisona Durante 6-12 semanas.
Cual es el tratamiento de mantenimiento considerado como el de de elección para la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
Azatioprina Durante 12-18 meses.
Cual es el tratamiento inicial o de inducción considerado como el alternativo para la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
Prednisona + Ciclofosfamida.
Cuando se otorga el tratamiento de inducción alternativo para la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?
Cuando existe afección fuera de la vía respiratoria (Afección Cardiaca).