Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis.

Question 1

Con que eponimo se le conoce a la Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 1

Granulomatosis de Churg-Strauss.

Question 2

Cuales son los anticuerpos que se encuentran caracteristicamente positivos en la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 2

P-ANCA.

Question 3

Contra que van dirigidos especificamente los anticuerpos P-ANCA ?

Answer 3

Mieloperoxidasa (MPO).

Question 4

Que significa la letra P de los anticuerpos P-ANCA ?

Answer 4

Patrón de Fluorescencia Perinuclear.

Question 5

Cuales son los componentes de la triada caracteristica de la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 5

1.- Eosinofilia (> 10%).

2.- Asma.

3.- Afectación de la vía aerea superior (Nasal o Paranasal).

Question 6

Con que otro nombre se le conoce a la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 6

Angeitis y Granulomatosis Alergica.

Question 7

De cuanto es la incidencia de la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 7

1 de cada 100,000 adultos.

Question 8

En que sexo predomina la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 8

Hombres (1.5:1).

Question 9

En que edad predomina la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 9

> 35 años (Edad media 50 años).

Question 10

De cuanto es la supervivencia de los pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis que no reciben tratamiento?

Answer 10

25%.

Question 11

De cuanto es la supervivencia de los pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis que reciben tratamiento?

Answer 11

90%.

Question 12

Cual es la principal causa de muerte en pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis que no reciben tratamiento?

Answer 12

Causas de Origen Cardiaco en especial la Arteritis Coronaria.

Question 13

Cual es el mejor estudio para establecer el diagnostico definitivo de Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 13

Biopsia y Estudio Histopatologico del Sitio Afectado.

Question 14

Cuales son las principales manifestaciones clínicas y paraclínicas que se presentan en pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 14

1.- Asma.

2.- Afectación Nasal o Paranasal.

3.- Eosinofilia.

4.- Infiltrados Pulmonares.

5.- Vasculitis.

6.- Polineuropatía.

Question 15

Cual es el mejor estudio paraclínico para el abordaje diagnostico de pacientes con sospecha clínica de Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 15

Biopsia.

Question 16

Que hallazgos laboratoriales suelen estar presentes en pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 16

1.- Eosinofilia.

2.- P-ANCA (40%).

3.- Elevación de IgE.

4.- VSG, PCR y FR Elevados.

5.- Hipergammaglobulinemia.

Question 17

Que estudios complementarios debe solicitarse siempre en pacientes con Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 17

TAC de Torax y TAC de Senos Paranasales.

Question 18

Que grupo o familia de farmacos representan el tratamiento de primera linea para la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 18

Glucocorticoides.

Question 19

Cual es el tratamiento inicial o de inducción considerado como el de de elección para la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 19

Prednisona Durante 6-12 semanas.

Question 20

Cual es el tratamiento de mantenimiento considerado como el de de elección para la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 20

Azatioprina Durante 12-18 meses.

Question 21

Cual es el tratamiento inicial o de inducción considerado como el alternativo para la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 21

Prednisona + Ciclofosfamida.

Question 22

Cuando se otorga el tratamiento de inducción alternativo para la Granulomatosis de Churg-Strauss/Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis ?

Answer 22

Cuando existe afección fuera de la vía respiratoria (Afección Cardiaca).