Granulomatosis con Poliangeitis.

Question 1

Con que eponimo se le conoce a la Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 1

Granulomatosis de Wegener.

Question 2

Que patologia se considera el principal diagnostico diferencial de la Granulomatosis de Wegener con fines ENARM ?

Answer 2

Lupus Eritematoso Sistemico.

Question 3

Que tipo de vasos sanguineos se ven afectados de manera caracteristica en la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 3

Pequeños Vasos.

Question 4

Cual es la caracteristica histopatologica de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 4

Granulomas no Caseificantes.

Question 5

En que sexo predomina la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 5

Hombres (1.5:1).

Question 6

En que rango de edad es más prevalente la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 6

40-55 años.

Question 7

De cuanto es la incidencia de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 7

3 por cada 100,000 habitantes.

Question 8

Cuales son los componentes de la triada caracteristica de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 8

1.- Afectación de la vía respiratoria superior.

2.- Afectación Renal.

3.- Afectación Pulmonar.

Question 9

Mediante que herramienta se establece el diagnostico de Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 9

Criterios de Clasificación para la Granulomatosis de Wegener del Colegio Americano de Reumatología.

Question 10

Como se establece el diagnostico de Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis mediante los Criterios de Clasificación para la Granulomatosis de Wegener del Colegio Americano de Reumatología ?

Answer 10

Con la Presencia de ≥ 2 Criterios.

Question 11

Cuales son los anticuerpos que se encuentran caracteristicamente positivos en la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 11

C-ANCA.

Question 12

Contra que van dirigidos especificamente los anticuerpos C-ANCA ?

Answer 12

Proteinasa-3 (PR3).

Question 13

Que significa la letra C de los anticuerpos C-ANCA ?

Answer 13

Patrón de Fluorescencia CITOPLASMATICO.

Question 14

En que porcentaje de los casos de Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis se encuentran positivos los anticuerpos C-ANCA ?

Answer 14

80-90%.

Question 15

Cual es el principal determinante de la mortalidad en pacientes con Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 15

La Afectación Renal.

Question 16

Cual es el nombre de la herramienta utilizada para clasificar a la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis ?

Answer 16

Clasificación de las vasculitis sistemicas asociadas a ANCA del Grupo Europeo de las Vasculitis.

Question 17

Como se clasifica a la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis con base a la Clasificación de las vasculitis sistemicas asociadas a ANCA del Grupo Europeo de las Vasculitis ?

Answer 17

1.- Localizada.

2.- Generalizada.

3.- Grave.

4.- Refractaria.

Question 18

Tipo de Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis caracterizada por la afectación del tracto respiratorio superior e inferior.

Answer 18

Localizada.

Question 19

Tipo de Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis caracterizada por la afectación del tracto respiratorio superior, inferior aunado al involucramiento renal con creatinina serica < 5.6 mg/dL +/- afectación de otros organos vitales.

Answer 19

Generalizada.

Question 20

Tipo de Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis caracterizada por la presencia de insuficiencia renal con creatinina serica ≥ 5.6 mg/dL +/- afectación de otros organos vitales.

Answer 20

Grave.

Question 21

Tipo de Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis caracterizada por ser una enfermedad progresiva que no responde al tratamiento con glucocorticoides y ciclofosfamida.

Answer 21

Refractaria.

Question 22

Cual es el tratamiento de elección para la inducción de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis Categorizada como Localizada ?

Answer 22

TMP/SMX (Para Pneumocistis Jirovecci) + Prednisona.

Question 23

Cual es el tratamiento de elección para la inducción de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis Categorizada como Generalizada ?

Answer 23

Ciclofosfamida + Metilprednisolona.

Question 24

Cual es el tratamiento de primera linea para el mantenimiento de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis Categorizada como Generalizada ?

Answer 24

Azatioprina.

Question 25

Cual es el tratamiento de segunda linea para el mantenimiento de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis Categorizada como Generalizada ?

Answer 25

Mofetilo.

Question 26

Cual es el tratamiento de elección para la inducción de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis Categorizada como Grave ?

Answer 26

Ciclofosfamida + Metilprednisolona + Plasmaferesis.

Question 27

Cual es el tratamiento de primera linea para el mantenimiento de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis Categorizada como Grave ?

Answer 27

Azatioprina.

Question 28

Cual es el tratamiento de segunda linea para el mantenimiento de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis Categorizada como Grave ?

Answer 28

Mofetilo

Question 29

Cual es el tratamiento de elección para la inducción de la Granulomatosis de Wegener/Granulomatosis con Poliangeitis Categorizada como Refractaria ?

Answer 29

Inmunoglobulina IV, Rituximab, Infliximab, 15-Desoxipergualina, Globulina Anti-Timocito.