GPC ANEMIAS HEMOLITICAS COOMBS - Flashcards
Definicion
Las Anemias Hemóliticas Adquiridas Coombs Negativo (AHACN) son un grupo de padecimientos
hematologicos poco frecuentes que se caracterizan por destrucción y disminución del eritrocito por acortamiento de su vida media en la circulación, son intravasculares y extracorpusculares con Coombs negativo
Anemias microangiopaticas coombs -
caracterizadas por agregación plaquetaria sistémica, isquemia, trombocitopenia grave con incremento de megacariocitos en médula ósea y esquistocitos en el
frotis de sangre periférica en más del 1% del total de los eritrocitos e incremento significativo de la DHL.
-2 tipos: PTT y sindrome hemolitico uremico
PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
péntada de síntomas: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, alteraciones neurológicas, falla renal y fiebre. Esta péntada clásica no es frecuente. Una prueba de Coombs negativa en presencia de anemia hemolítica, trombocitopenia
grave, elevación de la DHL y esquistocitos en el frotis de sangre periférica es fuertemente sugestivo de PTT
-producida por deficit de ADAMTS 13
-los niveles normales del ADAMTS 13 son del 50% al 150% de actividad y se consideran como deficiencia grave menor del 5% al 10%
-La PTT es una entidad con alta mortalidad si no se
diagnostica y trata en forma oportuna
SHU
Existen 2 tipos de SHU, el clásico está precedido por síntomas gastrointestinales asociados a la Shiga toxina producida por la bacteria Shigella disentería o la E- coli enterohemorrágica Cuando el SHU no está asociado a la shiga toxina se denomina síndrome hemolítico urémico atípico (10% son atipicos, de peor pronostico)
- excesiva activacion del complemento en la microvasculatura
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
es una alteración de la célula madre hematopoyética poco frecuente, puede manifestarse como anemia hemolitica mediada por complemento independiente de anticuerpos, se presenta como consecuencia de la mutación somática del gen PIG-A, en el cromosoma X
-incapacidad de las celulas para producir CD55- CD59
-Otra manifestación es la trombofília, se presenta en el 40% de los casos, involucra mas frecuentemente el sistema venoso.
-Las manifestaciones clínicas de origen neurológico
son: espasmo esofágico, dolor abdominal, letargia
grave y en los hombres disfunción eréctil.
-La citometría de flujo se considera un método de
elección para confirmar el diagnóstico de HPN.
DX CLINICO
-La anemia hemolítica adquirida se presenta de forma
aguda con palidez e ictericia, sin antecedentes
familiares. Se pueden presentar en cualquier época de
la vida, más frecuente en el adulto.
-La hemolisis extravascular ocurre dentro del sistema
macrófago-monocito en bazo o hígado, mientras que
la intravascular dentro de los vasos sanguíneos con
hemosiderinuria, lo que le confiere un color oscuro a
la orina.
-En pacientes que presenten datos de palidez e
ictericia de instalacion aguda es indispensable realizar
citometría hemática con cuenta de reticulocitos, FSP,
bilirrubinas, DHL, examen general de orina y prueba
de Coombs.
-En adultos con anemia microangiopática, alteraciones
neurológicas y mas del 1% de esquistocitos en FSP la
primera posibilidad es PTT.
-Los estudios de coagulación, tiempo de protrombina
(TP), tiempo de tromboplastina parcial (TTP), tiempo
de trombina (TT) son normales. Esto hace la
diferencia con coagulación intravascular diseminada (CID)
-La determinación de ADAMTS 13 solo es recomendable en los casos de PTT recurrente. El
diagnóstico de PTT es esencialmente clínico.
Caracteristicas de las anemias hemoliticas
Pacientes con anemia hemolítica y predominio de
manifestaciones neurológicas sospechar PTT y con
predominio de manifestaciones renales en SHU.
ALGORITMO
Px con datos de hemolisis, hacerle coombs, si es + pensar en anemia hemolitica autoinmune, si es - pensar en PTT, HPN, etx, si predominan datos de microangiopatia sospechar PTT, o SHU, si predomina sintomas neurologicos pensar PTT y renales pensar en SHU, sino hay datos de anemia mcroangiopatica pensar en HPN
ALGORITMO DX LABS PPT Y SHU
px con coombs - le hacemos, BHC, retis, frotis, DHL, BT, si hay anemia, reticulositosis, DHL alta y BI elevada, pensar si el px es un pediatrico con anuria o con oliguria, si si es pensar en SHU y ver si el cuadro fue predecido por diarrea sanguinolenta, si si es un SHU tipico y si no es atipico. Si el paciente no tiene ni anuria ni oligiria pensar en PTT y si es recurrente determinar ADAMTS13
ALGORITMO HPN
-px con datos sugestivos de HPN, le pedimos bhc, DHL, BT, haptoglobinas, coombs, si salen compatibles con anemia hemolitica y coombs - le realizamos citometria de flujo y vemos las clases de HPN que puede tener, si tiene HPN I, se descarta, si salen clonas HPN II repetimos el estudio cada 3 meses hasta que se vuelva I o III, si sale clase III se confirma la HPN. Si los primeros labs salen con pancitopenia le pedimos aspirado de medula y biopsia osea, le hacemos los mismos estudios con citrometria de flujo. Si al inicio no hay anemia hemolitica, pero tenemos trombosis en sitios inusuales igual lo estudiamos.
