GNRP - Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva

Question 1

Qual a consequeência de não tratar GNRP?

Answer 1

Falência irreversível dos rins

• Hemodiálise ou Trasnsplante renal

Question 2

Qual o início do quadro clínico da GNRP?

Answer 2

• Abrupto
• Subagudo (+ comum)
• em seguida - curso acelerado

Question 3

Qual o sintoma mais marcante da GNRP?

Answer 3

• Oligúria
• evoluindo para anúria

Question 4

Se paciente com GNRP for submetido à biópsia renal na fase precoce, o que poderá encontrar?

Answer 4

Crescentes > 50% dos glomerulos renais.

GN por Depósitos de Anticorpo Anti-MBG - LINEAR

GN por Depósitos de Imunocomplexos - GRANULAR

GN por Pauci-imunes - POUCO ou NENHUM

Question 5

O que são crescentes na biópsia renal?

Answer 5

Formações expansivas de monócitos + fribrogênio + fribroblastos = crescente fibroso - irreversível

Question 6

Qula exame padrão ouro para diagnósticar GNRP?

Answer 6

Biópsia renal - em especial padrão da Imunofluorescência Indireta (IFI).

Question 7

Qual a classificação da GNRP?

Answer 7

Organização pelo tipo de lesão:

Tipo I - Depósitos de Anticorpo Anti-MBG

Tipo II - Depósitos de Imunocomplexos

Tipo III - Pauci-imunes

Question 8

Quais exames auxiliam na classificação de GNRP?

Answer 8

1. Anticorpo anti-MBG - Sd Goodpasture
2. C3, CH50 - GN por imunocomplexos
3. ANCA anticorpo anticitoplasma de neutrófilo - GN pauci-imune (vasculites sistêmicas)

Question 9

Qual glomerulite esta associada ao marcador genético HLA-DR2?

Answer 9

Síndrome de Goodpasture

Question 10

V ou F

A Síndrome de Goodpasture está nitidamente relacionada ha história de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a hidrocarbonetos voáteis (solventes)?

Answer 10

Verdadeiro

Question 11

Qual a especificidade dos autoanticorpos da GN Anti-MBG?

Answer 11

Contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV

Encontrada apenas na membrana basal dos glomerulos e dos alvéolos pulmonares.

Question 12

Quais os sintomas predominantes da Síndrome de Goodpasture?

Answer 12

Processo inflamatório grave

GNRP

com/sem hemorragia pulmonar

Hemoptise - (predominante)

Question 13

O que mostra na radiografia de tórax da Goodpasture?

Answer 13

Infiltrado alveolar bilateral difuso (hemorragia alveolar generalizada)

Question 14

Qual o teste para distinguir hemorragia pulmonar de outras causas de infiltrado alveolar (pneumonia, edema)?

Answer 14

Teste de difusão do CO (monóxido de carbono)

Question 15

Qual o tratamento para Glomerulonefrite anti-MBG (Goodpasture)?

Answer 15

1. Plasmaférese diária (troca de plasma) até negativar anti-MBG soro
2. Prednisona 1 mg/kg/dia
3. Ciclofosfamida 2mg/kg/dia (imunossupressor)
4. Azatioprina 1-2mg/kg/dia - manutenção

Tratamento antes de Cr > 5 mg/dL - bom prognóstico.

Hemodiálise antes do tratamento - mau prognóstico.

Transplante - negativação 2-3 meses.

Question 16

Qual a diferença de Síndrome de Goodpasture e Glomerulonefrite Anti-MBG primária?

Answer 16

1. Glomerulonefrite anti-MBG
   
   1. sexo feminino 50-70 anos
2. Síndrome Goodpasture
   
   1. Predomina em homens jovens 20-30 anos

Quadro renal idêntico

Question 17

Quais as características da GNRP por imunocomplexos?

Answer 17

Metade dos casos de GNRP

Quadro clínico de GNRP clássica

Queda de complemento sérico C3 e CH50

Anti-MBG e ANCA negativos

Biópsia - IFI - crescente granular - igG e C3

Question 18

Quais as causas de GNRP Tipo I - Depósitos de Anticorpo Anti-MBG?

Answer 18

1. Doença de Goodpasture
2. Glomerulonefrite Anti-MBG idiopática
   
   1. (GN Crescêntica Idiopática Tipo I)

Question 19

Quais as causas de GNRP Tipo II - Depósitos de Imunocomplexos?

Answer 19

1. Renais primárias
2. Infecciosas/Pós-infecciosas
3. Não infecciosas/Sistêmicas

Question 20

Quais as causas de GNRP Tipo III - Pauci-imunes?

Answer 20

1. Granulomatose de Wegener (c-ANCA positivo)
2. Poliarterite Microscópica (p-ANCA positivo)
3. Glomerulonefrite Crescêntica Pauci-imune Idiopática (Tipo III)

Question 21

Quais as causas mais comuns de Síndrome Pulmão-Rim (hemoptise+glomerulite)?

Answer 21

1. Goodpasture
2. Wegener
3. Poliarterite Microscópica
4. LES
5. Leptospirose

Question 22

Qual a CNRP que é mais comum em adultos velhos?

Answer 22

GNRP Pauci-imune (ANCA Positivo)

Question 23

Quais as causas mais comuns de GNRP Pauci-imune?

Answer 23

1. Primária (diopática) - limitada ao rim
2. Vasculite sistêmica - poliarterite microscópica
3. Granulomatose de Wegener

Question 24

O que se ver na biópsia renal da GNRP Pauci-imune?

Answer 24

glomerulite necrosante

crescentes > 50% dos glomerulos

IFI - Não revela imunodepósitos

Question 25

Qual tratamento para GNRP Pauci-imune e imunocomplexos?

Answer 25

1. Corticoide
2. Imunossupressores