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Bioquímica: Teoría Segundo Parcial > Glucosaminoglucanos, proteoglucanos y glucoproteínas > Flashcards

Glucosaminoglucanos, proteoglucanos y glucoproteínas Flashcards

1
Q

¿Qué son los glucosaminoglucanos?

A

Cadenas largas de heteroplosisacáridos, cargadas negativamente y no ramificadas

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2
Q

¿De qué están compuestos los glucosaminoglucanos?

A

Una unidad de repetición de disacáridos: azúcar ácido-aminoazúcar

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3
Q

¿Qué compuestos forman los glucosaminoglucanos?

A

Azúcar ácido: ácido D-glucorónico o su epímero ácido L-idurónico

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4
Q

¿Cuál es la principal característica de los glucosaminoglucanos?

A

Unen grandes cantidades de agua

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5
Q

¿Con qué otro nombre se les conoce a los glucosaminoglucanos?

A

Mucopolisacáridos

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6
Q

¿Qué otras características presentan los glucosaminoglucanos?

A

Componentes de las superficies celulares

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7
Q

¿Cuántas y cuáles son las clases de glucosaminoglucanos?

A

Son seis.

    • Sulfatos de condrotina
    • Sulfato de queratán l y ll
    • Sulfato de dermatán
    • Heparina5.- Sulfato de heparán
    • Ácido hialurónico
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8
Q

Ecepto el ácido hualurónico, pero los otros cinco glucosaminoglucanos están…

A

Unidos covalentemente a proteínas formando monómeros de proteoglucanos

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9
Q

¿Cómo están constituidos los proteoglucanos?

A

Por una proteína nucleara la que se une covalentemente un gucosaminoglucano lineal

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10
Q

¿Dónde se sintetizan los glucosaminoglucanos?

A

En el aparato de Golgi

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11
Q

Los glucosaminoglucanos son degradados por…

A

Las hidrolasas lisosómicas

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12
Q

La carencia de cualquiera de las hidrolasas lisosómicas da lugar a una…

A

Mucopolisacaridósis

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13
Q

¿Qué es la mucopolisacaridósis?

A

Grupo de patologías en las que se acumulan glucosaminoglucanos en los tejidos

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14
Q

Síntomas de la mucopolisacaridósis

A

Deformidades esqueléticas, retraso mental, rasgos faciales toscos, baja estatura, opacidad corneal, etc

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15
Q

Explica la MPS tipo l (Enfermedad de Hurler y/o Scheie)

A

La enzima defectuosa o faltante es la alfa-L-iduronidasa. Se acumula el sulfato de dermatán y heparán

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16
Q

Explica la MPS tipo ll (Enfermedad de Hunter)

A

La enzima defectuosa o faltante es iduronato sulfatasa. Se acumula sulfato de dermatán y heparán

17
Q

Explica la MPS tipo lll (Síndrome de Sanfilippo)

A 
Existen cuatro subtipos:
A: Heparán N-sulfatasa
B: N-acetil alfa-glucosaminidasa
C: Acetil CoA alfa-glucosaminido transferasa
D: N-acetilglucosamina 6 sulfatasa
18
Q

Explica la MPS tipo Vlll (Síndrome de Sly)

A

La enzima defectuosa o faltate es la Beta-gluconoridasa

19
Q

Diferencia entre glucoproteínas y proteoglucanos

A

Las glucoproteínas son oligosacáridos, su cadena es corta, ramificada. Los proteoglucanos son lo contrario

20
Q

¿En qué participan las glucoproteínas?

A

Unidas a la membrana su función es de reconocimiento de la superficie celular

21
Q

¿Dónde se sintetizan las glucoproteínas?

A

En el RER y Aparato de Golgi

22
Q

¿Qué son las mucinas?

A

Una familia de proteínas con capacidad para formar geles con función de lubricación, formación de barreras físicas y químicas con factor inhibitorio

23
Q

Los enlaces de las glucoproteínas pueden ser…

A

Con enlaces -O y -N

24
Q

Contienen grandes cantidades de Manosa…

A

Las glucoproteínas con enlace -N. Se sintetizan a partir de Dolicol

25
Q

Una deficiencia en la fosforilación de los residuos de manosa en las glucoproteínas con enlace -N causa…

A

Enfermedad de células l

26
Q

Las hidrolasas ácidas degeneran a las proteínan en…

A

Los lisosomas

27
Q

Una deficiencia de las hidrolasas ácidas provoca…

A

Oligosacaridosis: enfermedad de almacenamiento lisosómico de glucoproteínas

28
Q

La matriz extracelualr está constituida por…

A

Colágeno, elastina, fibronectina y glucosaminoglucanos

29
Q

A parte de ser un componente esencial de los glucosaminoglucanos, el ácido gluorónico es necesario en qué tipo de reacciones

A

De bioinactivación en algunos compuestos solubles

30
Q

¿Cuál es el producto final del metabolismo del ácido glucurónico?

A

La D-xilulosa 5-fosfato que entra a una ruta metabolica y produce gliceraldehído 3- fosfato y fructosa 6- fosfato

31
Q

¿En qué parte de la célula se degradan los glucosaminoglucanos?

A

En los lisosomas

Bioquímica: Teoría Segundo Parcial (8 decks)

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