Glucosaminoglucanos, proteoglucanos y glucoproteínas Flashcards
¿Qué son los glucosaminoglucanos?
Cadenas largas de heteroplosisacáridos, cargadas negativamente y no ramificadas
¿De qué están compuestos los glucosaminoglucanos?
Una unidad de repetición de disacáridos: azúcar ácido-aminoazúcar
¿Qué compuestos forman los glucosaminoglucanos?
Azúcar ácido: ácido D-glucorónico o su epímero ácido L-idurónico
¿Cuál es la principal característica de los glucosaminoglucanos?
Unen grandes cantidades de agua
¿Con qué otro nombre se les conoce a los glucosaminoglucanos?
Mucopolisacáridos
¿Qué otras características presentan los glucosaminoglucanos?
Componentes de las superficies celulares
¿Cuántas y cuáles son las clases de glucosaminoglucanos?
Son seis.
- Sulfatos de condrotina
- Sulfato de queratán l y ll
- Sulfato de dermatán
- Heparina5.- Sulfato de heparán
- Ácido hialurónico
Ecepto el ácido hualurónico, pero los otros cinco glucosaminoglucanos están…
Unidos covalentemente a proteínas formando monómeros de proteoglucanos
¿Cómo están constituidos los proteoglucanos?
Por una proteína nucleara la que se une covalentemente un gucosaminoglucano lineal
¿Dónde se sintetizan los glucosaminoglucanos?
En el aparato de Golgi
Los glucosaminoglucanos son degradados por…
Las hidrolasas lisosómicas
La carencia de cualquiera de las hidrolasas lisosómicas da lugar a una…
Mucopolisacaridósis
¿Qué es la mucopolisacaridósis?
Grupo de patologías en las que se acumulan glucosaminoglucanos en los tejidos
Síntomas de la mucopolisacaridósis
Deformidades esqueléticas, retraso mental, rasgos faciales toscos, baja estatura, opacidad corneal, etc
Explica la MPS tipo l (Enfermedad de Hurler y/o Scheie)
La enzima defectuosa o faltante es la alfa-L-iduronidasa. Se acumula el sulfato de dermatán y heparán
Explica la MPS tipo ll (Enfermedad de Hunter)
La enzima defectuosa o faltante es iduronato sulfatasa. Se acumula sulfato de dermatán y heparán
Explica la MPS tipo lll (Síndrome de Sanfilippo)
Existen cuatro subtipos: A: Heparán N-sulfatasa B: N-acetil alfa-glucosaminidasa C: Acetil CoA alfa-glucosaminido transferasa D: N-acetilglucosamina 6 sulfatasa
Explica la MPS tipo Vlll (Síndrome de Sly)
La enzima defectuosa o faltate es la Beta-gluconoridasa
Diferencia entre glucoproteínas y proteoglucanos
Las glucoproteínas son oligosacáridos, su cadena es corta, ramificada. Los proteoglucanos son lo contrario
¿En qué participan las glucoproteínas?
Unidas a la membrana su función es de reconocimiento de la superficie celular
¿Dónde se sintetizan las glucoproteínas?
En el RER y Aparato de Golgi
¿Qué son las mucinas?
Una familia de proteínas con capacidad para formar geles con función de lubricación, formación de barreras físicas y químicas con factor inhibitorio
Los enlaces de las glucoproteínas pueden ser…
Con enlaces -O y -N
Contienen grandes cantidades de Manosa…
Las glucoproteínas con enlace -N. Se sintetizan a partir de Dolicol
Una deficiencia en la fosforilación de los residuos de manosa en las glucoproteínas con enlace -N causa…
Enfermedad de células l
Las hidrolasas ácidas degeneran a las proteínan en…
Los lisosomas
Una deficiencia de las hidrolasas ácidas provoca…
Oligosacaridosis: enfermedad de almacenamiento lisosómico de glucoproteínas
La matriz extracelualr está constituida por…
Colágeno, elastina, fibronectina y glucosaminoglucanos
A parte de ser un componente esencial de los glucosaminoglucanos, el ácido gluorónico es necesario en qué tipo de reacciones
De bioinactivación en algunos compuestos solubles
¿Cuál es el producto final del metabolismo del ácido glucurónico?
La D-xilulosa 5-fosfato que entra a una ruta metabolica y produce gliceraldehído 3- fosfato y fructosa 6- fosfato
¿En qué parte de la célula se degradan los glucosaminoglucanos?
En los lisosomas
