Glomerulopatias Flashcards

1
Q

Tufo glomerular

A

Celula mesangial
Endotélio (fenestrado)
Podócitos (Barreira ionica)
Membrana Basal

Capsula de Bowman (envolve o glomrulo)
- espaço de Bowman

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Q

Glomerulopatia - quantidade e segmentos de glomeruos envolvidos

A

Focal (<50%)
Difusa (>50%)

Segmentar (<50%)
Global(>50%)

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3
Q

Descriçao glomerulopatia - histoloica e local

A

Necrotizante
Esclerosante
Proliferativa

Mesangial
Endocapilar
Extracapilar ( Crescentes)

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4
Q

Sindrome Nefrítica

A

Inflamação do Tufo glomerular

  • depositos imunocomplex. subendoteliais
  • Membrana basal glomerular propiamente dita
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Q

Sd. Nefrítica - apresentaçòa

A
  • Hematuria
  • Edema
  • hipertensão
  • Proteinúria
  • Disfunção renal
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6
Q

Principais causas de Sd. Nefrítica

A

Redução do complemento (MELECA)

  • Mebranoproliferativas
  • LES
  • Endocardite
  • Crioglobulinemia
  • Após estrepto

Complemento normal

  • Nefropatia por IGa
  • Poliangiite icroscopica
  • Granulomatose de Wegner
  • Churg strauss
  • Goodpasture
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7
Q

Sd. nefrótica

A

Alteração da permabilidade

  • Sem inflamação !
  • Disfunção podocitária

Depositos subepitelial de imunocomplex ( entre MBG e podócitos)

Proteinúria nefrótica 
> 35g /24 hrs
> 3g
> 50mg/kg 
> 40mg / h 

Hipoalbunemia
<3g

Anasarca

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8
Q

Prediposição a ocorer na Sd. nefrotica

A

Dilipidemia
Trombose
Infecções

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9
Q

Pincipais causas de Sd. nefróticas

A

Doença de lesão mínima

  • Crianças
  • Responde corticoide
  • Associação a AINE e Linfoma Hodkin

GESF

  • Adultos m negros obesos
  • Pouca resposta corticoide
  • Secundaria a doenças multiplas

Mebranosa

  • Idosos, causcasianos
  • Neoplasis
  • HBV
  • Primaria : Anti PLA 2R

Amiloidose

  • Doença inflamatórias cronicas
  • Mieloma multiplo
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10
Q

A trombose de veia renal tem amior risco em

A

Glomerulopatia mebranosa
Amiloidose
Gn mebranoproliferativa

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11
Q

Nefropatia por IgA (Dç Berger) - Epidemio

A

Nefrite cronica mais comum do mundo
Homens
Indivíduois Jovens (35 anos)

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12
Q

Berger - Secundaria

A
  1. Púrpura de Henoch Scholein
    - Plaquetas normais
    - Dor abdminal
  2. Cirrose alcolica
  3. HIV
  4. Doença Celíaca
    - Dermatite herpertiforme
  5. Doença Inflamatórias INtestinais
  6. Artrites soronegativas (espondilites anquilosante/ psoriasica)
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13
Q

Berger - Apresentação clinica

A

Defeito glicosilação IgA > Depósito mesangial / túbulo intertício

  • Hematúria assintomática
  • Hematúria macro-episódica ( Infecçóes)
  • Sd. Nefrítica (+ comum)
  • Sd. Nefrótica (- comum)
  • GNRP

> > Complementos normal
Concomitante ou logo após quadro infecsioso (48-72h) (Faringite)

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14
Q

Principal diagnóstico diferencial Nefropatia por IGa

A

GNPE

  • Esse tem consumo de complemento
  • Respeito temporal (Faringite 1s; pele 2s)
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15
Q

Biópsia renal Nefropatia IgA

A

Depósito mesangial IgA

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16
Q

Tratamento Nefropatia IgA

A

Funçao renal preservada : IECA ou BRA
- Cr < 2

Disfunção renal grave : Predinisona

GNPR : Pulsoterapia (Metilprednisona + ciclofosfamida)

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17
Q

Glomerulonefrites rapidamente progressivas (GNRP

A

Disfunçào renal progressiva em curto periodo de tempo (dias/sem)

Destruição MBG/capilar > Fatores inflamatorios > Hiperproliferação celular&raquo_space;> CRESCENTES (infiltração celular no espaço de bowman)

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18
Q

Padrão da imunofluorescencia

A

Tipo 1 : Depósito lineares na MB (Anti- MBG)
- Sd. Goopastures (Pulmao- RIm : Hemorragia alveolar)

Tipo 2: Depósitos granulares (imunocomplexos) 
- LES 
- Hepatites
- Crio
- Nefropatia por IgA 
- GNPE 
>> Todas Com complementos baixo 

Tipo 3 : Sem depósitos - Pauci-imune
VasculitesP- ANCA
- Poliangeite microscopica
- Churg- Straus

Vasculite C-ANCA
- Granulomatose de Wegner

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19
Q

Tratamento GNRP

A

Pulsoterapia :
- Metilprednisolona + Ciclofosfamida /RItuximab/MIcofenolato

Sd. Goodpatures : plasmaferese

20
Q

Sindrome pulmao - rim + GNRP

A
  • Sd. Goodpasture (Hemoptise + dispineia)
  • Granulomatose de Wegner (C-Anca)
  • LES
21
Q

Doença Lesão mínia (DLM)

A
  • Sd. Nefrótica + comum infancia (<10 anos)
  • Associaçao com AINE e Linfoma de Hodkin
  • Proteinúria sletiva (escreta + albumina)

Disfunção Celulas B/T + Alteraao MBG + alteração podócitos&raquo_space; PROTEINÚRIA

22
Q

Achados histológicos DLM

A

Sem aletraçoes na Microscopica ótica

Microscopia eletronica : Perda de espaço entre podocitos > Sem Carga eletronegativa > proteinuria

23
Q

Proteinuria nefrotica

A

> 3,5
3g
50 mg
40 mg

Hipoalbunemia < 3g/dl

Anasarca

24
Q

Peritonite bacteriana expontanea da Sd. nefrotica é secundaria por …

A

Pneumococo

25
Q

Quando é necessário realizar biópsia renal na sd. nefrótica na infancia (na suspeita de não DLM)

A

Historia natural diferente do normal (não tipica)

  • Complemento alterado
  • Ma resposta a corticoide
  • Idade : < 1 nao ou > 0 anos
  • Hipertensão / perda de funçào renal (Sd. nefrítica)
26
Q

Tratamento DLM

A

Prednisona (otima repsosta)
- Até 4 meses para resposta completa

Imunossupressores (se recorrente/nao tolerado)

  • Ciclofosfamina
  • Ciclosporina
  • Rituximab
27
Q

Adultos + sd. nefrotica necessitam de biopsia ?

A

Sim

28
Q

Glomeruloesclerose segmnetal focal (GESF)

A
  • Sd nefrótica adultos (35%)
  • Mais em negros
  • Idiopática a forma mais comum
  • Proteinúria não seletica
    < 50 % (Focal e segmentar)
29
Q

Sd. nefrotica com proteinúria seletiva e não seletiva respectivamente

A

Seletiva (albumina) : GLM

Não seletiva : GESF

30
Q

Etiologia GESF

A

Idiopática (alteração permeabilidade)

  • Sd. nefrótica
  • Hematúria
  • HAS

Secundária (Hiperfiltração/hipertrofia glomerular)

  • Proteinúria < idiopática
  • Algum grau de disfunçào renal
  • Agenesia renal / Drogas - AINE e heroina/ HIV,/ Obesidade / DM e HAS / nefropatia por refluxo / anemia falciforme
31
Q

GESF - achado clinicos

A

Primária

  • Sd. nefrótica
  • Hematúria (50%)
  • HAS (20%)
  • Disfunção renal (50%)

Secundária

  • Sd. nefrótica
  • proteinúria crescente gradual
  • Proteinuria primária
  • Sinotmas mais brandos
32
Q

Achados Imunofluorencisa da GESF

A

Depósito IgM e C3

33
Q

GESF colapsante

A

Destruição da arquitetura glomerular + comprometimento vascular

> > Complicação tardia do HIV
Rápida progressão DRC
Grave kesãi tubulo-intersticial

34
Q

Tratamento GESF

A

Primária

  • Imunossupressão : Coritoice tacrolimus /micofelato
  • IECA/BRA : Antitproteinúricos

Secundária :

  • Tratar causa base
  • IECA/BRa
35
Q

Nefropatia mebranosa

A
  • Sd nefrótica adulta caucasiana (e idosos)
  • Até 1/3 das biópsias renais
  • Até 80% idiopáticas
  • Espessamento da MBG sem/leve proliferação ceclular
  • Associado a neoplasias
36
Q

Etiologias Nefropatia membranosa

A

Primária - Idiopática (80%)

  • Anti-PLA2R
  • Anti-trombospondina
  • NELL-1

Secundária

  • Nefrite lúpica V
  • Medicamentos (sais de ouro, D-penicilamina, captopril, AINE)
  • HBV
  • Sífilis
  • Maligniidade
  • Malária
37
Q

Achados clínicos Neropatia mebranosa

A

Sd. nefrótica insidiosa

Função renal/ PA / Complemento NORMAL

38
Q

Glomerulopatia mais associada a Trombose de veia renal ??

A

GLomerulopatia membranosa

  • Dor em flanco aguda
  • Piora hematúria /proteinuria
  • Piora abrupta função renal
39
Q

Biópsia renal

A

Espesametno da MBG

Espículas MBG (Microscopia eletronica)

40
Q

Tratamento Glomerulopatia membranosa

A

Até 30% regride expontaneamente

Primária > Imunossupressão

  • Corticoide / Tacrolimus/ Rituximab
  • Antiproteinuricos (AINE ouBRA)

Secundaria > tratar causa base+ antiproteinuricos (AINE ou BRA)

41
Q

Glomerulonefrite Membranoproliferativa

A
  • Tambem chamada de mesangiocapilar
  • Não é diagnóstico (é + uma sindrome)
  • Primária (extremamente rara)
    » Buscar a causa base (secundária)
42
Q

Principal mecanismo fisiopatologiaco da Glomerulonefrite mebranoprolifertiva

A

Deposição de imunocomplexo&raquo_space; espessamento da MBH&raquo_space; prolifereção celular + depósitos subendo/epiteliais

Desregulaão da vida do complemento (Via alternativa C3)

43
Q

Biópsia renal GNMP

A

Sinal do duplo contorno ( deposito subendo e subepi)

Hiperproliferação celular / espessamenta da parede capilar

44
Q

Classificação GNMP

A

I - Subendotelial
II - Imunocomplexo MBG
III - Subendotelial + subentolial

Por depósitos de imunocomplexo (HCV)
Por defeitos no complemento (Doença de depósito denso C3)

45
Q

GNMP - quador clínicoo

A

Sd. nefrótica
Sd. nefrítica + nefrótica
Consumo do complemento
Doença de base

46
Q

Principais causas de GNMP

A
Estifilo
Estrepto
Essquistos
Vasculite
LES
HCV (Principal) 

> > Tratar causa base !!!