Glomerulopatias

Question 1

Padrão histológico de GNMP

Answer 1

Lesão glomérulos, com espessamento de MBG (polo membranoso), associada a proliferação mesangial ou endocapilar (proliferativa)

Question 2

Apresentação de GNMP

Answer 2

Síndrome nefritica / mista
Consumo de complemento
IF com predomínio de frações do complemento
IF com depósitos de Ig e complemento

Question 3

Causas de GNMP

Answer 3

Infecciosas - Hepatite B, C, endocardite infecciosa
Imunológicas - LES, AR, Sjogren, crioglobulinemia
Gamopatias monoclonais - Mieloma múltiplo
Desordens do complemento - Glomerulopatia do C3 (DD da GNDA), doenca de depósitos densos (DDD)

Question 4

GN por vasculites ANCA-associadas

Answer 4

Padrão pauci-imune, linear e granular
Em ordem: GPA (Wegener), PAM e churg-strauss (granulomatosa eosinofilica) a ultima raramente

Question 5

Crioglobulinemia quando suspeitar

Answer 5

Púrpura sem Plaquetopenia (palpável)
Histórico de hemotransfusao
Infeccao pelo HCV
Hematuria - síndrome nefritica / GNRP
Consumo de complementos

Question 6

Padrão da biopsia da crioglobulinemia

Answer 6

Imunoglobulina que se precipitam em baixas temperaturas
Deposição em glomérulos
Vasculite de pequenos vasos
Glomerulonefrite membranoproliferativa
IF com padrão glomerular

Question 7

Definição de síndrome nefrótica

Answer 7

Proteinuria nefrótica (>50mg/kg criancas e >3,5g)
Hipoalbuminemia < 3,5 no adulto e <3 na criança
Edema

Question 8

Lesão mínima caraterísticas

Answer 8

Podocitopatia
Proteinuria seletiva por neutralização da carga da MBG
Proteinuria em níveis nefrótica / PA normal
Gatilhos - infecções virais e vacinação
Crianças (80-85%)

Question 9

Lesão mínima quando biópsia

Answer 9

<1ano e >10anos
Consumo de complemento
Hematuria macroscópica
Piora da FR
HAS nao associada ao corticoide
Ausência de resposta ao corticoide
Sinais de doenca sistemica

Question 10

Tratamento lesão mínima

Answer 10

Prednisona em mono terapia
4-6 semanas
90% respondem
Se ausência de resposta ou parcial (resistência)

Question 11

GESF - Características

Answer 11

Principal causa de nefrótica em adultos
Podocitopatia
Mais prevalente em adultos jovens
Mais prevalente em negros - mais agressiva tambem
Principal glomerulopatia que leva a DRC V

Question 12

Biopsia GESF

Answer 12

Lesão podocitaria
ME: Fusão dos processos podocitarios
MO: segmentar (menos da metade do glomérulo) e focal (menos de 50% dos glomérulos)
Pode apresentar padrão colapsante

Question 13

GESF clinica

Answer 13

Síndrome nefrótica
Hipertensão
Alteração da função renal
Hematuria microscópica

Question 14

Causas secundarias da GESF

Answer 14

Genéticas - Mutações nos genes da nefrina, podocina, alfa-actina 4
Virais - HIV, PV19, CMV
Situações mal adaptativas - Reducao da massa renal: rim único, displasia renal, nefropatia de refluxo. Aumento da sobrecarga renal: obesidade, hipertensão, anemia falciforme
Drogas - heroína, pamidronato, lítio e anabolizantes

Question 15

Tratamento GESF

Answer 15

Primaria - corticoide, inibidores de calcineurina, ciclofosfamida, micofenolato
Secundaria - tratar causa base

Question 16

Principal de glomerulopatia associada a. DRC

Answer 16

GESF - DM II, HIV..

Question 17

Nefropatia associada ao HIV - características

Answer 17

Acometimento glomerular
Pode ser associada ao tratamento e a doença
O vírus tem tropismo pelo compartimento glomerular
Mais comum em fases mais avançadas do HIV
Principal causa de GESF colapsante
Mau prognostico sem tratamento

Question 18

Nefropatia membranosa 1a - anticorpo associado

Answer 18

ANTI-PLA2R

Question 19

Glomerulopatia mais associada a trombose

Answer 19

Membranosa

Question 20

Membranosa - causas

Answer 20

Neoplasias: próstata, carcinoma broncogenico, ama, LLC
Infecções: Sífilis, Hepatite B
Drogas: Sais de ouro, penicilamina, AINES
Autoimunes: LES, nefrite lupica classe V

Question 21

Biopsia renal - Membranosa

Answer 21

Se suspeita, todos os pacientes
MO - espessamento MBG
IF: depósito granular de IgG e C3
ME: Depósitos eletrodensos subepiteliais

Question 22

Tratamento de nefropatia membranosa

Answer 22

Primaria - Esquema de ponticelli
Secundaria - Tratar causa base

Question 23

` GNRP - Definição

Answer 23

HEMATURIA GLOMERULAR
PIORA A FR EM DIAS A SEMANAS

Question 24

GNRP BIOPSIA

Answer 24

Necessária em TODOS os casos suspeitos
Presença de crescentes em >50% dos glomérulos
Padrão IF ajuda a definir a causa
Obs: Goodpasture = linear (reação direta antígeno anticorpo)
Granular (imunocomplexos) - NL, endocardite, criou, NIga, GNPE
Pauciimune (necrose) - ANCA

Question 25

Goodpasture - epidemiologia

Answer 25

Bimodal: H 20-30a e M 50-60a
História de trauma renal, obstrução renal

Question 26

Diagnostico Doenca de Goodpasture

Answer 26

Anticorpo anti MBG
Biopsia com crescentes 50%+ e IF padrão linear IgG

Question 27

Fisiopatologia do edema Sd nefrótica

Answer 27

Adultos: proteinúria tóxica para os túbulos (ativa ENaC na porção distal do tubulo) - estimulo para reabsorção de sódio - edema (overfilling)

Crianças (underfilling) - Hipoalbuminemia leva a redução da pressão oncotica, levando a hipovolemia com ativação da SRAA - Edema

Question 28

Sd nefrótica pode evoluir com PBE, como tratar?

Answer 28

Se paracentese com >50% PMN e >250 absoluto, tratar com ceftriaxona

Question 29

Trombose de veia renal em Sd nefrótica

Answer 29

Dor lombar súbita, hematuria macroscópica
Só piora função renal se for bilateral
Diagnostico definitivo com exame de imagem
Tratamento com anticoagulação
Mais associada com NM

Question 30

Dor lombar + hematuria em paciente com NM

Answer 30

Trombose de veia renal