Glomérulopathies Mixtes Flashcards
Qu’appelle-t-on syndrome glomérulaire mixte ?
Qu’elle est la différence entre syndrome néphrotique impur ?
Syndrome glom avec éléments néphrotiques ET néphritiques.
On le dira néphrotique impur s’il y a davantage d’éléments néphrotiques que néphritiques.
Chez qui retrouve-t-on la glomérulonéphrite lupique ?
Chez les femmes (9 fois sur 10) atteintes du lupus.
Quelle est la pathogénèse de la glom lupique ?
Dans le sérum : Ac anti-nucléaires deviennent des complexes en se liant avec ADN.
Dépôt le long des parois caps et parois gloms.
Réaction inflam faisant intervenir le complément.
Quelles sont les deux formes de glom lupique ?
Que voit-on à l’immunofluorescence ?
Bénigne : hypercell et épaississement limité au MÉSANGIUM
Plus grave : hypercell CAPS avec apparition de croissants
POUR MIEUX PRÉCISER LE TYPE : HISTOLOGIE RÉNALE.
IgG, IgM, IgA et C3 dans le mésangium.
Au labos, que remarque-t-on dans la glom lupique ?
Anticorps anti-ADN circulants
Abaissement du C3 sérique
Quelles sont la manifs cliniques de la glom lupique ?
Comment se définissent les cas graves ?
Atteinte cutanéo-muqueuse et articulaire.
Atteinte rénale manifeste dans 2/3 des cas.
Anomalies urinaires isolées possibles : protéinurie et/ou hématurie.
Cas grave : synd glom mixte évoluant vers IR.
Quelles sont les anomalies urinaires isolées ?
Protéinurie
Hématurie
Les deux
Comment appelle-t-on la néphrite héréditaire ?
Quelle en est l’hérédité ?
Syndrome d’Alport
Chromosome X
De quelle anomalie découle le syndrome d’Alport ? Que cela créer-t-il ?
Anomalie d’un gène codant pour le collagène de type IV.
Anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire.
Quels sont les signes histologiques importants de la maladie d’Alport ?
Immuno : négative (pas d’implication immunitaire)
Microscopie électro : zone de raréfaction de la membrane basale glom, structure anormale et épaisseur variable.
Quelles sont les manifestations importantes du syndrome d’Alport ?
Atteinte rénale et surdité.
IRT inévitable chez l’homme à 40 ans, F porteuse asympto.
Initialement : hématurie.
Plus tard : protéinurie et surdité.
Qu’est-ce qui définit une IRRP?
Quelles sont les deux éléments des manifestations cliniques ?
IR qui évolue en IRT en < 6 mois sans traitement, ie nécessite dialyse.
Associe tous les éléments d’un syndrome néphritique + manifs systémiques (asthénie, perte de poids, anémie).
Chez qui arrive l’IRRP ?
Adulte.
Selon l’étude immunofluo, quels sont les trois types d’IRRP ?
À quel type est associé la maladie de Goodpasture et à quel type est associé les autres glomérulonéphrites ?
Type I : immunofluo linéaire (dépôts Ac-antimemb sont sur la membrane de façon diffuse et homogène) GOODPASTURE
Type II : immunofluo granulaire (Idiopath, en amas de complexe dans la membrane) AUTRES GLOMÉRULONÉPHRITES
Type III : immunofluo négative (aucun dépôt de complexes, mais activation des PMN) VASCULITES ANCA
Quelle est LA caractéristique des IRRP ?
Les CROISSANTS de monocytes et macrophages, de dépôts de fibrine.