Glomérulopathies Mixtes Flashcards

1
Q

Qu’appelle-t-on syndrome glomérulaire mixte ?

Qu’elle est la différence entre syndrome néphrotique impur ?

A

Syndrome glom avec éléments néphrotiques ET néphritiques.

On le dira néphrotique impur s’il y a davantage d’éléments néphrotiques que néphritiques.

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2
Q

Chez qui retrouve-t-on la glomérulonéphrite lupique ?

A

Chez les femmes (9 fois sur 10) atteintes du lupus.

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3
Q

Quelle est la pathogénèse de la glom lupique ?

A

Dans le sérum : Ac anti-nucléaires deviennent des complexes en se liant avec ADN.

Dépôt le long des parois caps et parois gloms.

Réaction inflam faisant intervenir le complément.

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4
Q

Quelles sont les deux formes de glom lupique ?

Que voit-on à l’immunofluorescence ?

A

Bénigne : hypercell et épaississement limité au MÉSANGIUM

Plus grave : hypercell CAPS avec apparition de croissants

POUR MIEUX PRÉCISER LE TYPE : HISTOLOGIE RÉNALE.

IgG, IgM, IgA et C3 dans le mésangium.

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5
Q

Au labos, que remarque-t-on dans la glom lupique ?

A

Anticorps anti-ADN circulants
Abaissement du C3 sérique

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6
Q

Quelles sont la manifs cliniques de la glom lupique ?
Comment se définissent les cas graves ?

A

Atteinte cutanéo-muqueuse et articulaire.

Atteinte rénale manifeste dans 2/3 des cas.

Anomalies urinaires isolées possibles : protéinurie et/ou hématurie.

Cas grave : synd glom mixte évoluant vers IR.

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7
Q

Quelles sont les anomalies urinaires isolées ?

A

Protéinurie
Hématurie
Les deux

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8
Q

Comment appelle-t-on la néphrite héréditaire ?

Quelle en est l’hérédité ?

A

Syndrome d’Alport

Chromosome X

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9
Q

De quelle anomalie découle le syndrome d’Alport ? Que cela créer-t-il ?

A

Anomalie d’un gène codant pour le collagène de type IV.
Anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire.

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10
Q

Quels sont les signes histologiques importants de la maladie d’Alport ?

A

Immuno : négative (pas d’implication immunitaire)
Microscopie électro : zone de raréfaction de la membrane basale glom, structure anormale et épaisseur variable.

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11
Q

Quelles sont les manifestations importantes du syndrome d’Alport ?

A

Atteinte rénale et surdité.
IRT inévitable chez l’homme à 40 ans, F porteuse asympto.

Initialement : hématurie.
Plus tard : protéinurie et surdité.

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12
Q

Qu’est-ce qui définit une IRRP?
Quelles sont les deux éléments des manifestations cliniques ?

A

IR qui évolue en IRT en < 6 mois sans traitement, ie nécessite dialyse.

Associe tous les éléments d’un syndrome néphritique + manifs systémiques (asthénie, perte de poids, anémie).

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13
Q

Chez qui arrive l’IRRP ?

A

Adulte.

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14
Q

Selon l’étude immunofluo, quels sont les trois types d’IRRP ?
À quel type est associé la maladie de Goodpasture et à quel type est associé les autres glomérulonéphrites ?

A

Type I : immunofluo linéaire (dépôts Ac-antimemb sont sur la membrane de façon diffuse et homogène) GOODPASTURE
Type II : immunofluo granulaire (Idiopath, en amas de complexe dans la membrane) AUTRES GLOMÉRULONÉPHRITES
Type III : immunofluo négative (aucun dépôt de complexes, mais activation des PMN) VASCULITES ANCA

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15
Q

Quelle est LA caractéristique des IRRP ?

A

Les CROISSANTS de monocytes et macrophages, de dépôts de fibrine.

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16
Q

Quelle est l’évolution de l’IRRP ?

A

Même un traitement intensif (cortico, immuno, échange de plasma), le Px rénal est réservé.

17
Q

Vrai ou faux ? Les patients consultent pour des sy rénaux en IRRP ?

A

Faux : souvent silencieuse, sans oedème ni hématurie macro. Consultation souvent en lien avec sy systémique de vasculites.