Glomeruloátías Flashcards
En la FSGS existe una forma primaria asociada a:
Factores de permeabilidad circulantes
¿Qué cambios importante podemos observar en la Microscopia óptica de luz de una FSGS?
- Depósito de material hialino y lipídico.
– Adherencias glomérulo-capsulares.
– Células espumosas endocapilares.
¿Qué cambios importante podemos observar en la inmunofluorescencia de una FSGS? ¿Es una enfermedad por complejos inmunes?
IgM (+) en zonas de esclerosis. No es por complejos
¿Si tengo una versión familiar de una FSGS, es congenito?
Si, pero puede presentarse incluso en una etapa tardía. Por otro lado, recordar que esta patología es por mutación de las nefrinas.
¿Qué vemos en la inmunofluorescencia de una nefropatía membranosa?
IgG (+) granular a lo largo de todas las asas
capilares glomerulares.
¿Qué mecanismo hay en la nefropatía membranosa?
Engrosamiento de la membrana basal por deposito subepitelial de complejos inmunes con antígenoalfa 2 fosfolipasa M
¿Qué significa que la nefropatía membranosa es la enfermedad de los 3/3?
1/3 remite 1/3 progresa 1/3 varía en ciclos
Sindrome nefrótico con alteración “primaria” (multifactorial) del citoplasma pododocitario no mediada por depósito de complejos inmunes(2)
- Nefrosis lipoidea (ECM) 2. GSFS
Sindrome nefrótico con alteración del citoplasma pododocitario secundaria o mediada por depósito de complejos inmunes IgG
Nefropatía membranosa
HIPERCELULARIDAD GLOMERULAR y DAÑO DESTRUCTIVO DE LA PARED CAPILAR (NECROSIS) son típicas manifestaciones histológicas de:
Sindrome Nefrítico
Enfermedades autoinmunes que pueden llevar a un SN:
- Lupus eritematoso diseminado
- Síndrome de Sjögren
- Artritis reumatoidea
- Deficiencias hereditarias del complemento (C2)
Formas clásicas de SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO
- Glomerulonefritis Post Infecciosas
- Glomerulonefrits por Lupus
- Nefropatía por IgA
Las Glomerulonefritis Mesangiocapilares son una forma de nefritis
Crónica (Infecciones crónicas persistentes, Lupus (lesión crónica), Otras enfermedades autoinmunes crónicas)
Iga
Hipercelularidad endocapilar global (“todo el glomérulo”) y difusa (“todos los glomérulos”). Además un infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos con depósitos de fibrina.
GN postestreptococica.
¿Cómo es la IF en la GN post estreptococica?
Depósito C3 e IgG en gránulos gruesos y finos en los
capilares periféricos : “cielo estrellado”, “guirnaldas”.
humps
Típicas de la ME de la GNPE
La enfermedad de berger es típica en la población negra
Falso, casi no está descrita
Si en la IF puedo identificar IgA e IgG
Berger
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVAS (5)
1. Enfermedades Autoinmunes Crónicas – LES – Autoanticuerpos contra vía alterna del complemento 2. Infecciones Crónicas Persistentes – Bacterianas – Parásitos – Virus (VHC- Crioglobulinemias)
GLOMERULONEFRITIS CRECÉNTICAS (GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVAS) (3 tipos)
TIPO I o Enfermedad de anti MB glomerular (6%) 2/3 asociados a compromiso pulmonar (Síndrome de Goodpasture). IF: IgG se ve lineal, contra colágeno.
TIPO II o MEDIADA POR COMPLEJO
INMUNE (22%): IF: Positividad para DEPOSITOS DE Ig (Schonlein-Henoch);(Nefritis por Lupus)
TIPO III o VASCULITIS MICROSCÓPICAS ANCA (+) (72%) IF (-). (Poliangeítis microscópica; Wegener.)
Poliangeítis microscópica
ANCA-P
Enfermedad de Wegener
ANCA-C
VIH es una forma importante de:
Nefrosis
Diferencia entre la filtración de la nefropatía membranosa y la nefrosis lipoidea
La nefrosis lipoides es una proteinuria glomerular selectiva y la membranosa es una no selectiva.
