Glomerulair lijden Flashcards
Invloed NSAID op renale perfusie
Daling door remming prostaglandines
Invloed ACE-i op renale perfusie
Daling door remming AT II
Effect aldosteron
Natrium reabsoberen, water binnentrekken
Effect vasopressine (ADH)
Water binnentrekken
Effect ANP
Water uitscheiden
Werking ANP (hart)
Door strechsensoren in het hart wordt ANP vrijgesteld. Dit vasodilateert de afferente arteriole (stijging GFR) en scheidt water uit.
Contra-indicaties voor nierbiopt
Niet-corrigeerbare stollingsstoornissen
Onbehandelde hyperT
Kleine nieren
Slechte FCT contralaterale nieren
BCT pyleonefritis
Wat is bewijzend voor hematurie van glomerulaire oorzaak?
Erythrocytencilinders of dysmorfe erythrocyten in urinesediment.
Wat gebeurt er met Kalium bij acidose/alkalose
Bij acidose wordt K uit de cel getrokken (voor H+)
Bij alkalose wordt K in de cel getrokken
Bij metabole alkalose wordt dit effect versterkt door verhoogde K+ excretie (renaal).
Welke hormonen produceert de nier?
EPO → stimulatie erythropoëse
Renine: wordt omgezet naar AT II → VC efferente arteriool
Prostaglandines → VD afferente arteriool
Wat is tekenend voor snel progressieve glomerulonefritis?
Cresent (halve maan)
→ Dialysetoestel klaarhouden! Meest enstig beeld v/e glomerulonefritis
Respons op acidose door long/nier
Long: verhoogde ademfrequentie
Nier: Excretie H+
Respons op acidose door long/nier
Long: gedaalde ademfrequentie
Nier: Excretie HCO3
Uitleg anion gap?
Gebruiken wanneer er een metabole acidose onstaat; te weten komen of dit een verlies van basen (normale gap) of opstapeling van zuren (verhoogde anion gap) is.
Anion gap = Na - Cl - HCO3
Uitleg Osmol gap
Gebruiken om te weten te komen bij een opstapeling van zuren (metabole acidose) of het een intoxicatie (> 10mOsm/L) of opstapeling van endogenen zuren is (normaal).
Osmolgap = gemeten gap - berekende gap
Berekende gap = 2 x Na + Ureum + Glucose
Symptomen eindstadium nierfalen
Hyperkaliëmie
Overvulling
Hyperfosfatemie
Acidose
Bloedingsneiging
Klassieke presentatie van glomerulair lijden
Urineonderzoek: proteïnurie en/of hematurie
Bloed: verhoogd serumcreatinine
Oedeem, hypertensie
Familiaal voorkomen of met een systeemziekte
Indeling glomerulair lijden op basis van nierbiopt
Primaire schade/neerslag (Ig’s)
- Subepitheliaal (onder podocyt)
→ verdikte BM met uitsteeksels, mesangiale proliferatie
→ proliferatieve glomerulonefritis/-pathie - Subendotheliaal
→ proliferatie mesangium, BM, …
→ Glomerulonefritis beeld - Mesangiaal
→ Immunofluorescentie nodig!
Indeling glomerulair lijden op basis van aantal aangetaste glomeruli.
Diffuus: >50% aangetast
Focaal: <50% aangetast
Segmentaal: niet alle lissen v/e glomerulus
Glomerulonefritis: meestal uni- of bilateraal
Bilateraal
Wat verstaan we onder asymptomatische urineafwijkingen?
Normale GFR
Microscopische hematurie (>25/microliter) of proteïnurie (>300 mg/dag) ZONDER oedeem, hypertensie, …
Hoofdkenmerken nefrotisch syndroom
Oedeem
> 3,5 gram/dag EWverlies urinair (onderschatting)
Hypoalbuminemie
Hyperlipidemie
Hoofdkenmerken nefritis syndroom
Hypertensie, minder uitgesproken oedeem
HEMATURIE, proteïnurie
Gedaalde GFR
Oligurie
Celcilinders in de urine
Wat staat er op de voorgrond bij nefrotisch/nefritis syndroom? Wat zijn de verschillen?
NEFROTISCH: Oedeem, proteïnurie
+ albumine verlaagd, hematurie mogelijk
NEFRITIS: Hypertensie, microscopische hematurie, RBC cilinders + albumine normaal, oedeem, proteïnurie
Mechanisme oedeem nefritisch syndroom/nefrotisch syndroom
NEFROTISCH: hypoalbuminemie
NEFRITIS: extra zout en vochtretentie
DD van asymptomatische urineafwijkingen op basis van microscopische hematurie
IgA nefropathie (M > V)
Milde vorm glomerulonefritis
Dunnen basale membraan ziekte
Syndroom Alport (hereditair)
Urologisch (urolithiase, tumoren, …)
DD van asymptomatische urineafwijkingen op basis van proteïnurie
Diabetes nefropathie
Intraglomerulaire hypertensie (Art. hypertensie)
Endotheelschade
Secundaire focale segmentale glomerulosclerose (FSGS)
Orthostatische proteïnurie (obligaat volledig leeg bij ochtendstaal)
Lichamelijke inspanning, koorts
DD bij macroscopische hematurie waarbij we er vanuit gaan dat het echt RBC zijn
→ Door urinesediment met RBC
→ Door (+) dipstick met uitsluiting endogene kleurstoffen
IgA nefropathie (M > V) → vaak macro. hematurie na BLW infectie
Urologisch (tumor, cystoscopie)
Polycystische nieren → staat los van G lijden, maar kan wel macroscopische hematurie verklaren.
Syndroom van Alport (hereditair, M)
DD bij nefrotisch syndroom
Diabetische nefropathie
Minimale letsels nefropathie
Membraneuze nefropathie
Focaal segmentale glomerulosclerose
Amyloïdose
Lupus Nefritis
Pre-eclampsie
Glomerulaire proteïnurie, mechanisme
Fusie van pedikels van podocyten + minder ladingsselectief
Waarom is het gemeten EW in de urine een onderschatting?
Het albumine in de primaire urine wordt rereabsorbeerd in de tubuli en gecataboliseerd.
Complicaties van nefrotisch syndroom
DVT (wanbalans stollingsfactoren + moeilijke diagnose door het al aanwezige oedeem)
Versnelde atheromatose (hypercholesterolemie) → (*)
Vatbaar voor infecties (Ig’s gaan door filter + Immuunsupressief behandelen)
Deficiënties, ondervoeding
(*) lever maakt meer lipoproteïnen aan door laag albumine
Therapie nefrotisch syndroom
EW-verlies beperken → RAAS blokker (intraglomerulaire druk verlagen door VC afferente arteriole)
Zoutbeperking (oedeem, …)
Diuretica (oedeem, …)
Statines (hypercholesterolemie)
Infectie, trombose, … vermijden/opsporen
DD bij nefrotisch syndroom (nefropathiën)
Minimale letsels nefropathie
Membraneuze glomerulopathie
Focaal segmentale glomerulosclerose
Diabetes nefropathie
Amyloïdose
Pre-eclampsie
Kenmerken minimale letsel nefropathie
Kinderen > Volwassenen
Albuminurie, EW-verlies, oedeem, hypercholesterolemie
Geen hematurie
GFR, serumcreatinine blijft behouden!
Kenmerken Focaal segmentale glomerulosclerose
= GEEN onsteking, beschadiging of verdwijning van de pedikels/podocyten
→ valt onder nefrotische syndromen
Proteïnurie op de voorgrond + oedeem (bij kinderen)
Primaire vormen: geen oorzaak bekend R/ cortico
Secundaire vormen: weinig nefronenmassa, HIV
Genetisch
R/ + normale therapie (RAAS-block, zoutbeperking, …)
Kenmerken membraneuze glomerulopathie
Volwassenen
EW-verlies, geen hematurie
Subepitheliale neerslagen
1° of 2° → medicatie hepatitis B, maligniteiten
R/ oorzakelijk, geen cortico’s
Kenmerken amyloïdose + hoe diagnose?
Stapelingsziekte obv AA of AL amyloïdose
→ Hebben grote nieren in eindstadium
Geeft verlies van selectiviteit (glomerulus) → proteïnurie
AL: hematologische oorzaak R/ onderdrukken aanmaak
AA: op basis van serum-alyloïd A → chronische inflammatie
Diagnose op biopt stellen.
Wanneer start nefropathie bij diabetes?
10 - 15 jaar na de start
Wanneer screening voor diabetische nefropathie?
10 - 15 jaar na diagnose type I
Onmiddellijk na diagnose type II
Typisch verloop diabetische nefropathie
Start met hyperfiltratie (intieel) → daalt later
Matig verhoogde albuminurie (microalbuminurie)
Ensstig verhoogde albuminurie
Nefrotisch syndroom + eindstadium nierfalen
Risicofactoren voor diabetische nefropathie
Hyperglycemie
Arteriële hypertensie (hyperfiltratie)
Genetische voorbeschiktheid
Roken
Behandeling en preventie diabetische nefropathie
Glycemieregeling!
behandeling arteriële hypertensie
RAAS-blockers: ACE-i of ARB
Natrium Glucose cotransporter inhibitor
Welke 3 farmaca belangrijk voor diabetische nefropathie?
HYPOGLYCEMIËRENDE farmaca → minder hyperglycemie → minder nood om de Na/glucose cotransporter te laten werken → minder overvulling (ed.)
RAAS-BLOCKERS → efferente vasodilatatie → intraglomerulaire druk dalen → minder schade aan zeef
SGLT2 INHIBITOR → minder zout opnemen → minder overvulling
+ Rookstop!
Wanneer doen we toch een nierbiopsie bij diabetische nefropathie?
Aanwezigheid van proteïnurie <5 jaar na start diabetes
Actief urinesediment
Acute nierinsufficiëntie (normaal chronisch verloop)
Afwezigheid van retinopathie (bij type I)
Wanneer screenen op albuminurie bij diabetes mellitus?
Type I: Vanaf 5 jaar
Type II: Vanaf diagnose
Klinisch beeld nefritisch syndroom
Hypertensie + Oedeem (minder)
→ Inlammatie van de nieren
Glomerulaire hematurie (microscopisch) → (!!!)
Proteïnurie
RBC-cilinders in de urine
Nierinsufficiëntie/daling GFT
Oligurie (ernstig)
DD van nefritisch syndroom
Poststreptococcen glomerulonefritis
Infectie geralteerde glomerulonefritis
Immuunglobuline en complement gemedieerd glomerulair lijden
Membranopoliferatieve glomerulonefritis
Lupusnefritis (SLE)
IgA nefropathie (= nefritis beeld)
IgA vasulitis
Algemene behandeling van nefritisch syndroom (los van de oorzaak)
Antihypertensiva (want hypertensie) → ACEi, …
Lisdiuretica
Zoutbeperking
Dialyse → als oorzaak niet behandeld kan worden
Kenmerken Post stroptococcen glomerulonefritis
Aantal weken na angina met B-hemolytische streptococ
Acute ontsteking van glomeruli met neutrofielen / neerslag Ig en complement
Wat altijd bepalen bij een nefritisbeeld?
C3-C4 (+ biopsie ook altijd)
Hoe complement bekijken ikv nierziekten?
Op biopsie of gedaalde complementfactoren in het bloed (C3)
Kenmerken (+ histologie) membranoproliferatieve glomerulonefritis
Nefritisch beeld + nefrotisch beeld
Mesangiale proliferatie, Ig-neerslag subendotheliaal
Ontdubbeling BM
Geassocieerd met infectie, auto-immuunlijden, monoclonale gammopathie, complementstoornis, …
DD glomerulair lijden (klinische presentatie)
Asymptomatische urineafwijkingen
Macroscopische hematurie
Nefrotisch syndroom
Nefritis syndroom
RPGN
Chronische glomerulonefritis
Aan wat denken bij:
- Nierinsufficiëntie
- Proteïnurie
- (Microscopische) hematurie
Glomerulonefritis
→ Oorzakelijk behandelen!
GEEN preprenaal nierlijden, GEEN acute tubulusnecrose
RPGN - kenmerken/aanvullend onderzoek/therape
Snelle daling GFR, oligurie, hematurie, proteïnurie, cilinders
Nierbiopsie: sikkels
R/ Dialyse + immuunonderdrukkende therapie (urgent)
Indeling RPGN + aan wat denken?
Op basis van immuunfluorescentie
- Lineaire Ig neerslag
→ Goodpasture syndroom - Granulaire Ig neerslag
→ Lupus nefritis, poststreptococcen, IgA nefropathie, IgA vasculitis - Geen Ig neerslag
→ ANCA geassocieerde glomerulonefritis
Aan wat denken bij lineaire Ig neerslag (glomerulus)
Goodpasture syndroom
Aan wat denken bij granulaire Ig neerslag (glomerulus)
Lupus nefritis
Poststroptococcen glomerulonefritis
IgA nefropathie
IgA vasculitis
Aan wat denken bij geen Ig neerslag (glomerulus)
ANCA geassocieerde glomerulonefritis
Kenmerken Goodpasture syndroom
RPGN met anti-GBM antilichamen
Hematurie, oligurie
Hemoptoe
Sikkels op biopt
Kenmerken ANCA geassocieerde vasculitis (RPGN)
RPGN
Hematurie, oligurie
Tekenen van vasculitis; bovenste luchtwegen, longen
ANCA
Sikkels
Pauci-immuun glomerulonefritis
Kenmerken Chronische glomerulonefritis
Veel sclerose, verlittekening
Hypertensie
Progressieve daling van GFR
Proteïnurie
Op biopsie zichtbaar!
Wanneer kan IgA nefropathie?
- Microscopische hematurie
- Macroscopische hematurie (intermittent)
- Nefritisch syndroom
- Nefrotisch syndroom
- RPGN
- Chronische glomerulonefritis
Focaal segementale proliferatie
Bij wie komt IgA nefropathie vaak voor
Jonge mensen
Man > Vrouw
Kenmerkend op biopsie voor IgA nefropathie
IgA neerslag mesangiaal
Behandeling IgA nefropathie
HyperT behandelen
Proteïnurie behandelen
RAAS blockers (ACE-inhibitoren, …)
Vermijden CV risico’s …
Kenmerken IgA vasculitis + klachten
Als welke nierziekte uit dit zich?
Kinderen > Ouderen
Abdominale pijn
Gewrichtspijn
Puprura
Huiduitslag
Uit zich als IgA glomerulonefritis met nefritisch syndroom (gaan tot RPGN)
Lupus - pathogenese?
Antilichamen tegen eigen ds-DNA
→ Immuuntolerantie tegen eigen celmateriaal verloren
Typische klachten/symptomen van SLE
Skinrash (zonlicht)
hartafwijkingen, endocarditis (steriel)
Anemie
Hemolyse
Trombopenie
Pleuritis, pneumonitis, …
Pyschiatrisch lijden
Miskraam
…
Bij wie komt lupus nefritis vaak voor?
Jonge vrouwen
Hoe iemand met lupus screenen voor lupus nefritis?
Urinesediment (hematurie/proteïnurie)/proteïnurie
Bloeddruk
Nierfunctie
Anti ds-DNA
C3 en C4 gedaald
Nierbioptie indien argumenten voor nieraantasting
Kenmerken syndroom van Alport
Genetische vorm van nierlijden
= Hereditaire nefritis
Collageen type IV genmutatie
Gehoorstoornissen (!)
Meestal X-gebonden (Jongens > Meisjes)
Dunne basale membraan ziekte
Mutatie
Microscopische hematurie
