Glandulas suprarrenales Flashcards
¿Para qué se usa el cateterismo de senos petrosos en el diagnóstico del síndrome de Cushing?
Para el diagnóstico diferencial entre
-MICROADENOMA HIPOFISARIO y
-FOCO ECTÓPICO OCULTO
cuando el test de supresión de ACTH es positivo y no se ve nada en la RM.
Principal síntoma de feocromocitoma
HTA
¿Cuál es el objetivo del tratamiento preoperatorio y de la cirugía del feocromocitoma?
Conseguir un bloqueo alfa-adrenérgico estable y prolongado
¿Qué puede ocurrir si se administra un B-bloqueante antes de conseguir un bueno bloqueo alfa-adrenérgico en un feocromocitoma?
Aumento paradójico de la TENSIÓN ARTERIAL por bloqueo de vasodilatación mediada por receptores B
¿Qué alfabloqueante usamos y durante cuanto tiempo antes de la cirugía del feocromocitoma?
FENOXIBENZAMINA, mínimo 10-14 días
¿Qué alfabloqueante se usa para tratar las CRISIS HIPERTENSIVAS del feocromocitoma?
FENTOLAMINA IV (bolos / perfusión continua)
Pruebas de 1ªL o screening ante la sospecha de síndrome de Cushing
- CLU en orina de 24h (si >x3 veces LSN = +)
- Cortisol en SALIVA
- Test de supresión débil con 1mg DXM (Liddle o Nugent)
Pruebas de 2ªL o confirmación del síndrome de Cushing
- Test de supresión con 2mg de DXM
- Medición de cortisol a las 23-24h (ausencia de supresión nocturna)
- Supresión débil (Liddle) + CRH
Determinación de ACTH y valores de referencia
A. Suprimida (<5pg/mL) –> ACTH independiente
B. Indeterminada (5-20 pg/mL) –> TEST CRH
C. Elevada (>20 pg/mL) –> ACTH dependiente
Resultados del test de CRH
A. ACTH se eleva >20 –> ACTH dependiente
B. ACTH no se eleva (test negativo) –> ACTH independiente
En la insuficiencia suprarrenal por atrofia idiopática…
Pueden existir anticuerpos anti-21 hidroxilasa, igual que puedes tener ANA+ sin tener lupus, o FR+ sin tener AR.
Si se diagnostica un síndrome de Cushing ACTH independiente, ¿Qué prueba de imagen solicitaremos?
TC SUPRARRENALES
¿Qué fármacos son de utilidad en el tratamiento del hipercortisolismo endógeno?
Aminoglutetimida Ketoconazol Metirapona Fluconazol Etomidato *inhiben una o más enzimas implicadas en la síntesis del cortisol*
¿Cuál es el gold standard en el diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal primaria?
Test de estimulación con ACTH (ver si aumenta el cortisol tras dar ACTH)
¿Qué otra prueba podemos utilizar en el diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal primaria?
Cortisol basal a las 8 am (si está <115 sugiere hipocortisolismo)
Problema: esta prueba frecuentemente sale normal (FN) y tienes que recurrir al test de estimlación con ACTh
Cortisol basal bajo, que aumenta poco tras ACTH y ACTH basal elevada, ¿cuál es el diagnóstico?
Insuficiencia suprarrenal primaria
El uso de la PAAF en el diagnóstico de Feocromocitoma…
está CONTRAINDICADO
¿Es frecuente la realización de pruebas de imagen en el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal?
NO
1ª causa = autoinmune, ¡por eso generlamente NO se realizan pruebas de imagen!
Señalar el metabolito de la esteroidogénesis suprarrenal de mayor utilidad en el diagnóstico de déficit tardío de 21-hidroxilasa:
- Pregnenolona
- 17-OH-pregnenolona
- 17-OH-progesterona
- Dehidroepiandrosterona (DHEA)
17 - OH - PROGESTERONA
Vemos en la consulta a un hombre de 31 años. Acude acompañado de su madre, con la que aún vive, a instancias de ésta. Hace dos años que no encuentra trabajo y en los últimos meses se ha ido retrayendo en el domicilio. El paciente afirma sentirse cansado y débil y que por ello prefiere salir poco de casa. La madre sospecha que el paciente está deprimido y ambos admiten que posiblemente ha engordado, aunque no se ha pesado. En la exploración clínica, lo que más nos llama la atención es una PA de 150/100 mmHg y un abdomen prominente que se muestra en la figura con estrías violáceas. En estas circunstancias, ¿cuál cree que sería la conducta inmediata MÁS APROPIADA?
Todos los datos del paciente son compatibles con un exceso de glucocorticoides. Descartaría por interrogatorio el aporte externo (oral, en cremas) y, además de una analítica estándar que incluya estudio de lípidos y de glucemia, solicitaría varias determinaciones de cortisol libre en orina y una determinación de cortisol plasmático a primera hora de la mañana, tras administrar dexametasona oral la noche anterior.
Cuál de los siguientes enunciados NO corresponde al feocromocitoma?
- Tratamiento de la crisis hipertensiva con nitroprusiato
- Fallo cardíaco sin causa aparente durante una gestación
- Crisis hipertensa desencadenada por fármacos hipotensores
- Flushing, diarreas y 5HIAA elevado en orina
- Metanefrinas en orina de 24 h elevadas
Flushing, diarrea y elevación de 5HIAA en orina
Flushing, diarreas y 5HIAA elevado en orina sugieren…
SÍNDROME CARCINOIDE
¿Por qué no pueden usarse betabloqueantes en un feocromocitoma antes de conseguir un bloqueo alfa completo?
Porque si uso aisladamente bbloqueante pueden producir un aumento paradójico de la TA, por antagonismo de la vasodilatación mediada por los receptores beta
¿Cuál es la diferencia entre usar test de supresión con dósis bajas de dexametasona y usar dósis altas? ¿Cómo interpretas los resultados del test con dósis altas de DXM?
La supresión con dosis bajas de dexametasona tiene valor para el diagnóstico sindrómico, es decir, para diagnosticar el SÍNDROME DE CUSHING como tal. Sin embargo, para el diagnóstico ETIOLÓGICO, el que tiene valor es el test de supresión fuerte (8 mg diarios de dexametasona):
MICROADENOMAS: suprimen
MACROADENOMAS: no suprimen
TUMORES ECTÓPICOS agresivos: no suprimen
Síntomas y signos más ESPECÍFICOS del síndrome de Cushing en adultos:
Plétora facial
Estrías rojo-vinosas (>1cm)
Miopatía o debilidad muscular proximal
Fragilidad capilar
Signos // síntomas más ESPECÍFICOS del síndrome de Cushing en la infancia
AUMENTO DE PESO
con
RETRASO VELOCIDAD CRECIMIENTO
Causa más frecuente del síndrome de cushing en adultos / general
YATRÓGENO
Causa más frecuente de Cushing endógeno en adultos
Enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario productor de ACTH) –> 90% MICROadenoma, porque da mucha clínica –> diagnóstico PRECOZ (<1cm)
Causa más frecuente de síndrome de Cushing en la infancia
ORIGEN SUPRARRENAL: CARCINOMA»_space; adenoma (en adultos cuando origen SR adenoma»_space; carcinoma)
Causa más frecuente de Cushing ectópico en hombres
Carcinoma microcítico de pulmón
Causa más frecuente de Cushing ectópico en mujeres y 2ª causa en hombres
TUMORES CARCINOIDES (bronquiales y de otras localizaciones)
Síntomas cardinales del cushing cuando el origen es ectópico por un carcinoma productor de ACTH (tumores agresivos, ej: microcítico de pulmón)
PREDOMINA LA CLÍNICA METABÓLICA:
- HIPERGLUCEMIA
- ALCALOSIS METABÓLICA
- HIPOPOTASEMIA
- MIOPATÍA PROXIMAL
- HIPERPIGMENTACIÓN
Estados de pseudocushing más relevantes
Obesidad grave
Alcoholismo crónico
Depresión
Enfermedades que causan gran estrés
Cómo se diferencia el pseudocushing por alcoholismo del Cushing leve
Test de SUPRESIÓN DEL ALCOHOL: tras 5 días el cortisol a las 00.00 es indetectable
Cómo se diferencia el Cushing leve del pseudocushing por depresión u obesidad grave
Test de supresión con DXM 2mg + CRH posterior: ninguno suprime, pero los que tienen un cushing central responden al CRH con aumento del cortisol y ACTh, mientras que en pseudocushing:
NO SUPRIMEN
NO RESPONDEN A CRH
En qué pacientes estaría contraindicada la hipoglucemia insulínica (para demostrar IS 2ª)
- cardiopatía isquémica
- Epilepsia
- Enfermedad cerebrovascular
- Realizar con extremo cuidado en pacientes con sospecha de otros déficits hormonales hipofisarios
Gold standard para el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria
TEST DE ESTÍMULO CON ACTH:
Cortisol no se eleva y ALD tampoco: IS 1ª
Cortisol no se eleva pero ALD sí: IS 2ª
Gold standard para diagnosticar IS2ª / origen hipofisario
Hipoglucemia instulínica: si el cortisol aumenta >20 tras hipoglucemia <35 –> descarta IS2ª
¿Cuál es la base del hipermineralocorticismo en el síndrome de Liddle?
La bomba del túbulo distal sensible a aldosterona se encuentra constitutivamente activada
¿Cuál es la causa más frecuente de hiperaldosteronismo primario?
SÍNDROME DE CONN
Adenoma suprarrenal productor de ALD
¿En qué tipo de pacientes es más frecuente el síndrome de Conn?
MUJERES EDAD MEDIA
¿Por qué existe hipermineralocorticismo en el síndrome de Cushing?
exceso de Cortisol: en cantidades elevadas ejerce efecto mineralocorticoide
Signos electrocardiográficos de la hipopotasemia mantenida
Ondas U prominentes
Prolongación del QT
Arritmias
Manifestación cardinal de la HAP
HTA “especial”:
- Hipopotasemia, alcalosis
- SIN EDEMAS (excepto tromboflebitis, ICCongestiva, enfermedad renal…) por fenómeno de escape
- Más daño de órgano diana que HTA esencial
Síntomas y signos de HAP
HTA
Hipopotasemia (debilidad muscular, calambres, fatiga) que puede provocar:
DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA (poliuria, polidipsia)
ECG: ondas U prominentes, prolongación QT, arritmias
NO EDEMAS (fenómeno de escape)
Hipotensión postural, bradicardia (hipopotasemia prolongada altera respuestas reflejas)
HTA más dañina (más afectación de órganos diana)
Tratamiento de elección en el HAP por HP bilateral
1ªL: FARMACOLÓGICO
-Espironolactona
-Amiloride, Triamtereno (ahorradores de K+)
2ªL: CIRUGÍA: solo cuando no controlo la hipopotasemia con tratamiento médico
Tratamiento de elección en el HAP por adenoma unilateral (síndrome de Conn)
Adrenalectomía unilateral (vía laparoscópica)
Tratamiento del HAP sensible a glucocorticoides (Síndrome de Sutherland, familiar tipo I)
Glucocorticoides a dósis bajas
o
Diuréticos ahorradores de potasio
Determinación en suero para diagnóstico de HSC por déficit de 21-hidroxilasa
17-OH-progesterona
