Funciones no respiratorias de los pulmones: defensa y metabolismo Flashcards
¿Cómo se defiende el aparato respiratorio al enfrentarse a la inhalación de sustancias extrañas?
Con el uso del sistema de limpieza mucociliar y la los mecanismos de respuesta inmune adaptativa e innata especializados
El sistema de limpieza mucociliar protege mediante:
El atrapamiento y eliminación de los pulmones de los virus y bacterias y también de partículas tóxicas o no
¿Cuáles son los tres principales componentes del sistema de limpieza mucociliar?
Cilios
Dos capas de líquido o
capas de sol
La capa de moco o de gel
Las capas de sol están hechas de:
Líquido
¿De qué es la capa de gel?
Moco
¿Dónde están situados los cilios?
El superficie de las células epiteliales bronquiales
¿Cómo es el moco?
Poco viscoso, elástico pejajoso
¿Cómo es el líquido periciliar?
Acuoso, seroso
¿Cómo funciona el líquido periciliar?
Es acuoso, permite el movimiento libre de los cilios y que se establezca un flujo ascendente para eliminar las partículas del pulmón
para que la limpieza sea eficaz es necesaria:
Tanto la actividad de los cilios, cómo el equilibrio adecuado entre líquido periciliar y el moco
¿Quién produce líquido periciliar?
Células epiteliales cilíndricas ciliadas seudoestratificadas que tapizan las vías respiratorias
El proceso de segregar líquido está medio por la activación de los canales:
De cloruro
CFTR
Regulador transmembrana de la fibrosis quística
El proceso de segregar líquido está mediado por la activación de las canales CFTR, por su parte el Na sale:
De forma pasiva entre las células a través de uniónes intercelulares herméticas
El proceso de reabsorver líquido (Na) está mediado por la activación de los canales:
ENaC
Canales epiteliales de sodio
El proceso de reabsorver cl está mediado por:
Se reabsorve de forma pasiva entre las células a través de uniónes intercelulares herméticas
Segregación activa:
Cl
Reabsorción activa:
Na
Segregación pasiva:
Na
Reabsorción pasiva:
Cl
La secreción y la reabsorción de NaCl establece transitoriamente un:
Gradiente osmótico a través del epitelio pseudorstratificado, que constituye la fuerza impulsora para el movimiento pasivo de agua
¿Cuál es el volumen normal del líquido periciliar?
5 a 6 micras de profundidad, optimamente
¿Dónde está la capa de moco?
Sobre la capa de líquido.
La capa de moco está en contacto directo con el aire.
Atrapa sustancias inhaladas, incluídos los patógenos
¿Cómo está la inervación del revestimiento epitelial en el árbol tráqueobronquial?
El nervio simpático postganglionar inerva al músculo liso y a la glándulas submucosa
El nervio parasimpático inerva la mayoría de la superficie de la glándula submucosa
¿Qué hay en la lámina propia?
Músculo liso glándulas y nervios
¿Donde está la capa de moco?
Parte superior
¿Donde está las glándulas submucosas?
Intercaladas entre las células epiteliales ciliadas
¿Cuál es la enfermedad hereditaria mortal más frecuente en personas blancas?
Fibrosis quística FQ
¿Cómo es la herencia de Fibrosis quística FQ?
Es un enfermedad autosómica recesiva, por mutaciones es CFTR
¿Cuál es son las características del px Fibrosis quística FQ?
Tiene infecciones pulmonares bacterianas crónicas, deterioro progresivo de funcionamiento pulmonar, muerte prematura los 38 años
¿a qué edad muere alguien con FQ?
38 años
¿Cuántas mutaciones se han descrito en el gen CFTR?
Más de 1000
¿Qué mutación está descrita el gen CFTR 70% de los pacientes con FQ?
¿Cómo está el nivel de líquido periciliar?
Deleción de fenilalanina en el codón 508 en al menos un alelo
No se segrega cloro y aumenta la reabsorción de Na por ENaC, por lo cual se reduce el nivel de líquido periciliar
V o F
En pxs con FQ se observan diferentes fenotipos, algunos más leve y otros con enfermedad más grave
Vvv sí varía
¿Qué porcentaje de pacientes con FQ tienen mutación en el canal G 55 1 D - CTFR y con qué fármaco son tratados?
5%
Ivacaftor kalydeco, el cual estímula la secreción de cloro por el canal G 55 1 D - CTFR
¿Qué porcentaje de pacientes con FQ tienen mutación en el canal F 508 - CTFR y con qué fármaco son tratados?
50%
Lumacaftor ivacaftor Orkambi
Este tratamiento corrige el defecto génico, y mejora significativamente el funcionamiento pulmones y reduce la velocidad deterioro del funcionamiento pulmonar
La capa de moco está constituida:
Mide:
Distribución:
Agua 95 - 97% y glucoproteínas
Mide 5 a 10 micras de grosor
Forma una lámina discontinua (islotes)
¿Cómo es la consistencia moco?
Baja viscosidad, elevada elasticidad
¿Cuántos mililitros de moco produce una persona sana al día?
100
¿Cuáles son los cuatro tipos celulares qué contribuyen a la cantidad y composición de la capa de moco?
Células caliciformes, células de Clara en el epitelio traqueobronquial
Células mucosas y células serosas en las glándulas submucosas en el epitelio traqueobronquial
¿Cuál es son las células secretoras superficiales?
¿Qué porcentaje del epitelio cubren?
¿Dónde se encuentran?
Caliciformes
15% - 20%
En el árbol traqueobronquial hasta la 12° división
¿Qué pasa cuando las células Caliciformes aparecen en regiones más distales que la 12° división del árbol traqueobronquial?
Esto sucede en muchas enfermedades respiratorias, las que las vías respiratorias de menor tamaño son más susceptibles a la obstrucción por formación de tapones de moco
¿Qué segregan las células Caliciformes en respuesta al estímulo químico?
Glucoprot neutras y glucoprot ricas en ácido siálico
¿En qué situaciones las células Caliciformes aparecen en regiones más distales que la 12° división del árbol traqueobronquial?
Pacientes con infección, humo de tabaco, bronquitis crónica
