Forgututveckling Flashcards
vad kommer forgut endoderm ge utveckling för?
Farynx, esophagus, ventrikel, lever, pancreas, lungor, thymus, tyroidea, paratyroidea
Vilka TF är viktiga i lungutveckling?
Foxa1/foxa2 ->
FGF -> bilda lungbudden (lungendoderm)
Nkx2.1 = TTF-1 också viktig i utvecklingen av tyroidea.
Beskriv esophagusatresi:
En allvarlig missbildning som ger tracheoesophala fistlar, det vill säga trachea och esophagus är förbundna vilket de inte ska vara.
beskriv trachial atresi:
En liten lungbudd bildas som inte utvecklas till en komplett lunga utan en blind ficka. Man får ektopisk bildning av bronkerna i esophagus.
Nkx2.1 mutation beskriv:
patienter med en allel muterad har lungor med emfysem och lungorna blir mindre. De får också kongenital hypotyreos
Beskriv budding-branching
En dikotom delning, en bud växer till för att sen dela sig och när den delen växt till så delar sig den osv.
Budding branching stimuleras av mesenkym som frisätter FGF-10 och där lunganlaget har FGFR.
För att budden ska stanna tillväxt och dela sig krävs shh.
Beskriv bronkogena cystor:
Bronkogena cystor kan ge atelektas, det vill säga en lunga som inte får syretillförsel.
Beskriv angiogenes till lungan
VEGF kommer att skickas ut från lungepitel vilket lockar till sig kärl.
Vad sker vid prematur födsel för lungan?
Eftersom lungan inte utvecklats nog kommer det leda till att lungan utsetts för för stor mekanisk stress vilket leder till bronkopulmonell dysplasi.
Beskriv kongenital emfysem:
Alfa 1-antitrypsinbrist leder till att lungan bryts ned av trypsin. Det kommer också att ske en viss uppbyggning samtidigt men nettoresultatet är emfysem och en
Vad är TGF-B och varför är den viktig för lungan?
TGF-B är viktig i många delar av kroppen och organutveckling samt sårläkning. TGF-B stimulerar tillväxten av fibroblaster men kan också stimulera EMT, Epitelial mesechymal transition, vilket leder till tumörprogression.
Beskriv lunghypoplasi vid kongenitalt diafragmabråck:
Diafragmabråck gör att organ trycks upp i thoraxhålan vilket leder till hypoplasi av lungan eftersom den inte har utrymme att utvecklas.
Sekundär hypoplasi av lungan:
Oligohydraminos -> för lite vätska i fostervatten leder till för lite vätska i lungan. Vätska är viktigt för det framväxande bronkträdet.
Vad beror kogenital hypotyreos oftast på?
Dysgenes, dvs anläggningsproblem vilket ger problem med vävnaden.
Vad finns det för risker vid kongenital hypotyreos?
Myxödem och kretinism.