FK- Christian Héroux, B. pharm., M. Sc. Flashcards
V ou F: La FK est la maladie génétique fatale la plus répandue chez les personnes de race blanche
V: 1/20-25 personne au canada est porteuse du gène.
Affecte 1 nouveau-né/3600 naissances
Le gène de la FK est un gène récessif. Si les 2 parents sont porteurs, l’enfant aura ___ % d’être atteint de la FK.
25%
V ou F: L’âge moyen de survie de la FK est une trentaines d’années.
F: 55,4 ans en moyenne
Pic de mortalité entre 21-30 ans dont les personnes atteintes de la maladie sévère meurent
Le gène ________ situé sur le bras long du chromosome __ est responsable de la protéine _______.
ΔF508
7
CFTR
V ou f: plus de 2000 mutations sont identifiées mais 22 sont responsable de 0,1% des cas de FK.
V
À quoi sert la protéine CFTR?
1-
2-
1- Passage de Cl- à travers les cellules épithéliales
2-Rôle ++ dans mvt trans-épithéliaux de sels et de liquides
V ou F: La CFTR est située dans membrane apicale des cellules épithéliales des poumons seulement.
F: nombreux organes comme peau, sinus, poumons, foie, pancréas, intestin, tractus reproducteur
Nommez 4 problèmes associés à un mauvais fonctionnement de CFTR
1- Atteinte pulmonaire : principale cause de mortalité
2- Insuffisance pancréatique
3- Insuffisance hépatique
4- Ostéoporose
Expliquez en vos mots comment une déficience extra-cellulaire de Cl- peut mener à un épaississement des sécrétion pulmonaires.
Disons que c’est un peu comme de la constipation…
1- Cl peut pas sortir de la cellule pas CFTR
2- Cl- attire Na+ à l’intérieur
3- Appel d’eau à l’intérieur de la cellule (H2O suit toujours Na)
4- Les sécrétions ne contiennent pas assez de liquide et sont épaisses.
Un défaut de maturation cellulaire de ________ (nom du gène) de classe ___ est à la base du tx Trikafta
ΔF508
II
Pour le dx néonatal on mesure :
1-
2-
1- trypsine immunoréactive (dans le sang séché)
2- test de sueur
Permet prise en charge précoce: meilleur statut nutritionnel, pulmonaire, survie
Pour dx la FK tardivement qu’est-ce qu’on mesure?
1-
2-
3-
1- Test de sueur [Cl-] > 60mmol/L
2- Sx respi, GI, urinaire, ATCD familiaux, Perte de sel
3- Corfirmation par recherche mutation
Comment la FK peut affecter la pharmacocinétique des rx?
1-Abs
2-Vd
3- distribution
4- Métabolisme
5-Élimination
1- hyperacidité gastrique et intestinale : dissolution des rx entérosolubles retardée, malabs des graisses
2-Augmenté
3- diminution des protéines plasmatiques
4- accéléré
5-augmentée (moins de réabsorption)
Quelle autre maladie a une présentation clinique très semblable à la FK
Asthme: toux, expectoration, respiration sifflante, infections, dyspnée, intolérance à l’effort
asthme concommitant 19% du temps
Nommez les critères objectifs qui indiquent une infection en FK (exacerbation)
Aucun critère objectif= complique les essais cliniques
Critères subjectifs: toux, expectoration, dyspnée, fatigue, perte de poids, perte d’appétit, fièvre
Quel paramètre objectif peut nous donner un indicatif sur la gravité de l’atteinte pulmonaire des patients souffrant de FK?
VEMS
<30% = oxygéno-dépendant
Reliez:
A. Cultures négatives suite à un traitement antibiotique
B. Diminution de la charge bactérienne à l’aide d’antibiotiques sans éradication
1- Éradication bactérienne
2- Suppression bactérienne
A. 1
B. 2
Les salins hypertoniques et le dornase sont des mucolytiques. Expiquez leur mécanisme d’action
1- dornase
2- salins hypertoniques
1- Inflammation bactérienne = neutrophiles élevés et meurent dans sécrétion= épaississement. DONC: dornase= lyse de l’ADN neutrophile= diminue viscosité= améliore clairance mucocilliaire
2- Augmente le Na extrac. DONC appel d’eau extracellulaire = diminue viscosité= améliore clairance mucocilliaire
Lequel des mucolytique est le plus efficace?
Dornase
V ou F: salin hypertonique et dornase pourraient être donnés en combinaison
v
V ou F: Les salin hypertoniques sont mieux tolérés que le dornase.
F: peut causer Toux, mal de gorge, oppression, pharyngite, bronchospasme
Pour réduire les E2 du salin hypertonique, quel rx peut être adm en pré-dose?
Ventolin
Les bénéfices des muolytiques se font sentir avec une utilisation à:
1- L-T
2- C-T
1- souvent après 5-6 ans d’utilisation on voit un VEMS amélioré et une baisse d’exacerbations
Les antibiotiques en nébulisation se comportent un peu comme un atb ___ a/n cinétique, avec une toxicité systémique __________ et des concentration plus _________ au site de l’infection.
IV
moindre
élevée
V ou F: Il y a absence d’évidence sur l’utilité en traitement d’exacerbation pulmonaire des ATB en nébulisation
V
V ou F: un ATB en nébulisation et un ATB IV en associations sont plus efficaces qu’en monotx
F: aucune preuve d’efficacité en association
La trobramycine en nébulisation est active principalement contre les GRAM__. C’est un tx suppressif chez patient colonisé au ______________. On l’utilise sur une période de _____
-
P. aeruginosa
6 ans et +
v ou f: la tobra est utile en maladie légère et en modérée/sévère
V: diminue exacerbations et mortalité
pas contre pas assez de donné pour un tx <6ans
V ou F: Tobramycine en solution pour inhalation a été démontré aussi efficace qu’en forme injectable
F: plus de données en sln pour inhalation et permet doses + élevées
V ou F: efficacité semblable de Tobra en poudre vs en nébulisation
V: préférence du patient prends 5 min/dose plutôt que 20
Tobra en poudre présente 1 effet secondaire pas autant présent en nébul :
Déposition pulmonaire= ++ tous vs nébul
Quelle est la différence entre la Tobra en nébul et l’Aztreonam en nébul?
1- Durée du tx
2- Tx suppressif sur patients colonisés p. aeruginosa.
3-posologie.
4-Couverture Gram.
5- Efficacité
1,2,4,5 sont pareils
3 différent: TID pour Aztreonam et BID pour tobra
Pourquoi donner Levofloxacine en solution plutot que Tobra?
détérioration malgré tobramycin inhalée
Allergie ou intolérance
+ de dysgueusie que tobi
** 18 ans et+
v ou f: Colistimethate est plus souvent cessé qu’amorcé maintenant à cause du nombre de manipulations à faire
v
Pourquoi tx 1 mois/2 avec les atb en nébul?
Avant pcq on pensait moins de résistance. Actuellement remis en question
Rend le tx plus acceptable, et moins E2
V ou F : Azithromycine (Zithromax) n’a pas d’effet antibactérien direct contre le P. aeruginosa
V
Effet anti-inflamamtoire
Les bénéfices sur le VEMS de l’azitrho prennent ____ mois à apparaître et ____ mois à disparaître post arrêt de tx
4
1
V ou F: l’azitrho pendant 6 ans chez les patients non colonisés par p. aeruginosa est plus efficace que chez ceux qui n’en sont pas colonisés.
F: bénifice modéré si colonisés et faible si non colonisé
L’azithromycine est C-I si le patient est colonisé de ________________
mycobactéries tuberculeuses (MNT)
Est-ce que les CSI sont indiqués en FK
Réservés pour patients avec hyperactivité bronchique/asthme concomitant
Quelle est la place des corticos systémiques
Utiliser parfois en période d’exacerbation mais
données insuffisantes pour recommander l’utilisation
V ou F: 88% des patients en reçoivent des bronchodilatateurs
V
Quelle est la séquence classique des tx en FK?
Bronchodilatateurs
Antibiotiques
Corticostéroïdes
Mucolytiques
Physiothérapie
1.Bronchodilatateurs
2.Mucolytiques
3.Physiothérapie
4.Antibiotiques
5.Corticostéroïdes
quel est le patho #1 chez l’enfant en FK?
S.Aureus fait souvent place au
P aeruginosa avec le temps
Nommez des conséquences de l’insuf pancréatique exocrine: (5)
– Malabsorption graisses, protéines et vitamines liposolubles ADEK
– Stéatorrhée (selles odorantes, riches en gras)
– Malnutrition
– Retard de croissance
– Incapacité à maintenir un poids suffisant
Nommez 2 examens dx de l’insuf pancréatique
– Collecte de selles de 72 heures
– Élastase fécale
Les enzymes pancréatiques exogènes (rx) sont sensibles à __________ ___________
l’acidité gastrique
V ou f: les enzymes pancréatiques sont interchangeables entre elles.
F: car différente qtée de lipase/amylase/protéase
On ajuste des enzymes de quelle façon, quelles sont les cibles?
Selon symptômes de malabsorption :
– Gain de poids
– Stéatorrhée, aspect des selles
– Gaz
– Crampes abdominales
Viokase et Cotazym (poudre) sont de moins en moins utilisés pour quelle raison?
Moins efficace que les formes entérosolubles (détruit partiellement par acidité gastrique)
Donné aux bébé naissants
Nommez 2 précautions avec Viokase et Cotazym (poudre)
1-Rincer la bouche
2-Attention à l’inhalation
Les enzymes pancréatiques peuvent causer des Ei chez les bébés. Nommez-les
Érythème fessier (barrière)
Réaction allergique (porc)
Colopathie fibrosante : rare, à dose +++++++ élevée
Stratégies pour réduire
les doses d’enzymes pancréatiques (2):
*Réduire l’acide gastrique pour permettre une meilleure dissolution des granules entérosolubles a/n duodénal: Prise d’IPP ou anti H2
*Changer de formulation d’enzyme
Hyperacidité gastrique et pH intestinal ↓ a quel effet sur la dissolution de rx entérosolubles?
retarde la dissolution
3 risques spécifiques théoriques des IPP chez les FK:
– Modification du microbiote GI et respiratoire
–Impact possible a/n pulmonaire
–Effets négatifs sur santé osseuse
90% des patients FK sont déficients en vitamine ____ malgré les suppléments
D
Quelle est la valeur cible de vitamine D en FK?
entre ______ et ________
Le contrôle de la vit D se fait ____ mois après ajustement de dose.
75 nmol/L et 250nmol/L
favoriser D3 (plus efficace)
3
V ou F: on traite d’emblée tous les patient en FK avec de la Vit K (facteur de coagulation)
F: que les déficiences +++ car sous forme injectable PO
V ou F: il y a aucune multivitamine adaptée sur le marché aux patients FK
V
