Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Pneumo > FK > Flashcards

FK Flashcards

1
Q

mutation la plus fréquente

A

F508

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

défaut de quelle protéine

A

CFTR a/n des glandes exocrines

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Diagnostic

A
  • test à la sueur (requiert 2 tests positifs)
  • dépistage génétique
  • dépistage néonatal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

éléments diagnostiques

A
  • MPOC, toux chronique, infections répétitives, S aureus, P aeruginosa, B cepacia, S maltophilia
  • Faible prise pondérale, niveau bas ADEK
  • Iléus méconial, prolapsus rectal, RGO, DIOS, malabsorption, insuffisance pancréatique
  • varices oesophagiennes, cirrhose biliaire, cholélithiase
  • azoospermie, retard puberté, infertilité
  • ATCD familiaux FK
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Organes atteints

A 
peau
pancréas
poumons
foie 
estomac
intestin
système reproducteur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Atteinte cutanée

A

sueur à haute teneur en sel, car sécrété mais pas réabsorbé
risque de déshydratation!!
0-1 an: supplément sel PO
> 1 an: bon apport sel alimentation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

atteinte pancréatique

A

exocrine (malabsorption lipides) ou endocrine (diabète)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

pathophysio atteinte pancréatique exocrine

A

CFTR inactivé dans tubules pancréatiques = augmente viscosité sucs pancréatiques = obstruction

  • accumulation HCO3- (se rend pas à l’intestin, donc pH plus acide)
  • accumulation enzymes = autodigestion pancréas/fibrose = malabsorption ADEK + lipides
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Conséquences atteinte pancréatique exocrine

A
  • Malabsorption lipides + protéines (stéatorrhée, selles fréquentes, dlr abdo, flatulences, fortes odeurs selles, malnutrition, retard staturopondéral, carence vitamines liposolubles)
  • Acidification pH intestinal (inactivation enzymes digestives, précipitation bile)

Complications: iléus méconial, DIOS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Dose enzymes pancréatiques

A

max 2500 UI/kg/repas
max 10 000 UI/kg/jour
(dose en unités de lipase)
CAPSULES PAS BIOÉQUIVALENTES

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quoi faire si mauvaise réponse au Tx lipase

A
  • augmenter enzymes
  • espacer (1/2 dose début et 1/2 dose mi repas)
  • changer de compagnie
  • IPP/anti-H2/antiacide
  • observance !!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vitamine A

A

pour vision nocturne
pancréatico-insuffisant seulement
dans multivitamine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vitamine D

A

en ajout après 1 an à la multivitamine

pancréatico-suffisant et insuffisant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vitamine E

A

en ajout à la multivitamine pcq quantité insuffisante

insuffisant seulement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vitamine K

A

selon INR seulement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

multivitamine

A

vitamine A et D

pas d’oligoéléments ou minéraux

17
Q

Complications vasculaires associées à atteinte pancréatique endocrine

A

MICRO seulement (pas macro démontrées)

18
Q

Mucolytiques

A

dornase alpha et salin

19
Q

Salin hypertonique

A

fluidifie les sécrétions
donné avant physiothérapie respiratoire
Ventolin avant pour éviter bronchospasme

20
Q

dornase alpha recombinant (pulmozyme)

A
  • diminue viscosité sécrétions/exacerbations
  • améliore fct respiratoire
  • donné 1 à 10h avant physio respiratoire
  • chez > 5 ans et CVS > 4%
  • admin die = admin bid
21
Q

Physiothérapie respiratoire

A
  • TRÈS IMPORTANTE
  • améliore qualité vie + espérance de vie
  • diminue risque exacerbations
  • techniques: clapping, PEP, drainage autogène, VEST
22
Q

Symptômes d’une surinfection

A
  • augmentation toux, expectorations, dyspnée
  • diminution poids, appétit, test fonction pulmonaire, tolérance effort
  • fatigue, fièvre, sécrétions colorées
23
Q

Colonisation problématique

A

S aureus

B cepacia

24
Q

Burkholderia cepacia

A

bactérie problématique: mauvais pronostic, résistante, diminue espérance de vie
nécessite isolement du patient
éradication tentée

25
Stenothrophomonas maltophilia
bactérie problématique: mauvais pronostic, résistante pas de Tx systématique externe: TMP-SMX, minocycline hospitalisé: TMP-SMX dose élevée + lévo
26
Staphylococcus aureus
pas de consensus si on traite ou non si colonisation si on traite pt asymptomatique: risque de colonisation plus précoce avec P aeruginosa = pas bon
27
Prophylaxie au S aureus (si symptomatique, gestion par le patient)
pour éviter surinfection PO x 10-14 jours ATB prn si rhume/grippe Céphalexin, Clavulin ou clindamycine
28
Traitement S aureus
Si symptomatique | x 14-21 jours selon résolution Sx
29
Pseudomonas aeruginosa
associée déclin plus rapide VEMS éradication souhaitée dès 1ère culture nécessite double couverture (bcp résistance associée)
30
Protocole éradication P aeruginosa CHUSJ
1- tobra nébul x 28j + cipro PO x 21j (si culture + à fin: étape 2) 2- IV x 14 jours (tobra souvent, mais pas genta!!) + 2e agent (si tjrs + : étape 3) 3- Tobra nébul EN CONTINU ad 2 cultures négatives consécutives, puis refaire test ctrl 7-10j après (si + : on continue étape 3 ad test négatif) TOBI podhaler: ok étape 3, mais pas étape 1
31
TOBI nébulisation ou inhalation
Nébulisation: 2 sem/4 ou 4 sem/8 augmente VEMS, diminue densité bactérienne + fréquence d'hospitalisation action directe a/n sécrétions Podhaler: 2 sem/4 ou 4 sem/8 dure juste 5 min p/r nébulisation
32
Pourquoi vouloir éradiquer Pseudomonas
ça diminue l'espérance de vie et on est capable de le faire
33
ABPA: aspergillose broncho-pulmonaire allergique
Aspergillus fumigatus Réaction allergique médiée par IgE/IgG Endommage paroi des bronches Augmente morbidité + détérioration pulmonaire
34
Critères diagnostiques ABPA
``` Réaction positive test sensibilité Taux élevé IgE (> 500) Ac IgE et IgG Éosinophilie (> 400) Aspergillus fumigatus dans expectorations ```
35
Traitement ABPA
cortico -> azole -> mab - cortico PO x 2-3 sem puis sevrage (inhalé fonctionne pas) - antifongiques en adjuvant si incapable de sevrer corticostéroïdes (1er choix = itraconazole) - Omalizumab (dernier recours, q 2 sem)
36
Azithromycine
utilisé pour effet anti-inflammatoire bactéricide pour S aureus + H influenzae inhibe facteur de virulence de P aeruginosa 3x/sem
37
Ordre d'administration des Tx
1- bronchodilatateur en inhalation (ouvre bronches) 2- mucolytique (sécrétions plus liquides) 3- physiothérapie respiratoire (élimine sécrétions) 4- ATB en inhalation (élimine bactéries) 5- Cortico en inhalation (diminue inflammation a/n bronches)
38
Tx altération voies biliaires
Acide ursodésoxycholique améliore flux biliaire, immunomodulation, cytoprotection hépatocytes Pas efficace cholélithiase (ok cholestase)
39
Tx atteinte gastrique
Dompéridone Anti H-2 Prokinétiques IPP RGO peut diminuer fct pulmonaire

Pneumo (3 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions