Filament intermédiaire

Question 1

Placez en ordre de grandeur le FA, MB et FI

Answer 1

FA, FI, MB

Question 2

Quel est la principal fonction des FI?

Answer 2

résistance à la tension, solidité mécanique de la cellule, résiste au stress mécanique

Question 3

Quels sont les principales caractéristiques des FI?

Answer 3

Flexibles, résistante, traverse d’un bout à l’autre la cellule

Question 4

Quels sont les principales différences entre le FI et les autres éléments du cytosquellette?

Answer 4

– Ils sont assemblés à partir de protéines fibreuses et non de protéines
globulaires comme les tubulines et l’actine,
– Ils ne sont pas polarisés, on retrouve à chaque extrémité des groupements
COOH et NH2,
– Ils ne renferment pas de site pour recevoir un nucléotide triphosphaté (GTP ou GDP dans le cas de la tubuline, ATP ou ADP dans le cas de l’actine).

Question 5

Comment est contôlé la polymérisation/dépolarisation des FI?

Answer 5

par phosphorylation et déphosphorylation (Lamines oui, autres FI probablement).

Question 6

Quel est la stucture des FI?

Answer 6

1) 1 monomère
2) 2 monomères s’associent côte à côte pour former un dimère polarisé (rôle de la torsade torsadée coiled-coil).= 1 dimère
3) 2 dimères: s’associent à leur tour, tête-bêche, avec un léger décalage, pour former un tétramère non- polarisé,mais soluble.= tétramère
4) 2 tétramère = 1 octamère
5) 8 tétramères ou 4 octamère (2 tétramère) s’associent côte à côte de façon hélicoïdale pour former un FI de 10 nm de diamètre.

Question 7

La longueur du filament dépend de quoi?

Answer 7

nombre de tétramères mis bout à bout.

Question 8

Par quel interaction les dimères forment une torsade-torsadé?

Answer 8

bande d’a.a hydrophobe

Question 9

Quel est la structure secondaire des FI? (motif)

Answer 9

helice alpha (monomère)

Question 10

Dans quel sens les dimères se lie ensemble? (parrallèle, antiparrallèle)

Answer 10

parralèlle
NH2-NH2
COOH-COOH

Question 11

De quel façon on classifie les FI?

Answer 11

Basée sur la séquence des acides aminés

Les extrémités terminales globulaires sont très variables (séquences, longueurs etc.).

Question 12

Quel région spécifique à tous les FI forme les hélice alpha (monomère)?

Answer 12

région centrale commune, de 310 acides

Question 13

Où retrouve-t-on les FI?

Answer 13

les cellules des animaux multicellulaires sans squelette externe possèdent des FI cytoplasmiques.
Les FI sont particulièrement nombreux dans les cellules soumises à des stress mécaniques

Exception : les cellules qui ne sont pas soumises à un stress mécanique ne nécessitent pas de FI cytoplasmique

Question 14

Donnez des exemples decellules qui ne sont pas soumises à un stress mécanique ne nécessitent pas de FI cytoplasmique.

Answer 14

les oligodendrocytes n’ont pas de FI cytoplasmiques.
Les oligodendrocytes appartiennent à la névroglie (cellules autres que les neurones dans le
système nerveux central) et ils forment la gaine de myéline des axones myélinisés du
système nerveux central.

Question 15

De quel façon s’associe les FI?

Answer 15

par eux-même ou à l’aide de protéines accessoires (plectine, filaggrine)

Question 16

Quel estle rôle de la plectine?

Answer 16

lie les FI entre eux pour former des faisceaux.

relier les FI aux microtubules, aux filaments d’actine et aux filaments de myosine II.

Question 17

La plectine est-elle essentiel au FI? Expliquez.

Answer 17

• La plectine n’est pas nécessaire à la formation des FI, mais en reliant les FI aux autres éléments du
cytosquelette, elle permet aux cellules de mieux résister au stress mécanique qu’elles subissent.

Question 18

Pourquoi dit-on que les FI ne sont pas indispensable à la cellule?

Answer 18

Des cellules en culture et traitées avec des anticorps anti - FI peuvent fonctionner normalement car elles ne
sont pas soumises à un stress mécanique.

Question 19

Donnez des exemples de FI et leur fonction.

Answer 19

• Tonofilaments: forment un réseau transcellulaire (via les desmosomes) pour permettre aux épithéliums de résister aux forces externes.
• Vimentine: entoure et supporte les gouttelettes lipidiques des adipocytes. Ces gouttelettes ne sont pas entourées par une membrane mosaïque fluide.
• Desmine: supporte les sarcomères des cellules musculaires. (pont) Sacromère=myofilament bien associé entre elles et aux éléments du cytosquellette et MP pour la contraction. Donc, intégrité des cellules musculaires.
• Neurofilaments: permettent aux axones de résister au stress provoqué par les mouvements d’un animal.

Question 20

De quel type sont les ___ et expliquez de façon bref leur fonction.

a) Tonofilament
b) Vimentine

Answer 20

a) Type I et II Kératine: les filaments de kératine relient les desmosomes entre eux. (ou hémidesmosome)
b) Type III (origine du mésenchyme): Les Filaments de vimentine entourent et supportent la gouttelette lipidique d’un adipocyte

Question 21

De quel façon sont disposé les neurofilements?

Answer 21

• Les neurofilaments sont placés parallèlement et dans le sens de la longueur de l’axone.
• Ils courent parallèlement aux microtubules.

Question 22

Où retrouve t-on

a) la lamine
b) la kératine

Qu’on-t-il est commun?

Answer 22

a) Filaments de lamine sous la membrane nucléaire interne
b) Filaments de kératine dans le cytosol.

Type I et V

Question 23

Quel est le comportement dynamique (assemblage) particulier des FI?

Answer 23

incorporation des tétramères se fait à l’intérieur du filament et non aux extrémités.

Question 24

D’où provienne les pathologie lié au FI? Donnez 2 exemple de maladie

Answer 24

Les pathologies des FI peuvent dépendre d’une mutation dans le gène codant un type de FI ou dans le gène codant une protéine qui permet l’assemblage des FI en faisceaux.=> moins de support mécanique

Question 25

Donnez 2 exemple de maladie associé au FI

Answer 25

1- Mutation dans les gènes codant les FI (ex: anti-desogéine)
• Épidermolyse bulleuse congénitale

Formation de bulles sous l’influence de traumatismes même minimes (frottement d’une chaussure).
Mutation dans les gènes de kératine qui s’expriment dans le stratum basale de la peau. Cette
mutation brise le réseau des filaments de kératine et le rend très vulnérable au moindre choc.

Soins : même traitement qu’un grand brûlé,
mais tout au long de la vie.

2-Assemblage défectueux des FI (ex: plectine défectueuse)
•Une épidermolyse bulleuse due à la rupture des filaments de kératine dans l’épiderme de la peau.
• Une dystrophie musculaire due à la rupture des filaments de desmine.
• Une dégénérescence du système nerveux due à la rupture des neurofilaments des neurones.
• Chez la souris: mort après qql jours