Fiebre Reumática Aguda Flashcards
Aprender de FRA
¿Qué es la FRA?
Es una enfermedad multiorganica producida por una reacción autoinmunitaria. Afecta a muchas partes del organismo, y la mayoría de afectaciones desaparecen en su totalidad, excepto la lesión de válvulas cardiacas, que persisten en el tiempo.
Características globales de la FRA
Son enfermedades de la pobreza, aunque han disminuido debido al menor hacinamiento y mejor higiene.
La RHD es la mayor causa de cardiopatias en los niños de estos países, y es un origen importante de mortalidad y morbilidad en los adultos.
Aproximadamente 15-19 millones de personas están afectados por RHD.
Epidemiologia de FRA
Sobre todo en niños de 5-14 años.
Episodios iniciales se vuelven menos comunes en adolescentes mayores y adultos jóvenes y son inusuales en >30 años.
Los episodios recurrentes de FRA son relativamente frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes.
Prevalencia máxima: 25-40 años.
Cardiopatia reumática aguda afecta 2:1 a mujeres
Vía patógena de la FRA
- Exposición a estreptococos del grupo A.
- Infección faríngea.
- Desarrollo de ARF.
- Recidivas de fiebre
- Aparición de RHD
- Complicaciones.
Las intervenciones son oportunas en cualquiera de estas etapas.
¿Cuales son las características patogenicas del microorganismo?
La ARF se debe a la infección de la parte alta del aparato respiratorio por estreptococos del grupo A.
Ciertos serotipos M (Sobre todo los serotipos 1,3,5,6,14,18,19,24,27,29)
Posible contribución de infecciones cutáneas y los estreptococos de los grupos C y G
¿Cuales son las características patogenicas del hospedador?
3-6% de la población es susceptible a la fiebre reumática.
Hay una característica hereditaria.
Los factores del hospedero probablemente estén asociados a procesos inmunologicos, en especial alelos del clase II del antígeno Leucocitico humano, en especial HLA-DR7 y HLA-DR4, se asocian a suceptibilidad, mientras que otros como HLA-DR5,6,51,52,DQ, se han asociado con protecciones.
Tambien se han descrito nexos con polimorfismo en el locus del TNF A (308, 238), concentraciones altas de lecitina que se une a manosa circulante y receptores tipo Toll
¿Cuales son las características patogenicas de la respuesta inmunitaria?
Una teoria se basa en la simulación molecular, una respuesta inmunitaria orientada hacia los antigenos estreptococicos que también reconoce a los tejidos humanos.
La reaccion cruzada se une a celulas endoteliales en la valvula cardiaca, lo que origina activacion de VCAM-1 y lleva a atraccion de linfocitos activados y lisis de celulas endoteliales en presencia de complemento, lo que induce a liberacion de peptidos (Laminina, queratina y tropomiosina) que activan a su vez a linfocitos T, que experimentan reaccion cruzada e invaden el corazon, amplifican el daño y propagan el epitopo.
Otra hipótesis propone el daño inicial, proviene de la invasión de superficies endoteliales por el Streptococcus con unión de la proteina M a RHD de clágena de tipo IV y permite que se transforme a un fenomeno inmunogénico, pero no con participación del mecanismo de simulación molecular.
¿Cual es el cuadro clinico de una ARF?
Periodo de latencia: 1-5 semanas entre infeccion de ST del grupo A desencadenante y la aparición de manifestaciones clinicas de ARF. (Excepto Corea y carditis indolente, que persisten hasta 6 meses)
En algunos pacientes hay faringitis previa pero muchos son asintomáticos y se confirman por pruebas de anticuerpos estreptococicos.
El cuadro clínico más común es la poliartritis( 60-70%) y fiebre (50-60%), y en menor medida corea (<2-30%). El eritema marginal y los nódulos subcutáneos son raros y se encuentra en <5% de los casos
Características de la Afectación cardíaca por ARF
Se presenta en 60% de los pacientes, afectando endocardio, miocardio y pericardio.
Lo más significativo es la afectación valvular, casi siempre de la valvula mitral, en algunos casos junto con la aortica y en casos más raros, afectación de la valvula aortica aislada.
El daño de las valvulas mitral y tricuspidea se debe al aumento de presiones pulmonares producida por la disfuncion de las valvulas izquierdas.
Al comienzo el daño valvular origina reflujo y con el paso de los años y debido a consecuencia de episodios repetitivos, hay engrosamientos, cicatrices, calcificaiones de valvas y estenosis valvular.
La manifestación caracteristica de la carditis es la regurgitación mitral, en ocasiones acompañada de regurgitación de la valvula aortica.
La inflamación del miocardio produce alteraciones en las vias de conduccion electrica y prolongar el intervalo P-R (Bloqueo auriculo ventricular de primer grado o en raras veces de mayor grado).
Los pacientes con afectación cardiaca no tiene sintomas durante muchos años hasta que aparece la valvulopatia a tal grado que produce ICC.
En muchos casos no se diagnostica ARF por lo que niños, adolescentes y adultos jovenes pueden tener RHD sin saberlo, esto se diagnostica con ecocardiografia, que muchas veces se realizan de forma sistemica a escolares en zonas de indice elevado de RHD, lo cual ayuda a diagnosticar estos casos. Se utilizan directrices por consenso para el diagnostico ecocardiografico de RHD.
El diagnostico ayuda a instituir profilaxia secundaria.
Características de la afectación articular en ARF
La forma más común de afectación articular es la artritis, es decir, signos objetivos de inflamacion, con articulaciones calientes, hinchadas, enrojecidas, dolorosas al tacto, o todos ellos y se manifiesta como poliartritis, normalmente migratoria en lapso de horas.
Suele afectar principalmente grandes articulaciones, rodillas, tarso, caderas y codos es asimétrico. El dolor es intenso y algunas veces discapacitante, hasta que se inicia administración de Anti inflamatorios.
La afectacion articular menos grave es comun, y se le ha identificado como posible manifestación mayor en poblaciones de alto riesgo en directrices diagnosticas de Australia.
La artralgia sin signos objetivos objetivos de inflamacion articular se localiza en grandes articulaciones en caracteristicas migratorias como en la poliartritis.
En algunas poblaciones el signo inicial es la Monoartritis aseptica, que a su vez es resultado del inicio temprano del consumo de fármacos antiinflamatorios antes que se defina el perfil migratorio típico.
Las afectaciones articulares responden a salicilatos y otros AINES, si luego de 1-2 dias no responde a salicilatos, probablemente no sea ARF
Caracteristicas de la Corea de Sydenham
Aparece tras un periodo de latencia prologada despues de la infección por ST-GA y se encuentra sobre todo en mujeres.
Movimientos coreiformes de la cabeza (Movimientos de la lengua) y extremidades superiores, que pueden ser generalizados o restringidos a un lado del cuerpo (Hemicorea).
Su intensidad va desde cuadros que solo se identifican con observación cuidadosa, hasta otros que incapacitan la realizacion de actividades cotidianas.
Se acompañan de vulnerabilidad emocional o rasgos obsesivos-compulsivos que pueden durar mas que los movimientos coreiformes (normalmente 6 semanas, a veces hasta 6 meses)
Características de las manifestaciones cutáneas de ARF
Exantema tipico es un eritema marginal, que comienza con maculas rosadas de aspecto claro en la parte central y que dejan borde difuso serpenginoso, es evanescentes y se presenta en tronco, en menor medida en extremidades y casi nunca en cara.
Los nodulos subcutaneos son masas indoloras moviles y pequeñans (0.5-2 cm) bajo la piel superpuesta a prominencias oseas. Son manifestaciones tardias que aparecen 2-3 semanas despues del inicio de la enfermedad y dura solo algunos dias a 3 semanas y casi siempre se vinculan a la carditis
Otras posibles manifestaciones de la ARF
Fiebre (normalmente <39°, aunque no es raro observar valores menores). La fiebre rara vez se presenta en pacientes con corea pura
Se presentan elevados los reactantes de fase aguda.
¿Como se identifica la infección previa por ST-GA?
Es necesario determinar la infección previa para diagnosticar ARF.
Debido a que normalmente no se cuenta con cultivo positivo de frotis faringeo o una prueba de antigeno rapida, generalmente se utilizan datos serologicos:
Concentraciones de antiestreptolisina (ASO) y anti -DNasa B (ADB).
Si es posible, se ralizan determinacion de intervalos de referencia especificos de edad en una población local de las personas sanas que no tengan infeccion reciente por ST-GA
¿Como se confirma el Dx de ARF?
Combinación de manifestaciones clínicas típicas junto con datos de infección previa por St-GA y la exclusión de otros posibles diagnósticos.
Se podrían utilizar los criterios de Jones, y otras normas y criterios que podrían ser mas sensibles para confirmar el diagnostico en pacientes que provienen de situaciones o poblaciones de alto riesgo de ARF
