Examen final Flashcards
Es la síntesis de ácidos grasos y su esterificación a glicerol para formar triacilgliceroles, se produce principalmente en el hígado del ser humano, con carbohidratos de los alimentos como principal fuente de carbono.
Lipogénesis
La síntesis de novo de ácidos grasos a partir de acetil-CoA ocurre en el citosol en el complejo de ácido graso sintasa.
Síntesis de ácidos grasos
La acetil-CoA, derivada principalmente de glucosa, es convertida por la acetil-CoA carboxilasa en malonil-CoA.
Síntesis de ácidos grasos
La ____ acil- en crecimiento en el complejo de la ácido graso sintasa se alarga, dos carbonos a la vez, por la adición del compuesto de tres carbonos malonil-CoA, que se decarboxila después. Con cada adición de dos carbonos, la cadena en crecimiento —que inicialmente contenía un grupo B-ceto— se reduce en una serie de pasos que requieren NADPH.
Cadena de ácido graso
El ____ usado para la reducción, en los pasos de la síntesis de ácidos grasos, se produce en la vía de las pentosas fosfato y en la reacción catalizada por la enzima málica.
NADPH
Es el producto liberado por el complejo de la ácido graso sintasa. Es convertido en una serie de otros ácidos grasos-CoA por reacciones de elongación y desaturación.
Palmitato
El ácido graso-CoA se combina con glicerol-3-fosfato en el hígado para formar ____ por una vía en la que el ácido fosfatídico sirve como intermediario.
Triacilgliceroles
Los triacilgliceroles, empacados en ____, se secretan en la sangre.
VLDL
Conversión de glucosa en acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos.
- La ____ entra en las células hepáticas y es convertida vía glucólisis en piruvato, el cual ingresa en las mitocondrias.
Glucosa
Conversión de glucosa en acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos.
- El ____ es convertido en acetil-CoA por la piruvato deshidrogenasa y en ____ por la piruvato carboxilasa.
Piruvato
Oxaloacetato (OAA)
Conversión de glucosa en acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos.
- Dado que la acetil-CoA no puede cruzar de manera directa la membrana mitocondrial y entrar en el citosol para usarse en el proceso de síntesis de ácidos grasos, ____ y ____ se condensan para formar citrato, que sí puede cruzar la membrana mitocondrial.
Acetil-CoA y oxaloacetato
Conversión de glucosa en acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos.
- En el citosol, el ____ es degradado a oxaloacetato y acetil-CoA por la citrato liasa, una enzima que requiere ATP y es inducida por insulina.
Citrato
Conversión de glucosa en acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos.
- a) El ____ proveniente de la reacción de la citrato de la citrato liasa es reducido en el citosol por NADH, lo que produce NAD+ y malato. La enzima es la malato deshidrogenasa citosólica.
b) En una reacción posterior, el ____ es convertido en piruvato, se produce NADPH, y se libera CO2. La enzima es la enzima málica (también llamada malato deshidrogenasa descarboxilante o malato deshidrogenasa dependiente de NADP+).
a) Oxaloacetato
b) Malato
Conversión de glucosa en acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos.
4.
b)
(1) El ____ reingresa en la mitocondria y es reutilizado.
(2) El ____ aporta los equivalentes reductores para reacciones que ocurren en el complejo de la ácido graso sintasa.
(1) Piruvato
(2) NADPH
Conversión de glucosa en acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos.
- La ____ (procedente de la reacción de la citrato liasa o de otras fuentes) aporta carbonos para la síntesis de ácidos grasos en el citosol.
Acetil-CoA
Síntesis de ácidos grasos por el complejo de la ácido graso sintasa.
- La ____ es un complejo multienzimático situado en el citosol. Tiene dos subunidades idénticas con siete actividades catalíticas.
Ácido graso sintasa
Síntesis de ácidos grasos por el complejo de la ácido graso sintasa.
- Está enzima contiene un residuo fosfapanteteína, derivado de la vitamina ácido pantoténico, y un residuo cisteína; ambos poseen grupos sulfhidrilo capaces de formar tioésteres con grupos acilo. La cadena grasoacilo creciente se mueve de uno de estos residuos sulfhidrilo a otro a medida que se alarga.
Ácido graso sintasa
Síntesis de ácidos grasos por el complejo de la ácido graso sintasa.
a. adición de unidades de 2-carbonos
(1) Inicialmente, la acetil-CoA reacciona con el residuo fosfopantoteinilo y luego el grupo acetilo se transfiere al residuo cisteinilo. El ____ aporta el carbono w del ácido graso producido por el complejo de la ácido graso sintasa.
Grupo acetilo
Síntesis de ácidos grasos por el complejo de la ácido graso sintasa.
a. adición de unidades de 2-carbonos
(2) Un grupo malonilo de la ____ forma un tioéster con el grupo sulfhidrilo del fosfopantoteinilo.
Malonil-CoA
Síntesis de ácidos grasos por el complejo de la ácido graso sintasa.
- (a) Se forma ____ a partir de acetil-CoA en una reacción de carboxilación que requiere biotina y ATP.
Malonil-CoA
Síntesis de ácidos grasos por el complejo de la ácido graso sintasa.
2.
(b) La enzima que cataliza la reacción para formar malonil-CoA a partir de acetil-CoA es la ____, una enzima reguladora que es inhibida por fosforilación, activada por desfosforilación y por citrato, e inducida por insulina.
Acetil-CoA carboxilasa
Síntesis de ácidos grasos por el complejo de la ácido graso sintasa.
2.
(b) La enzima que fosforila la acetil-CoA carboxilasa es la ____.
Proteína cinasa activada por AMP (no la proteína cinasa A)
Síntesis de ácidos grasos por el complejo de la ácido graso sintasa.
(3) El ____ en el complejo de la ácido graso sintasa se condensa con el grupo malonilo; el CO2 que la acetil-CoA carboxilasa agregó al grupo malonilo se libera; y se produce un grupo B-acetilo, que contiene cuatro carbonos.
Grupo acetilo
Síntesis de ácidos grasos por el complejo de la ácido graso sintasa.
(3)
b. ____
(1) El grupo B-ceto es reducido por NADPH a un grupo B-hidroxilo.
(2) Entonces ocurre deshidratación, que produce un grupo enoilo con el doble enlace entre los carbonos 2 y 3
(3) Por último, el doble enlace es reducido por NADPH y se genera un grupo acilo de 4-carbonos.
(a) El NADPH para esas reacciones se produce en la vía de las pentosas fosfato y en una reacción catalizada por la enzima málica.
Reducción del grupo B-cetoacilo
Síntesis de ácidos grasos por el complejo de la ácido graso sintasa.
c. ____
(1) El grupo acilo se transfiere al grupo sulfhidrilo del cisteinilo y la malonil-CoA reacciona con el grupo fosfopantoteinilo. Se produce la condensación de los grupos acilo y malonilo con liberación de CO2, seguida de las tres reacciones que reducen el grupo B-ceto. Ahora la cadena es dos carbonos más larga.
(2) Está serie de reacciones se repite hasta que la cadena en crecimiento tiene 16-carbonos de largo.
(3) El palmitato, un ácido graso saturado de 16-carbonos, es el producto final liberado por hidrólisis del complejo de la ácido graso sintasa.
Elongación de la cadena grasoacilo
Elongación y desaturación de ácidos grasos.
El ____ puede alargarse y desaturarse para formar una serie de ácidos grasos.
- La elongacion de ácidos grasos de cadena larga ocurre en el retículo endoplásmico, por reacciones un tanto parecidas a las que se producen en el complejo de la ácido graso graso sintasa.
a. El malonil-CoA aporta las unidades de 2-carbonos que se agregan a la palmitoil-CoA o a ácido graso-CoA de cadena más larga.
b. La malonil-CoA se condensa con el grupo carbonilo del residuo acilo del ácido graso y se libera CO2.
c. El grupo B-ceto es reducido por NADPH a un grupo B-hidroxilo, ocurre deshidratación, y se forma un doble enlace, que es reducido por NADPH.
Palmitato
La ____ es un proceso complejo que requiere O2, NADPH y citocromo b5.
a. En el ser humano, la desaturación puede agregar dobles enlaces en las posiciones 5, 6 y 9 de un ácido graso-CoA.
(1) Las plantas pueden introducir dobles enlaces entre el carbono 9 y el carbono w, pero no así los animales. Por lo tanto, determinados ácidos grasos instaurados de las plantas son esenciales en la alimentación del ser humano.
(2) Linoleato y a-linoleato son las principales fuentes de los ácidos grasos esenciales en la alimentación. Se emplean en la síntesis de ácido araquidónico y otros ácidos grasos poliinsaturados a partir de los cuales se producen los eicosanoides (p. ej., prostaglandinas).
Desaturación de ácidos grasos
Síntesis de triacilgliceroles
- En las ____, la síntesis de triacilglicerol ocurre por una vía distinta que en otros tejidos. Este triacilglicerol se convierte en un componente de los quilomicrones. Al final, los grupos ácidos graso se almacenan en triacilgliceroles de tejido adiposo
Células del tejido intestinal
Síntesis de triacilgliceroles
- En ____ y ____, el glicerol-3-fosfato aporta el componente glicerol que reacciona con dos ácido graso-CoA para formar ácido fosfatídico. El grupo fosfato se escinde para formar un diacilglicerol, que reacciona con otro ácido graso-CoA para formar un triacilglicerol.
Hígado y tejido adiposo
Síntesis de triacilgliceroles
- a. El ____ puede usar glicerol para producir glicerol-3-fosfato por una reacción que requiere ATP y es catalizada por glicerol cinasa.
Hígado
Síntesis de triacilgliceroles
2.
b. El ____, que carece de glicerol cinasa, no puede generar glicerol-3-fosfato a partir de glicerol.
Tejido adiposo
Síntesis de triacilgliceroles
2.
c. Tanto el ____ como el ____ pueden convertir glucosa, mediante glucólisis, en dihidroxicetona fosfato (DHAP), que es reducida por NADH a glicerol-3-fosfato.
Hígado como el tejido adiposo
2.
d. El ____ se almacena en el tejido adiposo.
Triacilglicerol
2.
e. En el hígado, el triacilglicerol se incorpora a ____, que ingresa en la sangre. En última instancia, los grupos ácido graso se almacenan en triacilgliceroles de tejido adiposo.
VLDL
Regulación de la síntesis de triacilglicerol a partir de carbohidratos.
- La ____ a partir de carbohidratos ocurre en el hígado en el estado posprandial.
Síntesis de triacilgliceroles
Regulación de la síntesis de triacilglicerol a partir de carbohidratos.
- Las enzimas reguladoras clave en la vía se activan, y una alimentación rica en carbohidratos causa su inducción.
a. Las enzimas glucolíticas ____, ____, y ____ son activas.
Glucocinasa, fosfofructocinasa 1, y piruvato cinasa.
Regulación de la síntesis de triacilglicerol a partir de carbohidratos.
- Las enzimas reguladoras clave en la vía se activan, y una alimentación rica en carbohidratos causa su inducción.
b. La ____ se desfosforila y activa.
Piruvato deshidrogenasa
Regulación de la síntesis de triacilglicerol a partir de carbohidratos.
- Las enzimas reguladoras clave en la vía se activan, y una alimentación rica en carbohidratos causa su inducción.
c. La ____ es activada por acetil-CoA
Piruvato carboxilasa
Regulación de la síntesis de triacilglicerol a partir de carbohidratos.
- Las enzimas reguladoras clave en la vía se activan, y una alimentación rica en carbohidratos causa su inducción.
d. La ____ es inducible.
Citrato liasa
Regulación de la síntesis de triacilglicerol a partir de carbohidratos.
- Las enzimas reguladoras clave en la vía se activan, y una alimentación rica en carbohidratos causa su inducción.
e. La ____ es inducida, activada por citrato, y convertida a su estado desfosforilado activo por una fosfatasa que es estimulada por insulina.
Acetil-CoA carboxilasa
Regulación de la síntesis de triacilglicerol a partir de carbohidratos.
- Las enzimas reguladoras clave en la vía se activan, y una alimentación rica en carbohidratos causa su inducción.
f. El ____ es inducible.
Complejo de la ácido graso sintasa
Regulación de la síntesis de triacilglicerol a partir de carbohidratos.
- El NADPH, que aporta los equivalentes reductores para la síntesis de ácidos grasos, es producido por la ____, inducible, y por las enzimas indecibles de la vía de las pentosas fosfato, glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y 6-fosfogluconato deshidrogenasa.
Enzima málica
Regulación de la síntesis de triacilglicerol a partir de carbohidratos.
- La ____, el producto de la acetil-CoA carboxilasa, inhibe la carnitina aciltransferasa I (carnitina palmitoiltransferasa I), con lo que impide que los ácidos grasos recién sintetizados entren en las mitocondrias y experimenten B-oxidación.
Malonil-CoA
Formación de depósitos de triacilglicerol en el tejido adiposo.
Después de una comida, los triacilgliceroles se almacenan en células adiposas (adipocitos). Se sintetizan a partir de ácidos grasos (generados principalmente por la acción de lipoproteína lipasa en ____ y ____) y de un componente glicerol (derivado de glucosa).
Quilomicrones y VLDL
Formación de depósitos de triacilglicerol en el tejido adiposo.
El almacenamiento de triacilgliceroles en el tejido adiposo es mediado por ____, que estimula las células adiposas a secretar lipoproteína lipasa y captar glucosa, la fuente de glicerol (vía la formación de DHAP) para la síntesis de triacilglicerol.
Insulina
Formación de depósitos de triacilglicerol en el tejido adiposo.
A. Hidrólisis de triacilgliceroles de quilomicrones y VLDL
1. Los triacilgliceroles de quilomicrones y VLDL son hidrolizados a ____ y ____ por la lipoproteína lipasa, que está unida a las membranas de las células de las paredes de los capilares en el tejido adiposo.
Ácidos grasos y glicerol
Formación de depósitos de triacilglicerol en el tejido adiposo.
A. Hidrólisis de triacilgliceroles de quilomicrones y VLDL
- La ____ se sintetiza en las células adiposas y se decreta en un proceso estimulado por insulina, que está elevada después de una comida.
a. La apoproteína CII, que se transfiere de HDL a quilomicrones y VLDL, es un activador de la lipoproteína lipasa.
Lipoproteína lipasa
Síntesis de triacilgliceroles en el tejido adiposo.
- Los ____ liberados de quilomicrones y VLDL por la lipoproteína lipasa son captados por las células adiposas y convertidos en triacilgliceroles, pero el glicerol no se usa porque el tejido adiposo carece de glicerol cinasa.
a. El transporte de glucosa a las células adiposas es estimulado por insulina, que aumenta después de una comida.
Ácidos grasos
- Se produce principalmente en hígado e intestino.
- El colesterol y sus ésteres se transportan en lipoproteínas de la sangre.
- Todos los carbonos del colesterol provienen de la acetil-CoA.
- Los intermediarios clave en la biosíntesis de colesterol son HMG-CoA, ácido mevalónico, pirofosfato de isopentilo y escualeno. La principal enzima reguladora es HMG-CoA reductasa.
- En el hígado las sales biliares se forman a partir de colesterol por hidroxilación del anillo esterol, oxidación de la cadena lateral y conjugación del grupo ácido carboxílico con glicina o taurina.
- El colesterol se almacena en los tejidos como ésteres de colesterol.
- En determinados tejidos el colesterol es convertido en hormonas esteroideas.
- Un precursor de colesterol puede convertirse en 1,25-dihidroxicolecalciferol, la forma activa de la vitamina D3
Metabolismo de colesterol y sales biliares.
Metabolismo de colesterol y sales biliares.
El colesterol se sintetiza a partir de acetil-CoA citosólica en una serie de reacciones.
- La ____ es una fuente importante de carbono para la acetil-CoA. Esta se produce a partir de glucosa en la misma serie de reacciones usadas para producir acetil-CoA citosólica para la biosíntesis de ácidos grasos.
Glucosa
Metabolismo de colesterol y sales biliares.
El colesterol se sintetiza a partir de acetil-CoA citosólica en una serie de reacciones.
- La ____ forma acetoacetil-CoA, que se condensa con otra acetil-CoA para formar HMG-CoA.
a. La acetil-CoA presenta reacciones similares en la mitocondria, donde se usa HMG-CoA para la síntesis de cuerpos cetónicos.
Acetil-CoA citosólica
Metabolismo de colesterol y sales biliares.
El colesterol se sintetiza a partir de acetil-CoA citosólica en una serie de reacciones.
- La ____, un intermediario clave en la biosíntesis de colesterol, se reduce en el retículo endoplásmico a ácido mevalónico por acción de la enzima reguladora HMG-CoA reductasa.
a. La HMG-CoA reductasa es inhibida por colesterol. En el hígado, también es inhibida por las sales biliares y se induce cuando la concentración sanguínea de insulina es elevada. También es regulada por fosforilación mediante la proteína cinasa activa por AMP.
HMG-CoA citosólica
Metabolismo de colesterol y sales biliares.
El colesterol se sintetiza a partir de acetil-CoA citosólica en una serie de reacciones.
- El ____ se fosforila y descarboxila para formar el isoprenoide de 5-carbonos (C-5) pirofosfato de isoprenilo.
Ácido mevalónico
Metabolismo de colesterol y sales biliares.
El colesterol se sintetiza a partir de acetil-CoA citosólica en una serie de reacciones.
- Dos unidades ____ se condensan y forman un compuesto de C-10, pirofosfato de geranilo, que reacciona con otra unidad C-5 para formar un compuesto C-15, pirofosfato de farnesilo.
Pirofosfato de isopentenilo
Metabolismo de colesterol y sales biliares.
El colesterol se sintetiza a partir de acetil-CoA citosólica en una serie de reacciones.
- El ____ se forma a partir de dos unidades C-15 y luego se oxida y cicla, formando lanosterol.
Escualeno
Metabolismo de colesterol y sales biliares.
El colesterol se sintetiza a partir de acetil-CoA citosólica en una serie de reacciones.
- El ____ es convertido en colesterol en una serie de pasos.
Lanosterol
Metabolismo de colesterol y sales biliares.
El colesterol se sintetiza a partir de acetil-CoA citosólica en una serie de reacciones.
- La ____ del colesterol no puede degradarse en el organismo. Las sales biliares en las heces son la principal forma en que se excreta el núcleo esteroide.
Estructura anular
- Durante el ayuno, de los depósitos de triacilglicerol en el tejido adiposo se liberan ácidos grasos y glicerol y sirven como una fuente de combustible para otros tejidos.
- La insulina disminuye y el glucagón aumenta durante el ayuno, lo cual causa la activación de la lipasa sensible a hormona por un mecanismo dependiente de cAMP. La lipasa sensible a hormona inicia la conversión de triacilgliceroles del tejido adiposo en ácidos grasos y glicerol, que se liberan en la sangre.
- Los ácidos grasos se transportan en la sangre en complejos como al albúmina, son captados por diversos tejidos y se oxidan para generar energía. En el hígado, los ácidos grasos se convierten en cuerpos cetónicos y el glicerol se convierte en glucosa. Esos combustibles son fuentes de energía para otros tejidos.
Destino de los triacilgliceroles del tejido adiposo.
Destino de los triacilgliceroles del tejido adiposo.
- En el estado de ayuno ocurre la lipólisis de triacilgliceroles de tejido adiposo.
- La insulina disminuye y el glucagón aumenta, lo que estimula la lipólisis. (La adrenalina y otras hormonas promueven la lipólisis por el mismo mecanismo.)
a. Los valores de cAMP aumentan, y se activa la proteína cinasa A.
b. La lipasa sensible a hormona inicia la lipólisis, y de las células adiposas se liberan ácidos grasos y glicerol.
Lipólisis y triacilgliceroles de tejido adiposo.
Aspagarina
PRECURSOR
dieta
RELACIÓN PARA LA PÉRDIDA DEL AMINO
Desaminación hidrolítica
ERROR INNATO
No hay
INTERMEDIARIO DEL CICLO DE ATC
Oxalacetato
TIPO DE AMINOACIDO
Glucogénico
A.A QUE GENERA EN LA DEGRADACIÓN
Aspartato
Glutamanto
Aspartato
PRECURSOR
Aspagarina
RELACIÓN PARA LA PÉRDIDA DEL AMINO
Transaminación TGO/AST
ERROR INNATO
No hay
INTERMEDIARIO DEL CICLO DE ATC
Oxalacetato
TIPO DE AMINOACIDO
Glucogénico
A.A QUE GENERA EN LA DEGRADACIÓN
Glutamatos
Histidina
PRECURSOR
Dieta
RELACIÓN PARA LA PÉRDIDA DEL AMINO
Desaminación eliminativa
ERROR INNATO
Deficiencia de histidasa (histidinemia)
INTERMEDIARIO DEL CICLO DE ATC
2-oxo-glutarato-(alfa cetoglutarato)
TIPO DE AMINOACIDO
Glugogénico
A.A QUE GENERA EN LA DEGRADACIÓN
Glutamato
Glicina
PRECURSOR
Dieta / triosina
RELACIÓN PARA LA PÉRDIDA DEL AMINO
No hay
ERROR INNATO
No hay
INTERMEDIARIO DEL CICLO DE ATC
Piruvato
TIPO DE AMINOACIDO
Glucogético
A.A QUE GENERA EN LA DEGRADACIÓN
Serina
Serina
PRECURSOR
Glicina
RELACIÓN PARA LA PÉRDIDA DEL AMINO
Desaminación eliminativa
ERROR INNATO
No hay
INTERMEDIARIO DEL CICLO DE ATC
Piruvato
TIPO DE AMINOACIDO
Glucogénico
- Precursor: Dieta
- Reacción para la pérdida del amino: Transaminación de glutamato.
- Error innato: Deficiencia de prolina deshidrogenasa. Deficiencia de glutamato-semialdehido- deshidrogenasa.
- Intermediario del ciclo del ATC: Alfa cetoglutarato.
- Tipo de aminoacido: Glucogénico.
- aa que genera en la degradación: Glutamato, alanina.
PROLINA
- Precursor: Metionina, serina
- Reacción para la pérdida del amino: Transaminación
- Error innato: No hay
- Intermediario del ciclo de ATC: Piruvato
- Tipo de aminoácido: Glucogénicos
- aa que genera en la degradación: Glutamato
Cisteína
- Precursor: Dieta (aa esencial), nucleósido necesario
- Reacción para la pérdida del amino: No hay
- Error innato: Cistationina (cintasa de sistitionina)
- Intermediario del ciclo de ATC: Piruvato
- Tipo de aminoácido: Glucogénico
- aa que genera en la degradación: Cisteína
Metionina
- Precursor: Fenilalanina
- Reacción para la pérdida del amino: Transaminación
- Error innato: Tirosinemia tipo I, II y III, alcaptonuria
- Intermediario del ciclo de ATC: Fumarato
- Tipo de aminoácido: Fumarato
- aa que genera en la degradación: Cetogénico y glucogénico
Tirosina
- Precursor: Dieta
- Reacción para la pérdida del amino: No hay
- Error innato: Fenicetonuria (PKU), deficiencia de fenilalanina hidroxilasa
- Intermediario del ciclo de ATC: Fumarato cetoacetato
- Tipo de aminoácido: Cetogénico y glucogénico
- aa que genera en la degradación: Tirosina, glutamina
Fenilalanina
Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor al glutamato
Puede convertirse a través de la degradación de ornitina utilizando una enzima del ciclo de la urea
La ornitina reacciona directamente con el fosfato de carbamoilo para formar citrulina en
Ciclo de la urea
Se desarrollo un nuevo test que puede marcar no radiactivamente compuestos del cuerpo humano. Como médico experimentado en el nuevo campo de la metabolómica, usted examina a un paciente de 21 años con fenicetonuria clásica. La fenilalanina se administra con el anillo fenilo marcado en la orina, ¿Cuál de los siguientes compuestos esperaría encontrar mayor cantidad del marcado?
Fenlpiruvato
Paciente con problemas de hipercolesteronemia está en terapia múltiple para la eliminación de más colesterol por vía intestinal, ¿cuál de los siguientes aminoácidos ayudaría para aumentar la conjugación de ácidos biliares?
Glicina, taurina
Aminoácido que genera pérdida de su amino por la sacaporina
Lisina
Producto de la ruta anapleirótica de piruvato
Oxalacetato
Principal producto de degradación del TAG en la digestión
MAG
En los animales terrestres y los tiburones la forma de excreción del nitrógeno es por medio de
Urea
Respecto a las afirmaciones de la conversión de colesterol a sales biliares, cual describe mejor el proceso
Hidroxilación de anillos, recorte y oxidación de la cadena hidrocarbonada
Molécula energética sintetizada a partir de aminoácidos que al hidrolizarse genera energía en músculos
Creatina fosfato
En la síntesis de cisteína, los átomos de carbono (precursor secundario) son proporcionados por ¿cuál de las siguientes moléculas?
Serina
La descarboxilación de aa produce GABA
Glutamato
Una concentración elevada de homocisteína podría relacionarse con una deficiencia en la vitamina
B9
Una deficiencia de la deshidrogenasa de cetoácido impedirá el metabolismo de los siguientes aminoácidos, excepto:
Lisina
SI: Leucina, isoleucina y valina
La síntesis de colesterol se puede definir mejor con la siguiente frase
Serie de reacciones anabólicas citoplasmáticas reductoras.
Se sabe que los anticonceptivos orales disminuyen las concentraciones sanguíneas de folato y vitamina B6. ¿Cuál de los siguientes procesos de conversión puede directamente verse afectado?
De valina a succinil CoA
La dihidroxilación de fenilalanina genera
Dopa
Un paciente con colesterol elevado se trata con lovastatina. Este fármaco reduce el colesterol sanguóneo debido principalmente:
Inhibición de la reductasa de HMG-CoA en hígado y tejidos periféricos
En un estado de inanición la regulación que presenta la reductasa de HMG-CoA es:
Se induce a la proteín cinasa para la fosfatación de la enzima clave
Al sintetizarse el siguiente compuesto ya no hay reversa en la síntesis de colesterol
Mevalonato
Indique la producción de que aminoácido requiere la activación del precursor con un nucleósido
Metionina
Paciente con pancreatitis crónica, xantomas en codos y nalgas, suero lechoso por aumento de quilomicrones en sangre. Indique la frase que mejor describe al QM
Lipoproteína con apo CII para LPL y apo E para receptor hepático
En caso de enfermedad hepática, las enzimas AST, ALT escapan a la sangre desde células hepáticas dañadas. Ambas enzimas tienen en común lo siguiente:
Convierten alfa cetoglutarato en glutamato
Paciente con obstrucción de vesícula biliar, dolor absominal, heces pálidas, vómito, presenta mala absorción de grasas debido a que no se puede realizar las micelas que ayuden a la digestión de lípidos, que molecula no ha podido ser secretada
Sales biliares y fosfolípidos
Indique cuantos ATP genera al degradarse un Acil-CoA de 20 carbonos
85
¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor a la HDL ?
Lipoproteína que contiene AI para activar LCAT
La mejor frase que describe a la lipoproteína de baja densidad es:
Tiene la mayor cantidad de colesterol y es sintetiada a partir de IDL o el hígado
Aminoácido que puede transaminarse y genera amoniaco libre
Glutamato
Compuesto presente en la síntesis de cuerpos cetónicos y colesterol
HMG CoA
Diabética descompensa de 48 años falla renal cetoacidosis diabética, por la producción de cuerpos cetónicos, indique que afirmación describe
Compuestos generados a partir de Acetil CoA Solubles utilizados por tejidos periféricos
Un hombre de 30 años presenta dolor abdominal superior grave, náuseas y
vómitos, xantomas en las palmas de la mano. Se le Dx Hiperquilomicronemia. Los análisis de laboratorio muestran elevada a la lipasa pancreática, cual de las
siguientes frases describe mejor la función de esta enzima:
Lipasa pancreática que degrada TAG exógenos con la ayuda de la colipasa.
Cual afirmacion describe HDL
Es la lipoproteina más pequeña en tamaño pero la que presenta mayor peso
Paciente con obstrucción de vesícula biliar, dolor abdominal, heces pálidas, vómito, indique que proceso digestivo de lípidos se ve afectado
Falta de formación de micelas por carencia de fosfolípidos y sales biliares
Paciente con anemia perniciosa que recibe cobalamina para su
recuperación, mejorara la interconversión de homocisteina a metionina indique
la frase que describe mejor el proceso
Acción de la matiltransferasa de hormocisteína y coenzima metil-B12
Enzima menos efectiva en su sitio de secreción
Lipasa salival
La síntesis de colesterol se puede definir mejor
Serie de reacciones anabólicas citoplasmáticas reductoras
Una persona con infección intestinal por proliferación de bacterias en el intestino es muy probable que tenga aumento de
Síntesis de sales biliares en hígado
Describe mejor al glutamato
Puede convertirse a través de la degradación de ornitina utilizando una enzima del ciclo de la urea
Cuantos ATP genera al degradarse un Acil- CoA de 26 carbonos
216
Una concentración elevada de homocisteína podria relacionarse con una deficiencia de
B3
En la síntesis de lípidos a nivel intestinal, indique cual es la primera molécula que se debe activar
acidos grasos
Paciente con hiperlipoteinemia se beneficia más de una dieta baja en carbohidratos si las lipoprote
VLDL
El uso de dosis elevadas de niacina es útil para la disminución de la síntesis de
VLDL
Son esqueletos de carbono con poder glucogénico, excepto:
Citrato
Paciente con problemas de hipercolesteronemia está en terapia múltiple para la eliminacion de más colesterol por vía intestinal
Aporte incrementado de glucosa
Respecto a las afirmaciones de la conversión de colesterol a sales biliares, cual describe mejor el objetivo de la transformación
Síntesis de derivados polares para incrementar su eliminación a nivel intestinal.
En un estado de buena alimentación la regulación que presenta la reductasa de HMG-CoA es:
Se activa la fosfatasa que le quita un grupo fosfato de la enzima clave
Son esqueletos de carbono con poder glucogénico exepto:
Citrato
La mejor frase que describe a la lipoproteína de alta densidad
Contiene la más alta cantidad de TAG para regresarlo al hígado para su eliminación
paciente con problemas de hipercolesterolemia está en terapia para la eliminación de más colesterol por vía intestinal. Los siguientes tratamientos ayuda a la disminución de su problema lipídico excepto:
Aporte incrementado de glucosa
Respecto a las afirmaciones de la converción de colesterol a sales biliares, cual describe mejor el objetivo de la transformación
Síntesis de derivados polares para incrementar su eliminación a nivel intestinal
Respecto a las afirmaciones de la conversión de colesterol a sales biliares, cual describe mejor el objetivo
Síntesis de derivados polares para incrementar su eliminación a nivel intestinal
Estado de buena alimentación la regulación que presenta la reductasa de HMG-CoA es
Se activa la fosfatasa que le quita un grupo fosfato de la enzima clave
El olor afrutado de un paciente que no ha aplicado su insulina se debe a
Descarboxilación de acetoacetato
En un estudio in vitro se requiere inhibir a la carnitina Acil transferasa, indique que metabolito usaría
Malonil-CoA
Individuo caquécico, con dificultades alimentarias porque rechaza alimentos por vía nasogástrica o gástrica, sigue teniendo actividad metabólica en sus músculos y órganos
Tirosina
Una persona con infección intestinal por proliferación de bacterias en el intestino es muy probable que tenga aumentode
Síntesis de sales biliares en el hígado
Un hombre de 45 años presenta dolor intenso de espalda el cual, tras acurdi el análisis químico de un cálculo indica acumulación de ácidos cetometil valérico y glicoxilato. Estos
compuestos pueden acumularse por un problema en el metabolismo del
siguiente aminoácido
Isoleucina
Aminoácido glucogénico se describe con la siguiente frase
Genera alfa cetoacidos participantes del ciclo de ATC para generar oxalacetato.
Paciente con hiperlipoteinemia se beneficia más de una dieta baja en carbohidratos si las lipoproteínas que están elevadas en sangre
VLDL
Indique que via y que coenzima utiliza para las vías anabólicas reductoras
Vía de pentosas y NADPH
Compuestos comparte el ciclo de ATC y ciclo de urea
Fumarato
La hipercolesteronemia familiar de tipo la tieneel defecto genético de
Presenta falta de expresión de los receptores hepáticos para B100
Ocropnosis; Deficiencia de la oxidada del ácido homogentístico
Es la primera enfermedad que se atribuye a un defecto hereditario autosómico recesivo
Deficiencia de ácido que se acumula en tejidos, donde se precipitan, da tonalidad oscura
Eliminación por orina. Afecta a conjuntivas, tendones sino viales y cartílago más.
Alcaptonuria
Olor de orina causado por polímeros que la oscurece.
Diagnóstico
Sitio celular de la síntesis del grupo Hem
Hígado en mitocondria y citoplasma. Células productoras de eritrocitos en médula ósea.
No hay Fotosensibilidad
Enfermedad aguda causada por deficiencia de sintasa de hidroximetilbilano. Se acumulan
Porfiria antigua
Enfermedad crónica causada por deficiencia de descarboxilsda fe uroporfinógeno. El coproporfirinógeno.
Porfiria cutánea tardía
A nivel hepatico
Pacientes fotosensibles
Porfiria variegata
Tipo de herencia: Todas son dominantes. Excepto de la Porfiria eritropoyética congénita (regresiva).
Múltiples locus.
Defectos hereditarios de la síntesis de HEM
- Hepaticas: agudas y crónicas
- Eritropoyéticas
Causan fotosensibilidad, prurito, quemaduras en piel (pruritis), cuando se exponen a la luz
Clasificación de
Más frecuente
Deficiencia de descarboxilasa de uroporfirinógeno.
Aparecen manifestantes a los 40 o 50 años.
Síntomas cutáneos
Coloración roja a café de orina
Coló
Coriónica aguda
Porfiria intermitente aguda, coproporfirina hereditaria y Porfiria variegata.
Ataques agudos gastrointestinales, cardiovasculares, neurológicos y psiquiátricos.
Dolor abdominal y trastornos neuropsiquiátricos.
Administración de barbitúricos y etanol inducen síntesis de citocromo P450 y aumentan la síntesis de ácido aminolev
Porfiria aguda
1.Porfiria eritropoyética congénita
2. Protoporfiria eritropoyética.
Exantemas cutanels y vesículas desde la infancia.
Porfirias eritropoyéticas
Eritrocitos: tiempo de vida media 120 días en circulación.
Se detienen y se degradan en el sistema reticuloendotelial en particular hígado y bazo.
100% del hem:
85% proviene de eritrocitos degradados y el 15% de eritrocitos inmaduros y citocromos de los tejidos no eritroides.
Degradación del grupo HEM
Macrofagos de hígado y bazo degradan al grupo Hem.
NADH+ + H+ viene de la vía de las pentosas.
Cambios de pigmentación de biliverdina (verde) a bilirrubina (café). Son moléculas apolares (insolubles en agua) importante para la ictericia.
Degradación del grupo Hem
No ha conjugado el hígado. Daño hepático.
Bilirrubina libre o indirecta
Se pega un ácido carboxílico a la bilirrubina para volverla polar (soluble en agua) y si no, no se puede excretar.
Forma más oxidada de la glucosa: ácido glucurónico 2-UDP
Bilirrubina
- Citocromo P450
- MAO
- Conjugación glucuronico
Farmacocinética del complejo
Los eritrocitos viejos son fuente principal de
La bilirrubina se vacía en la vesícula biliar
Se convierte en urobilinógeno, regresa a sangre y el resto se va a orina (amarillo)
Estercobilina da color café a kk.
Degradación de bilirrubina
Color amarillo de la piel, lechos ungueales y escleróticas, por depósito de bilirrubina, debido a una hiperbilirrunemia
Ictericia
Aumento de hemólisis de eritrocitos (anemia de células falciformes, deficiencias de piruvato cinasa, G6PDH y paludismo)
Alta bilirrubina
Aldolasa y triosa isomerasa
L
Ictericia hemolítica
Producción diaria de bilirrubina: 300 mg/día
Capacidad de 3000 mg
En exámenes se identifica la bilirrubina directa.
Hígado
No hay hemólisis (producción excesiva)
Presenta obstrucción de la vía biliar: tumor hepatic o cálculos biliares.
Síntomas: dolor gastrointestinal, náuseas, heces pálidas con color de arcilla.
El hígado regurgita la BC a la sangre (hiperbilirrubinemia)
Se excreta en orina.
Ictericia obstructiva
Pacientes cirrróticos o hepatitis (farmacológica o alcoholica)
Aumentan los niveles de bilirrubina no conjugada
Aumento el urobilinógeno en orina.
Orina color obsuro (coca cola) y las veces color de arcilla.
Aumento de TGO y TGP
Nauseas y anorexia
Ictericia hepatocelular i
Deficiencia funcional de transferasa de glucoronilo de bilirrubina, no tiene conjugación total.
Aumento de bilirrubina no conjugada.
En prematuros
-Kernicterus: Bilirrubina elevada sin conjugación, de difunde a los ganglios nasales y causa encefalopatía tóxica.
-Baños de sol por rayos Ultravioleta y convierte a la bilirrubina en isomeros más polares. Tratamiento luz fluorescente azul.
Ictericia neonatal
- La actividad de transferasa de glucoronilo de UDPGT (la enzima que conjuga la bilirrubina de ácido glucurónico)
Ictericia neonatal
Enlace fosfodiester, une bases nitrogenadas pirimidas y
Enlace de ácidos núcleicos
Purinas: heterocíclicas (tienen átomos diferentes a carbono). 2 anillos. Sustituyentes: Adenina (amino en C6) y guanina (amino en C6)
Pirimidinas: anillo base isoloanillo, heterocíclicas. Sustituyentes que acompañan: citocina, timina (metil) y uracil (ceto).
Estructura de pirimidinas y pirañas
Conexión con VPP, sintesis de nucleotides
- Ribosa (RNA) -OH
- Desoxirribosa (DNA) -H
Pentosa (azúcar)
Unidad monomérica de los ácidos nucleicos, constituido por una base nitrogenada una pentosa (azúcar) y un grupo fosfato
Base nitrogenada: Derivados de aminoácidos.
1. Purina: Anillo de 6C con 2 Nitrógeno. Se sintetiza primero la ribosa, luego la base
2. pirimidina: Se sintetiza el anillo y después se mete a la ribosa
Nucleótido
Enlaces fosfodiester
- ARN
- ADN
Ácidos nucleicos
Formado por base y azúcar
Nucleosido
Se forma ARN de VPP
Se desoxigena en C2, genera hidroxilo (OH)
Ribosa
- Aspartato: aporta Nitrógeno 1
- Amino (NH2) del pasó de glutamina -glutamato.
- Bicarbonato (HCO3) genera carbono 2.
Precursor del anillo de pirimidinas
- Glicina: aporta carbono 4, 5 y nitrógeno 7.
- 2 Formil (THF) ácido fólico.
- 2 NH2 (amino) glutamina - Glu
- NH2 donado a apartado
- Bicarbonato (HCO3-)
Precursores de purinas
Pitácido HCl desnaturaliza ARN y ADN. En el intestino oligonucleótidos.
El páncreas aporta nucleasas fosfodiesterasa
El intestino nucleosidasa
Síntesis de nucleotidos
Acción de la insulina
Hormona secretada por las Beta pancreáticas.
Para la introducción de grupo aciles a la mitocondria es necesario que se unan a la coenzima
CoA
Enzima que realiza la interconversión de alanina a piruvato
TG
Refleja la afinidad de la enzima por el sustrato
Km
En la glucólisis la coenzima que se utiliza en los procesos oxido-reducción
NADH
Paciente con daño hepático que enzima tendrá elevada y que vitamina no puede activar
ALT y Vitamina D
Si en el laboratorio de Bioquímica se requiere estudiar la diferencia de la hexocinasa del humano y del cerdo para esclarecer la evolución de la glucólisis, usted analizaría una:
Heteroenzimas
En la siguiente reacción la enzima pertenece al grupo:
Glucosa (aldehido) + O2 + H2O2 — Glc oxidasa—> ácido glucorónico (ácido carboxílico)
Oxido-reductasa
Un individuo consume 150 g de carbohidratos, 100g de lípidos y 50 g de proteínas. ¿Cuántas calorias consume en total?
1520
Estudiantes de cuarto año de medicina, en campaña de vacunación en África, en su recorrido encuentra infantes con malanutrición con abdomen abultado, pelo crespo, zonas con hipopigmentación en todo el cuerpo la deficiencia nutricional del paciente es por falta de:
Proteínas
Paciente con beriberi húmedo, debilidad de la contracción muscular tiene falta de la siguiente coenzima:
TTP
La enzima fosfatasa alcalina debe tener su grupo carboxilo ionizado negativamente y su amino neutro para reaccionar de manera óptima, si le cambiaríamos el pH de su medio a ácido su grupo carboxilo estaría
Neutro
Enzima regulada por la hormona paratiroidea
1-hidroxilasa
De los siguientes frases cual es el que describe mejor a la Especificidad de una enzima
Son especificas porque actúan con con uno o unos pocos sustratos y catalizan una sola reacción
En la siguiente reacción la molécula Fenilalanina hidroxilasa tiene la acción de:
Fenilalanina — Fenilalanina hidroxilasa (De tetrahidrobiopterina (BH4) + O2 a Dihidrobiopterina (BH2) + H2O —> Tirosina
Enzima
Factor antiraquídico
D
Una célula con la producción de proteína reguladora inductora del genoma actúa a nivel
Transcripcional.
Se requiere mandar a realizar un perfil hepático para lo cual usted pide la determinación de las siguientes enzimas EXCEPTO
CK Mt
En un infarto al miocardio que isoenzima de la LDH estará elevada
LDH2
Una cinética sigmoidea es llevada a cabo por enzimas de tipo
Alostéricas
Una mujer de una comunidad rural de los Apalaches que ha dado a luz en su casa con la comadrona lleva al bebé al hospital debido a un sangrado del cordón umbilical. Esta diátesis se debe a la deficiencia de la vitamina
K
El alopurinol que es un análogo estructural de el sustrato de la enzima xantina
El alopurinol que es un análogo estructural de el sustrato de la enzima xantina oxidasa genera una inhibición de tipo
Competitiva
Una mujer de 32 años acude al médico debido a fatiga y síntomas neurológicos. El examen de la paciente evidencia que su sentido de la posición y de las vibraciones ha disminuido, y se encuentra anemia con células eritroides megaloblásticas. Cuatro años antes se realizó una resección gástrica por presentar úlceras gástricas graves; indique cual es el problema de la paciente
Deficiencia del factor intrínseco y B12
Si en una cinética enzimática se aumenta la temperatura a 100 grados centígrados de una enzima celular humana el efecto observado en ella sería
Aumento de la velocidad de la enzima
La isoenzima CK MM estará elevada en
Distrofia muscular
Coenzima necesaria para la transferencia de amino en la activación de aminoácidos
PLP
La producción de NADH se lleva a cabo en el curso del siguiente proceso
Degradación de carbohidratos que donan los electrones a la coenzima
En un paciente se requiere fortalecer la producción del complejo Rodopsina, para lo cual usted recomendaría el aporte extra de
Vitamina A
Célula renal en estado de ayuno prolongado esta generando la siguiente reacción de la encrucijada de piruvato
De piruvato a oxalacetato
Mujer en etapa reproductiva necesita ácido fólico cual de los siguientes alimentos le sugiere consumir
Vegetales verdes
En un diabético cual es la secuencia del acetil para la producción de cuerpos cetónicos
ácidos grasos a acetil-CoA a cuerpos cetónicos
Forma activa de la vitamina A en la Retina:
11-cis retinal
El siguiente gráfico muestra cinética de:
Cinética de Michaelis -Menten
Individuo con poli traumatismo se le ha aumentado la ingesta a 200 g de proteínas diarias por que debido a su circunstancia el presentaba
Balance de nitrógeno negativo
Paciente con alcoholismo crónico, que presenta cirrosis tendrá elevada la enzima
Fosfatasa alcalina
El paso de glucosa a celulosa en los vegetales es un proceso
Anabólico
En la beta oxidación que coenzima se utilizaría para que aceptara los electrones de este catabolismo
FADH
La energía que disminuye una enzima en una reacción
Activación
Un estado adaptativo en el metabolismo genera
Activación de rutas metabólicas preexistentes para conservar la producción de ATP bajo esa circunstancia
Para la síntesis de ATP a nivel de sustrato la conversión del Pi a P orgánico es realizado por
Deshidrogenasa
El proceso de transducción de los NADH a NAD+ en ATP pertenece a ala etapa del catabolismo
Cadena Respiratoria y fosforilación oxidativa
Un técnico de laboratorio es llevado al hospital de emergencia. El muere mientras es examinado. Su síntoma más dramático es que su cuerpo está literalmente caliente al taco, lo que indica un nivel extremadamente alto de fiebre. Se entera de que su laboratorio ha estado trabajando en inhibidores metabólicos y que hay una alta probabilidad de que él haya ingerido accidentalmente uno. ¿Cuál es el compuesto que causará esto?
Dinitrofenol
Relaciona la deficiencia de las enzimas con su patología:
- GK
- PFk1
- Aldolasa
- Diabetes MODY
- EAG VII
- Anemia hemolítica
La enzima clave o marccapaso de la vía HMP es regulada negativamente por
Glucosa 6 fosfato
Conector de la glucólisis anaeróbica de músculo y eritrocito con la GNG hepática:
Lactato
¿Cuál de los compuestos es común de la fase oxidativa y no oxidativa de la VPP?
Ribulosa 5- fosfato
Indique qué secreción digestiva a porta más enzimas para la degradación de carbohidratos
Intestinal
La activación de la Carboxilasa de piruvato es mediante el ligando
Acetil- CoA
Genera en buena alimentación ácidos grasos y colesterol
Citratos
En un estado de Ayuno prolongado el tejido adiposo realiza
Realiza activamente la lipólisis enviando glicerol al hígado para la GNG
En la cadena respiratoria cuál sería el orden de acción de los siguientes inhibidores desde el complejo II hasta el oxígeno
Antimicina C
El isómero fructosa 2, 6 bifosfato ejerce inhibición a la enzima
FBP1
Una comida con alimentos con carne, queso, sopa de pasta y fruta será degradada por las siguientes enzimas, EXCEPTO
Sacarasa
- Si degradan:
- Amilasa salival
- Amilasa pancreática
- Lactasa
La coenzima TPP se utiliza en la ruta
VPP
Durante el Ayuno nocturno, la mayor fuente de glucosa en sangre es
GGL hepática
Vitaminas empleadas en el metabolismo de carbohidratos, EXCEPTO:
B5
Rutas que carecen de regulación hormonal, EXCEPTO
Descarboxilación del piruvato
La incapacidad del músculo en el mantenimiento de la glucosa periférica en ayunos se debe a la ausencia de la expresión de la enzima
Glucosa 6 fosfatasa
Si el hígado está generando Alanina a partir de piruvato estamos en:
Buena alimentación
Si una enfermedad hepática es lo suficientemente grave, puede verse afectada la producción de urea. La concentración de nitrógeno de urea sanguínea disminuye, y los valores del compuesto tóxico ____ aumentan.
Amoníaco
Dado que el hígado por lo general participa en la conversión de bilirrubina en el diglucurónido que se excreta en la bilis, en caso de hepatopatía los valores de bilirrubina aumentan en el organismo y puede ocurrir ____.
Ictericia
Cuando las células hepáticas se dañan, enzimas como aspartato aminotransferasa (AST) y alanina aminotransferasa (ALT) escapan a la sangre. Se presenta intoxicación por ____ en el hígado; el exceso de ____ es metabolizado por una enzima del citocromo P450 a un intermediario tóxico, que puede ser desintoxicado por glutatión, un tripéptido y-glutamil-cisteinil-glicina. El tratamiento de la intoxicación por ____ incluye la administración de N-acetilcisteína, para favorecer la síntesis de glutatión a fin de continuar desintoxicando el intermediario tóxico.
Acetaminofeno
El ____ se obtiene principalmente de la proteína de los alimentos, la cual se digiere a aminoácidos por la acción combinada de proteasas producidas por estómago, páncreas y células del epitelio intestinal.
Nitrógeno
Los ____ son absorbidos por células del epitelio intestinal, pasan a la sangre y son captados por otras células del organismo. Son usados por las células para la síntesis de proteínas en un proceso dinámico; las proteínas se sintetizan y degradan de manera constante. Después de que el nitrógeno se separa de los ____, los esqueletos de carbono pueden oxidarse para generar energía.
El nitrógeno de los ____ se convierte en urea en el hígado y en última instancia es excretado por los riñones.
Se usan ____ para la síntesis de muchos compuestos que contienen nitrógeno como las bases purina y pirimidina, así como hem, creatina, nicotinamida, serotonina, tiroxina, adrenalina, melanina y esfingosina.
Aminoácidos
Aminoácidos ____: histidina, isoleucina, leucina, lisina, metionina, fenilalanina, treonina, triptófano y valina. Deben ingerirse en los alimentos. Durante los periodos de crecimiento se requieren arginina y mayores cantidades de histidina.
Aminoácidos esenciales
GLUCÓLISIS
tipo de vía: catabólica
sitio tisular: todas las células
sitio celular: citoplasma
estado fisiológico: en todos los estados fisiológicos
precursores: glucosa, fructosa, manosa, galactosa (monosacaridos)
producto final: (aeróbica) 2 piruvatos / 2 ATP / 2 NADH
(anaeróbica) 2 ATP / 2 lactato
energía (ATP): Gasta= 2ATP (aerobia) / 2ATP (anaerobia)
produce= 2 ATP (aerobia) / 2 ATP (anaerobia)
transporte de e: gasta= 0 NADH (aerobia) / 2 NADH (anaerobia)
pierde= 2 NADH (aerobia) / 0 NADH (anaerobia)
puntos de regulación y enzimas reguladas:
1. Glucosa —– glucosa 6 fosfato (hexoquinasa)
RGULACIÓN DE LA HEXOQUINASA (GK)
GLUCOSA, INSULINA= LA ACTIVAN
GLUCAGÓN, ACIDOS GRASOS= LA IHNIBEN
- fructosa —– fructosa 1,6 (fosfofructoquinasa)
REGULACIÓN DE LA FOSFOFRUCTOQUINASA (PFK-1)
AMP ELEVADO (celula en condiciones de baja enegía), INSULINA, METFORMINA=LA ACTIVA
AMP DISMINUIDO, GLUCAGÓN=LA INACTIVA
FOSFOFRUCTOSA 2,6 BIFOSFATO ELEVADO= DETIENE LA GLUCONEOGÉNESIS PARA ACTIVAR GLUCÓLISIS - fosfoenol piruvato —– piruvato (piruvatoquinasa)
REGULACIÓN DE LA PIRUVATOQUINASA (PK)
FRUCTOSA 1,6 BIFOSFATO, INSULINA= LA ACTIVA
GLUCAGÓN= LA INACTIVA
fármacos y tóxicos que interactúan:
- Metformina = baja concentración de energía= activa PFK-1
- Arsénico= gliceraldehido 3-PDH
- floururo= enolasa
error innato del metabolismo:
- glucocinasa= diabetes MODY2
- PFK-1= EAG VII
- aldolasa= anemia hemolítica
- triosa isomerasa= anemia hemolítica
- PK= anemia hemolítica
hormonas: activan= insulina / inhibe= glucagón
ligandos: activan= concentraciones elevadas de glucosa, fructosa 2,6 bifosfato, fructosa 1,6 bifosfato /
inhiben= concentraciones elevadas de glucosa 6 fosfato, ácidos grasos (palmiotil)
vitaminas necesarias: Niacina B3= gliceraldehído 3 PDH / DHL
conexión con otras vías: ruta ----------- conector GGG------------glucosa 6 fosfato GGL-------------glucosa HMP-------------glucosa 6 fosfato GNG-------------lactato/piruvato/oxalacetato/glicerol 6 fosfato
- Las proteínas son convertidas en aminoácidos por enzimas digestivas.
- Muchas de las proteasas digestivas se producen y secretan como zimógenos inactivos. Son convertidas a sus formas activas por la escisión de un fragmento peptídico en la luz del tubo digestivo.
- La digestión de proteínas comienza en el estómago, donde la pepsina convierte las proteínas de los alimentos en polipéptidos más pequeños.
- En la luz del intestino delgado, enzimas proteolíticas producidas por el páncreas (tripsina, quimiotripsina, elastasa y las carboxipeptidasas) degradan los polipéptidos a oligopéptidos y aminoácidos.
- Las enzimas digestivas producidas por las células del epitelio intestinal (aminopeptidasas, dipeptidasas y tripeptidasas) degradan los péptidos pequeños a aminoácidos.
- Los aminoácidos, los productos finales de la digestión de las proteínas, se absorben a través de las células del epitelio intestinal y pasan a la sangre.
Digestión de proteínas y absorción de aminoácidos
Digestión de las proteínas
En el estómago, la ____ es la principal enzima proteolítica. Degrada proteínas a polipéptidos.
La ____ es producida y secretada por las células principales del estómago como el zimógeno inactivo pepsinógeno.
La ____ tiene amplia especificidad pero tiende a romper enlaces peptídicos en los que el grupo carboxilo es aportado por aminoácidos aromáticos o leucina.
Pepsina
El ____, producido por las células parietales del estómago, causa un cambio conformacional en el pepsinógeno que le permite fragmentarse (autocatálisis), formando pepsina.
HCl
RUTA DE LAS PENTOSAS
VPP
HEXOSAS MONOFOSFATO
HMP
tipo de vía: alterna a la glucólisis
sitio tisular: síntesis de esteroides= glándula adrenal, ovarios y testículo
síntesis de acidos grasos y colesterol= hígado
síntesis de acidos grasos= tejido adiposo y glándula mamaria
mantenimiento del glutatión reducido= eritrocitos
sitio celular: citoplasma
estado fisiológico: muy buena alimentación
precursores: glucosa 6-fosfato
producto final: intermediarios de la glucolisis, intermediarios para la síntesis de nucleotidos (d-ribosa-5-fosfato)
energía (ATP): gasta= 0 / produce= 0
transporte de e: gasta= 0 / produce= 0
puntos de regulación y enzimas reguladas:
glucosa 6- fosfato—— 6-fosfogluconolactona (glucosa 6- fosfato deshidrogenasa)
REGULACION DE LA GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA (G6PD)
ELEVACIÓN DE: INSULINA, GLUCOSAMINA GP, NADPH, ACIL-COA= ACTIVA
ELEVACIÓN DE GLUCAGÓN= INHIBE
fármacos y tóxicos que interactúan: primaquina, evidencia deficiencia genética
error innato del metabolismo:
deshidrogenasa de glucosa 6 fosfato=anemia hemolítica
hormonas: activa= insulina / inhibe= glucagón
ligandos: activa= no hay / inhibe= elevación de acil-CoA y NADPH
vitaminas necesarias:
B3, niacina= oxidativa irreversible
B1, tiamina= no oxidativa reversible
conexión con otras vías:
ruta———–conector
glucolisis—glucosa 6 fosfato
Las ____ del páncreas rompen enlaces peptídicos en las cadenas de proteínas.
Endopeptidasas
La ____ rompe enlaces peptídicos en el cual el grupo carboxilo es aportado por arginina o lisina.
La ____ se decreta como el zimógeno inactivo tripsinógeno.
Tripsina
El tripsinógeno es fragmentado para formar tripsina por la enzima ____, producida por las células intestinales. El tripsinógeno también puede someterse a autocatalásis inducida por tripsina.
Enteropeptidasa (enterocinasa)
Aunque la ____ es el principal producto nitrogenado de excreción, el nitrógeno también se excreta como NH4+, ácido úrico y creatinina.
Urea
La ____ suele romper enlaces peptídicos en los que el grupo carboxilo es aportado por aminoácidos aromáticos o leucina. El quimotripsinógeno, el zimógeno inactivo, es fragmentado por la tripsina para formar quimotripsina.
Quimotripsina
La ____ escinde en el extremo carboxilo de residuos aminoácido con cadenas laterales pequeñas sin carga como alanina, glicina o serina.
Elastasa
La ____, el zimógeno inactivo, es fragmentado a elastasa por la tripsina.
Proelastasa
Del páncreas separan un aminoácido a la vez del extremo C-terminal del péptido.
Exopeptidasas (carboxipeptidasas A y B)
Las carboxipeptidasas se producen como ____, que son fragmentadas a la forma activa por la tripsina.
Procarboxipeptidasas
La ____ separa aminoácidos aromáticos del extremo C-terminal de los péptidos.
Carboxipeptidasas A
La ____ separa aminoácidos básicos, lisina y arginina, del extremo C-terminal de los péptidos.
Carboxipeptidasa B
Las ____ producidas por las células del epitelio intestinal completan la conversión de proteínas ingeridas en aminoácidos.
Proteasas
Las ____ son exopeptidasas producidas por las células intestinales; separan un aminoácido a la vez del extremo N-terminal de los péptidos.
Aminopeptidasas
____ se relacionan con las células intestinales para producir aminoácidos a partir de dipéptidos y tripéptidos.
Dipeptidasas y tripeptidasas
Varios sistemas de transporte implican la captación por la célula de un ____ y un aminoácido por la misma proteína portadora en la superficie luminal.
El ____ es bombeado desde la célula hacia la sangre la Na + -K+ ATPasa, mientras que el aminoácido viaja a favor de su gradiente de concentración a la sangre.
Ion sodio
En la enfermedad de ____, el transporte de aminoácidos neutros es defectuoso, de lo que resultan carencias de aminoácidos esenciales porque estos no se absorben de los alimentos. Ya que el triptófano es uno de los aminoácidos afectados en la enfermedad de ____, pueden presentarse episodios transitorio de síntomas similares a la deficiencia de niacina, ya que el triptófano puede convertirse en el anillo nicotimamida del NAD.
Enfermedad de Hartnup
Las enzimas que catalizan las reacciones de transaminación se conocen como ____.
Transaminasas o aminotransferasas
GLUCÓLISIS
tipo de vía: catabólica
sitio tisular: todas las células
estado fisiológico: en todos los estados fisiológicos
precursores: glucosa, fructosa, manosa, galactosa (monosacaridos)
producto final: (aeróbica) 2 piruvatos / 2 ATP / 2 NADH
(anaeróbica) 2 ATP / 2 lactato
energía (ATP): Gasta= 2ATP (aerobia) / 2ATP (anaerobia)
produce= 2 ATP (aerobia) / 2 ATP (anaerobia)
transporte de e: gasta= 0 NADH (aerobia) / 2 NADH (anaerobia)
pierde= 2 NADH (aerobia) / 0 NADH (anaerobia)
puntos de regulación y enzimas reguladas:
1. Glucosa —– glucosa 6 fosfato (hexoquinasa)
RGULACIÓN DE LA HEXOQUINASA (GK)
GLUCOSA, INSULINA= LA ACTIVAN
GLUCAGÓN, ACIDOS GRASOS= LA IHNIBEN
- fructosa —– fructosa 1,6 (fosfofructoquinasa)
REGULACIÓN DE LA FOSFOFRUCTOQUINASA (PFK-1)
AMP ELEVADO (celula en condiciones de baja enegía)=LA ACTIVA
AMP DISMINUIDO=LA INACTIVA
FOSFOFRUCTOSA 2,6 BIFOSFATO ELEVADO= DETIENE LA GLUCONEOGÉNESIS PARA ACTIVAR GLUCÓLISIS
GLUCOGENOGÉNESIS
GGG
tipo de vía: anabólica
sitio tisular: hígado y músculo
sitio celular: citoplasma
estado fisiológico: buena alimentación
precursores: glucosa 6 fosfato, hexoquinasa
producto final: glucógeno
energía (ATP): gasta= 1 UTP / produce= 0
transporte de e: gasta= 0 / produce= 0
puntos de regulación y enzimas reguladas:
1. UDP——–enlaces alfa 1,4 (sintasa del glucógeno)
REGULACIÓN DE LA SINTASA DEL GLUCÓGENO:
INSULINA, PROTEÍNA QUINASA DESFOSFORILA A LA GLUCGÓGENO SINTASA QUINASA= ACTIVA
GLUCÓGENO SINTASA QUINASA FOSFORILADA= INACTIVA
fármacos y tóxicos que interactúan: No hay
error innato del metabolismo:
sintasa del glucógeno= EAG 0
enzima ramificante= EAG IV (enfermedad de andersen)
hormonas:
insulina aumentada= activa
glucagón aumentado= inhibe
ligandos: no hay
vitaminas necesarias: No hay
conexión con otras vías: ruta--------------conector glucólisis-------glucosa 6 fosfato GGL--------------glucosa 6 fosfato ruta de las pentosas----glucosa 6 fosfato
GLUCOGENOLISIS
GGL
tipo de vía: catabólica
sitio tisular: músculo e hígado
sitio celular: citoplasma
estado fisiológico: ayuno temprano, ayuno prolongado, ejercicio intenso
precursores: glucógeno
producto final: glucosa libre / glucosa 1 fosfato
energía (ATP): gasta= 2 ATP / produce= 0
transporte de e: gasta= 0 / produce= 0
puntos de regulación y enzimas reguladas:
1. Pi ———– glucosa 1 fosfato (fosforilasa del glucógeno)
REGULACIÓN DE LA FOSFORILASA DEL GLUCÓGENO:
GLUCOGENO, ADRENALINA, AMPC= ACTIVA
INSULINA, ATP= INACTIVA
fármacos y tóxicos que interactúan: myozyme
error innato del metabolismo:
- fosforilasa del glucógeno= EAG V (sindrome de Mcardie) / EAG VI (sindrome de hers)
- glucosa 6 fosfatasa= EAG Ia (Von Gierk)
- translocasa del glucógeno 6 fosfato= EAG Ib
hormonas: activa= adrenalina, glucagón / inhiben= insulina
ligandos: No hay
vitaminas necesarias: No hay
conexión con otras vías:
ruta————conector
GGG————————glucosa 6 fosfato
glucolisis——————glucosa 6 fosfato
ruta de las pentosas—glucosa 6 fosfato
- El ____ es oxidado por NAD y reacciona con fosfato inorgánico para formar 1,3 bifosfoglicerato y NADH y H
Enzima: gliceraldehído 3 fosfato deshidrogenasa
(el grupo aldehído de gliceraldehído 3 fosfato se oxida a un ácido carboxílico, que froma un anhídrido de alta energía con fosfato inorgánico. Un resíduo cisteína en el sitio activo es esencial para que esta accion tenga lugar)
Gliceraldehído 3 fosfato
La ____ es desanimada por la histidasa para formar NH4+ y urocanato.
Histidina
La ____ son desaminadas por la serina deshidratasa, que requiere PLP.
Serina y la treonina
GLUCONEOGÉNESIS
GNG
tipo de vía: anabólica
sitio tisular:
- ayuno nocturno= hígado 90% y riñón 10%
- ayuno prolongado= hígado 60% y riñón 40%
sitio celular:
- de piruvato a oxalacetato= mitocondria
- lo demás= citoplasma
estado fisiológico: ayuno prolongado
precursores: lactato, piruvato, oxalacetato, glicerol
producto final: glucosa
energía (ATP): gasta= 4ATP/2ATP / produce= 0
transporte de e: gasta0 2NADH / produce= 0
puntos de regulación y enzimas reguladas:
fructosa 1,6 ————–fructosa 6 bifosfato (fructosa 1,6 bifosfatasa)
REGULACIÓN DE LA FRUCTOSA 1,6 BIFOSFATASA
GLUCAGÓN, AMPC ACTIVA CINASA A DE PROTEÍNAS DESFOSFORILA FBP-2 Y FOSFORILA PFK-1 = ACTIVA
INSULINA= INHIBE
fármacos y tóxicos que interactúan:
- arsénico= gliceraldehído 3 fosfato deshidrogenasa
- fluoruro= enolasa
error innato del metabolismo:
- FBP-1= no hay GNG, acidosis, pacientes entre 3-4 meses, hipoglucemia
- gen= GBP-1
hormonas: activan= cortisol, glucagón, adrenalina / inhiben= insulina
ligandos: activa= concentración alfa-acetil-CoA / inhiben= fructosa 2,6 bifosfato (disminuyela inhibición)
vitaminas necesarias: B3- niacina
conexión con otras vías: ruta-----------conector Ciclo ATC---oxalacetato lipólisis-------glicerol glucolisis-----glucosa
El ____ aporta nitrógeno para la síntesis de muchos aminoácidos.
El NH4+ proporciona el nitrógeno para la síntesis de aminoácidos al reaccionar con a-cetoglutarato y formar ____ en la reacción de la glutamato deshidrogenasa.
Glutamato
La urea se forma en el ____ a partir de NH4+, CO2 y el nitrógeno del aspartato. El ciclo ocurre principalmente en el hígado. El nitrógeno se transporta de los tejidos al hígado en las formas de alanina (principalmente en el músculo) y glutamina.
Ciclo de la urea
En la primera reacción del ciclo de la urea se sintetiza ____ a partir de NH4+, CO2 y dos ATP. También se producen fosfato inorgánico y dos ADP
Fosfato de carbamoilo
La ____ reacciona con fosfato de carbamoilo para formar citrulina . Se libera fosfato inorgánico.
Ornitina
La ____ se combina con aspartato para formar argininosuccinato en una reacción que es impulsada por la hidrólisis de ATP a AMP y pirofosfato inorgánico.
Enzima: argininosuccinato sintetasa
Citrulina
El ____ se escinde para formar arginina y fumarato.
Enzima: argininosuccinato liasa. Esta reacción ocurre en el citosol.
Argininosuccinato
La ____ se degrada para formar urea y regenerar ornitina.
Enzima: arginasa, que se encuentra principalmente en el hígado y es inhibida por ornitina.
Arginina
en el estado pospandrial, la _____ estimula las fosfatasas (como la PP-1). Una fosfatasa desfosforila PFK2, lo cual la hace más activa para formar F-2,6 P a partir de fructosa-6-fosfato. La concentración de F-2,6-P, aumenta, y la PFK-1 es más activa
insulina
RUTA DE LAS PENTOSAS
VPP
HEXOSAS MONOFOSFATO
HMP
tipo de vía: alterna a la glucólisis
sitio tisular: síntesis de esteroides= glándula adrenal, ovarios y testículo
síntesis de acidos grasos y colesterol= hígado
síntesis de acidos grasos= tejido adiposo y glándula mamaria
mantenimiento del glutatión reducido= eritrocitos
sitio celular: citoplasma
estado fisiológico: muy buena alimentación
precursores: glucosa 6-fosfato
producto final:
energía (ATP): gasta= 0 / produce= 0
transporte de e: gasta= 0 / produce= 0
puntos de regulación y enzimas reguladas:
glucosa 6- fosfato—— 6-fosfogluconolactona (glucosa 6- fosfato deshidrogenasa)
REGULACION DE LA GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA (G6PD)
ELEVACIÓN DE: INSULINA, GLUCOSAMINA GP, NADPH, ACIL-COA= ACTIVA
ELEVACIÓN DE GLUCAGÓN= INHIBE
fármacos y tóxicos que interactúan: primaquina, evidencia deficiencia genética
error innato del metabolismo:
deshidrogenasa de glucosa 6 fosfato=anemia hemolítica
hormonas: activa= insulina / inhibe= glucagón
ligandos: activa= no hay / inhibe= elevación de acil-CoA y NADPH
vitaminas necesarias:
B3, niacina= oxidativa irreversible
B1, tiamina= no oxidativa reversible
conexión con otras vías:
ruta———–conector
glucolisis—glucosa 6 fosfato
EAG 0
ENFERMEDAD DE ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO TIPO Oa
GSD POR DEFICIENCIA DE GLUCÓGENO SINTASA HEPÁTICA
GSD TIPO Oa
AR
VÍA GGG
ENZIMA DEFECTUOSA: glucogeno sintasa prevalencia menor que 1/1000 000 20 casos reportados gen GYS2 12p12.1
ORGANO AFECTADO:
hígado
GLUCÓGENO EN EL ÓRGANO AFECTADO:
no hay almacenamiento biopsia hepática que muestre disminución de la concentración de glucógeno y evidencia del déficit enzimático
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
hígado graso, hipoglucemia en ayuno.
edad de aparición: infancia o infancia temprana
Tx: dieta específica, comidas frecuentes y ricas en proteína (día). Almidón crudo en la tarde
Buen pronóstico
EAG I ENFERMEDAD DE VON GIERKE DEFICIENCIA DE G6P ENFERMEDAD DE ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO POR DEFICIENCIA DE G6P GSD TIPO I
AR
VÍA GLG
ENZIMA DEFECTUOSA:
glucosa 6 fosfatasa o sistema de transporte
prevalencia: desconocida
gen G6PC 1q 21
ORGANO AFECTADO:
hígado, riñón e intestino
GLUCÓGENO EN EL ÓRGANO AFECTADO:
cantidad incrementada; estructura normal.
no hay respuesta al glucagón
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
desarrollo voluminoso del hígado.
incapacidad de desarrollo.
grave hipoglucemia, cetosis, hiperuricemia.
edad de aparición: infancia, neonatal
Tx: evitar hipoglucemia comidas frecuentes, alimentación enteral nocturna mediante sonda nasogástrica, almidón crudo vía oral.
La PFK-1 es inhibida por _____ y _____ , los mecanismos regulatorios importantes en el musculo
ATP y citrato
EAG III ENFERMEDAD DE CORI FORBES ENFERMEDAD DE CORI ENFERMEDAD DE FORBES DEFICIENCIA DE GSD DEXTRINOSIS LÍMITE GSD POR DEFICIENCIA DE ENZIMA DESRAMIFICANTE DEL GLUCÓGENO
ENZIMA DEFECTUOSA:
anillo 1,6 glucosidasa (enzima desramificante)
prevalencia: 1/100000
gen: AGL 1p21
ORGANO AFECTADO:
Músculo e hígado
GLUCÓGENO EN EL ÓRGANO AFECTADO:
cantidad incrementada; ramificaciones externas cortas.
hay respuesta al glucagón después de comidas
Dx: déficit enzimático en leucocitos frescos, fibroblastos o en biopsia hepática o muscular
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
debilidad muscular grave y hepatomegalia, hepatopatía, convulsiones ocasionales por la hipoglucemia, retraso del crecimiento.
Edad de aparición: infancia
Tx: dieta específica con alimentación enteral nocturna con sondas nasogástricas
Hipoglucemia: comidas frecuentes y suplementos de almidón crudo
EAG IV
ENFERMEDAD DE ANDERSEN
DEFICIENCIA DE LA ENZIMA DE RAMAS DEL GLUCÓGENO (GBED)
ENFERMEDAD DEL CUERPO POLIGLUCOSANO
AMILOPECTINOSIS
GSD POR DEFICIENCIA DE LA ENZIMA RAMIFICANTE DEL GLUCÓGENO
AR
VIA GGG
ENZIMA DEFECTUOSA:
enzima ramificante alfa 1,4—-alfa 1,6 (GBE)
prevalencia: desconocida, representa el 3% de todas las enfermedades del glucógeno
gen GBE1 3p12
ORGANO AFECTADO:
hígado y bazo
GLUCÓGENO EN EL ÓRGANO AFECTADO:
cantidad normal, muy largas las ramas externas.
la deficiencia de GBE provoca almacenamiento anormal del glucógeno que asemeja a la amilopectina (poliglucosano)
Dx: bipsia, hepática, contenido anómalo de glucógeno, deficiencia enzimática en hígado, musculo, eritrocito, fibroblastos, células amnióticas cultivadas
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
cirrosis progresiva del hígado.
debilidad muscular.
un fallo hepático origina la muerte generalmente antes de los dos años
edad: prenatal= disminución o ausencia de movimientos grave, artogriposis, pulmones hipoplásicos y muerte prenatal.
pronóstico: desfavorable
Tx: posible transplante de hígado
EAG V
ENFERMEDAD DE MCARDLE
DEFICIENCIA DE MIOFOSFORILASA
GSD POR DEFICIENCIA DEL GLUCÓGENO FOSFORILSA
AR
VIA GGL
ENZIMA DEFECTUOSA:
glucógeno fosforilasa
prevalencia: desconocida
gen: PYGM 11q13
ORGANO AFECTADO:
músculo
GLUCÓGENO EN EL ÓRGANO AFECTADO:
cantidad moderadamente incrementada, estructura normal
Dx: hallazgos de la falta de elevación de lactato en la prueba con isquemia en el antebrazo, exceso de glucógeno y déficit de la actividad de la glucógeno fosforilasa en biopsia muscular
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
limitación para realizar ejercicios vigorosos debido a los fuertes dolores musculares.
los pacientes son normales y bien desarrollados.
Tx: entrenamiento físico controlafo para el desarrollo de las capacidades de oxidación mitcondrial en musculos, ingesta de glucosa programada en los periodos de ejercicio.
aumenta Ck
rabdomiólisis mioglubinaria
EAG VI
ENFERMEDAD DE HERS
DEFICIENCIA DE FOSFORILASA EN EL HÍGADO
DEFICIENCIA DE GLUCÓGENO FOSFORILASA HEPÁTICA GSD POR DEFICIENCIA DE FOSFORILASA HEPÁTICA
AR
VIA GGL
ENZIMA DEFECTUOSA:
glucógeno fosforilasa
prevalencia: desconocida, benigna
gen PYGL 14q21-22
ORGANO AFECTADO:
hígado
GLUCÓGENO EN EL ÓRGANO AFECTADO: cantidad incrementada Dx: hallazgos de glucógeno en exceso. deficit parcial de la fosforilasa total y activa en biopsia de hígado edad de inicio: infancia
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
hepatomegalia y retraso en el crecimiento.
episodios de hipoglucemia leves o ausentes.
hepatomegalia mejora con la edad y desaparece en la pubertad
Tx: dieta rica en carbohidratos, comidas reguladas en niños. La mayoría de los pacientes no necesitan
Pronóstico: bueno
EAGVII
ENFERMEDAD DE TAURI
GSD POR DEFICIENCIA DE FOSFATO QUINASA (PFK) MUSCULAR
AR
VIA GLUCOLISIS
ENZIMA DEFECTUOSA:
fosfato quinasa (PFK)
prevalencia: menor a 1/1000000
gen; PFMK 12q13
ORGANO AFECTADO:
músculo
GLUCÓGENO EN EL ÓRGANO AFECTADO:
cantidad incrementada; estructura normal.
edad: infancia, adolescencia, edad adulta
100 casos en todo el mundo
Dx: hallazgos en el incremento del glucógeno y déficit enzimático (1-33% de la actividad normal)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
fatiga por esfuerxo e intolerancia al ejercicio muscular.
hemólisis compensada (aumento de bilirrubina y reticulocitos)
Tx: evitar ejercicio intenso
Dieta rica en carbohidratos dan bajo rendimiento (disminuye producción de acidos grasos y cuerpos cetónicos)
mioblobinuria provoca daño renal
EAG VII/IX
ENFERMEDAD DE ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO POR DEFICIENCIA DE FOSFORILASA QUINASA (PhK)
ENFERMEDAD DE GLUCÓGENO IX
AR
LIGADA AK X
VIA GGL
ENZIMA DEFECTUOSA:
fosforilasa quinasa (PhK)
prevalencia 1-9/1000000
gen PHKA2 o PHK
ORGANO AFECTADO:
hígado
GLUCÓGENO EN EL ÓRGANO AFECTADO:
cantidad incrementada; estructura normal
edad de aparición: cualquier edad
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
hepatomegalia, déficit en el crecimiento, retraso leve en el desarrollo motor.
en la edad adulta los síntomas pueden desaparecer
Tx: no se ha reportado
La ______ convierte piruvato en oxalacetato en la mitocondria. El oxalacetato es convertido en malato o aspartato, que viaja al citosol y es reconvertido en oxalacetato
piruvato carboxilasa
La arginina estimula la ____, que cataliza la síntesis de N-acetilglutamato a partir de acetil-CoA y glutamato.
N-acetilglutamato sintasa
La ____ se produce por hidroxilación del aminoácido fenilalanina.
Tirosina
La ____ puede sintetizarse a partir del intermediario glucolítico 3-fosfoglicerato, que es oxidado, transa mimado por glutamato y desfosforilado.
La glicina y la cisteína pueden provenir de ____.
Serina
La ____ puede producirse a partir de serina en una reacción en la cual un grupo metileno se transfiere a tetrahidrofolato (FH4) (un cofactor que porta de un carbono a diversos niveles de oxidación)
Glicina
La ____ obtiene su carbono y nitrógeno de serina. El aminoácido esencial metionina aporta el azufre.
Cisteína
La ____ puede provenir de la transaminación de piruvato.
Alanina
Los intermediarios de la glucólisis sirven como precursores de serina, glicina, cisteína y alanina.
Aminoácidos derivados de los intermediarios de la glucólisis
Trastorno muy raro, no existe tratamiento; letal.
Acumulación de amoniaco.
Enzima defectuosa: fosfato de carbamoilo sintetasa I
El ____ puede provenir del oxaloacetato por transaminación.
La asparagina se produce a partir de ____ por amidación.
Aspartato
El ____ deriva de a-cetoglutarato por la adición de NH4+ vía la reacción de la glutamato deshidrogenasa o por transaminación. Glutamina, prolina y arginina pueden provenir de ____.
La prolina y la arginina pueden provenir de semialdehído glutámico, que se forma por la reducción de ____.
Glutamato
La ____ se produce por la amidación de glutamato.
Glutamina
La ____ puede producirse por ciclización de semialdehído glutámico.
Prolina
La ____, vía tres reacciones del ciclo de la urea, puede provenir de la ornitina, que se produce por la transaminación de semialdehído glutámico.
Arginina
La ____, el aminoácido 11 no esencial, se sintetiza por hidroxilación del aminoácido esencial fenilalanina en una reacción que requiere tetrahidrobiopterina, un cofactor necesario para reacciones de hidroxilación de un anillo.
Tirosina
Cuando los esqueletos de carbono de los aminoácidos se degradan, los principales productos son piruvato, intermediarios del ciclo de los TCA, acetil-CoA y acetoacetato.
Degradación de aminoácidos
Los aminoácidos que forman acetil-CoA o acetoacetato son ____; es decir, forman cuerpos cetónicos.
Algunos aminoácidos (isoleucina, triptófano, fenilalanina y tirosina) son tanto glucogénicos como cetogénicos.
Cetógenos
La ____ es causada por deficiencia de la vitamina niacina o de triptófano. La niacina es necesaria para la producción de NAD Y NADP. Estos compuestos también pueden generarse a partir de triptófano. La peligra causa la cuarto D: dermatitis, diarrea, demencia y defunción.
Pelagra
Los aminoácidos que se sintetizan a partir de los intermediarios de la glucólisis (serina, glicina, cisteína y alanina) se degradan para formar piruvato.
Aminoácidos que son convertidos en piruvato
La ____ es convertida en 2-fosfoglicerato, un intermediario de la glucólisis, o directamente en piruvato y NH4+ por la serina deshidratasa, una enzima que requiere PLP.
Serina
La ____, en el inverso de la reacción utilizada para su síntesis, reacciona con metilén-FH4 para formar serina.
La ____ también reacciona con FH4 y NAD+ para producir CO2 y NH4+ (enzima degradante de glicina).
La____ puede convertirse en glioxilato, que puede oxidarse a CO2 y H2O o convertirse en oxalato.
Glicina
La ____ forma piruvato. Su azufre, que provino de metionina, es convertido en H2SO4, que es excretado por los riñones.
Cisteína
La ____ puede transaminarse a piruvato.
Alanina
Los carbonos de los cuatro grupos de aminoácidos forman intermediarios del ciclo de los TCA a-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato y oxaloacetato. (glutamato, glutamina, prolina, arginina, histidina).
Aminoácidos que son convertidos en intermediarios del ciclo de los TCA
El ____ puede ser desaminado por la glutamato deshidrogenasa o transaminarse para formar a-cetoglutarato.
Glutamato
La ____ es convertida por la glutaminasa en glutamato, con liberación de su nitrógeno amida como NH4+.
Glutamina
La ____ se oxida de modo que su anillo se abre, formando semialdehído glutámico, que se oxida a glutamato.
Prolina
La ____ es degradada por arginasa en el hígado para formar urea y ornitina. La ornitina se transamina a semialdehído glutámico, que se oxida a glutamato.
Arginina
La ____ es convertida en formiminoglutamato (FIGLU). El grupo formino se transfiere a FH4 y los cinco carbonos restantes forman glutamato.
Histidina
- Conversión piruvato en _____
En el hígado, el piruvato es convertido en fosfoenolpiruvtao
Enzima: piruvato carboxicinasa, una enzima mitocondrial que requiere biotina y ATP
fosfoenolpiruvato
Se requiere la generación hepática de intermediarios del ciclo de ATC a partir de aminoácidos esto es una ruta de tipo
Anaplerótica: son aquellas que proporcionan intermediarios del ciclo de ATC.
Enzimas de Error innato del metabolismo de glucógeno EXCEPTO:
Excepto: Alfa 1,6 glucosidasa.
- Si son:
- Sintasa del glucógeno,
- Miofosforilasa
- Fosforilasa del glucógeno.
Precursor en la cara anabólica del ciclo de ATC en ayuno prolongado:
Oxalacetato
Enzimas reversibles de la glucólisis que participa en la GNG
Enolasa
Productos finales del Ciclo de ATC y conectores de la Cadera Respiratoria:
NADH y ubiquinol
El estrés oxidativo de la utilización de fármacos evidencia la mutación del gen de la enzima:
Succinato DH
La glucógeno sintasa, la enzima encargada de la elongación del glucógeno es:
La enzima que realiza el enlace alfa 1,4 glucosídico
Inhibidor de la cadena respiratoria que produce condiciones bajas energéticas que activan a la PKF 1 (Fosfofructoquinasa- 1: principal enzima reguladora de la glucólisis).
Metformina
¿Cuál de las siguientes cataliza la fosforilación utilizando fosfato inorgánico?
Gliceraldehido 3 fosfato DH
De los siguientes pares redox, ¿cuál es el mejor agente reductor?
De alfa ceto- glutarato a succinato Eo= -67.
Suministra las coenzimas para las vías anabólicas reductoras:
HMP (Vía de las Hexosas Mono Fosfato)
Relacione a los ligandos que en alta concentración activen a su enzima clave:
- Glucosa
- Fructosa 1,6 bifosfato
- AMP
- GK
- PK
- PKF1
La acción del fármaco MIOZYME se describe mejor con la frase:
Consigue la degradación del glucógeno almacenado en organelos citoplasmáticos.
Tóxico que impide la generación energética de NADH y ATP en catabolismo de glucosa y la acción del complejo piruvato DH.
Arsénico
Joven de 15 años de edad con problemas de anorexia, indique cuál sería el con GNG renal activa que utiliza como precursor:
Aminoácidos
Indique que compuesto es común en GNG, Ciclo de ATC y la conversión anapleirótica del piruvato:
Oxalacetato
Un paciente con anemia hemolítica con etiología genética puede tener dañados los genes de la siguientes enzimas, EXCEPTO:
Excepto: VPP
- Si de:
- GGL
- GNG
- Glucólisis
Indique cuál de las siguientes frases describe la cadena respiratoria:
Es la generación de 1.1 V por el paso de electrones por complejos proteicos con la liberación de protones acoplados al complejo V.
Rutas que necesitan a la Niacina B3, EXCEPTO:
GGG
- Rutas que si necesitan Niacina B3:
- Glucólisis
- GNG
- VPP
La adrenalina y glucagón en hígado activan a la enzima clave:
Fosforilasa del glucógeno
En un estado de buena alimentación con dieta rica en aminoácido genera un proceso anabólico que genera:
Colesterol
En unos animales de laboratorio con deficiencia de serina se requiere impulsar la síntesis de cisteína, indique qué aminácido no puede faltar en la dieta de estos ratones para poderlo generar:
Glicina
*La ingestión de glicina impulsa la síntesis de cisteína.
Paciente con pancreatitis crónica, xantomas en codos y nalgas, suero lechoso
por aumento de Quilomicrones en sangre. Indique la frase que mejor describe al QM
Lipoproteína con apo CII para LPL y apo E para receptor Hepático.
Individuo caquéctico , con dificultades alimentarias porque rechaza alimentos
por vía nasogástrica o gástrica, sigue teniendo actividad metabólica en sus músculos y órganos. ¿Cuál de los siguientes aminoácidos producirá tanto glucosa como cuerpos cetónicos como fuente de energía?
Tirosina: produce glucosa y cuerpos cetónicos como fuente de energía en individuo caquéctico.
En un aminoácido cual es el primer pasos para su degradación:
Perdida del Grupo funcional
El olor a cetonas de un paciente que no a aplicado su insulina se debe a:
Descarboxilación de acetoacetato
Los aminoácidos siguientes necesitan una descarboxilación antes de la pérdida de un grupo amino, EXCEPTO:
EXCEPTO: Lisina
*Si necesitan descarboxilación: Leucina, valina e isoleucina.
La regulación de colesterol a su enzima clave o marcapaso es a nivel:
A nivel transcripcional de la enzima calve marcapaso
Factores para generar aumento de lípidos en el cuerpo human EXCEPTO :
Excepto: Hipertiroidismo
*Si aumentan lípidos: diabetes, alcoholismo y tabaquismo.
La carencia de apolipoproteína CII causaria:
Falta de aclaramiento plasmático de QM y VLDL
Un paciente con síntesis aumentada de lípidos reporta aumentada las VLDL que afirmación siguiente describe mejor a la lipoproteína
Al ser degradada por LPL genera a la IDL
Molécula cuya degradación genera una fosforilación a nivel de sustrato
Creatina fosfato
Para la regulación de la síntesis de malonil-CoA este activa; se requiere el
siguiente proceso
Desfosforilación de la ACC por acción de la fosfatasa
Indique la frase que mejor describe las vías anabólicas reductoras con sus coenzimas:
Generación de electrones por medio de la Glucosa 6 deshidrogenasa acarreados por NADPH.
En caso de enfermedad hepática, las enzimas AST y ALT escapan a la sangre
desde células hepáticas dañadas. Ambas enzimas tienen en común lo siguiente
Convierten alfa cetoglutarato en glutamato.
Rutas reguladas por proteín cinasa activada por glucagon excepto:
VPP
Rutas reguladas por proteín cinasa:
- GGL
- GNG
- Glucólisis
Un paciente con anemia hemolítica con etiología genética puede tener dañados los genes siguientes enzimas, EXCEPTO:
PKF1
Indique que le recomendaría de ingesta a un individuo con hipercolesteronemia, hipertrigliceridemia e índice aterogénico alto para ayudar a disminuir a la LDL y aumentar HDL:
Omega 3
Forma activa de la vitamina A en los epitelios:
Acido retinoico
Se requiere mandar a realizar un perfil cardiaco para lo cual usted pide la determinación de las siguientes enzimas, EXCEPTO:
ALT
Se han probado unos fármacos glutamatérgicos para la esquizofrenia que cambian la estructura tridimensional de los receptores NMDA, por lo que estos fármacos son de tipo:
Alostérico
El hígado para la activación de colecalciferol utiliza la enzima:
25- hidroxilasa
Enzima de diagnóstico cardiaco que puede indicar un estado de hipoxia:
LDH
La enzima aspartato amino transferasa que coenzima utilizaría para la transferencia del grupo amino:
PLP
Paciente con problemas de coagulación por deficiencia de trombina, carece de vitamina:
Vitamina K.
El transporte de todo trans retinal es realizado por:
PUR
En un individuo con sobrepeso y gran ingesta calórica aumentada cual sería la secuencia de la producción de ácidos grasos.
De glucosa a piruvato a acetil CoA a ácidos grasos.
Una mujer presenta anemia, cansancio, cefalea que se ha tratado con la administación de sulfato ferroso sin lograr corregir la patología, se ha mandado hacer estudios de laboratorio encontrando altas concentraciones de ácido metilmalónico; ¿qué vitamina necesita la paciente?
B12
Las infecciones agudas de las vías respiratorias inferiores, en particular sus formas más graves; la bronquiolitis y la neumonía, constituyen la principal causa de mortalidad en niños menores de cinco años la OMS recomienda la administración de una vitamina que refuerce a los epitelios esta es:
Vitamina A
Indique cuál de las siguientes frases describe a las enzimas isostéricas:
Enzimas que presentan una sola conformación tridimensional y la efectividad de la unión con el sustrato disminuye constantemente con el aumento del sustrato.
Energía útil en la célula para realizar trabajo mecánico, síntesis de macromoléculas y transporte de iones y molécula:
Libre de Gibbs
Paciente con cefalea, dolor artrítico crónico, se debe recetar un analgésico-antinflamatorio que inhiba irreverisblemente a la COX-1, usted cual indicaría:
Ácido acetilsalicilico
Se rescata un pescador con severos problemas de deshidratación e hipoglucémico por 30 días perdido en el mar en su lancha, además presenta petequias, gingivitis, que vitamina es la responsable de estos signos:
Ascorbato
En un paciente que presenta hipersensibilidad del Sistema Nervioso debido a un exceso de la vitamina:
PLP
Coenzima que es precipitada por la proteína avidina presente en el huevo crudo
H
Factor antihemorrágico:
K
Son coenzimas que se encargan de la transferencia de electrones, EXCEPTO:
THF
Adolescente de 15 años de anorexia, presenta diarrea, pigmentación difusa en el cuerpo por exposición
B3
Si en el laboratorio de bioquímica se requiere estudiar la diferencia entre la alcohol deshidrogenasa de la población asiática y los anglosajones estas enzimas serían consideradas:
Aloenzimas
Relaciona los principio de la catálisis enzimática con la parte de la enzima que los genera:
Principio de la catálisis
Sitio enzimático
1. Aproximación y orientación de los reactivos
2. Estabilización del estado de transición.
3. Transferencia de grupos
- Sitio activo
- Cadenas laterales de los aminoácidos.
- Coenzima o cofactor
Enzima que realiza la interconversión de lactato a piruvato
LDH
Un proceso en donde hay ganancia de electrones es considerado una vía:
Anabólico
Un estado metabólico anormal se considera cuando:
Cuando los adipocitos continuan la lipólisis con presencia de insulina sanguínea.
Se tienen los siguientes datos de una cinética de inhibición de un nuevo fármaco contra la reductasa de HMG-CoA. Sin inhibidor: Km= 0.578 Vmax= 15.78 mg/seg. Con inhibidor: Km=0.578. Vmax= mg/sef. Indique qué tipo de inhibición es:
No competitiva
Paciente con insuficiencia hepática aguda que se le receta una vitamina para ayudar a la recuperación celular del paciente la cual su nombre comercial es Carzilasa que es la coenzima:
TTP
Paciente varón de 67 años de edad con cáncer de próstata tendrá elevación de
Fosfatasa ácida.
La alfa amilasa secretada por las glándulas salivales se desnaturaliza al llegar al estómago y adopta una estructura proteica de tipo:
Primaria
Indique qué tipo de enzima realiza la reacción de los compuestos: D-glucosa y D-galactosa.
Isomerasa
Paciente masculino con infección de citomegalovirus tendrá elevada la enzima de daño hepático:
GGT
El NADPH dona sus electrones en el siguiente proceso:
En la reducción del glutatión
Paciente con Leucemia aguda megaloblástica con hipóxia tisular, sus tejidos maligno genera el paso de:
De piruvato a lactato
La isoenzima CK-Mt estará elevada en:
Daño mitocondrial
En un daño hepático qué isoenzima de la LDH estará elevada
LDH5
La incapacidad que presentan los diabéticos de captar la glucosa en las células es ejemplo de una regulación a nivel de ligando que ejemplifica a cual de los siguientes mecanismos
Biodisponibilidad del precursor o sustrato en el compartimento adecuado.
La pérdida del grupo amino de un aminoácido que genera amoniaco y esqueleto de carbono ocurre en el proceso de:
Transformación en productos del ATC.
Cuando la velocidad de una enzima ya no aumenta aún con el incremento de la concentración del sustrato tenemos:
Velocidad máxima.
La glucosa viaja a través de la membrana celular en una ____ __ ____
proteína de transporte
La ______ estimula el transporte de glucosa al interior de las células musculares y adiposas al hacer que proteínas transportadoras de glucosa (GLUT 4) intracelulares se desplacen a la membrana celular
insulina
La insulina no estimula en forma significativa el transporte de glucosa el interior de tejidos como:
hígado, encéfalo o eritrocitos
son tumores neuroendocrinos raros en el páncreas que pueden liberar de manera episódica grandes cantidades de insulina o glucagón, respectivamente.
Insulinomas y glucagónomas
Estos causarán hipoglucemia debido a estimulación del transporte de glucosa al interior de células musculares y adiposas, en particular si la insulina se libera en condiciones de ayuno.
insulinomas
Estos ocasionaran hiperglucemia, ya que se indica al hígado que libere glucosa vía glucogenólisis y gluconeogénesis en presencia de glucagón.
glucagónomas
- La _____ es convertida en glucosa 6 fosfato en una reacción que emplea ATP y produce ADP
Enzima: hexoquinasa presente en todos los tejidos.
glucosa
- La ____ se isomeriza a fructosa 6 fosfato
Enzima: fosfoglucosa isomeraza
glucosa 6 fosfato
- La ____ es fosforilada por ATP, y forma fructosa 1,6 bifosfato y ADP. Esta reacción es el primer paso limitante de la glucólisis
Enzima: fosfofructoquinasa 1 (PFK-1)
fructosa 6 fosfato
- La _____ es degradado a las triosas fosfato gliceraldehído 3 fosfato y dihidricetona fosfato (DHAP)
Enzima: aldolasa
fructosa 1,6 bifosfato
- El ____ se isomeriza a gliceraldehído 3 fosfato
Enzima: triosa fosfato isomerasa
DHAP (dihidroxicetona fosfato)
- El _____ reacciona con ADP para producir 3 fosfoglicerato y ATP
Enzima: fosfoglicerato cinasa
1,3 bifosfoglicerato
- El ______ es convertido en 2-fosfoglicerato por la transferencia del grupo fosfato del carbono 3 al carbono 2.
Enzima: fosfogliceratomutasa
3-fosfoglicerato
- El ______ se deshidrata a fosfoenolpiruvato (PEP), lo que crea un fosfoenol de alta energía
Enzima: enolasa
2-fosfoglicerato
- El ______ reacciona con ADP para formar piruvato y ATP en la última reacción de la glucólisis
Enzima: piruvato cinasa
fosfoenolpiruvato
La _____ puede generar graves consecuencias. El transportasor, transpone glucosa a través de la barrera hematocefálica. Cuando un alelo es defectuoso, el ritmo de entrada de glucosa en el sistema nervioso es insuficiente para las necesidades de las celulas, lo que ocasiona convulsiones, retraso del desarrollo y microcefalia. El tratamiento consiste en una dieta cetogénica, rica en grasas, a fin de producir cuerpos cetónicos como una fuente alterna de energia para el sistema nervioso.
deficiencia de GLUT 1
La _____ causa baja producción de ATP en la glucolisis. Los eritrocitos tienen ATP insuficiente para sus bombas de membrana, y el resultado es anemia hemolítica, aunque el suministro de oxígeno a los tejidos no necesariamente se ve afectado. A medida que se acumula fosfoenolpiruvato es convertido en 2-fosfoglicerato, lo que incrementa los valores de 2,3-bifosfoglicerato en los eritrocitos. La concentración elevada de 2,3- bifosfoglicerato promueve una mayor liberación de oxígeno de la hemoglobina en los tejidos que en presencia de valores normales de 2,3 bifosfoglicerato
deficiencia de piruvato cinasa
La hexocinasa es ____ por su producto, el glucosa 6 fosfato. Por lo tanto, es más activa cuando el glucosa 6 fosfato se utiliza con rapidez
inhibida
La _____ se induce cuando los valores de insulina son altos
glucocinasa
La PFK-1 es activada por el ______, un importante mecanismo regulatorio en el hígado
fructosa 2,6 bifosfato
En el estado de ayuno, la ____ es fosforilada por proteína cinasa A, la cual es activada por cAMP
PFK2
en el estado pospandrial, la _____ estimula las fosfatasas (como la PP-1). Una fosfatasa desfosforila PFK2, lo cual la hace más activa para formar F-2,6 P a partir de fructosa-6-fosfato. La concentración de F-2,6-P, aumenta, y la PFK1 es más activa
insulina
PFK2 actúa como 1._____ en el estado pospandrial cuando está desfosforilada
Y como 2._____ en el estado de ayuno cuando está fosforilada
- cinasa
2. fosfatasa
La _____ es activada por AMP, un importante mecanismo regulatorio en el músculo
PFK-1
En el músculo durante el ejercicio , las concentraciones de 1.____ son altas y las de 2.____ bajas
- AMP
2. ATP
La PFK1 es inhibida por _____ y _____ , los mecanismos regulatorios importantes en el musculo
ATP y citrato
Las altas concentraciones de ____ indican que en el ciclo de ATC ingresan cantidades adecuadas de sustrato, y que las concentraciones intramitocondriales de NADH y ATP son altas. Por ello, la glucólisis se desacelera.
citrato
La piruvato quinasa es inhibida por
alanina y por fosforilación en e hígado durante el ayuno, cuando los valores de glucagón son altos
y esto promueve la GNG
La piruvato quinasa es activada por
fructosa 1,6 bifosfato
en estado pospandrial
el glucagón, vía cAMP, activa la proteína cinasa A , que fosforila e inactiva la _____
piruvato quinasa
El aumento de concentraciones de lactato en la sangre causa ________. este transtorno puede deberse a hipoxia o a ingestión de alcohol. La falta de oxígeno frena la cadena de transporte de electrones, por lo que aumentan los valores de NADH. Esto hace que se convierta en lactato más piruvato de lo normal. La concentración elevada de NADH por metabolismo del alcohol también incrementa la conversión de piruvato en lactato.
Acidosis, lactoacidosis
La ______, común en los alcoholicos, reduce la actividad de piruvato deshidrogenasa lo cual hace que se acumule piruvato y forme lactato. Esta deficiencia desacelera el ciclo de ATC en el paso de alfa cetoglutarato deshidrogenasa, éste y otros transtornos que frenan en ciclo de ATC pueden producir lactoacidosis
deficiencia de la tiamina
La _______ convierte oxalacetato em fosfoenolpiruvato. este forma fructosa 1,6 bifosfato por reversión de los pasos de la glucólisis
fosfoenolpiruvato carboxicinasa
- Conversión de fructosa 1,6 bifosfato en ______
la fructosa 1,6 bifosfato es convertida en fructosa 6 fosfato en una reacción que libera fosfato inorgánico
enzima: fructosa 1,6 bifosfatasa
La fructosa 6 p es convertida a a glucosa 6 p por la misma isomerasa usada en la glucolisis
fructosa 6 fosfato
Piruvato deshidrogenasa
La disminución de insulina e incremento de glucagón estimula la liberacion de acidos grasos a partir del tejido adiposo
Los acidos grasos viajan al higado y se xigan, produciendo acetil CoA, NADH y ATP que causan la INACTIVACIÓN de la piruvato deshidrogenasa
Dado que la piruvato deshidrogenasa es relativamente inactiva, el piruvato se convierte en oxalacetato, no en acetil CoA
Metabolismo
Red de reacciones químicas integradas con una finalidad. Es la suma de todos los cambios químicos que ocurren en la célula.
-Debe tener un equilibro dinámico (homeostasis): en constante cambio para adaptarse al medio.
-Regularse: a que se abre y a que se cierra.
-Cumplir con régimen de mínima economía: inversión y recuperar.
Metabolismo sirve para generar energía en forma de ATP y conservar la integridad de la célula (Salud).
Carbohidratos
Definición
Son polihidroxialdehido. Con “polihidroxi” se quiere señalar que cada carbono (menos uno, generalmente) porta un grupo hidroxilo. Es decir, que la cadena de carbonos es polar. “Aldehido” porque un O unido con un doble enlace al C. Solo que el aldehido está en el extremo de la cadena.
Función: CH2O)n — son aldehídos y cetonas de polialcoholes.
Lípidos
Definición
Son moléculas altamente heterogéneas. Solubles en compuestos polares.
-Simples
-Complejos
Saponificables/ No saponificables
Etapa preparatoria. No se produce energía útil. Se lleva a cabo en la boca, estomago e intestino (absorción del monómero). Con la lipasa. Nutrientes: grasas (90% triacilgliceroles, 10% colesterol esterificado, vitaminas liposolubles, fosfolípidos) -ácidos grasos, carbohidratos (Glucosa, galactosa y fructuosa, alfa amilasa, dosa- monosacáridos), proteínas (origen animal y vegetal, los degrada el ácido clorhídrico (HCl) que activa la pepsina), tripsina y quimiotripsina, carboxipeptidasa).
DIGESTIÓN
- Normal: Producir energía libre de Gibss (energía útil para realizar un trabajo):
1. Trabajo mecánico, contracción muscular.
2. Transporte activo de iones y moléculas.
3. Síntesis de macromoléculas. - Anormal: 1. Deficiencia nutricional.
2. Deficiencia enzimática.
3. Secreción anormal de hormonas
4. Acción de drogas y toxinas.
Fines del metabolismo
Son pasos que deben ser regulados para evitar ciclos inútiles.
Enzima clave o marcapaso
A nivel genético a nivel del RNAm. Ejemplo: Regulación del catabolismo de lactosa.
1. En E. Coli el segmento de DNA tiene genes estructurales para 3 proteínas necesarias (una transportadora y dos enzimas).
Control transcripcional
La enzima si es sintetizada (zimógeno) y se regula en el sitio de acción, cuando es necesario que actúen. Proceso dependiente de ATP.
Conversión reversible o interconversión
Ligando todo aquello que se une o interacciona con la enzima y la puede activar o desactivar, acelerar o desacelerar. Como sustratos, productos, coenzimas y otros efectores (como alostéricos). le cambia la conformación a estructura tridimensional.
Modulación por ligandos:
- Biodisponibilidad del precursor en el compartimiento adecuado.
A= Sustrato (Ej: glucosa) - Competición por sustratos o coenzimas: Abre otra ruta metabólica (Ej: Gluconeogénesis).
- Regeneración de la coenzima: Ganar electrones, de oxidada a reducida para volver a la ruta metabólica. Ej: ciclo de Krebs.
- Realimentación negativa: Cuando hay suficiente producto final manda una señal de detenimiento.
Modulación por ligandos
Son proteínas polares, la hormona se pega al receptor y hacen cambios conformacionales y liberan segundos mensajeros, los cuales hacen la señal para que la célula de una respuesta. Ej: Insulina promueve la captación de glucosa en la sangre, a la célula.
Hormonas hidrosoluble o hidrofílica
Glucosa normal en sangre
65 - 100 mg/dL
Es apolar (derivada del colesterol), es esteroidea. Atraviesa la membrana celular y nuclear, complejo. Se pega a la proteína reguladora inductora a la transcripción.
Hormonas liposolubles:
Genera una señal que genera un RNA, luego una proteína.
Vitamina D
Induce división celular, regenera epitelio.
Vitamina A
Lactato producto final de la glucólisis anaeróbica. Ocurre en: eritrocitos (no tiene mitocondria), cristalino y córnea, médula renal, testículo, leucocitos y músculo esquelético.
Reducción del piruvato
De piruvato a acetil Co-A.-
- Localización: matriz mitocondrial.
- Reacción irreversible.
- El acetil-CoA no es molécula generadora de glucosa en la gluconeogenesis.
- Esta reacción no es parte del ciclo ATC, pero si una fuente primordial de Acetil - CoA para el ciclo.
Descarboxilación de piruvato
En estado de burla alimentación. Reacción reversible. Estado de inanición.
Piruvato se transforma a L-alanina a través de la enzima: aminotransferasa de alanina (ALT) o también llamada Transaminasa Glutámico pirúvica (TGP). Interviene de glutamato - cetoglutarato alfa.
-Localización cito plasmática. TGP.
-Produce aminoácido glucogénico.
-Produce intermediario del ciclo de ATC.
Transaminación de piruvato
De piruvato a oxalacetato (OAA), a través de la enzima carboxilasa de piruvato por inanición.
-oxalato es precursor de ciclo de Krebs, sustrato para la gluconeogénesis.
-Produce en mitocondria.
-Células hepáticas y renales.
Fines:
1. Proveer sustrato a la gluconeogénesis.
2.Generar OAA para resustituir intermediarios del ciclo ATC.
Carboxilación del piruvato
Definición de Niacina B3
Es una coenzimas óxido - reducción. Su función es transferir el hidrato o transferencia de electrones. Se debe consumir 20 mg al día. O por consumir a través de frutas y verduras. También en carne.
Se sintetiza en el núcleo e interviene en los procesos: -glucolisis -Ciclo ATC (de Krebs) -Fosforilacion oxidativa Gluconeogénesis -Beta oxidación de ácidos grasos -Síntesis de cuerpos cetónicos. -Desanimación oxidativa y biosíntesis de aminoácidos (a.a.).
NAD+
Se produce principalmente en la vía de las pentosas. Se consume para:
- Síntesis de ácidos grasos
- Metabolismo de fármacos (reacciones de fármaco cinética).
- Reducción de glutatión (antioxidante natural) el antioxidante más importante del cuerpo. Se activa cuando está en proceso de desintoxicación. En riñón, hígado, páncreas.
- Generación de súper óxidos en los fagocitos.
NADPH
El ATP sirve como la moneda común de intercambio de energía en todos los sistemas vivos. Es un nucleótido de trifosfato de adenosina que actúa como coenzima, representa la forma de almacenamiento de energía química más importante de las células vivas. Transporta enlaces de alta energía que impulsa una reacción.
Definición de ATP
(energía mínima que requiere el cuerpo): 60% = 1300 kcal. Energía que gasta un individuo en el estado de reposo y es utilizada para la respiración, flujo sanguíneo, transporte de iones e integridad celular.
Tasa metabólica
Utilidad de energía
30% = 630 kcal. Actividad muscular representa el mayor gasto de energía pero depende de la intensidad y duración del ejercicio.
Actividad física
Utilidad de energía
10% = 210 kcal. Aumento de la producción de calor en un 30% durante la digestión y absorción de alimentos demanda un gasto del 10% de la energía en la termogénesis inducida por la dieta.
Efecto térmico de los alimentos. Utilidad de energía
- Monoinsaturados (omega 9): aceite de oliva, verduras y pescado. Disminuye LDL y colesterol total. Aumentan HDL. Disminuyen riesgo cardiovascular.
- Poliinsaturados (Omega 3 y 6): Disminuyen LDL, HDL y colesterol total. Disminuyen riesgo cardiovascular. Disminuyen arritmias cardiacas, TAG y trombosis.
Aceites (vegetales) ácidos grasos
Saturados: Leche y derivados, carnes, aceite de coco o palma. Aumentan colesterol y LDL. Disminuyen riesgo de cardiopatías coronarias
Manteca (animales)
Canalizan las racemizaciomes (mezclas) de isómeros ópticos y geométricos como:
Metilmalonil-CoA - mutada de la metilmalonil-CoA - Succinil-CoA.
Subclases importantes: epimerasas, isomerasas cis-trans.
Isomerasas
En la ____ es defectuosa la histidasa, que convierte histidina en urocanato. En los primeros casos se informó una relación con retardo mental, pero en fechas más recientes no se ha observado consecuencias adversas. El defecto es un transtorno autosómico recesivo.
Histidinemia
Aminoácidos que forman succinil-CoA
Cuatro aminoácidos son convertidos en ____, que se carboxila en una reacción que requiere biotina para formar metilmalonil-CoA, la cual se reordena a succinil-CoA en una reacción que requiere vitamina B12 (como se observó antes en el metabolismo de los ácidos grasos de cadena impar).
Propinil-CoA
La ____ es convertida por una deshidratasa en NH4+ y a-cetobutirato, que presenta descarboxilación oxidativa a propionil-CoA. En una serie distinta de reacciones, la treonina es convertida en glicina y acetil-CoA.
Treonina
La ____ aporta grupos metilo para la síntesis de diversos compuestos; su azufre se incorpora en la cisteína; y los carbonos restantes forman succinil-CoA.
Metionina
La metionina y el ATP forman ____, que dona un grupo metilo y forma homocisteína.
S-adenosilmetionina (SAM)
La ____ se convierte en metionina al aceptar un grupo metilo de la reserva de FH4 vía vitamina B12.
Homocisteína
La homocisteína también puede reaccionar con serina para formar ____. La degradación de la ____ produce cisteína, NH4+ y a-cetobutarato, que es convertido en propionil-CoA.
Cistationina
____, dos de los tres aminoácidos de cadena ramificada, forman succinil-CoA.
La degradación de los tres aminoácidos de cadena ramificada comienza con una transaminación seguida de una descarboxilación oxidativa catalizada por el complejo de la a-cetoácido de cadena ramificada deshidrogenasa. Esta enzima, como la piruvato deshidrogenasa y la a-cetoglutarato deshidrogenasa, requiere pirofosfato de tiamina, ácido lipoico, coenzima A, FAD y NAD+.
Al final la valina se convierte en succinil-CoA vía propionil-CoA y metilmalonil-CoA.
La isoleucina también forma succinil-CoA después de que dos de sus carbonos se liberan como acetil-CoA
Valina e isoleucina
Tres aminoácidos (fenilalanina, tirosina y aspartato) se convierte en ____.
Aminoácidos que forman fumarato
La ____ es convertida en tirosina por la fenilalanina hidroxilasa en una reacción que requiere tetrahidrobiopterina y O2.
Fenilalanina
La ____, obtenida de los alimentos o por hidroxilación de fenilalanina, se convierte en ácido homogentístico. El anillo aromático se abre y escinde, formando fumarato y acetoacetato.
Tirosina
El ____ se convierte en fumarato en reacciones del ciclo de la urea y el ciclo de los nucleótidos de purina. El ____ reacciona con IMP para formar AMP y fumarato en el ciclo de los nucleótidos de purina.
Aspartato
Aminoácidos que forman oxaloacetato
El ____ se transamina para formar oxaloacetato.
Aspartato
Aminoácidos que forman oxaloacetato
La ____ pierde su nitrógeno amida como NH4+, y forma aspartato en una reacción catalizada por asparaginasa.
Asparagina
Cuatro aminoácidos (lisina, treonina, isoleucina y triptófano) pueden formar acetil-CoA y fenilalanina y tirosina forman acetoacetato. La leucina se degrada para formar tango acetil-CoA como acetoacetato.
Aminoácidos que son convertidos en acetil-CoA o acetoacetato.
El metabolismo celular tiene las siguiente caracteristicas EXCEPTO
Consume alta cantidad de ATP regularmente para sus procesos aunque el balance no sea positivo
Una enzima que presenta más de una conformación tridimensional es conocida como
Alostéricas
Enzima que realiza la interconversión de aspartato a oxalacetato
TGO
Paciente con tratamientos intermitentes con antibioticos orales tendrá la deficiencia de la vitamina
K
En una reacción no catalizada los choques inefectivos planteados por la teoría de las colisiones
Activación
Un lactante de 1 año dos meses de edad presenta debilidad, anemia y emanación; en tratamiento desde hace una semana tendrá un
Balance de nitrógeno positivo
Una célula realizará en todos los estados fisiológicos la secuencia de productos siguiente
acetil Co-A a ciclo de ATC
un individuo consume 300 de carbohidratos, 250 de lípidos y 150 g de vino tinto ¿Cuántas calorías consume en total?
4500
La isoenzima CK BB estará elevada en
Daño cerebral
La insuficiencia renal produce deficiencia de vitamina
Vitamina D
Para descartar en un paciente daño hepático de un daño cardiaco que enzimas utilizarías
ALT y AST
Los eritrocitos producen las siguientes isoenzimas LDH EXCEPTO
LDH3
Los eritrocitos producen las siguientes isoenzimas
LDH1
LDH4
LDH6
El Donezepilo es un fármaco que inhibe a la acetilcolinesterasa, se une a ella sola o con el complejo enzima sustrato modificando la acción catalítica, que tipo de inhibidor es este fármaco
no competitivo
Un hepatocito en estado de muy buena alimentación realizará la siguiente reacción
de piruvato a alanina
La alfa amilada pancreática que degrada al almidón es una glucosidasa que pertenece al grupo
Hidrolasa
El cambio del pH óptimo de una enzima a un pH extremadamente diferente causaría un
cambio en la estructura tridimensional de la enzima impidiendo la afinidad por el sustrato
Las proteínas reguladoras inductoras de la transcripción se activan generalmente con
hormona y sustrato
Los productos de origen animal aportan a la vitamina A en forma de
palmitato de retinilo
Etapa donde las reacciones son independientes de oxígeno y se generan pocas cantidades de ATP
Transformación en productos del ATC
Paciente con ceguera nocturna tendrá deficiencia de la vitamina
vitamina A
paciente con pancreatitis aguda por obstrucción de la vesícula biliar
amilasa
Paciente con beriberi húmedo, debilidad de la contracción muscular tiene falta de la siguiente coenzima
TTP
Coenzima que es la forma activa de la B2
FMN
Para cual de los siguientes grupos funcionales de una enzima, es importante el pH del medio para el reconocimiento del sustrato
amino y carboxilo
Los procesos metabólicos acoplados con la degradacion de adenosin trifosfato es una ruta de tipo
anabólico
En la reacción que se muestra en la imagen la coenzima acepta electrones por lo que el sustrato estará
reduciendose
Las siguientes frases son afirmaciones correctas sobre el NADPH EXCEPTO
Se produce en las reacciones de oxidación del ciclo de ATC
Son frases correctas del NADPH
El exceso de triptófano en la dieta puede derivarse en nicotidamina
La coenzima impulsa las rutas de la síntesis de lípidos
Transporta electrones a las enzimas deshidrogenasas
Se tienen enzimas que actúan sobre el mismo sustrato la enzima 1 tiene una km de 0.567 y la enzima 2 tienen una km de 1.3, con base a este parámetro se puede decir
la enzima 1 tiene más afinidad por el sustrato que la 2
Para ser un inhibidir competitivo se debe usar in ligando que tenga las siguientes características EXCEPTO
Le modifique la estructura tridimensional del sitio activo
El siguiente gráfico muestra una cinética enzimática (B) y el cambio de su cinética por el efecto de un inhibidor (A); indique el tipo de mecanismo del inhibidor
competitivo
Si en los resultados de una química sanguínea se encontró elevada la creatina cinasa, se debe verificar que órgano que la produce está dañado, esto seria determinar enzimas llamadas
isoenzima
La síntesis de ATP a nivel fosforilación oxidativa es realizado por la enzima
ATP sintasa
Factor antoxeroftálmico
A
Su deficiencia genera anemia hemolítica
Vitamina E
Inhibidor que detiene la producción de energía para la conversión de ADP +Pi en ATP.
Amital
Enzima que genera ausencia o disminución de glucógeno citoplasmático
Sintasa de glucógeno
El isómero fructosa 2, 6 bifosfato ejerce activación a enzima.
FBP1
En la cadena respiratoria cual de las siguientes frases describe correctamente el proceso de la liberación de los protones
Transferencia de electrones a través de los complejos de acoplamientos y fuga de los protones al espacio intermembranas por cambios conformacionales de los citocromos.
Momento en el que el hígado es inundado de ácidos grasos provocan do la generación de cuerpos cetónicos:
Inanición
Indique que secreción digestiva no contribuye a la digestión de carbohidratos
Gástrica
Enzima que genera precursor emergente de la glucólisis
Transaldolasa
Relaciona la enzima regulada con su vía metabólica
- FBP-1
- Glucosa 6 fosfato DH
- Sintasa del glucógeno
- Ciclo de ATC
- Glucogénesis
- HMP
Enzima que se inactiva con el aumento de la concentración de Glucagón:
PK
En paciente Diabético la recomendación de aumento de la actividad física, reducción calórica de la dieta coadyuvan con el efecto de metformina, ¿cuál de los siguientes mecanismos explica su funcionalidad en el metabolismo de la glucólisis?
Activación de la PFK por condiciones bajas energéticas en las células.
Un científico que estudiaba la CR desarrollo un compuesto que se une a todos los citocromos en las proteínas de esa cadena. Una vez unido, el compuesto bloquea la aceptación de electrones por el hierro del grupo hem del citocromo desde el primer complejo e impidiendo el escape de H+ de la matriz. Con mayor probabilidad ocurrirá lo que sigue en la presencia de un sustrato oxidable:
Muerte celular por falta de ATP
En buena alimentación genera aspartato, asparagina:
Oxalacetato
Un niño de 10 años de edad presenta intolerancia a ejercicio, se queja de dolor de piernas y brazos tras solo un breve lapso de actividad física. El dolor empeora si se intentan actividades anaeróbicas; para la mayoría de las actividades aeróbicas puede completar la tarea, de manera más lenta que sus compañeros de clase. No ha presentado anemia hemolítica, en el estudio de biopsia muscular se encuentra cantidad aumentada de glucógeno, y en prueba de esfuerzo del antebrazo no ha producción de lactato. La deficiencia de paciente es:
Fosforilasa del glucógeno muscular.
Vitaminas empleadas en la descarboxilación del piruvato, EXCEPTO
B12
Mujer con diabetes de tipo I fue a un viaje y se quedó sin insulina. No acudió a un médico para la prescripción de su medicamento, decidió esperar a su regreso con su médico tratante, después de cinco días, presentó letargo, náusea y dificultas para mantenerse de pie. Las pruebas sanguíneas de la paciente indicarán elevación de las concentraciones de:
Glucosa y cuerpos cetónicos
La presencia de insulina en estado posprandial inhibe a las siguientes enzimas, EXCEPTO:
Glucógeno sintasa
Ruta que presenta rutas anabólicas, catabólicas y anapleiróticas
Ciclo del ácido cítrico
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta sobre los derivados de UDP de monosacáridos?
Son moléculas activadas para la polimerización de glucógeno.
¿Cuál de las siguientes cataliza la fosforilación utilizando fosfato inorgánico?
Succinato Co A ligasa
El mecanismo de formación de los cuerpos de Heinz en los eritrocitos se explica en la frase
Precipitación de la hemoglobina por radicales libres no transformados por la reductasa de glutatión
Se requiere de un complejo que posea la mayor capacidad oxidativa en una reacción in vitro, ¿cuál de los siguientes pares redox disponibles en el laboratorio utilizaría?
Citocromo a (3+) a citocromo a (2+) Eo=+0.55
Un estudiante afroamericano desarrolla anemia hemolítica después del consumo de primaquina, esta reacción severa es producida por:
Deficiencia de Glucosa 6 fosfatasa DH
El NADH es utilizado en las siguientes rutas excepto:
Excepto: GGG
*El NADH es utilizado en: Glucólisis, GNG y VPP
La deficiencia de la TPP genera el padecimiento de Wernicke-Korsakoff, esta coenzima es necesaria para las siguientes enzimas, EXCEPTO:
Dehidropolitransferasa
*TPP es necesaria para: descarboxilasa de piruvato, transcetolasa y transaldolasa.
Relaciones a los ligandos que en alta concentración activen a su enzima clave:
- Acetil CoA
- Acido palmítico
- NADH
- Carboxilasa de piruvato
- GK
- Isocitrato DH
Enzima digestiva que se encarga de romper las ramificaciones del glucógeno
Alfa 1, 5 oligosacaridasa
La enzima carboxilasa del piruvato y la fosfoenolpiruvato carboxinasa resuelve la irreversibilidad de:
PK
De las siguientes enzimas reportadas como error innato del metabolismo cual es la de peor pronóstico
Fumarato hidratasa
Paciente masculino de años de edad con sobrepeso, hipertrigliceridemia, se le cuantificó la concentración de insulina dando concentraciones normales, suficiente cantidad de Glut 1 expresado en células hepáticas, presenta hiperglucemia moderada. Indique cual de los siguientes mecanismos estaría involucrado en la fisiopatología en el individuo.
Inhibición de la GK por el aumento de los ácidos grasos de los TAG.
La enzima bifuncional FPK-2-BFP-2 en la GNG genera:
Incrementa la concentración de fructasa 6 fosfato
Las siguientes rutas son compartidas por el hígado y músculo, EXCEPTO
Glucólisis anaeróbica
Molécula común en la concentración de acoplamiento de energía
ATP
El producto reducido que impulsa al citocromo P450 es generado por:
HMP
Vías metabólicas que se llevan a cabo en cualquier estado fisiológico, EXCEPTO:
Excepto: Descarboxilación del piruvato.
*Rutas metabólicas que se llevan a cabo en cualquier estado fisiológico: Ciclo ATC, CR y PO.
El análogo estructural de la timina divicina genera
Generación de daño oxidativo
