Examen 1 (le restant de la matière) Flashcards
Nommer les 3 différents types de protéines membranaires.
- Protéines intégrales
- Protéines ancrées par des lipides (pas transmembranaires)
- Protéines périphériques (pas transmembranaires)
Donner les caractéristiques des protéines intégrales et un exemple.
Caractéristiques :
- Protéines insérées directement dans la membrane
- Peut traverser entièrement la membrane
- Peut agir avec l’intérieur et l’extérieur de la cellule
Exemple : Tonneau Bêta
Donner la localisation(2) des tonneau bêta, ainsi que leurs caractéristiques structurales(Composition, forme, résidus hydrophobes, résidus hydrophiles)
Localisation :
Abondantes dans les membranes externes des mitochondries (possiblement dans les chloroplastes aussi mais pas sur).
Présentes dans de nombreuses bactéries.
Structure :
Constituées de feuillets β disposés en tonneau.
Forme une structure cylindrique rigide traversant la membrane.
Résidus hydrophobes orientés vers l’extérieur pour interagir avec les lipides de la membrane.
Résidus hydrophiles formant un canal interne pour permettre le passage de molécules hydrophiles.
Donner les caractéristiques des protéines ancrées par des lipides.(3)
Ces protéines ne traversent pas directement la membrane, mais sont fixées à celle-ci grâce à des ancres lipidiques.
Spécifiquement avec des lipides et non avec d’autres protéines intégrales.
Il existe deux types : 1. Ancrage par acide gras ou groupe prényl
2. Ancrage par GPI (Glycophosphatidylinositol)
Les protéines ancrées par GPI sont modifié où? L’ancre GPI est positionné où sur la protéine? C’est quoi le rôle de l’ancre et les 2 rôles de ces protéines?
GPI (Glycophosphatidylinositol)
o Localisation : Ces protéines sont modifiées dans le réticulum endoplasmique (RE) et reçoivent une ancre GPI sur leur face non cytosolique.
o Rôle : L’ancre GPI fixe les protéines à la face externe de la membrane plasmique, jouant un rôle dans des processus comme la signalisation cellulaire ou l’attachement aux structures extracellulaires.
Les protéines ancrées par acide gras ou groupe prénol sont modifiés quand et comment? De plus, ces modifications sont-elles réversibles?
o Modifications cytoplasmiques : Les protéines subissent une modification post-traductionnelle où un acide gras ou un groupe prényl est ajouté à une cystéine ou un autre résidu spécifique.
o Réversibilité : Ces ancres sont généralement attachées de façon réversible, permettant à la protéine de s’associer et de se dissocier de la membrane selon les besoins cellulaires.
Vrai ou Faux
Une protéine ancrées par lipides peut être ancrée par plusieurs types de lipides en même temps, mais cela ne concerne pas les ancres GPI, qui agissent seules.
Vrai
Donner les caractéristiques des protéines périphériques(4)
Elles ne sont pas insérées dans la membrane.
Elles se lient principalement à des protéines intégrales (ou à des composants de la membrane)
Elles peuvent avoir des interaction directement avec des lipides membranaires (moins commun)
Réversibilité : Ces ancres sont généralement attachées de façon réversible, permettant à la protéine de s’associer et de se dissocier de la membrane selon les besoins cellulaires.
Vrai ou Faux
La majorité des protéines membranaires vont être glycosylée.
Vrai
Les protéines glycolysées ont une caractéristique particulière qui peut inclure 3 types d’a.a. Nomme la particularité et les 3 a.a inclus.
De plus, elles jouent 3 rôles importants, nomme les et indiquer où on peut retrouvé ses protéines.
o Ajout de sucres : Les protéines subissent des modifications glycosylées (ajout de chaînes de sucres) sur des résidus spécifiques comme la sérine (Ser), la thréonine (Thr) ou l’asparagine (Asn).
o Localisation : Ces modifications sont généralement observées sur le côté extracellulaire de la membrane, jouant un rôle dans la reconnaissance cellulaire, la protection contre les enzymes et l’interaction avec l’environnement extracellulaire.
Donner les 3 caractéristiques de la mobilité des protéines membranaires.
- Comme les lipides, les protéines diffusent latéralement dans la membrane
- Pas de flip-flop
- Certains complexes protéiques beaucoup moins mobiles ou restreints à des domaines
particuliers (exemple: synapse)
Décrire la structure membraneuse de la mitochondrie.
Deux membranes:
Membrane externe
Membrane interne
Donner le rôle et la perméabilité de la membrane externe de la mitochondrie.
- Rôle : Sépare la mitochondrie du cytosol.
- Perméabilité : Perméable à la plupart des métabolites grâce aux porines (protéines VDAC).
Donner le contenu, les propriétés et la perméabilité de la membrane interne des mitochondries.
- Contenu : Contient la chaîne de transport d’électrons et l’ATP synthase.
- Propriétés : Très riche en protéines (environ 70 % de la masse totale).
- Perméabilité : Imperméable aux métabolites; le transport nécessite des transporteurs actifs spécifiques.
La mitochondrie possède trois espaces solubles. Nommes les et donne leur description et leur fonction.
Matrice :
* Description : Région interne de la mitochondrie, riche en protéines.
* Contenu : Contient l’ADN mitochondrial, les ribosomes mitochondriaux, et les enzymes du cycle de Krebs.
Espace intermembranaire (IMS) :
* Description : Espace entre la membrane externe et la membrane interne.
* Fonction : Impliqué dans la translocation des protons lors de la chaîne de transport d’électrons.
Crêtes mitochondriales :
* Description : Invaginations de la membrane interne.
* Fonction : Sites principaux de la phosphorylation oxydative, où se trouvent la chaîne respiratoire et l’ATP synthase.
La protéine mitochondriale est codée par deux types de génomes. Lesquels?
Codées par le génome nucléaire
Codées par le génome mitochondrial
Le génome mitochondrial code pour fabriqué quoi?
- 13 polypeptides (protéines)
- 22 ARNt
Vrai ou Faux
Les protéines mitochondriales (environ 15 %) sont codées par le génome nucléaire et importées dans la mitochondrie.
Faux
La majorité des protéines mitochondriales (environ 99 %) sont codées par le génome nucléaire et importées dans la mitochondrie.
Expliquer l’origine des mitochondries
Les mitochondries seraient issues d’une bactérie aérobique endocytée par une cellule eucaryote.
(Cellule rencontre roche et devient mi-roche)
- Il y a environ 2 milliards d’années, certaines cellules primitives (ancêtres des cellules modernes) ont “englouti” des bactéries qui étaient capables de produire de l’énergie à partir de l’oxygène.
- Au lieu de digérer ces bactéries, les cellules les ont gardées à l’intérieur. Les bactéries ont continué à produire de l’énergie (sous forme d’ATP) pour la cellule, et en échange, elles étaient protégées et nourries.
- Au fil du temps, ces bactéries aérobiques endocytées se sont transformées en mitochondries. Elles sont devenues une partie intégrante des cellules, mais ont gardé quelques caractéristiques uniques, comme leur propre ADN, qui est différent de l’ADN de la cellule.
Décrire les caractéristiques générales des maladies mitochondriales (Fonction, diversité, symptome, traitement)
- Fonction Mitochondriale Altérée :
o Les maladies mitochondriales affectent la capacité des mitochondries à produire de l’énergie (ATP) - Hétérogénéité (diversité) :
o Elles constituent un groupe très varié de maladies avec des symptômes différents, allant des problèmes musculaires aux troubles neurologiques - Symptômes :
o L’apparition des symptômes peut varier considérablement d’une personne à l’autre, même avec la même mutation. - Absence de Traitements Curatifs :
o Actuellement, il n’existe pas de traitements spécifiques pour ces maladies.
Les symptômes des maladies mitochondriales peuvent inclure quoi?(3 + exemples de chaque)
Myopathies : Faiblesse musculaire et fatigue excessive.
Encéphalopathies : Épilepsie, surdité, cécité.
Acidose lactique : Accumulation d’acide lactique dans le sang.
Décrire les types de transmission des maladies mitochondriales selon leur origine (nucléaire ou mitochondriale)
- Transmission Maternelle (ADN Mitochondrial) :
o L’ADN mitochondrial est hérité uniquement de la mère. Tous les enfants d’une mère porteuse de mutations dans son ADN mitochondrial peuvent en hériter. (mutation directement sur les ADN mitochondriale et non sur l’ADN venant du noyau) - Transmission Nucléaire (ADN Nucléaire) :
o Les maladies peuvent aussi être causées par des mutations dans l’ADN nucléaire, qui est hérité des deux parents. Cela peut suivre des modes de transmission autosomaux dominants ou récessifs. (mutation sur l’ADN nucléaire apporter dans les mitochondrie et provoque maladie mitochondriale) - Hétéroplasmie :
o L’ADN mitochondrial peut exister sous plusieurs formes (hétéroplasmie), ce qui signifie que certaines cellules peuvent avoir des copies normales et d’autres des copies mutées. Cela peut influencer la gravité des symptômes.
Nomme deux exemples de maladies mitochondriales en ajoutant son origine et ses symptômes.
- MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like Episodes)
* Origine : Mutations dans le génome mitochondrial.
* Symptômes : Épisodes d’AVC, douleurs musculaires et acidose lactique. - Syndrome de Leigh
* Origine : Mutations dans l’ADN mitochondrial ou nucléaire (gènes SURF, COX).
* Symptômes : Détérioration neurologique progressive, troubles moteurs et respiratoires. Une forme particulière est fréquente au Saguenay-Lac-St-Jean.
Vrai ou Faux
Les maladies Charcot-Marie-Tooth et maladie de Parkinson sont des maladies mitochondriales, mais ils ne sont pas directement causées par une altération
de la chaine de transport d’électrons.
Décrit les maladies.
Vrai
* Charcot-Marie-Tooth : Maladies liées à la dynamique mitochondriale
* Maladie de Parkinson : Maladies liées au contrôle de la qualité des mitochondries
Quel est le rôle du complexe TOM (Translocase of the Outer Membrane) ?
Il importe toutes les protéines dans la mitochondrie en traversant la membrane externe.
Expliquer le processus d’importation du complexe TOM (Translocase of the Outer Membrane).
- Les protéines, non repliées, interagissent avec des chaperonnes comme HSP70 après leur sortie du ribosome.
- Leur séquence signal est reconnue par les récepteurs TOM5 ou TOM20.
- Elles sont ensuite transférées à TOM40, un canal qui permet leur passage à travers la membrane externe.
- Ce processus nécessite l’hydrolyse d’ATP pour libérer les chaperonnes et permettre le transfert.
Après TOM :
Si destiné à membrane interne = direction TIM
Si destiné à membrane externe = direction SAM
Quel est le rôle du complexe SAM (Sorting and Assembly Machinery) ?
Il est responsable de l’insertion des protéines spécifiques (comme les porines) dans la membrane externe. (Il les replient)
Expliquer le processus d’insertion du complexe SAM.
Après leur passage par TOM, les protéines destinées à la membrane externe sont transférées au complexe SAM qui les assemble sous forme de tonneaux β dans la membrane externe.
Quel est le rôle du complexe TIM23 (Translocase of the inner membrane) ?
Il transporte les protéines solubles de la matrice (comme les enzymes du cycle de Krebs) et la majorité des protéines avec un seul domaine transmembranaire dans la membrane interne.
Expliquer le processus d’importation du complexe TIM23.
(Protéines destinée à la matrice)
- Le transport dépend du potentiel membranaire (gradient de H+ créé par la chaîne de transport d’électrons).
- Les protéines avec une séquence signal positive sont tirées à travers la membrane grâce à l’hydrolyse d’ATP(énergie produit dans CTE) par la chaperonne mtHSP70 qui agit comme un moteur pour tirer la protéine dans la matrice.
- La séquence signal est ensuite clivée dans la matrice par une peptidase.
Quel est le rôle du complexe TIM22 (Translocase of the inner membrane) ?
Il insère des protéines à 6 domaines transmembranaires (très hydrophobes) dans la membrane interne. (Il les replient)
Expliquer le processus d’insertion du complexe TIM22.
(Pour les protéines destinées à la membrane interne)
- Ces protéines ne possèdent pas de séquence signal. Leur importation est stimulée par leur association avec HSC70 dans le cytosol.
- Des protéines de l’espace intermembranaire les reconnaissent et les acheminent vers TIM22, qui les insère dans la membrane interne.
Quel est le rôle du complexe OXA ?
Il insère les protéines hydrophobes codées par l’ADN mitochondrial ou certaines protéines de la matrice dans la membrane interne.
Expliquer le processus d’insertion du complexe OXA.
Les protéines synthétisées par les ribosomes mitochondriaux (ou certaines protéines de la matrice) sont insérées dans la membrane interne par le complexe OXA.
Les complexes TOM, TIM, SAM et OXA travaillent avec des protéines venant de différentes source d’ADN, nomme lesquels pour chacun.
TOM, TIM et SAM = ADN nucléaire
OXA = ADN nucléaire et mitochondriale (nucléaire à cause des protéines de la matrices qu’il utilise aussi en plus des protéines mitochondriales)
C’est quoi la différence entre l’hydrolyse d’ATP et la déphosphorylation?
Hydrolyse de l’ATP : C’est un processus spécifique qui concerne uniquement l’ATP. Elle consiste à décomposer l’ATP en ADP et phosphate inorganique (Pi), tout en libérant de l’énergie qui peut être utilisée par la cellule pour diverses fonctions.
Déphosphorylation : C’est un processus plus général qui implique la perte d’un groupe phosphate d’une molécule, et cela peut concerner différentes molécules, pas seulement l’ATP. La déphosphorylation est souvent liée à la régulation des protéines et des voies métaboliques.
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Différences clés
Nature de la réaction :
Hydrolyse de l’ATP : Spécifiquement liée à l’ATP et à sa décomposition pour libérer de l’énergie.
Déphosphorylation : Peut concerner n’importe quelle molécule phosphorylée, pas uniquement l’ATP.
Produits :
Hydrolyse de l’ATP : Produit ADP et phosphate inorganique (Pi).
Déphosphorylation : Produit une molécule non phosphorylée et peut ou non libérer Pi.
Rôle fonctionnel :
Hydrolyse de l’ATP : Principalement une source d’énergie pour les réactions cellulaires.
Déphosphorylation : Un mécanisme de régulation pour moduler l’activité des protéines et des voies métaboliques.
Ça veut dire quoi cytosolique?
Le terme cytosolique désigne tout ce qui est associé au cytosol.
Nommer les mécanismes(4) menant à la production d’ATP à partir de la conversion du pyruvate en acétyl-CoA.
- Conversion du pyruvate en acétyl-CoA
- Cycle de Krebs
- Chaîne de transport des électrons et phosphorylation oxydative
Décrire le mécanisme de conversion du pyruvate en acétyl-CoA(3 étapes) et indiquer ça raison d’être(2).
Mécanisme :
1. Suite à la glycolyse, le pyruvate entre dans la mitochondrie.
2. Il est converti en acétyl-CoA par le pyruvate déshydrogénase.
3. Cette réaction libère du CO2 et forme du NADH
Raison d’être :
o L’acétyl-CoA est la forme activée du pyruvate qui est nécessaire pour entrer dans le cycle de Krebs.
o Cette conversion est essentielle pour amorcer les étapes suivantes de la respiration cellulaire et maximiser la production d’ATP.
Décrire le mécanisme du cycle de Krebs, indiquer ce qui est généré à la fin et indiquer ça raison d’être(1).
Mécanisme :
À chaque tour, le cycle de Krebs génère de l’énergie qui sera utilisée pour fabriquer de grandes quantités d’ATP lors de la dernière étape de la respiration cellulaire.
Produit :
o L’acétyl-CoA est oxydé, produisant deux molécules de CO₂.
o Cette étape génère 3 NADH, du FADH₂ et un peu d’ATP (ou GTP).
Raison d’être :
o Produire des transporteurs d’électrons (NADH, FADH₂) qui seront utilisés pour générer de l’ATP dans la chaîne respiratoire.
Décrire le mécanisme de la chaîne de transport des électrons et de la phosphorylation oxydative (3 étapes) et indiquer leur raison d’être(1).
Mécanisme :
o Les électrons du NADH et du FADH₂ sont transférés à travers une série de complexes dans la membrane mitochondriale.
o Ce transfert crée un gradient de protons (H⁺).
o L’ATP synthase utilise ce gradient pour phosphoryler l’ADP en ATP.
Raison d’être :
o Maximiser la production d’ATP, principale source d’énergie pour les cellules.
Expliquer l’origine des espèces réactives d’oxygène (ROS) en indiquant leur lieu de production de manière large et de manière précise.
Lieu de production (manière large) : Mitochondries, principalement dans la chaîne de transport des électrons (CTE) lorsque la chaine de transport des électrons n’est pas complètement isolé.
Complexes principaux (manière précise) :
o Complexe I (NADH déshydrogénase) : Produit des ROS dans la matrice mitochondriale.
o Complexe III (Complexe bc1) : Produit des ROS dans la matrice et l’espace intermembranaire (IMS).
Définir les rôles des ROS. (2 larges, 5 en tout)
- Signalisation cellulaire (à faibles concentrations)
- Régulation de la prolifération et de la différenciation : Les ROS aident à contrôler la croissance et le développement des cellules.
- Maintien de l’homéostasie : Ils aident à équilibrer les niveaux d’antioxydants dans la cellule, protégeant ainsi contre le stress.
- Réponse au stress : En cas de stress cellulaire, les ROS sont générés pour aider la cellule à s’adapter.
- Réponse immunitaire
- Destruction des agents pathogènes : Les ROS sont produits par les cellules immunitaires pour attaquer et détruire les bactéries et virus.
- Activation des cellules immunitaires : Ils stimulent les cellules du système immunitaire pour renforcer la défense contre les infections.
Est-ce que le H2O2 (ROS) est mauvais?
Il n’est pas nécessairement mauvais mais lorsqu’il y a du fer il devient .OH et lui est mauvais pour les lipides, l’ADN et les protéines.
Est-ce que les ROS sont mauvais?
À faible concentration, non et ils sont même bénéfique.
À forte concentration, oui.
Indiquer les 3 types de ROS et comment ils ont été produit.
- Anion superoxyde (O₂⁻*) :
o Généré par la réduction partielle de l’oxygène dans les complexes I et III. - Peroxyde d’hydrogène (H₂O₂) :
o Formé par la dismutation de deux anions superoxydes, catalysée par la superoxyde dismutase (SOD). - Radical hydroxyle (OH*) :
o Produit par la réaction de Fenton entre H₂O₂ et des ions métalliques comme le fer.
Ça veut dire quoi dismutation?
Terme utilisé en biochimie et en chimie pour décrire un processus spécifique dans lequel une substance réagit avec elle-même pour former deux produits différents.
Qu’est-ce que la superoxyde dismutase (SOD), la catalase et le glutathion peroxydase? Et ils sont utilisés pourquoi?
Ce sont des enzymes antioxydante utilisés pour régulé les ros.
L’enzyme superoxyde dismutase (SOD) fait quoi? Et où agit elle(2)?
Elle convertit l’anion superoxyde en H2O2.
SOD1 (cuivre/zinc) : Agit dans l’espace intermembranaire.
SOD2 (manganèse) : Agit dans la matrice mitochondriale.
Comment fonctionne l’enzyme catalase?
Elle décompose H2O2 en eau et en oxygène.
Comment fonctionne l’enzyme glutathion peroxydase ?
Elle réduit H₂O₂ en eau, en utilisant le glutathion réduit (GSH).
Décrire l’architecture des crêtes
Les crêtes sont des replis de la membrane interne des mitochondries.
Elles forment un domaine fonctionnel particulier en abritant : l’ATP synthase et la chaîne de transport d’électrons
Les jonctions situés sur le haut des crêtes des mitochondries servent à quoi?(5)
Servent à …
- L’organisation de la chaîne de transport des électrons
- La création d’un gradient de protons
- L’interaction avec d’autres enzymes
- La réponse aux besoins énergétiques de la cellule.
De plus, les jonctions limitent possiblement la diffusion de métabolites (molécules).
La régulation des crêtes est contrôlée par plusieurs protéines et complexes, lesquels(3) et pourquoi?
ATP synthase, car il participe à la courbure des crêtes.
OPA1, car c’est une protéine qui régule la fusion des membranes internes et leur organisation.
Complexe MICOS (Minos), car il maintient la structure des jonctions entre les crêtes et la membrane interne. (Permet de garder la forme du début des crêtes)
