Examen 1 Flashcards
Quelles sont les 2 sortes anémie associée diminution nb précurseurs érythrocytes ?
- Anémie aplasique
- Anémie maladies chroniques
Dans l’évaluation de quelle pathologie doit-on nécessairement vérifier la vitamine B12 pour cette
clientèle?
Démence (augmente sx davantage)
Ferritinémie
Reflète réserves de fer
Concentration proportionnelle fer
Marqueur précoce état ferriprive
Classifications anémie aplasique
- Anémie aplasique congénitale (anomalie chromosomiques)
- Anémie aplasique acquise
À quoi servent les érythrocytes ?
Transport gaz (O2-CO2)
Conservation équilibre acido-basique
Quels systèmes peuvent être touchés par
hémochromatose ?
Cardiaque (ICC, cardiopathie, Arythmie)
Hépatique (Cirrhose)
Glandes endocrines (DB bronzé (brunissement peau) , désordre sexuel, hypothyroïdie)
** Évolution défaillance plusieurs organes
Physiopatho anémie aplasique r/a maladie chronique ?
Inhibition prolifération des progéniteurs des GR par libération
cytokines
Carence fer fréquente
Causes intrinsèques anémie hémolytique
Anomalie des érythrocytes
Généralement congénital
Qu’est ce que Anémie hémolytique ?
Rythme de destruction supérieur à la production
Héréditaire ou Acquise
Qu’est ce qui peut diminuer
l’absorption du fer ?
Les céréales, fibres alimentaires, thé, café, oeufs, produits laitiers,
1 heures avant ou 2 heures après
Quelle sont les 2 classifications Anémie ?
- Morphologie : VGM + HB/Ht
(micro, normo, macro) - Étiologie = maladie/patho
Thalassémie
Maladie héréditaire transmise par le gène impliqué, nécessite que le père et la mère soient porteurs.
++ forme dont bétha-thalassémie :
Absence de synthèse de chaîne de globine
Érythrocytes minces délicats et pauvres en Hb
2 protections accomplies par le sang
homéostasie coagulation sanguine
Combattre infections (lutte contre invasion d’agents
pathogènes et autres corps étrangers)
Anémie aplasique
Diminution de tous les éléments cellulaires du sang (pancytopénie: GR, GB et plaquettes ↓)
Pauvreté cellulaire de la moelle
Définition Anémie
Réduction de la capacité du sang à transporter l’oxygène en qté suffisante pour la production de l’énergie cellulaire (ATP)
Affection courante caractérisée par diminution absolue de la
masse érythrocytaire, donc diminution sous la valeur N de :
* Hémoglobine (GR mature)ou;
* Érythrocytes ou;
* Hématocrite
Quelles sont les fonctions de la rate ?
Hématopoïèse durant développement fœtal
Filtration (élimine GR defectueux et vieillis, réutilisation de fer, bactéries circulantes )
Immunité ( Reserves lymphocytes, monocytes, Ig)
Stockage (GR et 30% plt)
Quels sont les examens paracliniques pour hémochromatose ?
FSC
AST-ALT
TSH
Coefficient de saturation transferrine: élevé si > 45 % = suspect et si > 60 % = probable
Ferritine élevée > 500 ug/L
Recherche HFE (mutation C282Y et H63D)
CRP
Biopsie foie PRN
Quand est ce que le fer stocké peut être libéré ?
À tout moment selon les besoins de l’organisme
Qu’est ce que provoque hémolyse GR ?
Augmentation de la bilirubinémie
Puis conjugaison de cette bilirubine par le foie pour
élimination dans la bile
Ce qui explique que l’hypothyroïdie est souvent associée à
l’anémie
T4 est moindre donc moins de stimulation de
l’érythropoïèse
Que peut vouloir dire Hb ↓ ?
Anémie, hémorragie, hémodilution
Comment obtenons résultat Ht ?
Séparation GR et plasma centrifugation
GR plus lourds donc se dépose au fond
Cause extrinsèques plus courantes hémolyse
Acquises
Érythrocytes anormaux
Nomme des causes possible d’anémie
Carence nutritive (Fer, B12, B9)
Baisse EPO
Baisse disponibilité du fer
Hémorragie chronique (Ulcère, cancer, maladie hépatique)
Trauma
Hémolyse
Médicaments
Traitements Anémie ferriprive
(Selon la cause)
Maintien du volume sanguin: soluté.
Culot sanguin
Thérapie nutritionnelle et régime alimentaire
Suppléments de fer au besoin
Les 3 fonctions du sang
Protection
Transport
Régulation
Que peut vouloir dire un excès de bilirubine conjuguée dans le dosage ?
signe d’atteinte hépatique (capable de conjuguer mais
non d’éliminer donc excès en circulation)
Quelles sont les cellules souches hématopoïétiques, des
3 types de cellules sanguines ?
Leucocytes
Érythrocytes
Thrombocytes
3 régulations fait par le sang
Équilibre hydrique et électrolytique
Équilibre acido-basique
Température corporelle
Causes Carence Vit B 12
1 Anémie pernicieuse : Protéine (facteur intrinsèque) sécrétée par muqueuse gastrique pour
permettre absorption de la vitamine B12 a/n iléon est absente (réaction auto-immune)
Gastrectomie, carence nutritionnelle, alcoolisme chronique, prise IPP (joue sur FI car enlève acidité) Résection intestin grêle (Crohn, iléite, diverticulite): défaut absorption
Qu’est ce que l’hémochromatose ?
Maladie génétique à évolution lente due à altération un ou + gènes = Absorption accrue de fer par muqueuse intestinale
Que comprend le système hématologique ?
Rate
Moelle osseuse
Foie
Sang
Système lymphatique
Manifestations anémie aplasique acquise
Sx reliés à la suppression des composantes de la moelle, plus courants:
* Fatigue
* Dyspnée
* Réactions cardiovasculaires
* Troubles neurologiques
* Risques infections ou hémorragies
* Attention si fièvre! (risque sepsis)
De quoi est composé un GR ?
Héme : fer, couleur rouge, transport O2
Globuline : Protéine, transporte CO2
Def anémie sidéroblastique
= Groupe hétérogène anomalies rares moelle osseuse (héréditaires ou acquises)
= diminution synthèse Hb r/a défaut utilisation du fer et présence de sidéroblastes en couronne dans la moelle osseuse r/a accumulation pathologique de fer dans les
mitochondries
Que contient HMA r/a anémie ferriprive
histoire menstruations
Hématémèse, méléna, rectorragie
Saignements post-ménopausiques
Pris AINS – anticoagulant
Symptômes B (cancer/lymphome )
- Sx : dlr osseuse, sueurs nocturnes, T>38 inexpliquée, perte de poids
Fatigue
Alimentation –diète
Fatigue
Syndrome jambe sans repos
Diminution des performances aérobiques
ANTCD fam , pers. (cancer/anémie ds famille ? Chx ? maladie ?)
Sorte thalassémie
majeure VS mineure
Causes Anémie aplasique acquise
Exposition substances chimiques/toxiques, médicaments cytotoxiques, rayonnement,
infections virales ou bactériennes
Antimitotiques, certains atb, anticonvulsivants, etc.
Les 2 sortes de polycythémie
Vraie (↓ EPO ou N) = réponse pathologique
Secondaire ( ↑ EPO) = réponse physiologique
Que peut vouloir dire un excès de bilirubine non conjuguée dans une PV ?
signe de destruction massive /excessives des globules rouges.
Qu’est-ce que la moelle osseuse ?
Substance molle située dans la cavité médullaire de l’os
Anémie mégaloblastique carence en Vit 12
Défaut de synthèse de l’ADN
Érythrocytes matures anormaux
Majoritairement causé par carence en vitamine B12 et/ou en acide folique
Que mesure TGMH
Quantité moyenne
d’Hb/GR
Qu’est ce qui régule érythropoïèse ?
Érythropoïétine, facteur croissance synthétisé par le rein qui stimule la moelle osseuse pour augmenter synthèse GR
Tx thalassémie
Mineure: aucun traitement, organisme s’adapte
* Majeure: transfusions sanguines
* Seule solution: greffe de cellules souches hématopoïétiques
Quelles conséquences polycythémie vraie ?
= Viscosité du sang et volume ↑ = Distension des vaisseaux + hypercoag ad épuisement moelle = sang fibreux et ↓ production c
Manifestations cliniques spécifiques lors hémolyse extravasculaire par la rate
o Ictère (destruction accrue occasionne augmentation libération bilirubine)
o Splénomégalie
o Hépatomégalie
Quels tests pour investiguer Anémie ?
- Hb – HT
- VGM
- Réticulocytes
- Frottis taille et forme et coloration des hématies informent sur le type d’anémie)
- Ferritine
- Acide folique , vitamine b12
- Protéine C réactive (CRP)
- Créatinine et débit de filtration glomérulaire
- Bili, LDH, haptoglobine
- Bx moelle
- Électrophorèse de HB
Traitement symptomatique polycythémie vraie
o Goutte (allopurinol)
o Ulcère gastrique
o Prurit (antihistamique)
o si thrombose (anticoagulant)
* Éviter suppléments de fer (afin de ne pas favoriser la production de globules rouges)
* Important de contrôler les fx de risque CV présents (HTA-DLPD-DB-Tabac-perte de poids)
Traitements pour polycythémie vraie
Un traitement de cytoréduction est recommandé chez les
patients à haut risque de complications thrombotiques (âge ≥ 60 ans et/ou antécédent de thrombose).
Manifestations anémie falciforme
Priapisme, AVC, Hypertension pms, IR, Hépatomégalie, etc.
4 éléments transportés par le sang
Oxygène: des poumons aux c
Nutriments : du tractus gastro-intestinal aux c
Hormones: des glandes endocrines vers tissus et c
Déchets métaboliques: des cellules aux poumons,
foie et aux reins
Que mesure le bilan martial ?
Fer sérique
Ferritinémie
Transferrine
Coefficient saturation transferrine
Quelle est la visée de Vit B12 pour PA ?
> ou = 220
Pourquoi les personnes âgées sont-elles plus susceptibles de souffrir d’une carence en vitamine B12 ?
Acidité diminue avec l’âge 60-70 %
IPP
Diminution appétit
Examens sanguins pertinents
Numération réticulocytes
Frottis sanguin ( morphologie c sanguines)
Vit B12
Vit B9
Bilan martial
Ferritine
Bilirubine
Électrophorèse Hb (utilisé pour mesurer et identifier les différents types d’hémoglobine dans votre circulation sanguine)
HFE
Qu’est ce qui stimule érythropoïèse ?
Hypoxie **
Besoins des cellules en oxygène
Activité métabolique générale
Présence de nutriments
Hormones endocrines (thyroxine, corticostéroïdes, testostérone)
Anémie Ferriprive
Carence en fer, donc défaut de synthèse de la portion hème de l’hémoglobine
Examen physique anémie ferriprive
- État général - teint (fatigue ? Vert ?)
- Poids (perte de poids ?)
- TA
- FC Apex sur 1 minute (arythmies)
- RR (Dyspnée ?)
- Temp (r/o Sx B)
- Sao2
- Yeux, conjonctives (colorées ? pâles ?
- Examen gynéco , TR si saignements
Ou est situé la rate
QSG
Coefficient saturation transferrine
Taux fer sérique divisé par capacité totale fixation en pourcentage N : 15-50 %
Diminué ferriprive
Augmenté hémolytique/hémochromatose
Dans des conditions normales, combien de fer est absorbé par intestin grêle proximal ?
1-2 mg seulement
Qui sont les apports de fer à l’organisme ?
5 % absorption intestinale
95 % érythrocyte sénescents et un peu autre site de stockage
Que contient une FSC ?
Hb
Ht
Numération des GR
Indices GR ( VGM, Teneur globulaire moyenne en HB, Concentration globulaire moyenne en Hb)
Numération des réticulocytes
mesure la vitesse de formation de
nouveaux GR dans la circulation
Utilité : évaluation taux et capacité de
formation de GR
Lieux hémolyse
Rate (principalement)
Foie et moelle osseuse
(accessoirement)
Comment s’appelle le bon indicateur des réserves en fer ?
Ferritine
Quels sont les labos pour confirmer Dx ?
- FSC + ferritine si résultat > 500 probable > 1000 suspicion+
- Bilan martial (fer sérique + transferrine + sat transferrine)
Si saturation > 45 % ou ferritine ++ : faire le dosage HFE
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Si ferritine < 1000 ug/ L et AST / ALT N = pas de biopsie foie nécessaire - débute traitement
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Si ferritine > 1000 ug / L ou AST/AlT ++ = biopsie pour évaluer le degré de fibrose et débute traitement
Différence entre hémolyse normale et pt avec splenec ?
Hémolyse normale : foie peut conjuguer et éliminer toute la bilirubine libérée.
Mauvais fonctionnement de la rate ou splénectomie : hémolyse par le foie (cellule de kupffer).
Réticulocytes
Érythrocyte immature; suite aux
processus de différentiation de
érythropoïèse
Composantes GR
Protéines -Fer-Folate (acide folique)-Vitamine B12
(cobalamine) Vitamine B2 (riboflavine)-Vitamine B6
(pyrodixine)
** Alimentation = importante !
Quelles sont les manifestations Cliniques Polycythémie Vraie ?
Signes habituels:
Érythrose du visage (pléthore sanguine)
Splénomégalie
Hépatomégalie (sx: satiété précoce et lourdeur gastrique)
Symptômes dus à viscosité du sang
Angine
Dyspnée
Érythromélalgie (sensation brûlure doigts et orteils)
Épistaxis , ecchymoses spontanées, saignements GI
Symptômes dus à augmentation volume sanguin
Céphalées , vertiges, prurit aquagénique
Étourdissements
Acouphènes
Fatigue
Paresthésie
Vision floue
Quelle est la différence entre anémie B12 VS B9 ?
Manifestations cliniques Semblable à carence en acide folique sauf
absence de troubles neurologiques
Sortes Anémie mégaloblastique (défaut synthèse ADN GR)
- Carence B12
- Carence B9
Enseignement à faire pour tx fer
- Expliquer l’objectif du traitement
- Respect de la posologie
recommandée (ne pas doubler la
dose) - Prévenir que selles peuvent devenir
foncée (noires) - S’assurer d’avoir une alimentation
riche en fer - D’aller passer prise de sang tel que
prescrit
Combien de temps dure le tx fer
1 à 3 mois : traiter la carence
3 à 6 mois : refaire les réserves en fer
Manifestations cliniques Hémochromatose
Asthénie (fatigue chronique)
Faiblesse
Dlr abdo
Arthralgie
Diminution libido/ dysfct érectile / aménorrhée précoce
Dyspnée (ICC)
Sx DB
Dysfct thyroïdienne
Gynécomastie
Quand réévaluer Hb/Ht thérapie anémie ferriprive ?
Évaluer 2 à 4 semaines après le début
Quand réévaluer la ferritine thérapie anémie ferriprive ?
3 à 6 mois après
correction de l’hémoglobine
Que mesure la numération des GR ?
Décompte des érythrocytes circulants
Que sont les Cellules souches myéloïdes ?
Érythrocytes
Leucocytes ( Neutrophiles, Basophiles, Éosinophiles, monocytes)
Plaquettes
Ou peut on perdre du fer ?
Desquamation cellules muqueuses, pertes menstru, selles
Que mesure CGMH
Saturation GR en Hb
Qu’est ce que le sérum
Plasma sans le facteur de coag
Aliments diète riche en fer
Abats et viande rouges maigres
Oeufs
Fruits secs
Légumineuses
Légumes verts feuillus
Pain de blé entier, pain complet et enrichi,
Céréales enrichies en fer
Palourdes
Que sont les cellules souches lymphoïdes ?
Lymphocytes B et T
Anémie falciforme
Modification de la structure de l’hémoglobine. Mutation génétique
* Ce qui occasionne un changement de forme lors hypoxémie
* Crise de falciformation: obstructions capillaires
** forme plus grave
Complications Polycythémie vraie
- Goutte
- Hémorragies ( digestive haute)
- AVC
- Infarctus du myocarde
- Thrombophlébite profonde
- Embolie pulmonaire
- Décès survient souvent suite à
complication thrombotique (1ère cause) - Transformation en leucémie lors de la phase d’épuisement ou lors traitement immunosuppresseur
Ht ?
Mesure du rapport du volume relatif des GR p/r volume total de sang
Suit Hb
Tx anémie aplasique acquise
Greffe de cellules souches hématopoïétiques
Si chronique: transfusion ou érythropoïétine
Causes Anémie ferriprive
Apport alimentaire inadéquat
* Malabsorption (Crohn, coeliaque, chx bariatrique, stomie, colite ulcéreuse)
* Saignements *** principale cause
* Hémolyse
Mesure du fer sérique
Qté fer lié protéines sérique
Indice réserves fer et utilisation
+ stable am
Que mesure VGM ?
Détermination grosseur
relative GR
3 grosseurs : micro normo macro
Anémies associées à la diminution synthèse Hb
Sidéroblastique
Ferriprive
Thalassémie
Quelles sont les causes carence Vit B9 ?
Apport alimentaire insuffisant
Syndromes malabsorption
Besoins accrus: grossesse, allaitement
Alcoolisme
Traitement anémie carence Vit B9
Administration de substituts 1 à 5 mg die
Alimentation riche en acide folique
Abats volaille, foie, légumes verts
Pourquoi évalue-t-on Hb ?
Pour déterminer perte de sang ou réponse à un tx
Transferrine
+ grosse protéine transport se liant au fer
Taux augmenté plupart anémie ferriprive (compensatoire)
Quels sont les tx pour l’hémochromatose ?
- Régime pauvre en fer
-Phlébotomie - Tx conséquences
- Prévention dépistage famille 1er degré après 18 ans (ferritine, % fer, HFE)
Anémie hémolytique acquise
Dommages causés par facteurs extérieurs
1. Traumatismes
2. Phénomène immun
3. Agents infectieux ou toxiques
Destruction surtout a/n rate
splenectomie, cortico, prod sanguins
Que mesure Hb ?
Capacité GR transporter gaz
Physiopathologie polycythémie Vraie
Trouble myeloprolifératif chronique 2e mutation gène qui supprime mécanismes de régulation des c souches de la moelle. ↑ GR par la moelle qui assurer hématopoïèse = Rate qui compense
Manifestations anémie ferriprive
o Pâleur peau et muqueuses, ongles, plis palmaires
o Perlèche, aphtes buccaux, koïlonychie
o Céphalées, paresthésie et sensation brûlure langue
Koïlonychie: ongle en forme de cuillère, se creuse au centre mou minces et cassants
Glossite: inflammation de la langue
Chéilite: inflammation des lèvres
Perlèche: irritation coin des lèvres
Manifestations cliniques Anémie
Dyspnée, Palpitations, fatigue, pâleur peau
Où est stocké le fer ?
2/3 hème hémoglobine
1/3 ferritine
Que peut vouloir dire Hb ↑ ?
Polycythémie (Prod ++ GR), hémoconcentration (ex: déshydratation )
Investigation Anémie ferriprive
HB-HT-VGM
Dosage ferritine
Réticulocyte
Bilan martial
De quoi est composé le plasma ?
Eau
Protéines plasmatiques ( facteurs coag, albumine, globuline)
Gaz
Déchets
Électrolytes
Nutriments
But Hémolyse érythrocytes
Éliminer de la circulation les
GR anormaux, défectueux,
endommagés et vieillis
Quelles maladies pour anémie maladies chroniques ?
➢ Maladie inflammatoire chronique
(IRC, PAR, Crohn)
➢ Maladie infectieuse
➢ Affection maligne
Triade classique hémochromatose
DB bronzé, hépatopathie, mélanodermie (stockage fer excès)
Quelles sont les réactions indésirables possible prise fer po ?
No, constipation, selles foncées, brûlement d’estomac, Vo, Do
Tache les dents (liquide)
Polycythémie secondaire
- Due à production excessive d’érythropoïétine
- Réponse physiologique organisme compense un trouble
- Induite par induite ou non par hypoxie
- Hypoxie stimule la production (EPO) dans le rein , qui stimule à son tour la production GR
** Si pas causé par une hypoxie : EPO produite par tissus tumoral malin ou bénin
Manifestations anémie mégaloblastiques
Neuromusculaire : R/au maintient intégrité gaine de myéline (paresthésie pied/main), faiblesse muscu, altération conscience
Gastro-intestinal : Perte appétit, N/V, Dlr abdo, glossite
Autre : Confusion, Sx démence
Que sont les cellules souches hématopoïétiques
pluripotentes ?
Elles peuvent se différencier en
n’importe quel type de cellules de l’organisme, sans
restriction.
