exame academia 2 Flashcards
1 - Relativamente às neoplasias mieloproliferativas crónicas, assinale a afirmação FALSA:
a. Uso de Hidroxiureia e AAS é mais eficaz que Anagrelide e AAS na prevenção de tromboses venosas causadas por trombocitose essencial.
b) Na policitemia vera, activação constitutiva da cinase JAK2 explica o aumento na expressão de BCL-XL
c) A esplenectomia na miielofibrose primária aumenta o risco de transformação blástica
d) a policitemia vera deve ser suspeitada em todas as tromboses da veia hepática
e) na mielofibrose primária a mutação no Mpl está presente em cerca de 5% dos casos
a)Uso de Hidroxiureia e AAS é menos eficaz que Anagrelide e AAS na prevenção de tromboses venosas causadas por trombocitose
essencial/Uso de Hidroxiureia eAAS é mais eficaz que Anagrelide e MS na prevenção de AITs causados por trombocitose essencial
2 - Em relação às várias causas de anemia megaloblástica, assinale a afirmação FALSA:
a) Sprue Tropical é uma causa de deficiência de cobalamina suficientemente grave a ponto de surgir anemia megaloblástica
b) A acidúria orótica é uma causa de anemia megaloblástica responsiva à tiamina em que se observam sideroblastos em anel na medula óssea
c) Certos distúrbios hematológicos podem causar défice de folato por alto rurn over celular, com consequente anemia megaloblástica
d) O álcool pode causar deficiência de cobalamina, mas que raramente é grave a ponto de surgir anemia megaloblástica
e) Doentes em diálise devem receber por rotina profilaxia com ácido fólico para evitar anemia megaloblástica
b)a acidúria orócica responde á uridina: sideroblascos em anel é na anemia megalob/Jsrica responsiva J tiamina
3 - Em relação ao diagnóstico e tratamento da anemia megaloblástica, assinale a afirmação FALSA:
a) Não se observam anomalias clínicas ou hematolôgicas em pacientes com níveis borderline de cobalamina
b) Anticorpos ant-FI podem dar um nível de cobalamina falsamente normal em até 50% dos casos
c) A homocisteína sérica está elevada quer na deficiência de folato, quer de cobalamina
d) A neuropatia causada pelo défice de cobalamina responde a ácido fólico em altas doses
e) Pacientes que receberam transfusões de sangue recentes podem ter níveis falsamente normais de folato eritrocitário
d) Não responde. Mas a anemia megaloblastica causada pelo défice de cob.alamina responde a .:iCtdo fálico cm altas doses
4 - No que diz respeito à maturação do neutrófilo, indique a VERDADEIRA:
a) O mieloblasto expressa o marcador de superfície CD1
b) O promielócito ê a primeira célula precursora identificável.
c) Em condições normais, o núcleo do neutrófilo contêm mais de 5 lóbulos.
d) O mielôcito é a cêlula responsável pela síntese de grânulos azurófilos.
e) O metamielócito tem como característica o núcleo em forma de feijão.
e)Figura 80,2
s . Relativamente à policitemia vera, assinale a afirmação VERDADEIRA:
a) Homozigotia para a JAK2 V617F ocorre em aproximadamente 30% dos doentes diagnosticados com policitemia vera.
b) A eritromelalgia é a complicação mais significativa e estâ frequentemente presente à apresentação.
c) Os heterozigotos para a mutação V617F diferem clinicamente dos homozigotos.
d) Nos casos esporádicos, há um predomínio pelo sexo masculino.
e) Trombocitose deve ser sempre tratada.
Resposta a)
b) a trombose e a complicação mais significativa e está frequentemente presente à apresentação
c) não diferem
d) predomtnio pelo sexo feminino
e) tromocitose assintomática não necessita de tratamento
6 -Relativamente ao sangramento e trombose assinale a afirmação falsa:
a) A uremia pode originar defeitos de secreção plaquetar.
b) A hemartrose raramente se associa a alterações da cor da articulação.
c) Uma contagem plaquetar de aproximadamente 80.000/ul é suficiente para a realização de uma cirurgia major.
d) O PFA-100 não é sensível para a identificação de distúrbios hemorrágicos leves.
e) A disfibrinogenémia associa-se a hemorragia grave.
e)
7 - Relativamente aos Sindromes Mielodisplásicos (SM), qual das seguintes afirmações é incorrecta?
a) Os SM associados à terapia não estão relacionados com a idade.
b) O ripo e o numero de anormalidades ciiogenéticas correlacionam-se fortemente com a probabilidade de transformação leucémica e com a sobrevida.
c) O unico factor de prognóstico são as contagens hematológicas
d) Mutações no gene Runx1 conferem pior prognóstico.
e) A imunossupressão, como a usada no tratamento da anemia aplásica, pode melhorar a sobrevida .
c) O Jnternational Prognosts Scoring System(IPSS) ajuda a fazer previsões do prognosrico e tem em conta 3 variaveis: blastos, cariótipo e citopenias.
8 • Qual das seguintes afirmações relativas ao tema da anemia aplásita é verdadeira?
a) A disceratose congénita é caracterizada pela tríade: unhas distróficas, leucoplasia das mucosas e hiperpigmentação reticular.
b) Verifica-se um ligeiro predomínio masculino.
c) o timoma está fortemente associado ao desenvolvimento de anemia aplásica.
d) Na anemia de Fanconi verica-se a presença de mutações nos genes de complexo de reparo dos relómeros
e) o sintoma inicial mais comum é a infecção.
a)
9 - Em relação às talassemias assinale a opção falsa:
a) No traço alfa-talassémico 1, deleção de dois loci, a deleção tipo •rrans” é uma deteção rara
b) A acumulação não equilibrada das cadeias domina o fenótipo clinico
c) As transfusões crónicas de glóbulos vermelhos podem prolongar a sobrevida de doentes com talassemia beta
d) Alguns doentes com Talassemia-beta intermédia tornam-se dependentes de transfusão
e) No traço a-Ta1assemia a HbA2 e HbF são normais e não é necessário tratamento, apenas aconselhamento genético
a) No traço alfa-talassemico 1, delecao de dois loci, a delecao tipo trans é uma deleção comum. Deleção de tupo cis é uma delecao rara
10 - Em relação ao Linfoma de Hodgkin (LH) assinale a opção falsa:
a) O LH localizado tem uma excelente taxa de cura - 90%
b) O transplante de MO autólogo cura 50% dos pacientes que não respondem a QT eficaz
c) As complicações mais graves do tratamento são as neoplasias malignas secundárias e lesão cardíaca
d) A PET e a cintigrafia são necessárias para o estadiamento primário de LH
e) O subtipo esclerose nodular é o mais identificado nos exames histológicos
d)A PET e a cintigrafia não são absolutamente necessârias para o estadiamenco primário de LH
11 - Em relação à doença de Von Willebrand (DVW) assinale a opção Falsa:
a) O FVW prolonga a semi-vida do FVIII - dependente dos grandes multimeros de FVW
b) É o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum
c) A DVW tipo 1 é o tipo mais comum
d) A DVW tipo 2A e 2M respondem a Desmopressina para os procedimentos minor
e) Deve ser feito restrição de fluidos em todos os pacienteses submetidos a desmopressina nas primeiras 24h pós-administração
a)O FVW prolonga a semi*vida do FVW -INDEPENDENTE dos grandes multímeros de FVW
12 - Em relação à Trombocitopenia assinale a opção falsa:
a) As infeções são a causa não iatrogénica mais comum de Trombocitopenia
b) As equimoses refletem um distúrbio da quantidade e qualidade de plaquetas.
c) A Trombocitopenia Amegacaríocítica é um distúrbio com transmissão autossómica dominante
d) Os fármacos são a causa mais comum de Trombocitopenia
e) Ê necessária uma contagem plaquetária de 5000-10000 para garantir a integridade da microcirculação.
c)A Tromboc1topeni,1 AmegiJcaruxitica ê um discúrbto com transm,ss5o ,1urossomica recessiva
13 - Indique a verdadeira quanto ao tratamento da leucemia mielóide aguda:
a) O transplante alogénico, apesar de maior toxicidade, associa-se a maior taxa de sobrevida total quando comparado com o transplante autólogo.
b) O tratamento adjuvante com factores de estimulação de colónias de granulócitos / granulócitos-macrófagos (G-CSF ou GM-CSF) associou-se a redução significativa da taxa de infecção e do tempo de hospitalização, sem contudo aumentar a taxa de remissão completa e a taxa de cura.
c) As transfusões de plaquetas devem ser realizadas quando necessário para manter uma contagem de plaquetas 2: 100.000/µL.
d) Neutropenia (neutrófilos <500/µL ou neutrófilos <1000/µL. com previsão de declínio para <500/µL nas próximas 48h) pode ser parte da apresentação inicial da doença e/ou efeito secundário da quimioterapia em doentes com LMA.
e) Ê provável que as profilaxias antibacteriana (p.e. com quinolonas) e antifungica (p.e. com posaconazole), na auséncia de febre, não sejam benéficas.
Resposta d)
a)O transplanre alogen;co, apesar de mator toxicidade, associa-se iJ igual rax.J de sobrevida total qu,mdo comparado com o transplance autólogo.
b) rrar,1mento adjuvante com factores de estimulação de colónias de granulócitos / granulócitos-macrófagos (G,CSF ou GM,CSF) não se associou a redução signmcativa diJ taxa de infecção e do tempo de hosp,rafização ou a aumento da caxa de remissão completa e
de cura.
c)As transfusões de plaquet.Js devem ser realizadiJs quando necessiirio para manter uma cone.agem de plaquetas z- 10.000/µL.
e)Ê prov.ivel que as profilaxias antibacteriana (p.e. com quinolonas) e antifúngica (p.e. com pos.Jconazole). na ausência de febre, sejam beneficas.
14 - Indique a verdadeira no que diz respeito à Leucemia Mielóide Crónica:
a)A proteína p190 BCR-ABll está presente em 1/3 dos casos de Leucemia Linfoblástica Aguda com Cromossoma
Philadelphia positivo.
b)As transformações blásticas súbitas outrora observadas, tornaram-se incomuns, ocorrendo raramente em doentes mais jovens nos primeiros 1-2 anos de tratamento com TKls (são geralmente transformações blásticas do tipo mieloide).
c)lmatinib, bosutinib e nilotinib são os 3 TKls de primeira linha na LMC.
d)Não obtenção de resposta molecular major é indicação formal para substtuição de TKI ou mesmo para considerar transplante alogénico.
e)Resposta citogenética parcial é definida pela presença de 35% menos metáfases Ph-positivas na análise citogenética (equivalente a .s 10% transcritos de BCR-ABL1 pela escala internacional -IS).
Resposta e)
a) A proteína p190 BCR-ABLq esta presente em 1/3 dos casos de Leucemia Linfoblâstica Aguda com Cromossoma Philadelphia positivo.
b) As transformações blâsticas súbitas outrora observadas tornaram-se incomuns, ocorrendo raramente em doentes mais jovens nos primeiros 1-2 anos de tratamento com TKIS (são geralmente transformações blásticas do tipo linfóide).
c) lmatinib, dasatinib e nilotinib são os 3 TKls de primeira linha na LMC.
d) Não obtenção de resposta citogenetica completa é indicação formal para a substituição de TKI oi mesmo considerar transplanete alogénico
15 - Relativamente à Deficiência de Ferro, selecione a alínea falsa.
a) Juntamente com a ferritina, os níveis da protoporfirina eritrocitárío têm sido propostos para distinguir entre a deficiência de ferro e a anemia da inflamação.
b) Dentro das anemias hipoproliferativas a anemia por Défice de Ferro ê a mais comum.
c) O aparecimento de deficiência de ferro num homem adulto significa perda de sangue gastrointestinal atê prova em contrário.
d) Na anemia ferripriva prolongada e grave ocorre hiperplasia eritroide mais do que hipoproliferação.
e) O teor de ferro da dieta encontra-se estreitamente relacionado com a ingestão calórica total.
a)Os niveis sericos da proteina receptora da transfemina juntamente com a ferritina tem sido proposto para distinguir entre a deficiencia de ferro e a anemia da inflamação
16 - Relativamente ao tratamento da Anemia Ferripriva, selecione a alínea falsa:
a) Na maioria dos casos de deficiência de ferro, o tratamento com ferro oral é suficiente.
b) Algumas formulações apresentam na sua constituição compostos destinados a aumentar a absorção do ferro, como o ácido ascórbico, razão pela qual os seus benefícios justificam claramente o seu custo.
c) O objectivo do tratamento visa a correcção da anemia mas também o fornecimento de reservas.
d) O efeito secundário mais proeminente da ferroterapía oral é o desconforto gastrointestinal.
e) Sintomas como artralgias, exantema, febre baixa que podem aparecer vários dias após a infusão de uma dose alta de ferro não impedem o uso posterior de ferro parenteral.
b)Não se sabe se os seus benefl’cios justiflcam os custos. Pãgina 629
17 - São causas adquiridas de defeitos extracorpusculares todas as seguintes, excepto:
a) Síndrome hemolítico urémico familiar
b) Agentes tóxicos
c) Medicamentos
d) Infecções
e) Auto-imunes
a)Tabela 129.1
18 - Relativamente às anemias hemolíticas, selecione a alínea verdadeira:
a) Na eliptocitose hereditária existe correlação clinica entre a morfologia e a gravidade clinica.
b) Os distúrbios do transporte de catiões são patologias hereditárias autossómicas recessivas.
c) A anemia hemolítica não-esferocítica crónica afecta quase sempre mulheres.
d) No défice de glucose 6-fosfato desidrogenase a rasburicase e a primaquina são fármacos capazes de induzir hemólise.
e) Um aspecto altamente distintivo da deficiência de pirimidina 5-nucleotidase é a presença de um pontilhado eosinofilico dos eritrócitos.
Resposta d)
a) Não se correlaciona página 653
b) SJo autossómicos dominantes -pàgtna 653
c) Quase sempre homens· pâgina 656
e) Pontilhado basofílico • pagina 657
19 - Relativamente ao mieloma múltiplo, assinale a opção correta:
a) É responsável de 33% de todos os cancros hematológicos em negros.
b) O o mieloma múltiplo ê incomum após os 40 anos
c) As mulheres são mais afetadas que os homens.
d) Afeta mais a raça branca.
e) A idade mêdia ao diagnóstico é 60 anos
Resposta a)
b) É incomum antes
c) Homens > Mulheres
d) Mais a raça negra
e) Idade média ao dx: 70 anos
20 - Relativamente à hemofilia, assinale a opção correta:
a) A principal complicação do tratamento da hemofilia é a formação de inibidores
b) A principal complicação do tratamento da hemofilia é a infeção HIV
c) A principal complicação do tratamento da hemofilia é a infeção HCV
d) A principal complicação do tratamento da hemofilia é a doença cardiovascular
e) A principal complicação do tratamento da hemofilia é o atingimento da articulação alvo
a)
21 - Antes de um cateterismo cardíaco devem ser realizados os seguintes passos, EXCETO:
a) Administrar soro fisiológico a todos os pacientes 3-12h antes e 6-24h após o procedimento
b) Pré-tratamento com N-acetilcisteína
c) Administrar bicarbonato de sódio 1 h antes e 6h após o procedimento
d) Pré-tratamento com 325 mg de aspirina (se suspeita de doença coronária)
e) Jejum de 6h
b)NÃO REDUZIU de forma consistente o risco de lesao renal aguda induzida por contraste e, portanto, NÃO É MAIS RECOMENDADO
por rotina
22 - Em relação ao transplante cardíaco, assinale a afirmação FALSA:
a) A semi-vida após rransplante é de cerca de 10 anos, com excelente qualidade de vida
b) Marching HLA não é realizado por rotina
c) O coração aguenta, no máximo, 12h de isquemia, o que impede uma partilha nacional de órgãos
d) O Oaclizumab pode prevenir a rejeição, sem necessidade de imunossupressão adicional
e) O Sirólimus permite diminuir a incidência de coronariopatia do aloenxerto a curto prazo
c)O coração aguenta no máximo, 3h de isquemia, o que impede uma partilha nacional de órgãos
23 - Em relação ao tratamento da angina estável, assinale a afirmação INCORRETA:
a)As estatinas são quase sempre necessárias em pacientes com dislipidemia e apresentam benefício idênt.ico nos dois
sexos
b)Os nitratos de longa duração estão associados ao desenvolvimento de tolerância
c)Beta bloqueadores e bloqueadores de canais de cálcio têm eficácia semelhante no tratamento da angina estável
d)Dihidropiridinas de curta duração devem ser evitadas em pacientes com angina estável
e)A Ranolazina inibe a corrente de potássio e é útil na angina refractária ao tratamento médico standard
e)inibe a corrente de sódio
- Em relação à angina instável e ao enfarte agudo do miocárdio sem supradesnivelamento ST, assinale a alínea FALSA:
a) Até um quarto dos pacientes apresenta infra-desnivelamento ST. tpicamente transitório em pacientes com EAM sem supra ST
b) Angina com início nas últimas 2 semanas é angina instável
c) O desconforto dos pacientes geralmente é suficientemente grave para ser descrito como dor franca
d) O exame físico pode ser perfeitamente normal
e) As troponinas de alta sensibilidade podem estar elevadas em pacientes perfeitamente normais
a) Persjstente por vános dias; transitorio na anfina instável