Essencial Flashcards
O que é a doença de cushing?
Adenoma pituitario que aumenta cortisol
Para diagnosticar Cushing primeiro excluimos causas iatrogenicas, depois necessitamos de resultado positivo em 2 dos seguintes testes:
-Cortisol U em urina 24h
• Cortisol salivar (colhido às 00h)
• Prova dexametasona (1mg PO às 23h e medição cortisol às 8h); positivo se >1.8 μg/dL
• Prova dexametasona (dexametasona 0,5mg q6h durante 48h); positivo se cortisol >1.8
μg/dL
Após verificar hipercortisolismo qual o proximo passo no diagnóstico de Cushing, com que exames?
Etiologia
medir ACTH
ACTH- Independente (ACTH < 5pg/mL)
Dependente se >15
Causas de hipercortisolismo ACTH independente
Adenoma SR
Hiperplasia Bilateral
Carcinoma SR
Se hipercortisolismo ACTH dependente qual o proximo passo para perceber a fonte da hormona
Quando fazemos o teste do cateterismo dos seios petrosos
Teste CRH 100ug IV (↑ACTH>40% 15-30 min + ↑ cortisol >20% 45- 60min)
Teste dexametasona alta dose (2mg q6h durante 48h): positivo se supressão cortisol >50%
Se negativos significa que a produção de ACTH não respeita mecanismos de feedback
Produção ectópica de ACTH
teste do cateterismo dos seios petrosos: feito quando fazemos os 2 testes acima e temos resultados discordantes, ficando na dúvida se a produção de ATCH é ou não ectópica
O que ter em conta ao remover adenoma da suprarenal que ta a causar hipercortisolismo?
Cirurgia pode levar a supressão temporária do eixo, pelo que deverá ser iniciada hidrocortisona
Se muito sintomaticos antes de cirurgia que agentes se pode usar no hipercortisolismo?
Metirapona, cetoconazol,
Como é feito o Rastreio perante uma suspeita de Hiperaldosteronismo primário?
Rácio aldosterona-renina (RAR) e aldosterona
Hiperaldosteronismo primário ↑rácio aldosterona/renina ↑aldosterona
Positivo se RAR>20 ng/dL/ng/mL/hr (quem domina o mecanismo é aldosterona (A/R) e aldosterona > 15 ng/dL
Hiperaldosteronismo secundário ↑ Ald e ↑ Ren
(Ex: estenose da artéria renal; DRC; tumor secretor de renina)
Pseudo- hiperaldosteronismo ↓ Ald e ↓ Ren
(Esteródeis com efeito MC que não aldosterona; ex: SAME; Hiperplasia congénita SR,…)
Perante suspeita de hiperaldosteronismo primário, com RAR (racio aldosterona/renina positivo e ↑ aldosterona.
Qual é por fim o teste confirmatório?
Confirmação do diagnóstico:
infusão salina IV (2L soro fisiológico IV durante 4h) ou
sobrecarga oral de Na+ ou
fludrocortisona
Após confirmar o hiperaldosteronismo primário é realizada uma TAC das suprarenais para decidir a abordagem.
Se hiperplasia bilateral, mais comum (60-70%) a abordagem não é cirurgica mas sim qual?
Tratamento médico: Eplerona ou Espirolactona
antagonistas MC
Após confirmação de adenoma unilateral da suprarenal comi causa de hiperaldosteronismo qual a abordagem?
Se <40 anos e candidato cirúrgico: adrenectomia unilateral
doente >40 anos, lesão unilateral
lesões não identificadas na TC e doente candidato cirúrgico
↓
Cateterismo Seletivo das veias SR
- medir aldosterona e cortisol de cada veia e verificar se uni ou bilateral
↓
unilateral:Adrenalectomia unilateral
bilateral: Eplerona ou Espirolactona (antagonistas MC)
A nivel analítico o que faz logo pensar em hipocortisolismo primário (Addison) vs Secundário?
Primário: Défice GC, MC e Androgénios
Secundário: Somente défice GC e Androgénios! (regulação ACTH)
Lembrar tamben que primario tem brinze por aumento de ACTH
O que fazer perante suspeita de falencia suprarenal aguda?
Não atrasar tratamento!
Medição de cortisol, ACTH, aldosterona e renina em amostra de plasma isolada
seguida de tratamento (hidrocortisona (100 mg IV bolus) e soro fisiológico seguida de 100-200mg IV em 24h
- Substituição MC: começar quando dose hidrocortisona <50mg
Perante suspeita de Insuficiência suprarenal crónica ou aguda em doente estabilizado
Diagnóstico
Confirmação diagnóstico: Cortisol < 18 ug/dL
(Cortisol Plasmático 60 min após 0,25 mg cosintropina < 18 ug/dL)
Medir para diagnóstico diferencial:
ACTH; aldosterona plasmáticas; renina;
ISR 1a ↑↑↑ACTH. ↓Aldosterona ↑↑↑Renina
ISR 2a. N/↓ ACTH. N Aldosterona N Renina
Perante Insuficiencia supra renal primário - ↑↑↑ACTH. ↓Aldosterona ↑↑↑Renina
Como proceder a diagnóstico diferencial
Anticorpos anti-suprarenal
Positivos
• Adrenalite auto-imune
• Síndromes Poliglandulares auto-imunes
Negativos
• TC Supra-Renal: exclusão hemorragia, infiltração ou massas.
• Outros exames: raio-x tórax- tuberculose; 17OHP sérica; se homens, medição AGCL
Pos-parto: Friderichsen Waterhouse
Perante Insuficiencia supra renal secundária - N/↓ ACTH. N Aldosterona N Renina
Como proceder a diagnóstico diferencial?
RM pituitária
Positiva: Lesão Hipotalamo- hipofisária
Negativa:
• Uso de GC exógenos? Trauma CE?
• Considerar défice isolado ACTH
Qual o tratamento da doença de Addison?
Tx vitalício
Glucocorticoides - hidrocortisona
+
Mineralocorticoides- fluodrocortisona
Pode ser necessário substituir androgeneos tambem
Qual o mecanismo de Hipoaldosteronismo hiporeninémico?
Tratamento
↓ secreção renina leva a:
HiperK+
Hipovolémia
Acidose Metabólica hiperclorémica
Tratamento:
- Fludrocortisona +/- midodrina (vasoconstritor usado na hipotensão ortostarica)
O que está incluindo no MEN2A e MEN2B?
MEN 2A
carcinoma medular da tiróide
HiperPTH
feocromocitoma
• MEN 2B
carcinoma medular da tiroide
feocromocitoma
outras alterações - neuromas mucosos/habito marfanóide
Patologias a que está associado o feocromocitoma
• MEN 2A
• MEN 2B
• Neurofibromatose
• Doença Von-Hippel-Lindau
• Esclerose Tuberosa
Como diagnosticar feocromocitoma
Rastreio: Metanefrinas URINÁRIAS ou Séricas
Confirmação: Metanef. séricas 3x LSN e/ou Metanef. Urinárias 2x LSN
Tumor produtor de catecolaminas confirmado
Localização lesão:
1a linha - TC Supra-Renais com contraste ——–> Feocromocitoma
2a linha - Cintigrafia 131 IMIBG; PET; Octreótido ou RM abdominal (ponderação em T2)——–
———>Feocromocitoma de pequenas dimensões ou paraganglioma
No pre-operatorio de feocromocitoma como se deve proceder?
Pré-operatoriamente devem fazer:
- Bloqueio α: fenoxibenzamina 1-2 semanas antes
- Bloqueio β: antes e depois da cirurgia
O que fazer perante um incidentaloma da Supra-Renal
(Massa SR >1cm descoberta acidentalmente)
Saber se funcionante ou maligno
Funcionante?
Se clinica - testar possivel hormona em excesso
Sen clínica:
• Sem HTA: rastrear S. Cushing e Feocromocitoma
• Com HTA: rastrear as de
cima + hiperaldosteronismo
Se suspeita carcinoma SR: hormonas sexuais e percursores esteróides
Sugestivo de malignidade, se:
• Lesão unilateral >4cm
• Margens irregulares
• Atenuação >20 HU
• Wash-out contraste <40%
Se carcinoma medular da tiroide é importante testar…
Mutações RET e excluir feocromocitoma