Esfero.Elip.Her. + G6PD Flashcards
Proteínas afetadas na esferocitose hereditária
Anquirina
B-espectrina
Banda 3
P 4.2
Proteínas afetadas na eliptocitose hereditária
Alfa-espectrina
Beta-espectrina
Proteína 4.1
A variabilidade da expressão da eliptocitose hereditária depende do
Alfa- LELY
Condições de normocitose e normocromia
Esferocitose hereditária e eliptocitose hereditária
Diagnóstico laboratorial de Esferocitose hereditária
Fragilidade osmótica
Eletroforese de proteínas de membrana
Tto de Esferocitose hereditária
Suplementação de Folatos
Transfusão
Esplenectomia
G6PD
É a única enzima que produz NADPH que pode ser ativada em resposta a estresse oxidativo.
NADPH mantém os níveis de ___ altos. Mantendo assim um ambiente de redução frente a estresse oxidativo.
GLUTATIONA REDUZIDA (GSH)
Diagnóstico de G6PD DEFICIÊNCIA
Demonstração da atividade da enzima (espectrofotometria); PCR
Tto de deficiência de G6PD
Transfusão de hemácias
A vi@ ______ é importante em todas as células, pela produção de NADPH.
Pentoses-fosfato
Hemólise aguda qnd agentes oxidantes são ingeridos
Deficiência de G6PD
Oxidantes que gatilham deficiência de G6PD
Drogas (AAS, cloranfenicol..), feijão FAVA… infeção aguda…
G6PD!
PRODUZIDA POR UM GENE QUE ESTÁ NO CROMOSSOMO __.
MULHERES HETEROZIGOTAS SÃO _____.
HOMENS SÃO SEMPRE _______ E PODEM TER M. CLÍNICAS
X👍
Assintomáticas 😁👍
Homozigotos 😱