Esferocitosis Flashcards
Menciona a qué nivel se da la alteración genética para presentar esferocitosis
En las proteínas del citoesqueleto de los eritrocitos ANQUIRINA y ESPECTINA
Menciona las alteraciones que podemos encontrar en la BH y que son pistas para el diagnóstico de esferocitosis
- Anemia normocítica
- CHCM elevada (36)
Menciona datos clínicos característicos de esferocitosis
- Anemia EXTRAVASCULAR
- Ictericia
- Esplenomegalia
Litos biliares característicos que pueden estar presentes en esferocitosis
Litos biliares pigmentados de bilirrubinato de Ca
Método diagnóstico estándar de oro para esferocitosis
Fragilidad osmótica en sangre incubada
Si la fragilidad osmótica es negativa en esferocitosis, ¿cuál es el siguiente paso a realizar?
R= Repetir la prueba en 4 meses
Menciona lo que se visualiza en el frotis de sangre periférica en esferocitosis
Esferocitos
Tx para la crisis aguda de esferocitosis
Líquidos
Mejor medicamento que se puede dar en esferocitosis y que es usado para la forma crónica
Ácido fólico
¿Cuál es el mejor tratamiento en esferocitosis?
Esplenectomía
Indicaciones para realizar esplenectomía en esferocitosis
- Enfermedad moderada-grave
- Síntomas de litiasis vesicular
- > 6 años de edad
Menciona las vacunas que se deben administrar como profilaxis antes o posterior a la esplenectomía
- Neumococo
- Meningococo
- H influenzae
Menciona los grupos de antibióticos a dar para profilaxis posterior a una esplenectomía por 6 meses
- Primera elección: B-lactámicos (Penicilina)
- Segunda elección: Macrólidos
Indicaciones para transfusiones en esferocitosis
- Anemia sintomática + procesos infecciosos
- Anemia aplásica
- Embarazo
Menciona la clasificación de acuerdo a la severidad en esferocitosis
- Leve (20-30%): Sin anemia, síntomas leves.
- Moderada (60-75%): Anemia, aumento de retis y bilirrubinas, esplenomegalia, transfusiones ocasionales.
- Severa (5%): Anemia severa, hemólisis recurrente, esplenomegalia, hiperbilirrubinemia, múltiples transfusiones.
