Esclerosis Sistemica Flashcards
Cual es la citocina inflamatoria mas importante en la genesis de la esclerosis sistemica
El TGF beta
Que es la esclerosis sistemica
Enfermedad sistemica del tejido conectivo que se caracteriza por fibrosis de la piel y organos internos
Como se clasifica la esclerosis sistemica
- esclerosis sistemica:
- difusa
- limitadas
- sd de crest
- escleroderma localizada:
- morfea
En que consiste la esclerodermia difusa
- afectacion proximal y distal a los codos y las rodillas, tronco y cara
- gran asociacion a enfermerdad organica temprana y progresiva
- enfermedad pulmonar intersticial
- marcador serologico: anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti-SCL70)
Cuales son las manifestaciones clinicas de la esclerosis sistemica
Cutaneas
Vasculares
Gasttrointestinales
En que consiste el sindrome de CREST
Es la esclerodermia cutánea limitada, incluye
- calcinosis
- fenómeno de Raynaud
- disfunción esofágica
- esclerodactilia
- telangiectasias
Afecta las extremidades y cara, pero no al tronco. Habitualmente la progresión es lenta. La afección visceral es más tardía. Se asocia con hipertensión pulmonar en 10% de los casos y con anticuerpos anticentrómero en 80%.
Cual es la fase que define al fenomeno de Raynaud
La isquemica con palidez
En que porcentaje aparece el fenomeno de raynaud en la esclerodermia
En el 95%
Patrón de anticuerpos antinucleares asociados a la esclerosis sistémica
Nucleolar
Cuales son los sindromes de superposicion
- Enfermedad mixta del tejido conectivo
- Sindrromes antisintetasa
- Polimiositis/esclerosis sistemica
- LES /SS
En que consiste la enfermedad de tejido conectivo
- miositis
- edema de las manos
- esclerodactilia
- artritis
- fenomeno de raynaud
Cuales son las complicaciones de la esclerosis sistemica
- ulceras por isquemia
- necrosis digital
- infeccion agregada
Cuales son los inmunomoduladores de eleccion para esclerosis sistemica
- micofenolato de mofetilo
- metrotexato
Cuales son los organos que pueden verse aectados en la esclerosis sistemica?
- tubo digestivo
- pulmon
- riñon
En que consiste la esclerosis sistemica cutanea limitada
- zonas distales de las extremidades y cara
- puede presentarse clinicamente como sindrome de CREST
- no se acompaña de afectacion visceral
- pronostico empeora si se aocia con complicaciones viscerales: hipertension pulmonar y cirrosis bliar primaria
- marcador anticuerpos anticentromero
