Esclerosis sistemica Flashcards

1
Q

Cual es la epidemiologia de la esclerodermia

A

+F en mujeres de aproximadamente 50 años

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2
Q

Cuales son los factores que intervienen en la fisiopato de la ES

A

• Factores genéticos
• Alteración inmune: si bien se puede evidenciar la presencia de anticuerpos, el factor inmunologico se basa en una alteración en la inmunidad celular.
• Factores ambientales

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3
Q

Manifestaciones cutáneas de la esclerodermia

A

Hay un engrosamiento y endurecimiento de la piel. Afecta principalmente la cara y las manos. Cuando este proceso afecta a los dedos llamamos de ESCLERODACTILIA.
Primero los dedos se edematizan: dactilitis o dedos en salsicha
Depués la piel de estira y por último se atrofia.

• Telangiectasias
• Amimia o falta de expresión
• La nariz se afila (cara de pájaro)
• Desaparición de las glándulas sudoríparas

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4
Q

Defina lo que es el Fenomeno de Raynoud

A

Es un fenomeno producido por vasoespasmos que generan cambios en la coloración de las extremidades y a veces complicaciones isquémicas.
Se manifiesta ante estímulos emocionales y ambientes fríos.
Aparece más habitualmente en los dedos de las manos pero puede aparecer en las orejas, en los pies, en la lengua y en la nariz

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5
Q

Manifestaciones musculoesqueléticas de la esclerosis sistémica

A

• Poliartritis simetrica no erosiva
• Engrosamiento tendinoso
• Síndrome del tunel del carpo

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6
Q

En cual aparato se manifiestan las complicaciones más frecuentes de la ES?

A

GASTROINTESTINAL

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7
Q

Como la esclerodermia afecta al esófago?

A

Genera HIPOMOTILIDAD y DISFUNCIÓN del EEI lo que predispone a una esofagitis por reflujo.

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8
Q

Como la esclerodermia afecta al estómago?

A

Genera plenitud postprandial, vómitos y disminución del peristaltismo

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9
Q

Cual es el aparato/ÓRGANO que es la mayor causa de muerte cuando afectado, en esclerodermia?

A

PULMÓN

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10
Q

Cuales son las manifestaciones pulmonares que genera la esclerosis sistemica?

A
  1. HTP
  2. Aumento en la incidencia de carcinoma broncoalveolar
  3. EPID
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11
Q

Manifestaciones renales y cardiacas en la esclerosis sitemica

A

CARDIACAS: miocardiopatia restrictiva, alteración en la condución, pericarditis
RENALES: IRRP con el desarrollo de HTA maligna

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12
Q

Como es la clasificación de la esclerodermia? Como se la podemos dividir?

A

• ESCLEROSIS SISTEMICA
- Limitada
- Difusa
• ESCLEROSIS LOCALIZADA

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13
Q

Cual es el anticuerpo que se asocia a la LIMITADA y a la DIFUSA?

A

LIMITADA: anti centrómero
DIFUSA: anti topoisomerasa o SCL 70

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14
Q

Si un paciente tiene anticuerpo anti centrómero, cual es la afectación pulmonar que está asociado este anticuerpo?

A

HTP

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15
Q

Si un paciente tiene anticuerpo anti topoisomerasa, cual es la afectación pulmonar que está asociado?

A

EPID

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16
Q

Caracteristicas de la ES limitada

A

• Afecta cara y extremidades distales
• Su progresión es más lenta que en la difusa
• Se relaciona con el anticuerpo anti centrómero que predispone a HTP
• Afecta más al esófago
• Presenta el CREST: calcinosis, Raynoud, afectación esofágica, esclerodactilia, telangiectasia

17
Q

Cuales son las caracteristicas de la ES difusa?

A

• Afecta cara, tronco, extremidades proximales y distales
• Es de mal pronostico
• Se relaciona con el anticuerpo anti topoisomerasa
• Predispone a la EPID
• No tiene tanta afectación esofagica
• Afecta MUCHO al corazón

18
Q

Como se hace el dx de ES?

A
  • Anticuerpo anti SCL-70 (anti topoisomerasa)
  • Anticentrómero
  • Anti ARN pol III
19
Q

Que estudios solicito a este paciente?

A

• Hemograma: puede aparecer anemia ferropénica o macrocítica
• VSG y PCR: elevadas
• Rx de tórax
• Ecocardiograma y ECG
• VEDA o manometria esofagica
• Capilaroscopia periungueal

20
Q

Tratamiento de la ES

A

• Cutaneas: GC tópicos
• ERGE: IBP
• Raynoud: bloqueantes calcicos
• Crisis renal: IECA
• HTP: inhibidores de la endotelina y de la fosfodiesterasa V
• Ciclofosfamida que es un inmunosupresor