Esclerose Sistêmica

Question 1

População mais acometida

Answer 1

Mulheres de 45 a 64 anos

Question 2

Fisiopatologia

Answer 2

Alteração endoteliais (vasculipatia)
Aumento da deposição de colágeno (fibrose)
Autoimunidade (produção de autoanticorpos)

Question 3

Classificação da esclerose sistêmica

Answer 3

Limitada: acomete mão, antebraço, rosto e pernas
Difusa: tronco, abdome, coxa, além das mãos, antebraços

Question 4

Alterações vasculares

Answer 4

Fenômeno de Raynaud, úlceras digitais, reabsorção óssea e hipertensão pulmonar

Question 5

Alterações cutâneas

Answer 5

Esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos), afilamento do nariz e lábios, leucomelodermia (lesões esbranquiçadas alternadas com avermelhadas “sal e pimenta”), telangectasias, calcinoses (deposição de cálcio no subcutâneo)

Question 6

Alterações musculoesqueléticas

Answer 6

Esclerodactilia, mãos em garra, edema nos dedos, artrite/artralgia

Question 7

Alterações gastrointestinais

Answer 7

Refluxo (acometimento da musculatura lisa pertencente aos 2/3 distais do esôfago, além do esfíncter inferior)
Estomago em melancia (gerada por telangectasias no estômago)
Síndrome de má absorção por super crescimento bacteriano (mais estase do alimento por conta da dismotilidade)
Pneumatose intestinal (presença de gás na parede do intestino)

Question 8

Alterações pulmonares

Answer 8

Pneumopatia intersticial e hipertensão pulmonar

Question 9

Maior causa de óbito nos pacientes com ES

Answer 9

Acometimento pulmonar (pneumopatia intersticial e hipertensão pulmonar)

Question 10

Clinica da crise renal esclerodérmica

Answer 10

Anemia hemolítica microangiopatica, plaquetopenia, IR de início súbito, HAS

Question 11

Anticorpo associado a crise renal esclerodermica e a qual forma de ES ela está mais associada

Answer 11

Anti-RNA III polimerase. Difusa

Question 12

Quais as manifestações da síndrome CREST

Answer 12

Calcinose, raynaud, esofagopatoa, esclerodermia, telangectasia

Question 13

Marcadores laboratoriais

Answer 13

FAN, anti SCL-70, anti-RNA polimerase III, anti centrômero

Question 14

Autoanticorpo específico mais associado a hipertensão pulmonar

Answer 14

Anti centrômero

Question 15

Autoanticorpo específico mais associado a presença de pneumopatia intersticial

Answer 15

Anti SCL-70

Question 16

Exame de imagem mais utilizado para auxiliar no diagnóstico

Answer 16

Capilaroscopia peri-ungueal

Question 17

Exames complementares

Answer 17

EED ou manometria, função pulmonar, EDA, TC de torax com cortes finos, ECO

Question 18

Critérios classificatórios

Answer 18

Espessamento cutâneo simétrico das mãos proximal as articulações metacarpofalangeanas (9)
Edema de dedos (2)
Esclerodactilia (4)
Fenômeno Raynaud (3)
Ulcerações das pontas digitais (2)
Pitting scars (cicatrizes depois da fase de gangrena) (3)
Telangectasias (2)
Anti topoisomerase (3)
Anti centrômero (3)
Anti RNA polimerase III (3)
Acometimento pulmonar (2)
Portador de ES se ao menos 9 pontos

Question 19

Tratamento para crise renal esclerodérmica

Answer 19

IECA em altas doses

Question 20

Tratamento para esofagopatia

Answer 20

Procinetico e IBP

Question 21

Tratamento fenômeno de Reynaud

Answer 21

Medidas comportamentais + vasodilatador (anlodilino, nonfodipino, diltiazem)

Question 22

Fases do fenômeno de Reynaud

Answer 22

1- vasoconstrição (gerando palidez)
2- falta de oxigenação (cianótica)
3- vasodilatação/reperfusão (vermelhidão)