Esclerose Sistemica Flashcards
Características principais
- fibrose ( enfurecimento pele)
- alteração vasculares ( ulcera isquemica, crise renal esclerodermica, hipertensao pulmonar)
- alteração imunologicas
- fenomeno raynaud
- ulcera isquemica : nas polpas digitais dolorosas
Quais as duas formas
- limitada : envolvimento cutaneo restrito extremidades, incidência tardia manifestação viscerais
- difusa : envolvimento cutaneo generalizado, comprometimentk visceral preoces
Quais acomentimentos viscerais ivenstigar ?
Esôfago- hipomotilodade, hernia hiatal, esofagite -esofagonometria e eda
Pulmão- pneumopatia intersticial - tc
Hipertensao pulmonar : se Pas> 40 - cateterismo cardíaco
Crise renal esclerodermica
Hipertensao arterial grave + injuria renal aguda
Quais exames diagnósticos?
O diagnóstico é CLINICO
exames a pedir : anti- Scl 70, anti centometro, FAN
Tratamento espessamento cutaneo ?
Metotrexato DI: 15mg/semana com boa ação musculo e articulação
Nao responsiva ai MTX : micofelonato de mofetila VO ou ciclofosfamida EV
Tratamento fenome raynaud
BCC 20/60mg dia ou ditialzem 60-180mg/dia
Tratamento pneumopatia intertiscial?
Ciclofosfamida em pulso ev por 12 meses
Azatioprina na manutenção
Tratamento crise renal esclerodermica
Captopril em uma dose ate 30mg/dia
Tentar manter cr <3
QuAl Anticorpo da forma limitada?
Anti centrômero
Qual anticorpo da forma difusa ?
Anti Scl-70
Anti- RNA polimerase III
Criterios sine scleroderma
- acometimento visceral específico antes da pele
- fenome raynaud
- FAN +
Padrao FAN esclerose sistêmica
Padrao centromerico
Qual 2 linha no tto fenômeno de raynaud ?
Captopril e pentoxifilina
Qual tratamento ulceras cutaneas ?
Aloprost EV em regime hospitalar por 3-5 dias
Qual medicação usada prevenção de ulceras cutaneas ?
- sildenafil 40-80mg/dia
- bonsetana 125-250mf/dia
Tratamento esôfago
Pro cineticos ( domperidona ou metoclopramida
Qual acometimento intestinal ?
Diarreia
Lentidao motilidade : supercrescimento bacteriano ou constipação
Qual tratamento para constipação crônica?
Ocreotida IM diária
Diagnóstico hipertensao pulmonar
Suspeita pelo eco
Comprova cateterismo cardíaco
Tratamento hipertensao pulmonae ?
- analogos prostaciclina : bosentana 250md/dia
- sildenafila 60- 120mg
- s/ resposta: transplante pulmao
Características esclerodactilia
Esperassamento dedos Edema Pele brilhosa Mãos em garra Úlceras Reabsorção óssea falanges distais Encurtamento dedos
Características face esclerodermica
Afinamento nariz
Dificuldade abrir a boca
Microstomia ( dentes a mostra)
