Esclerose Sistemica

Question 1

Características principais

Answer 1

• fibrose ( enfurecimento pele)
• alteração vasculares ( ulcera isquemica, crise renal esclerodermica, hipertensao pulmonar)
• alteração imunologicas
• fenomeno raynaud
• ulcera isquemica : nas polpas digitais dolorosas

Question 2

Quais as duas formas

Answer 2

• limitada : envolvimento cutaneo restrito extremidades, incidência tardia manifestação viscerais
• difusa : envolvimento cutaneo generalizado, comprometimentk visceral preoces

Question 3

Quais acomentimentos viscerais ivenstigar ?

Answer 3

Esôfago- hipomotilodade, hernia hiatal, esofagite -esofagonometria e eda
Pulmão- pneumopatia intersticial - tc
Hipertensao pulmonar : se Pas> 40 - cateterismo cardíaco

Question 4

Crise renal esclerodermica

Answer 4

Hipertensao arterial grave + injuria renal aguda

Question 5

Quais exames diagnósticos?

Answer 5

O diagnóstico é CLINICO

exames a pedir : anti- Scl 70, anti centometro, FAN

Question 6

Tratamento espessamento cutaneo ?

Answer 6

Metotrexato DI: 15mg/semana com boa ação musculo e articulação

Nao responsiva ai MTX : micofelonato de mofetila VO ou ciclofosfamida EV

Question 7

Tratamento fenome raynaud

Answer 7

BCC 20/60mg dia ou ditialzem 60-180mg/dia

Question 8

Tratamento pneumopatia intertiscial?

Answer 8

Ciclofosfamida em pulso ev por 12 meses

Azatioprina na manutenção

Question 9

Tratamento crise renal esclerodermica

Answer 9

Captopril em uma dose ate 30mg/dia

Tentar manter cr <3

Question 10

QuAl Anticorpo da forma limitada?

Answer 10

Anti centrômero

Question 11

Qual anticorpo da forma difusa ?

Answer 11

Anti Scl-70

Anti- RNA polimerase III

Question 12

Criterios sine scleroderma

Answer 12

• acometimento visceral específico antes da pele
• fenome raynaud
• FAN +

Question 13

Padrao FAN esclerose sistêmica

Answer 13

Padrao centromerico

Question 14

Qual 2 linha no tto fenômeno de raynaud ?

Answer 14

Captopril e pentoxifilina

Question 15

Qual tratamento ulceras cutaneas ?

Answer 15

Aloprost EV em regime hospitalar por 3-5 dias

Question 16

Qual medicação usada prevenção de ulceras cutaneas ?

Answer 16

• sildenafil 40-80mg/dia

- bonsetana 125-250mf/dia

Question 17

Tratamento esôfago

Answer 17

Pro cineticos ( domperidona ou metoclopramida

Question 18

Qual acometimento intestinal ?

Answer 18

Diarreia

Lentidao motilidade : supercrescimento bacteriano ou constipação

Question 19

Qual tratamento para constipação crônica?

Answer 19

Ocreotida IM diária

Question 20

Diagnóstico hipertensao pulmonar

Answer 20

Suspeita pelo eco

Comprova cateterismo cardíaco

Question 21

Tratamento hipertensao pulmonae ?

Answer 21

• analogos prostaciclina : bosentana 250md/dia
• sildenafila 60- 120mg
• s/ resposta: transplante pulmao

Question 22

Características esclerodactilia

Answer 22

Esperassamento dedos
Edema
Pele brilhosa
Mãos em garra
Úlceras
Reabsorção óssea falanges distais 
Encurtamento dedos

Question 23

Características face esclerodermica

Answer 23

Afinamento nariz
Dificuldade abrir a boca
Microstomia ( dentes a mostra)